Ewingo sarkoma: naviko simptomai vaikams, gydymas

Ewingo sarkoma vaikams: prognozė, etapai, simptomai ir gydymas

Ewingo sarkoma - piktybinis navikas, kuris vystosi skeleto kaulų audinyje, vadinamas "vaikystės" liga, nes 95 proc. Pacientų, kuriems kenčia nuo jo, amžius neviršija dvidešimt penkerių metų. Liga vadinama amerikiečių onkologu, kuris 1921 m. Pirmą kartą apibūdino jo simptomus.

Sarkom Ewing, kuris sudaro iki penkiolikos procentų visų piktybinių kaulų navikų vaikams, yra tik prieš osteogeninę sarkomą.

Statistika rodo, kad šios grupės navikai dažniausiai kenčia nuo baltos rasės vaikų ir paauglių. Afrikos ir azijiečių yra mažiau paveiktos.

Tarp keturiolikos metų berniukai labiau linkę susirgti (santykiu: 1).

Ewingo sarkoma yra ypač agresyvios onkologinės ligos formos diagnozė, visų pirma įtakos apatine ilgosios (vamzdiniai) kaulų, dubens kaulus, kaulų audinio stuburo, briaunomis, clavicles ir peiliai.

Įkvėpus į kaulą, auglio procesas labai greitai užfiksuoja aplinkinius minkštus audinius.

Dažniausiai jie yra lokalizuoti kaulų, plaučių ir kaulų čiulpų audiniuose.

Labiausiai liūdna yra tai, kad pirminio gydymo metu gydytojas pasiekė reikšmingą (iki penkiasdešimties proc.) pacientų skaičiaus, aptikta metastazių, ir mikrometastatų buvimas pastebimas dar daugiau atvejų.

Jaunesnių (iki 20 metų amžiaus) pacientų būdinga pažeidimo zona yra viršutinės ir apatinės galūnių vamzdiniai kaulai. Daugiau brandžių pacientų patologinį procesą dalyvauja kaulinio audinio slankstelių, šonkaulių, menčių, dubens ir kaukolės.

Tipai

Remiantis šiuolaikine klasifikacija, yra dvi Ewing sarkomos rūšys:

1. Tipiška Ewing sarkoma, veikianti tik kaulus. Šios rūšies sarkomą dažniausiai veikia šlaunikaulio kaulai - didžiausias žmogaus dubens elementas. Burnos sarkoma (Ewing) stebima beveik pusę piktybinių navikų atvejų.
2. Ewingo sarkomos sarkoma, lokalizuotas minkštuosiuose audiniuose.

Priežastys

Tiksli Ewingo sarkomos priežastis dar nėra nustatyta. Yra nuomonė, kad šie veiksniai gali išprovokuoti naviko vystymąsi:

• Paveldimumas. Ewingo sarkoma dažnai pasireiškia pacientams, kurių šeimos istorijoje buvo panašių ligų atvejų.
• Intrauterinės urogenitinių organų malformacija.
• Jaunimas (nuo penkerių iki dvidešimt metų) amžius.
• Priklauso prie baltos rasės.
• Gerybinių navikų buvimas kauluose.
• Anksčiau gauta sužalojimų.

Simptomai

• Ewingo sarkoma pasireiškia kaip skausmo simptomas patologinio proceso vystymosi vietoje. Pradiniame etape skausmai yra vidutinio pobūdžio, jie periodiškai nutraukiami ir vėl intensyvėja. Kadangi auglys progresuoja skausmą, stiprinti naktį, be sustojimo bet fiksacijos tvarsčiu arba pailsėti.
• Pažeidžiamo pločio skilimas yra labai skausmingas. Odos sritis virš naviko yra visada karšta, paraudusi ir patinsta, poodinės venos padidėja.
• Nakties skausmai sukelia miego sutrikimus, sumažina darbingumą, nuolatinį nuovargį, padidina dirglumą.
• Navikas, kad sukurtas dėl sąnario šalia, galiausiai veda prie skausmo plėtros joje, iš nejudrumas išvaizda (įskaitant kontraktūros formavimosi).
• Patologinis procesas sparčiai vystosi. Praėjus keliems mėnesiams po pirmųjų klinikinių apraiškų, auglys gali būti ne tik ištirtas, bet ir matomas plika akimi.
• Vėlyvoje stadijoje Ewingo sarkomos vietoje gali atsirasti patologinis lūžis.
• Kartu su lokalių klinikinių apraiškų vystymu, visuotinio onkologinio apsinuodijimo simptomai didėja. Pacientai jaučiasi itin silpni ir visiškai praranda apetitą. Jie labai sutrinka kūno svorio (dažnai iki visiško išsekimo). Padidinta temperatūra išlieka tvirta ne tik subfebrilo, bet ir karščiavilnių verčių lygiu.
• Šiame etape pacientams diagnozuotas regioninis limfadenitas (limfmazgių uždegimas). Kraujo tyrimai atskleidžia anemiją.
• Kai kurie specifiniai simptomai priklauso nuo naviko proceso vietos. Jei Ewingo sarkoma paveikė apatinių galūnių kaulus, vystosi šlakstumas. Skausmas gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą, pleuros ertmę ir hemoptizaciją.

