Whipple liga

temą anksčiau nežinomos ligos aprašytos amerikiečių gydytojas patologas D. Whipple 1907 rezultatai buvo tokie reti, kad tik 1988 kaupiami duomenis apie 1000 pacientų.

"Whipple" liga buvo diagnozuota prieš 100 metų tik tuo atveju, jei atliekamas skyrių tyrimas. Ir dabar yra sunkumų, susijusių su įvairių simptomų ir žinoma. Dažniau patologiją lydi žarnyno dispepsija, viduriavimas, didelis svorio kritimas, anemija.

Iki šiol ligos priežastis nebuvo nustatyta. Pirmasis tyrimo autorius pasiūlė pavadinimą "žarnyno lipodistrofija", nes visais atvejais parodė tipišką histologiniai nuotrauka: išsiplėtusios žarnyno limfmazgiai, riebalų sankaupos, uždegimą serozinės membranų vidaus organų.

Šiuolaikiniai mokslininkai nustatė ryšį su ląstelių imuniteto pasikeitimu. Yra faktas, kad baltieji baltieji, sulaukę 30-60 metų, yra linkę į Whipple ligą, tačiau yra aprašyti trijų metų vaikai. Kai kurie autoriai mano, kad vyrai dažniau serga.

Kas yra žinoma apie ligos priežastis?

Vieno ligos atvejų tyrimas leido padaryti išvadą apie pagrindinį infekcijos vaidmenį.Tikėtina, kad yra infekcija su bakterija, panašia į tipą į aktinomicetus( vadinama Tropheryma whippelii).

Pradinė prielaida buvo pagrįsta bakterijų likučių makrofagų limfmazgių biopsijos pavyzdžiais. Tada patvirtinimas buvo gautas polimerazės grandinine reakcija. Iš žmogaus fagocitų ląstelių buvo galima izoliuoti ir auginti bakterijas.

Tropheryma whippelii padengtas trijų sluoksnių membranos, apima vieną chromosomos gali sudaryti patogeninio ir nepatogeninės kamienai

Kaip mikroorganizmas praleidžiama aišku, žmogui. Perdavimai į artimus kontaktus nevyksta. Todėl buvo įtarimas, kad infekcijai reikia papildomų veiksnių.Nėra vieningo nuomonės apie ląstelinio imuniteto dalyvavimą Whipple liga, problema tebėra tiriama. Tyrėjai atkreipia dėmesį į T limfocitų tipų santykio pokytį, neapibrėžtą žarnyno makrofagų gebėjimo sunaikinti bakterijas praradimą.

Ką rodo histologija?

Histologinis tyrimas leidžia nustatyti būdingą žarnyno gleivinės pažeidimą savo sluoksnyje. Tai susideda iš vilnos sutrumpinimo ir sustorėjimo plonojoje žarnoje, jos formos keitimo, gleivinės infiltracijos didelių dydžių makrofagais.

Makrofagų citoplazmoje pastebėtas nemažai gliukoproteinų granulių, turinčių tam tikros spalvos( vadinamos PAS-teigiamos) santykį.Ląstelių tipas apibūdinamas kaip "putojantis".Šis ženklas laikomas pagrindiniu( patognomoniniu) diagnozu.

Kiti žarnyno ląsteliniai elementai išlieka nepakitę, tačiau jie yra žymiai sumažinti kiekį, nes jie yra pakeisti makrofagais.Žarnyno sienelė užpildyta plačiais kapiliarais ir limfinės kanalais su riebaliniais inkrustuotais.

Iš išorinės ląstelių pusės taip pat yra riebalų kaupimosi. Viršutiniame žarnyno epitelio sluoksnyje gali būti vietovių su nespecifiniais pokyčiais, tačiau praktiškai nepasikeičia.

elektronų mikroskopija leido aptikti Bacilliform kūnus Whipple liga žarnyno sluoksnyje žarnyne. Jie labiausiai sutelkti zonose aplink laivus. Jie taip pat yra makrofagose, retai leukocitų, plazmos ir endotelio ląstelėse.

mechanizmas

plėtra sisteminiu pobūdžiu patologijos sako Minkšti makrofagų, ne tik žarnyne, bet ir kepenyse, smegenyse, plaučių audinių, limfmazgiai, širdies, antinksčių, sąnarių identifikuoti. Matyt, liga plinta per kūną.

