Hirschsprung liga

Hirschprungo liga, pasak autoriaus, yra sunki įgimta liga, kurią pirmą kartą 1888 m. Aprašė pediatras iš Danijos. Kiti pavadinimai yra agangliozė arba HSCR. Anomalija yra dalies storosios žarnos nepakankamai išplėtota, išreiškiama nesant nervų ganglijams, atsakingoms už peristaltiką. Todėl pagrindinis simptomas yra ilgas užkietėjimas.

Paplitimas

Hirschsprungo ligos aptikimo dažnumas 1 atvejis 5 tūkst. Naujagimių. Buvo nustatyta, kad berniukams anomalija yra 4 kartus didesnė nei mergaičių. 9% pacientų patologija yra susijusi su Dauno sindromu. Paprastai tai pasireiškia jaunesniems nei 10 metų vaikams, labai retai Hirschsprung liga diagnozuojama suaugusiesiems.

Kokie žarnyno sutrikimai galimi su liga?

Agangliozę dažniausiai sąlygoja tiesiosios žarnos ir gretimos sigmoido dalys. Retas reiškinys - tai visos storosios žarnos patologijos plitimas. Histologiškai žarnyno sienelėje nėra eksponuoti ganglijų (ganglijų) į gleivine ir raumenų sluoksnio (Auerbachas rezginio ir Meissner).

Būtent tie, kurie yra įpareigoti perduoti impulsus raumenims ir sukelti jų bangų kaip susitraukimą. Išlieka hipertrofiniai, neveiksmingi nervų pluoštai. Kuo didesnis pažeidimo zona, tuo sunkiau ir ryškesni ligos protrūkiai.

Nuotraukoje suaugusiam su Hirschsprung liga prieš ir po operacijos

Plėtros priežastys

Nervų ląstelės kaupiasi vaisiuje 5-12 savaičių nėštumo metu. Tai yra būsimos ganglijos, kurios pateks į burnos ertmę ir raumeninę žarnyno sienelę iki išangės.

Dėl nesėkmės dėl neaiškios priežasties procesų tam tikros žarnyno zonos išlieka "tuščios". Nugalėjimo laipsnį lemia tokių vietų skaičius. Šiuolaikinės studijos mano, kad atsakingų genų mutacija yra "patologijos kaltininkas". Šiuo metu nustatyta 10 genų ir 5 lokusų, kurie yra susiję su agangliozės vystymusi.

70% pacientų pasikeičia atskira liga, 18% - priklauso nuo įvairių paveldimų sindromų, 12% yra susiję su chromosominiais sutrikimais. Paveldėjimo tipas dar nėra įdiegtas.

Izoliuotą ligą patvirtina RET geno pokyčiai. Nustatyta aminorūgščių sekos pažeidimas pusėje šeimos atvejų, 15% pacientų, neturinčių ryšio su paveldėjimu (atsitiktiniai atvejai). Nuo 3 iki 7% yra EDNRB ir EDN3 genų.

Paveldimieji sindromai, kartu su aganglija, formuojasi, kai embrioną sudaro nervinis krepsinis. Nuo šios formacijos ateityje susidaro nerviniai, endokrininiai, širdies audiniai, veido skeletas. Todėl mutacijos sukelia širdies, kaulų skeleto, nervų ir endokrininės sistemos sutrikimus.

Klasifikacija

Priklausomai nuo lokalizacijos, pažeidimų paplitimas nustatomas pagal Hirschsprung ligos formas:

• Tiesiosios žarnos(įskaitant ampulinį, nadamplyarnuyu, tarpą) - agangliozė, rasta 25% pacientų tiesiosios žarnos.
• Rectosigmoidal- dažniausia lokalizacija nustatoma 70% pacientų, ji gali apimti tik plotą, esantį šalia tiesiosios žarnos, arba paveikti visą sėklidžių gaubtinę žarną.
• Segmentinis- 1,5% atvejų susidaro vienas ar du paveikę rektosigmoidalinės zonos segmentai.
• Tarpinė suma- turi 3% visų pacientų, pasklinda tik į kairę pusę storosios žarnos arba užfiksuoja dešiniąją pusę.
• Iš viso- yra retai aptiktas, dažnis 0,5%, sukelia visą storosios žarnos aganglionozę, yra įmanoma pereiti prie plonosios žarnos.