Etapai

Ewing vėžys jo vystymuisi yra 4 etapai:

1. Mažas naujas augimas atsiranda ant kaulo paviršiaus.
2. Patologinis procesas prasiskverbia giliai į kaulinį audinį.
3. Metastazė prasideda netoliese esančiuose organuose ir minkštuosiuose audiniuose.
4. Metastazės veikia tolimus organus ir kūno dalis.

Lokalizacija

Jaunesnių (jaunesnių kaip dvidešimt metų) pacientų liga veikia ilgieji vamzdiniai kaulai:

• šlaunikaulio;
• Brachialas;
• blauzdikaulis;
• pluoštinis.

Vyresnio amžiaus pacientams, patologinė procesas yra pastebėta, kad plokščių kraštų kaulų, kaukolės, dubens, menčių, slankstelių.

Ewingo erekcijos sarkoma veikia tik minkštus audinius.

Metastazė

Ewingo sarkoma dažniausiai metastazuoja į plaučius, rečiau - į kaulų audinius ir kaulų čiulpai.

Vėlesniuose etapuose metastazės veikia centrinę nervų sistemą.

Metastazės pleuros sutrikimai, vidurių smegenų limfmazgiai, kiti vidaus organai ir į retroperitoninę erdvę yra gana reti.

Dėl labai ankstyvos atsiradimo ir spartos progresavimo metastazių buvimas pastebimas pusėje pacientų, kurie pirmą kartą kreipėsi dėl medicininės pagalbos.

Metastazavimo būdai:

• hematogeninis(per kraują);
• limfogenas(ant limfinių kraujagyslių);
• retroperitoninis(retroperitoninės erdvės);
• mediastinas(mediastinum).

Diagnostika

Pradiniame Ewingo sarkomos vystymosi etape provincijų poliklinikų gydytojai, nepaisydami pirminės rentgeno diagnostikos,dažnai imasi jo simptomų paplitusio uždegiminio proceso pasireiškimui, tempimas ar mėlynės.

Dėl to gydymo strategija pasirodo esanti klaidinga, o kai kurie terapiniai metodai gali net prisidėti prie ligos progresavimo.

Siekiant išvengti tokių galimų klaidų, piktybinių navikų aptikimas atliekamas metodais:

• Rentgeno tyrimas. Šis metodas yra pagrindinis būdas aptikti kaulų audinių patologinius židinius.
• Magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija. Ši technika naudojama nustatyti ligos stadiją, tikslią jo buvimo vietą ir audinių pažeidimo laipsnį.
• Pažeistų audinių histologinis tyrimas. Minkšti ir kauliniai audiniai tiriami biopsija. Kaulų čiulpų mėginiai tiriami naudojant kaulų čiulpų punkciją, trepanobiopsiją ir dvišalę trepanobiopsiją.
• Laboratoriniai kraujo tyrimai. Su Ewing sarkoma, yra leukocitozės, eritrocitų nusėdimo greitis ir padidėjęs laktatdehidrogenazės kiekis.
• Osteoscintigraphy - kaulų tyrimai, naudojant radiofarmacinius preparatus.
• Ultragarsinė diagnozė. Toks tyrimas padės nustatyti vidaus organų metastazių buvimą ar nebuvimą.
• Molekulinė genetinė diagnostika.

Gydymas

Svarbiausi Ewingo sarkomos gydymo būdai yra:

1. Chemoterapija. Citostaziniai preparatai (ciklofosfamidas, vinkristinas, adriamicinas), kurie sutrikdo augimo ir skilimo procesus visos ląstelių rūšys, įvestos į onkologinio paciento kūną, susidoroja su mažiausiu metastazės. Tai palengvina jų specifiškumas praktiškai visuose žmogaus organizmo audiniuose ir organuose. Mikrometastatų sunaikinimas lėtina auglio augimą. Citostatikos įvedimas vyksta kursuose. Tarp jų trukmė yra nuo dviejų iki trijų savaičių. Jei metastazės randamos kaulų čiulpuose, jie yra veikiami didelėmis pirmiau minėtų vaistų dozėmis, po kurių jie persodina kamienines ląsteles.
2. Radioterapija. Labai energetinė spinduliuotė, kurią veikia naviko audinys, pakartotinai atliekama tiek prieš operaciją, tiek po jo. Radioterapijos metodai yra laikomi labiausiai veiksmingais ir mažiausiai traumomis paciento kūnui. Su jų pagalba jūs galite ne tik susidoroti su metastazių formavimu, bet ir užkirsti kelią tolesniam ligos recidyvavimui. Spinduliuotės dozavimas yra griežtai individualus. Vieno radioterapijos kursas trunka nuo keturių iki šešių savaičių.
3. Operacinisfokusavimo pašalinimasonkologinis neoplazmas. Chirurginės intervencijos metu iš dalies pašalinami šonkaulių, dubens ir šlaunikaulių audiniai. Rezekcijos sritis (pašalinimas) nustatoma vien tik dėl auglio proceso paplitimo laipsnio. Išimtas kaulų vietas dažniausiai pakeičia endoprotezai. Šiuolaikinės chirurginės intervencijos retai baigiasi galūnių amputacija. Chirurgai daro viską, kas įmanoma, kad pacientas nebūtų išjungtas.