Neįsivaizduojamas patogeno patekimo kelias. Atsižvelgiant į maksimalius pokyčius žarnyne, galima daryti prielaidą, kad čia prasideda specifinė reakcija. Po savo sluoksnio įsiskverbimo per enterocitus sunku absorbuoti reikiamas medžiagas. Kraujo kapiliarai ir limfiniai takai yra suspaustoje būsenoje.

žymiai padidėjo žarnaplėvės limfinių mazgų zoną( mezenterinėse), mažiau paveiktą grupė kilnojamuoju hepatis, į retroperitoninės sluoksnio. Plonoji žarna tampa tankesnė, raukšlės tampa patinę, ant korpuso atsiranda geltonai akmenligės bėrimai. Galbūt storosios žarnos įtraukimas į panašių pokyčių raidą.Tačiau

pastebėjo, kad makrofagai su inkliuzais į storosios žarnos gleivinės randamas kolorektalinio vėžio ne tik tada, kai Whipple liga, bet ir sveikų žmonių, su melanosis ir histocitoze. Pilvo plyšio uždegimas( peritonitas) yra viena iš sunkiausių atsako į infekciją formų.

skausmai yra spazminis veikėjas netipinių atvejų užkietėjimas

Whipple liga simptomai ligos metu išskirti 3 etapus, turintys savo simptomus. I - prasideda extraintestinal simptomais, 65% atvejų pirmasis atrodo nestabilus skausmas mažų ir didelių sąnarių.Nėra uždegimo požymių( navikas, paraudimas).

poliartritas yra migracinio pobūdžio, skausmas atsiranda vienoje ar kitose sąnarėse. Skirtingai nuo reumatoidinio artrito, nėra atsparumo deformacijai. Tuo pačiu metu pacientui būdinga karščiavimas, galimas ilgalaikis tracheobronchitas su kosuliu. Viplio liga šioje formoje trunka nuo trijų iki aštuonerių metų.

II( išsiskleidęs) yra išreikšto žarnyno pažeidimo stadija. Nes tai yra būdinga:

• Viduriavimas yra skausmingas lėtinis pobūdžio, gausiai išmatos iki 10 kartų per dieną, ekskrementai yra daug riebalų, gali būti kraujavimas iš tipiškų "melena"( juodas skystis išmatomis).Pilvas patins.
• Kraujavimas yra susijęs su sumažėjusiu kraujo krešumu, kurį sukelia vitamino K praradimas ir jo absorbcija iš maisto.
• Pacientai skundžiasi dėl pastovaus skausmo aplink nugarą, raupranija jaučiasi pilvo srityje, jie sumažėja po dujų ir išmatų pašalinimo. Su aštriu išpuoliu pacientas nukreipiamas į chirurginį skyrių.Nagrinėjant gydytoją, atkreipiamas dėmesys į padidėjusius limfmazgius periferijoje ir žarnyno žandikaulyje. Jie valo pilvą pilve. Juostelės yra neskausmingos, mobilios, neaktyvinamos ant odos.
• Palaipsniui auga požymių baltymų trūkumo, vitamino trūkumai: sumažėjęs apetitas, ligonis yra daug plonesni, yra silpnumas ir raumenų atrofija, ten patinimas kojose, pieno netoleravimas. Dėl sutrikusios būtinų medžiagų įsisavinimo kenčia įvairūs metabolizmai.

III( ligos sisteminių ligų progresavimo stadija), pasireiškianti ekstrakieninių vėžių atsiradimu. Jie gali būti suskirstyti priklausomai nuo konkretaus organo pažeidimo. Antinksčių nepakankamumo požymiai yra: hipotenzija, maisto atsisakymas( anoreksija), odos pigmentacijos atsiradimas ant veido, kaklo, rankų, pykinimas, vėmimas. Kraujo tyrimuose nustatoma hipoglikemija ir sumažėja natrio kiekis.

Odos pažeidimo požymiai: galimi eriteminių bėrimų atsiradimo mazgelių forma. Akių ligos simptomai: akių membranų uždegimas( uveitas, keratitas, retinitas).Pasireiškia širdies ir kraujagyslių pažeidimas: fibrozinis endokarditas, perikarditas, miokarditas, poliserozė.Coronarius pateikia tipišką anginos pectoris vaizdą.