Pagrindinių Hirschsprung ligos anatominių formų schema

Simptomai ir žinoma

Liga Hirschsprung vaikams pasireiškia sunkiu viduriu užkietėjimu. Simptomai pasireiškia po 24-48 valandų po gimdymo, nes naujagimiui nėra mekonio. Visi klinikiniai požymiai yra padalyti:

• anksčiausiai - pirmosiomis dienomis po gimimo, išskyrus kėdės nėra, buvo padarytas pilvo padidėjimas, pilvo pūtimas, jei liga prasideda vyresniame amžiuje, iš Hirschsprungo ligos simptomai išprovokuoti papildomų maisto produktų į maitinančių krūtimi;
• vėlyvas - panašus į keblus krūtinę, anemiją, svorio prieaugio atsilikimą, išmatų akmenis, apsinuodijimo požymius, uždelstą vystymąsi.

Norint pasiekti žarnos judesį, vaikas turi įdėti priešus. Išmatų mėsos yra kietos. Sumažėjo noras išsivalyti iki visiško nebuvimo. Pacientai gali:

• skausmas per žarnas;
• padidėjęs dujų kaupimasis, pilvo pūtimas;
• pilvo ertmės dydžio padidėjimas;
• paradoksali viduriavimas;
• visų tipų medžiagų apykaitos sutrikimas;
• anemija (anemija);
• polinkis į ūmus infekcijas;
• pykinimas ir vėmimas;
• staiga temperatūra pakyla.

Hirschsprungo ligos požymiai suaugusiesiems yra tokie:

• ilgai trunkantis vidurių užkietėjimas;
• išnykimas noras išsivalyti;
• padidėjęs dujų kaupimasis, nuolatinis pilvo skausmas;
• intoksikacija yra išreikšta nuovargiu, negalėjimu dirbti ar mokytis ilgą laiką, galvos skausmuose, nemiga.

Ligos etapai

Per ligos eigą paprastai yra atskirti tris etapus. Be to, kiekvienas yra padalintas į 2 laipsnio sunkumą.

Kompensavimo etapas

Jis vystosi nuo pirmųjų kūdikio gyvenimo dienų. Pažeidė išmatomis pasirinkimą, pediatrai, patariama įdėti klizmochki į slaugos motinos mitybą. Bandant pristatyti papildomą šėrimą, vidurių užkietėjimas tampa vis užsitęsęs, vaikui yra pilvo pūtimas.

Pirmajame laipsnyje - kompensuoti patologiją galima pakeisti maisto rūšį, klišes. Ant antrojo pakitimo laipsnio - vidurių užkietėjimas ir meteorizmas atsiranda esant mažiausiam nukrypimui nuo dietos.

Dispepsiniai požymiai būdingi jau pradiniams patologijos etapams

Subkompensacijos etapas

Dirba kaip pereinamasis laikotarpis dekompensacijai ir atgal. Valstybės blogėjimas lemia sifono klišių poreikį.

Dekompensacijos etapas

Pasižymi, be minėtų simptomų, auginimo Apsinuodijimo simptomai, vėmimas, apetito į vaiko stokos šiek tiek pagerėjo po klizmirovaniya pirmasis galia ir kuriai nors reakcijos į konservatyvios terapijos trūkumą, sutrikusio vystymosi reiškiniai - antroje.

Suaugusiems žmonėms atsiranda Hirschsprung liga, jei paveiktos teritorijos yra mažos. Patologija ilgą laiką išlaiko kompensaciją. Lengvas vaikystės kursas leidžia pasikonsultuoti su jau suaugusiuoju.

Manifestus skatina perduotos skrandžio ir žarnyno ligos, kasos patologija. Dažni pirmieji simptomai yra neaiškūs pilvo skausmai, vidurių pūtimas. Bandymai nustatyti defekaciją su vidurių užkietėjimu ne visada yra sėkmingi, o priklausomybė sparčiai vystosi.

Problemos nustatymo būdai

Hirschsprungo liga įtariama tada gydytojas gali mokytis ampulę iš tiesiosios žarnos, naudojant sigmoidoscopy. Procedūra yra prieinama bet kurioje klinikoje. Ampulėje po paruošto procedūros nėra išmatų. Anksčiau minėtos akmens formos.

Fibrocolonoskopija atliekama trumpalaikiu anestezija. Šiuo metodu galima patikrinti vidinį paviršių gaubtinės žarnos, generuoti biopsijos iš įtartinų srityse gleivine histologinio tyrimo (biopsijos).