Ewingo sarkomos prognozė labai priklauso nuo to, ar pacientas tinkamai gydosi laiku ty nuo ligos aptikimo stadijos ir nuo patologinio paplitimo laipsnio procesas.

Pacientams, kurių plaučių ir limfmazgių metastazės yra nerezekuojamos (netaikomos pašalinti), prognozė yra labai nepalanki.

Pacientų, kuriems metastazavus kaulų ir kaulų čiulpų liga, išgyvenimas yra ne daugiau kaip trisdešimt procentų (esant stiprajai spindulinei terapijai, po to atliekant kaulų čiulpų transplantaciją).

Laiku aptikus naviką (prieš ją išskleidžiant visame kūne)galimybė visiškai atsigauti yra didelė ir yra beveik septyniasdešimt procentų.

Tai palengvina didelė farmakologijos sėkmė ir gydymo metodų pažanga. Šiuolaikiniai chemoterapiniai vaistai turi daug mažiau nepageidaujamo šalutinio poveikio, nes nei sudėtingo gydymo rezultatas, gydytojai sugeba užkirsti kelią daugybei pavojingų komplikacijos.

Svarbu, kad neliktų laiko vėžio gydymui. Jei yra net nereikšmingų naviko proceso vystymosi požymių - būtina nedelsiant pradėti diagnozę. Pacientas turėtų žinoti, kad Ewingo sarkoma nėra verdiktas.

Su tinkama gydymo taktika ir griežto gero specialisto rekomendacijų laikymosi, liga gali būti nugalėta.

Šaltinis: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Ewingo sarkoma vaikams, simptomai, gydymas

Ewingo sarkoma vaikams, diagnozuotiems ankstyvosiose stadijose su sudėtingu gydymu, suteikia teigiamų rezultatų. Visi pacientai turi būti visą gyvenimą prižiūrint gydytojams, nustatyti naujus pažeidimus, taip pat stebėti šalutinių reiškinių atsiradimą ir vystymąsi.

Simptomai

Visi šie simptomai gali būti kitų ligų proturai, todėl sunku nustatyti ankstyvą sarkomos vystymąsi.

• Visa informacija svetainėje yra skirta informaciniams tikslams ir NĖRA veiksmų vadovas!
• Galite įdėti tikslų diagnozętik daktaras!
• Mes maloniai prašome, kad jūs nevartotumėte savižudybių, betsusitikti su specialistu!
• Sveikata tau ir tavo artimiesiems! Nesijaudinkite

Nespecifinės apraiškos:

1. bendras silpnumas;
2. greitas nuovargis;
3. aštrus svorio kritimas;
4. temperatūra 38 laipsnių;
5. anemija.

Vietiniai audiniai pasikeičia po paveiktos srities (ekstrazosinė sarkoma):

• atsirandantys skausmingi pojūčiai;
• patinimas, patinimas;
• kaulų reljefo keitimas;
• prie liepsnos auglys yra šiltas;
• odos paraudimas aplink židinį;
• uždegimas;
• venų išsiplėtimas.

Jei paveikta zona yra perioste, skausmas pasireiškia:

1. silpnas, bet progresuoja liga;
2. išnyksta arba silpnėja, bet vėl pasirodo;
3. išvis netapo (net ir po poilsio);
4. nesibaigia, jei suregysite jungtį;
5. padidėja naktį, sutrikęs miegas;
6. progresuoja, paveikto junginio judesiai yra riboti.

Ir kiti būdingi simptomai:

• išsiplėtę limfmazgiai, kurie yra arti.
• lūžiai, atsirandantys dėl auglio augimo.
• su nugarkaulio stuburo sarkoma, yra galūnių silpnumas, paralyžius.
• Jei apatinės galūnės yra paveiktos, atsiranda švelnumas.
• krūtinės kaulų sarkoma, rodanti kvėpavimo problemų atsiradimą, kvėpavimo takų uždegimą, hemoptizaciją.
• metastazių atsiradimą artimiausiuose audiniuose arba tokių organų (kepenų, plaučių, limfmazgių, smegenyse) tolimos metastazės.

Diagnostika

Paprastai gydytojas traumatologas pirmą kartą gydosi, tačiau po rentgeno pacientas yra nukreipiamas į onkologą už visus būtinus testus ir apklausa. Labai dažnai sarkoma diagnozuojama labai vėlai, kai metastazės jau pasirodė. Labai sunku aptikti mikro-metastazių.