Pažeista periferinė ir centrinė nervų sistema. Pacientams pasireiškia regėjimo, klausos praradimas, veido veido nervo parenizmas su būdinga veido asimetrija, jautrumo, judesio, skausmo rankose ir kojose pažeidimas kaip polineuropatija.

diagnozė

Klinikoje Whipple liga gali būti įtariama pacientams, sergantiems sąnarių skausmu ir viduriavimu. Tai ypač svarbu, jei žmogus greitai praranda svorį, išlieka neaiškios kilmės temperatūra, išsiplėtusios limfmazgiai palpuojami, negalima nustatyti sąnarių pažeidimų.

patikrinimas rodo paciento kraują sąnarių skausmas neigiamas arba silpnai teigiamas testas reumatoidinio faktoriaus ir normalus šlapimo rūgšties koncentracijos

laboratoriją

ligos požymiai negali patvirtinti netiesioginių požymių vidaus organo.

• Bendras analizė kraujo pastebėjo: hypochromic anemija, leukocitozė, padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis, padidėjęs trombocitų bei eozinofilų.
• Atliekant šlapimo analizę: gali pasireikšti vidutinė proteinurija.
• coprology rodo: tvirtą išmatų išsiskyrimą, didelį kiekį riebalų( steatorrhoea), nesuvirškintų raumenų skaidulų turimų teigiama reakcija Gregersen slapto kraujo buvimą.

Biocheminiai tyrimai patvirtina, medžiagų apykaitos sutrikimai visų rūšių: žymiai sumažintą bendro baltymo dėl albumino frakcijos, padidėjo transaminazių, bilirubino, sumažina geležies kiekis kraujyje, kalcio, natrio, kalio koncentraciją.Nustatytas gliukozės( hipoglikemijos), protrombino lygis.

Kas nustatoma naudojant įrankių metodus?

Echoskopija su Whipple liga šiek tiek informatyvus, nes juo siekiama nustatyti pokyčius tankus audiniuose. Ji padeda aptikti didesnį žarnų limfmazgių grupę pilvo( mezenterinėse, retroperitoninį, okolopechenochnyh).

plonosios žarnos rentgeno tyrimas pacientui imant bario suspensiją.Plonoji žarna atrodo pažengęs, forma kontūrai stambiai piešimo, kartais padidėję limfmazgiai pateikti paveikslėlį defektų įdarą.

Gleivinės raukšlės susiteria ir padidėja infiltracijos metu. Sumažintas elastingumas. Padidėjęs dvylikapirštės žarnos lūžis rodo padidėjusį retroperitoninių limfmazgių skaičių.

limfografijai - metodą susietą su kontrastinės terpės įterpimui į bendrą limfinės latako su po to sekančiai kontrolei rentgeno spindulių.Tai leidžia aptikti uždegimo fenomenus, stagnaciją limfinėse kanaluose. Dėl fibroesophagogastroduodenoscopy galima atskleisti kartu gastritą.

metodas biopsijos

biopsijos skyriuje plonųjų žarnų gleivinės - kol kas vienintelis būdas patvirtinti, kad Whipple liga diagnozę ir nustatant diferencinę diagnozę su kitų panašių pažeidimų.

Medžiaga surenkama žiūrint dvylikapirštės žarnos endoskopu. Manoma, kad šioje zonoje jau yra histologiniai įrodymai jau pradinėje ligos stadijoje. Makrofagų

Whipple liga biopsija nustatėme ne tik žarnyne, bet ir kitus organus( blužnies, kepenų), limfmazgių

šie simptomai yra labiausiai vertinga:

• aptikimo "putotas" makrofagų gleivinės paties sluoksnio;
• patvirtinimas apie PAS-teigiamų granulių buvimą makrofagose, naudojant deimanto fuksino spalvą;
• aptikimo "ląstelių Whipple," lazdelės darinius makrofaguose ir į tarpląstelinio erdvę per elektroninės mikroskopijos;
• riebalinių įskilimų kaupimasis gleivinėje, limfmazgiuose;
• padidėjęs skausmas ir stagnacija limfinėse kraujagyslėse.