Remiantis biopsija, atliekama paskutinė diagnozė. Tik šis tyrimas leidžia nustatyti ganglijų nebuvimą. Metodas ypatingas histocheminiu dažymo skyriuose nustatyta veikla parasimpatinės neuromediatorių acetilcholino pluoštų, atsakingų už perdavimo nervų impulso.

Ant apatinės virškinimo trakto serijos nelygaus matomos susiaurėjimo apatinio žarnyno, perpildymo ir nedidėjantis viršutinėje dalyje

Rentgeno diagnostikos metodai (rentgeno kontrasto su išankstinio gamybos būdus arba bario klizma administravimo -irrigoskopiya mišinyje) -, kad būtų galima atsekti žarnyno peristaltiką, nustatyti svetaines nėra pjaustymo, sutrikus pralaidumą, pailgėjimo ir išplėtimas ratai susiaurėjimas zoną, mechaninį obstrukcija, dėl navikų.

Metodai išangės ir tiesiosios žarnos manometriją - atliekamas, pradedant nuo vyresnių vaikų, suteikia informaciją apie išangės ir tiesiosios žarnos raumenų tonusą, sąnarių koordinavimo sfinkterio ir žarnyno sienelių. Genetinis tyrimas - tyrimų laboratorija specializuojasi srityse 10 ir 11 RET geno, kitų genotipų laikomi neinformatyvūs identifikavimo.

Kokios ligos turėtų atskirti Hirschsprungo ligą?

Diferencinė agangliozės diagnozė reikalauja palyginti tyrimo simptomus ir rezultatus:

• su meconio kamščiu naujagimiams;
• galinės stemplės stenozė;
• žarnyno obstrukcijos veislės;
• didelė gaubtinė žarna - taip pat paveldima patologija, tačiau ji yra padidinti storosios žarnos dydį be aganglioza srityse;
• dolihosigmoy - pasižymi plėtrą ir pratęsimo tik riestinės žarnos, sudaro papildomų kilpos, pediatrai priskirti šiuos pažeidimus vidurių užkietėjimo priežastis 40% vaikų;
• įprastas vidurių užkietėjimas dėl žarnyno atonijos.

Patikrinti "bendrininkavimas" iš ganglijų stoka storojoje žarnoje su įvairių endokrininių sutrikimų, hypovitaminosis, naviko darinių.

Megakolonas gali susidaryti dėl ilgai trunkančio Hirschsprungo ligos

Kaip Hirschsprung liga gydoma be chirurgijos?

Gydymas Hirschsprung liga vaikams prasideda naudojant konservatyvius metodus. Tai apima:

• Specialūs mitybos - Kūdikiams skiriamas į veną mitybos baltymų sprendimus, vyresni vaikai yra skatinami įtraukti į dienos meniu maisto produktų, kad padidinti judrumą (nuo daržovių - virtų burokėlių, kopūstų, morkų, vaisių - obuolių, slyvų, abrikosų, privalomo kefyras, grikiai ir avižinių)
• ; terapinė fizinė kultūra ir skrandžio masažas pagal laikrodžio rodyklę;
• valymo ir sifono klišės;
• vitaminai - skiriami už detoksikacijos tikslais ir stiprinti imuninę sistemą;
• probiotinės preparatai - prisidėti prie žarnyno floros palaikymo.

Konservatyvus gydymas yra veiksmingas retais atvejais, kai yra tiesiosios žarnos ir segmentinių pažeidimų. Chirurginis metodas - pagrindinis, bet apima paciento paruošimą gydymo pagalba.

Chirurginio gydymo naudojimas

Hirschsprung liga naujagimiams gali sutrikdyti vaiko vystymąsi, prisijungti prie infekcijos. Sunkiais atvejais rekomenduojama kuo greičiau atlikti avarines situacijas.

Nagrinėjant žarną operacijos metu chirurgas išvaizda išskiria žarnyno dalį, kuri neturi inervacijos: blyški, praskiestos, atoninės

Intervencijos esmė: žarnyno prastesnės dalies rezekcija (pašalinimas) ir anastomozės susidarymas tarp likusios dalies ir išangės. Operacijos metu chirurgai bando kiek įmanoma išlaikyti žarnyne. Remiantis esamais metodais, konkretaus vaiko individas pasirenkamas priklausomai nuo amžiaus, laipsnio ir pažeidimo masto, galimo komplikacijų rizikos.