Siekiant diagnozuoti Ewingo sarkomą, atliekami šie tyrimai:

1. periferinio kraujo tyrimas (dėl navikų ląstelių, kurių teigiamas rezultatas yra smegenų sarkoma);
2. kraujo tyrimas dėl padidėjusio ESR, anemijos, leukocitozės;
3. LDH lygis kraujo biocheminiuose tyrimuose;
4. Radiografija (paveiktos kaulų, audinių, organų su metastazėmis) sarkomos nustatymas;
5. plaučių rentgenas;
6. visų sričių (kaulų, minkštųjų audinių, organų), paveiktų naviko, tomografija (MRT ir CT);
7. skeleto scintigrafija atliekama siekiant atskleisti atsiradusias metastazes, šis metodas leidžia atskleisti kaulų patologiją labai tiksliai;
8. Indų būklės rentgeno tyrimas;
9. Ultragarsas;
10. išsamus smegenų tyrimas (trefine-biopsija);
11. sarkomos biopsija galutiniam diagnozės patvirtinimui;
12. navikinių audinių tyrimai (imunohistocheminiai tyrimai) yra tiesioginis sarkomos diagnozės patvirtinimas;
13. DNR mėginiai imami moksliniams tyrimams.

Yra du ligos etapai (stadijos):

• lokalizuota forma;
• metastazinė forma.

Lokalizuota fazėgali būti būdingas auglys (paviršutiniškai arba kairėje kaulinio audinio pusėje) vienoje vietoje, galbūt plisti į aplinkinius minkštus audinius.

Metastazės fazėyra aptiktas tik aptikus metastazes (artimiausias ir tolesnis) ant kitų organų ir audinių.

Gydymas

Ewingo sarkomos gydymui naudojami šie metodai:

1. konservatyvus (chemoterapija);
2. konservatyvus (radioterapija);
3. chirurginis metodas (amputacija arba platus, dalinis kaulų ir audinių paveiktos srities rezekcija);
4. kompleksinis gydymas apima visus aukščiau išvardytus metodus.

Chemoterapija- narkotikų įvedimas dažniausiai yra intraveninis, retai viduje. Šis gydymo metodas yra parodytas visiems pacientams, nepriklausomai nuo ligos išsivystymo stadijos. Chemoterapijos kursas 3-4 savaites, priklausomai nuo ligos stadijos, vyksta keli kursai.

Radiacinė terapijayra atliekamas iš išorės, nukentėjusiose vietovėse. Augliai yra jautrūs radiacijai, pradiniame ligos etape galima visiškai išgydyti. Radiacinis apšvitinimas naudojamas tais atvejais, kai naviko pašalinimas yra neįmanomas.

Chirurginis metodasapima visišką ar dalinį naviko pašalinimą, jei operacija buvo atlikta ant galūnių, šonkaulių ir tt pašalintas kaulas pakeičiamas endoprotezu.

Galima radikaliai pašalinti naviką (kaulų ir minkštųjų audinių komponentą), jei sarkomos kamienai yra ant kaulų:

• dilbis;
• kraštai;
• peroneal;
• lopinė;
• klaviatūros.

Šis metodas sumažina naviko riziką toje pačioje vietoje. Spinduliuotė apšvitinama su paveiktais kaulais, audiniais ar organais (ypač plaučiais) su metastazėmis.

Prognozė

Laiku diagnozuota liga, taip pat atlikta kombinuota terapija suteikia gerą išgyvenimo rezultatą. Sulaukę sėkmingo gydymo pacientai gali pilnavertį gyvenimo būdą.

Prognozės veiksniai:

1. pirminio naviko dydis;
2. sarkomos lokalizacija;
3. naviko plitimas;
4. minkštųjų audinių komponento buvimas;
5. metastazavimo procesas;
6. veiksmingas ir teisingai parinktas gydymas.

Po gydymo atliekamas privalomas (visą gyvenimą trunkantis) reguliarus patikrinimas. Tai daroma siekiant nustatyti galimus recidyvus, taip pat stebėti šalutinių reiškinių eigą.

Šalutinis poveikis gali pasireikšti nedelsiant gydymo metu ir ilgesnį laiką.

Tai gali būti:

• kaulų displazija;
• kaulų augimas gali sustoti, veda prie galūnių sutrumpinimo;
• nevaisingumas (vyrai ir moterys);
• antrinių navikų atsiradimas;
• piktybinių navikų išvaizda;
• apie bendrą vaiko vystymąsi.

Pacientams, kuriems yra nepalanki prognozė (metastazės), atliekama chemoterapija su didelėmis dozėmis ir viso kūno švitinimo. Pacientams, sergantiems kaulų čiulpų ar kaulų metastazėmis, atliekama kaulų čiulpų ir kamieninių ląstelių transplantacija, šis metodas gali išgydyti daugiau kaip 30% pacientų.

Nepageidaujama progozė yra pacientams, kuriems diagnozuota sarkoma:

1. dubens kaulai;
2. retroperitoninės erdvės audiniai;
3. pilvo ertmė;
4. mažojo dubens ertmė.