Kokios ligos yra skirtos diferencinei diagnostikai?

keletas konkrečių simptomų, tokių kaip svorio netekimas, viduriavimas, nuovargis, limfmazgių pabrinkimas būtina diferencinės diagnozės Whipple liga sergantys šiomis ligomis:

• limfadenopatija įvairių etiologija;
• su vėžiniu naviku;
• pagal Krono ligą;
• su opinio kolito;
• pagal Zollinger-Ellisono sindromą;
• dėl lėtinio enterokolito;
• sprue;
• su Addisono liga.

gydymas pacientams su sutrikusia maistinių medžiagų įsisavinimą iš žarnyno reikia mitybą.Korekcijai dietoje turi būti iki 150 g / d. Gyvūninės kilmės baltymų, bet ribotas riebalų kiekis( 30 g per parą).Pacientas skiria specialius maistinių komponentų mišinius maistui ir papildomai į veną injekcinį albumino, aminorūgščių tirpalą.

paramos virškinimą reikalaujama, kad fermentinių preparatų naudojimą lipaze - Pangrola, mezim. Viblio ligos gydymui naudojami antibakteriniai vaistai.

Pagrindinis užkrečiamųjų agentų sunaikinimo uždavinys - antibiotikai. Smegenų ląstelių terapijai svarbu naudoti vaistus, kurie gali patekti į kraujo ir smegenų barjerą.

naudojamas antibiotikų: tetraciklino, doksiciklino, tigecikliną, methacycline dariniai penicilino, ampicilino, streptomicino, cefalosporinų narkotikų.Kai smegenys yra paveiktos, vartojami rifampicinas ir chloramfenikolis.

efektyviausias antibiotikų, turinčių trimetoprimo-sulfametoksazolo( Biseptolum analogai, kotrimoksazolo)

Gydymas pailgėjo nuo 2 iki 5 mėnesių.Antibiotikai keičiami siekiant išvengti priklausomybės. Tada 9 mėnesius pacientui siūloma pertraukiama terapija( 3 dienas vartoti vaistinius preparatus, 4 paros pertrauka ir kartoti).Ko-trimoksazolas yra skiriamas 1-2 gydymo metus.

Visi vaistiniai preparatai vartojami į veną ir į raumenis, atsižvelgiant į silpną žarnyno absorbcijos gebą.Su skausmu pilve, paryškintaisiais vaistais, jie taip pat gali sulėtinti žarnyno peristaltiką.Norint sumažinti vandens ir elektrolitų kiekį žarnyne, reikia skirti Imodiumą, Loperamidą.

Šarminių medžiagų išskyrimui naudojami enterinių sorbentų ir bismuto preparatai.Šių ligų imuninių sutrikimų pašalinimą padeda kortikosteroidai. Pacientams reikia simptominio gydymo: vitaminai( B, C, K grupės), geležies preparatai, elektrolitų balanso korekcija.

kriterijai efektyviai

be būtino gydymo Whipple liga sparčiai progresuoja, todėl - mirties. Naudojant antibakterinius preparatus, vieno mėnesio metu galima pašalinti sąnarių skausmą, karščiavimą.Žarnyno sutrikimų atstatymas yra lėtas.

Gydymo efektyvumas vertinamas ne tik klinikinius stebėjimus, bet taip pat pakartotinių biopsijų žarnų gleivinės. Pagrindinis veiksmingumo ženklas yra makrofagų išnykimas.

Paprastai pakartotinė biopsija atliekama po gydymo

įtakos gydymo atkurta struktūrą iš žarnų gleivinės bārkstiņu, lazdelės išnyksta iš tarpląstelinėje erdvėje. Kai kuriais atvejais lieka makiažolių su išsiplėtusiais indai ir riebalinių įskyrimų kaupimosi liepsnos kameros.

Vis dar nėra kalbama apie visišką atsigavimą ir pergalę prieš ligą.Recidyvai gali atsirasti po daugelio metų.Gydytojai mano, kad pacientai, kuriems įtariama Whipple liga, turėtų būti nukreipti gydymui ir profilaktikai specializuotuose centruose. Tai leidžia greitai diagnozuoti ir pasiekti maksimalius galimus gydymo rezultatus.