Kalbant apie planuojamą gydymą, vaikų chirurgų nuomonės skiriasi. Kai kurie - rekomenduokite kūdikiui užtikrinti kolostomijos susidarymą iki metų - pirmame etape pašalinti žarnyno galą ant priekinės pilvo sienos odos. Paskirti išmatos bus surinkti kalopriemnik.

Antrasis etapas yra rekomenduojamas praleisti vyresnio amžiaus. Skylė ant pilvo sienos yra siūtinė, o sveiką galą jungia storoji žarna ir tiesi linija. Esant patenkinamai pacientų būklei, operacija atidedama iki dviejų ar ketverių metų amžiaus. Šį kartą nuolat atliekamas konservatyvus gydymas.

Dvejų etapų technika su kolostomijos įvedimu laikoma traumine intervencija, todėl kita nuomonė įrodo būtinybę ir galimybę suderinti gydymo etapus. Specialiose Hirschsprungo ligos vaiko ligoninėse vienoje stadijoje veikia netgi tranzanalio prieiga be atidarymo pilvo ertmėje.

Chirurgų pastebėjimai rodo, kad naudojamos skirtingos intervencijos. Dažniausiai pasireiškia ileocekalo sekcijos rezekcijos ir ileostomo nustatymo poreikis (33,3% visų operacijų). 20% pacientų reikia dešinės pusės hemikolektomijos (išsišakojusių ir užuomazgų pašalinimas). 13,4% pacientų reikia kombinuotų storosios žarnos rezekcijos ir tiesiosios linijos.

Viena iš galimybių sujungti žarnyno galus po to, kai tarp jų yra rezekcija

Kas reikalinga pooperaciniame laikotarpyje?

Po operacijos pacientams reikia ne ilgiau kaip šešis mėnesius. Trukmė priklauso nuo sunkumo laipsnio iki intervencijos. Intervencijos srityje visada yra didelė infekcijos rizika. Apie šį gydytoją sprendžia temperatūros padidėjimas, vėmimas, viduriavimas, pilvo pūtimas.

Teisingas dekados aktas nėra iš karto. Vaikams, kuriuose veikia ¼, gali pasireikšti išmatos ar išvažiavimas iš išmatų. Toks kursas dažniau pasitaiko vaikams su kitais vidinių organų pažeidimais.

Palaipsniui išmatūra normalizuojama. Vaiko svėrimas rodo svorio ir fizinio vystymosi normalizavimą. Chirurgai laikosi ne mažiau kaip 1,5 metų vaikus.

Vaiko priežiūrai reikės reguliariai valdyti išmatą, būtina atkreipti dėmesį į jo nuoseklumą

Tėvams patariama:

• paprašyti vaiko apie jausmus, atskleisti diskomforto atsiradimą;
• organizuoti dietinę mitybą, laikytis šėrimo būdo;
• Iki tol, kol susidarys refleksas į defekaciją, tuo pačiu metu būtina atlikti valymo klišes;
• Reguliariai užsiima fizine terapija su vaiku.

Galimos komplikacijos

Be chirurginio gydymo vaikas tampa negaliojančiu dėl nuolatinių klišių, visų rūšių medžiagų apykaitos sutrikimų, anemijos. Dėl patologijos dažnai jungiasi ir įgyja lėtinį ligų, tokių kaip enterokolitas, susirgimus mažojo ir storojo žarnyno uždegimu; žarnyno obstrukcija dėl atsinaujinančių akmenų.

Šlakių kaupimasis sukelia progresuojantį apsinuodijimą. Galima žarnos sienelės žala ir plyšimas su išmatomis akmenimis su peritonito ir mirtinų rezultatų raida.

Prognozė

Laiku chirurginis gydymas leidžia išvengti komplikacijų ir pasiekti 96% pacientų atsigavimą. Jei tėvai atsisakė operacijos kūdikiams, mirštamumas siekia 80%.

Vidurių užkietėjimas yra rimta žarnyno funkcionavimo problema. Vaikystės išvaizda turi nustatyti priežastis ir optimaliai gydyti. Operacijos atidėjimas ir neteisėtas įvairių liaudies gynimo priemonių priėmimas lemia komplikacijas, būtinybę intervencijai pagal gyvybiškai svarbias indikacijas.