Nepageidaujama prognozė yra susijusi su buvimu aukščiau minėtose kūno vietose: didelių navikų dydžiai, taip pat mažiausiai galimybė rezektabilizuoti, mažai jautrūs chemoterapijai ir spinduliavimui terapija.

Ewingo sarkomos nustatymo ir gydymo vaikams eigą tiesiogiai įtakoja jo vieta, dydis ir pasirinkta terapija.

Vidutinis pacientų amžius (Kaukazo rasė) yra 10 metų, pacientų lytinė diskriminacija prasideda po 14 metų (berniukai krenta 2 kartus dažniau).

Iki šiol Ewingo sarkomos kilmės etiologiniai komponentai nebuvo nustatyti.

Šaltinis: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Ewingo sarkoma

Ewingo sarkoma- piktybinis navikas iš kaulų audinio. Dažniausiai pasitaiko paauglystėje ir paauglystėje. Jis paveikia plokščius ir ilgus vamzdinius kaulus.

Tai vienas iš agresyviausių navikų, linkęs į ankstyvą metastazę. Išsivystymo priežastis nėra tiksliai nustatyta, tačiau yra aiškus ryšys su ankstesniais sužalojimais ir kai kuriais skeleto anomalijomis.

Tai pasireiškia skausmu, tada su patinimu, vietine hiperemija ir hipertermija, taip pat vietine venų tinklo plėtra. Vėlesniuose etapuose nustatomas navikas, dažnai kartu su patologine pažeidžiama kaulų lūžiu.

Kombinuotas gydymas apima chirurginę operaciją (jei įmanoma - radikalią naviko pašalinimą) kartu su spinduliniu terapija, taip pat prieš ir pooperacinę chemoterapiją.

Pridedamas skausmas ir vietiniai minkštųjų audinių pokyčiai (edema, hiperemija, hipertermija). Vėlesniuose etapuose auglys tampa pastebimas tiriant ir palpuojant.

Gydymas apima greitą neoplazmo pašalinimą, chemoterapiją ir spindulinę terapiją.

Ewingo sarkoma yra antrasis dažniausia piktybinis kaulinio audinio auglys, atsirandantis vaikystėje, jis svyruoja nuo 10 iki 15% visų piktybinių kaulų navikų skaičiaus.

Suaugusiesiems nuo 30 metų ir vaikams iki 5 metų yra retų atvejų. Didžiausias atvejų skaičius yra 10-15 metų amžiaus.

Berniukai dažniau serga nei mergaitės, dažniau neguroidinių ir mongolinių rasių atstovai dažniausiai yra europiečiai.

Kai kuriais atvejais pagrindinė šios ligos neoplazma atsiranda minkštuose audiniuose, o ne kauluose. Ši ligos forma vadinama Ewing ekstra osteosine (extra-osteal) sarkoma.

Be to, pagal pobūdį ir struktūrą yra panašių agresyvių piktybinių navikų, priklausančių vadinamųjų Ewingo sarkomos šeimos auglių grupei. Šioje grupėje be ekstrazozės ir kaulų sarkomos yra PNEO (periferiniai primityviai neuroektoderminiai navikai).

Nepaprastieji vaistai ir ESRO sudaro apie 15% visų Ewingo sarkomos atvejų.

Ewingo sarkomos vystymosi priežastys ir pasekmės

Ewingo sarkomos vystymosi priežastys šiuo metu nėra tiksliai nustatytos. Tačiau mokslininkai mano, kad tam tikras vaidmuo šios ligos pradžioje yra paveldimas polinkis. Maždaug 40% atvejų atsiranda ryšys su priekine trauma.

Yra keleivių, sergančių kai kuriais skeleto anomalijomis, ligos plitimo tikimybė (Aneurizminės kaulų cistos, enhondromoy ir kt.), Gimdos kaklelio ir gimdos augimo sutrikimai urogenitalinės sistemos (Reduplikācija iš inkstų sistemos, hypospadias).

Nėra ryšio su jonizuojančiosios spinduliuotės poveikiu.

Pirmasis, ankstyviausias ligos požymis yra skausmas traumų srityje. Iš pradžių ji yra silpna arba vidutinio sunkumo, spontaniškai silpnėja arba dingsta, o paskui vėl pasirodo.

Priešingai, Ewingo sarkomai būdingas padidėjęs skausmas naktį.

Kadangi skausmo progresavimas tampa intensyvesnis, užmiršta miego ir apribota kasdienė veikla.

Artimoje jungtyje išsivysto skausminga kontraktūra. Pažeistos srities pilpavimas yra skausmingas. Padidėja virš jo esančios odos temperatūra.

Yra pastovozhnost minkštųjų audinių, vietos hiperemija ir poodinių venų išplėtimas.

Vėžys greitai didėja ir (dažniausiai po kelių mėnesių po pirmųjų simptomų atsiradimo) tampa toks didelis, kad jis gali būti palpintas. Vėlesniuose neoplazmo etapuose dažnai pasitaiko patologinis lūžis.

Vietiniai klinikiniai požymiai derinami su augančiais bendrojo naviko apsinuodijimo simptomais. Pacientai skundžiasi dėl silpnumo ir apetito praradimo.

Sumažėja svoris iki išnykimo. Kūno temperatūra padidinama iki subfebrilo ar net febrilinių skaičių. Nustatomas regioninis limfadenitas.

Kraujo tyrimas atskleidžia anemiją.

Kai kurie simptomai priklauso nuo neoplazmo lokalizacijos. Taigi, esant Ewingo sarkomai, apatinių galūnių kauluose atsiranda švelnumas.

Su neoplazma krūtinės kaulų srityje gali atsirasti kvėpavimo nepakankamumas, pleuros ertmė ir hemoptizė.

Ewingo sarkomos lokalizacija ir metastazavimas

Daugeliu atvejų, Ewing sarkoma aptinkamas šlaunikaulio, dubens kaulų, blauzdikaulio ir šeivikaulio, mentė, šonkaulių, pečių kaulų ir stuburo slankstelių.

Kai kilęs ilgas vamzdinis kaulai, navikas dažniausiai lokalizuojasi diafizės srityje, o po to auga epifizių link.

Daugiau nei 90% pažymėjo vietos vidine navikų ir polinkio plisti auglio ląsteles meduliarinė kanalą.

Ewingo sarkoma dažniausiai metastazuoja į plaučius. Antroje vietoje paplitimas - kaulų čiulpų ir kaulų audinio metastazės.

Vėlyvose stadijose beveik visiems pacientams diagnozuojamos centrinės nervų sistemos metastazės.

Retais atvejais aptikta tolimųjų metastazių į pleuros, tarpuplaučio limfmazgius, vidaus organai ir retroperitoninis erdvę.

Dėl ankstyvos metastazės prie diagnozės nustatymo metu, 15 iki 50% pacientams, kurie jau turi metastazių, kad galima aptikti naudojant įprastinių egzaminus. Didžioji pacientų dalis turi mikrometastą.

Paprastai pradiniame etape pacientai kreipiasi į traumatologus. Ir pirmasis tyrimas, leidžiantis įtarti Ewingo sarkomą, yra nukentėjusio kaulo rentgenografija.

Šio patologinio proceso atveju būdingas reaktyvus ir destruktyvus kaulų formavimo procesas.

Kortinio sluoksnio kontūrai yra neskaidri, nustatoma korticalo plokštės stratifikacija ir dezintegracija.

Be to, nuotraukos rodo minkštųjų audinių pokyčių plotą, didesnio nei pirminio kaulų naviko dydis.

Šiame minkštųjų audinių navikas komponentas skiriasi garantuoti vienodo Chrzęstny aprėpties pažeidimai arba patologinę kalcifikacija kaulų formavimosi kurio nėra.

Nustatydami tipinius Ewingo sarkomos rentgeno spindulių požymius, pacientas siunčiamas į skyrių onkologija, kur atliekamas išsamus tyrimas siekiant įvertinti pirminio dėmesio būklę ir nustatyti metastazės.

Į tokio nagrinėjimo metu atliekamas kompiuterinę tomografiją arba magnetinio rezonanso kaulų ir minkštųjų audinių paveikti piktybinio proceso.

Šie tyrimai gali tiksliai nustatyti navikų dydis, jo platinimo apimtis apie meduliarinė kanalas, ryšį su nervų ir kraujagyslių pluoštas ir aplinkinių audinių.

Norint aptikti plaučių audinio metastazę, naudojama kompiuterinė tomografija ir plaučių rentgenograma. Aptikti metastazių į kaulų, kaulų čiulpuose ir vidaus organų - pozitronų emisijos tomografija, ultragarsu ir kaulų skenavimas.

Be to, atliekama daugybė tyrimų, skirtų tiksliai įvertinti pažeidimo pobūdį.

Kadangi Ewingo sarkomai būdinga vietinė ir tolimoji kaulų čiulpų skauda, Dvišalė trepanobiopsija, kurios metu kaulų čiulpus renka iš klubo sparnų kaulai.

Įvertinti proceso pobūdį, imunohistocheminę ir molekulinę-genetinę tyrimai (fluorescencinė hibridizacija - patvirtinti diagnozę, polimerazės grandininė reakcija - nustatyti mikrometastazės).

Ewingo sarkomos gydymas

Kadangi Ewingo sarkoma priklauso labai agresyvių navikų kategorijai, ankstyvam metastazavimui, jos gydymas turėtų būti apima poveikį visam kūnui ir ne tik pagrindiniam dėmesiui, net ir tais atvejais, kai nebuvo metastazių aptiktas.

Tas faktas, kad yra labai didelė tikimybė, ankstyvo atsiradimo mikrometastazių, kurių diagnozės metu negalima nustatyti pagal galiojančius metodus.

Ewingo sarkomos gydymas yra derinamas, apima ir konservatyvią terapiją, ir chirurgines intervencijas, ir susideda iš šių komponentų:

• Prieš ir pooperacinis chemoterapija, kaip taisyklė - Naudojant kelis narkotikus (doksorubicino, vinkristino, ciklofosfamido, ifosfamidu, etopozido ir aktinomicino įvairiais deriniais). Po gydymo kursas įvertinamas naviko atsakas į gydymą. Geras rezultatas yra ne daugiau kaip 5% gyvų naviko ląstelių buvimas.
• Radiacinė terapija didelėmis dozėmis. Tai atliekama pirminiu dėmesiu ir, esant metastazėms plaučių audiniuose ir plaučiuose.
• Chirurginė operacija. Jei įmanoma, navikas iš esmės pašalinamas kartu su minkštu audiniu. Šiuo atveju pašalinta kaulų vieta pakeičiama endoprotezu. Bet net jei dėl pažeidimo vietos ir dydžio visiškai neįmanoma visiškai pašalinti jo, operatyvinis gydymas (dalinė rezekcija) leidžia pagerinti naviko kontrolę ir padidinti sėkmės tikimybę rezultatas.

Anksčiau Ewingo sarkoma dažniausiai vykdė kankinančias operacijas - amputacijas ir eksartikuliacijas.

Šiuolaikinės technologijos leidžia atlikti organų chirurgines intervencijas ne tik mažose (Šeivikaulio radialinis, Alkūnės, mentės, raktikaulis ir šonkauliai), bet taip pat dideliais kaulais (žastikaulio, šlaunikaulio ir net dubens kaulai).

Kai metastazuojamas kaulų čiulpuose ir kauluose, skiriamas intensyvus gydymas, kuris apima viso viso švitinimo kūno, chemoterapija, naudojant medikamentines megadozes ir periferinių kamieninių ląstelių ar kaulų transplantacija smegenys.

Ewingo sarkomos prognozė

Laiku derinamasis gydymas užtikrina 70% bendrą išgyvenamumą pacientams su lokalizuota Ewingo sarkoma.

Esant metastazėms kaulų ir kaulų čiulpuose, prognozė žymiai pablogėja, tačiau didelės dozės chemoterapija, bendrasis spinduliavimas terapija ir kaulų čiulpų transplantacija suteikia galimybę padidinti 10-30% metastazavusių ligonių išgyvenamumą ir daugiau.

Visi pacientai po regeneracijos turi būti reguliariai tiriami, kad būtų galima anksti nustatyti recidyvus ir kontroliuoti šalutinį poveikį.

Reikėtų nepamiršti, kad šalutinis poveikis gali pasireikšti ne tik gydymo metu, bet ir ilgą laiką po jo nutraukimo.

Toks poveikis yra vyrų ir moterų nevaisingumas, kardiomiopatija, kaulų displazija ir padidėjusi antrinių piktybinių navikų atsiradimo tikimybė. Tačiau daugelis pacientų, gydytų Ewingo sarkoma, gali gyventi visą gyvenimą.

Šaltinis: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Ewingo sarkoma: diagnozė ir ligos stadijos

Viena iš labiausiai agresyvių piktybinių ligų yra Ewingo sarkoma. Šio tipo navikas buvo atrastas XX a. Pradžioje.

Tačiau iki šiol liga laikoma blogai ištirta.

Žinomas onkologas Jamesas Jongas išskyrė šią sarkomą kaip atskirą grupę, nes turi tam tikrų ypatumų.

Vėžį dažniausiai sąlygoja vamzdiniai kaulai, dubens ir stuburo.

Iki neseniai 90% pacientų greitai išsivystė metastazės, plintančios į kaulų čiulpus, limfmazgius ar plaučius.

Be to, šį sparčiai augantį naviką sunku diagnozuoti. Todėl Ewingo sarkoma visada buvo laikoma labiausiai pavojinga liga su nepalankia prognoze.

Ewingo sarkomos požymis taip pat rodo, kad navikų lokalizacijos vieta priklauso nuo paciento amžiaus.

Labai retai, tačiau yra paveikti tik minkšti audiniai, tokie kaip plaučiai.

Ligos priežastys

Nepaisant daugelio metų ligos tyrimų, naviko vystymosi priežastis dar nenustatyta. Tačiau mokslininkai nustatė keletą ligos atsiradimo skatinančių veiksnių:

• visų pirma, tai yra paveldima polinkis: Ewingo sarkoma dažnai vystosi tiems, kurių giminaičiams yra sarkoma;
• su genetiniais sutrikimais;
• įgimtų kaulų arba gimdos kaklelio sistemos vystymosi sutrikimų;
• Trigubo mechanizmas gali būti traumos kaulams;
• navikų išvaizda priklauso nuo amžiaus, lyties ir rasės: dažniausiai liga pasireiškia nuo 5 iki 25 metų, daugiausia berniukai, žmonės su balta odos spalva.

Ewingo sarkoma yra sunki liga, kurią reikia gydyti klinikoje

Kaip liga pasireiškia?

Pagrindiniai Ewingo sarkomos simptomai yra skausmas kauluose. Pirmiausia jie gali būti silpni, skauda, ​​pertraukiami tam tikrą laiką. Tada jie tampa intensyvesni.

Jų ypatybė yra tai, kad jie nesumažėja, bet tik intensyvėja naktį arba kai pažeistos galūnės yra imobilizuotos.

Tai jie skiriasi nuo skausmo traumos ir uždegiminių ligų.

Nepatogūs pojūčiai sustiprėja jausmas skausminga vietoje. Be to, sutrinka judėjimas artimiausiose sąnariuose, pacientas negali tinkamai miegoti. Toks skausmas yra sunkiai pašalinamas su įprastiniais vaistais.

Laikui bėgant, auglys išgyvena aplinkinius minkštus audinius. Sukuria stiprų edemą su minkštųjų audinių hiperemija, kuri tampa suspausta, karšta ant liepsnos.

Taip pat yra apsinuodijimo simptomų: karščiavimas, pykinimas, silpnumas, svorio netekimas, limfadenopatija, apetito stoka, anemija.

Vykstant ligos vystymuisi, jo išoriniai požymiai vis dažniau pasireiškia: auglys auga, oda tampa tamsiai pilna ar cianotiška, plonėja, venos pradeda išsiskirti. Dėl kaulų patologinių procesų, jų lūžiai dažnai pastebimi menkiausioje apkrovoje.

Kiti simptomai rodo Ewingo sarkomos lokalizaciją: jei auglys išsivysto plaučiuose, tai gali būti hemoptizė, dusulys.

Šiuo atveju, liga lengviau aptikti išoriniais požymiais: galūnės formos pasikeitimas, šlakstytas, sutrikęs judėjimas.

Gydytojai išskiria keletą ligos vystymosi stadijų, pagal kuriuos gydymas yra numatytas

Ligos vystymosi etapai

Ewingo sarkoma vystosi labai greitai, todėl sunku atskirti įvairius šio proceso etapus. Tačiau gydytojai dažnai klasifikuoja ligas taip:

• 1 stadija yra mažas kaulų paviršiaus navikas, išoriškai nematomas, liga prasiskverbia beveik besimptomai;
• 2 etapas - neoplazma vystosi giliai į kaulinį audinį, paveikia aplinkinius raumenis ir sausgysles, atsiranda sunkių skausmų, pastebimi išoriniai minkštųjų audinių pokyčiai;
• 3 etapas - metastazės yra artimiausiuose organuose ir audiniuose, patys navikai jau yra labai pastebimi ir skausmai neleidžia miegoti ir judėti;
• 4 etapas - tolimos metastazės išsiskiria visame kūne, o tai labai pablogina bendrą paciento būklę.

Ligos diagnozė

Siekiant teisingos diagnozės, būtina, kad vaikas patikrintų gydytoją, ar atsiranda nerimo simptomų. Ligos diagnozė apima tokius metodus:

1. pirmiausia, daryti rentgeno spindulius toje vietoje, kurioje yra įtarimas dėl naviko vystymosi - tai pagrindinis būdas nustatyti ligos buvimą;
2. siekiant patvirtinti diagnozę parodyta MRT kaulų ir minkštųjų audinių, kurie parodys neoplazmo ribas, jo plitimo mastą, nervų nugadinimą, indus;
3. taip pat atliekama kompiuterinė tomografija plaučiams, skirta nustatyti metastazių buvimą;
4. kartais jie yra paskirti osteoscintigrafija, ultragarsu, angiografija, pozitronų emisijos tomografija;
5. Siekiant tiksliau nustatyti naviko tipą, biopsiją, kaulų čiulpų tyrimą, imunologinę ir genetinę analizę.

Toks plati diagnozė padės atskirti ligą nuo kitų panašių. Galų gale simptomai dažnai būna panašūs į lėtinį osteomielitą, neuroblastomą, osteosarkomą, limfomą. Tai leis veiksmingiau gydyti.

Įvairūs diagnostikos metodai padeda laiku nustatyti tinkamą diagnozę

Kaip gydyti Ewingo sarkomą

Šią ligą labai sunku diagnozuoti pradiniu etapu. Paprastai, kai diagnozuota, navikas jau yra metastazuotas.

Tačiau laiku gydant, jūs galite visiškai pašalinti patologinį dėmesį, išvengti metastazių ir neįtraukti atkryčių galimybės. Tačiau dažniausiai pacientų prognozė yra nepalanki. Visiškas atsikratymas yra įmanomas tik pradinėje ligos stadijoje.

Be to, gydymo veiksmingumas priklauso nuo naviko buvimo vietos. Blogiausia, jei metastazės plinta į kaulų čiulpus.

Labiausiai radikaliai ir efektyviai gydomas šis navikas yra chirurginis pašalinimas. Tačiau operacija ne visada rodoma. Todėl konservatyvus ligos gydymas yra dažniau: chemoterapija ar radiacija.

Pacientų išgyvenimo ir išgyvenimo prognozė visų pirma priklauso nuo jo laiku. Kuo anksčiau pacientas eina į medicinos įstaigą, tuo greičiau jo būklę galima sumažinti.

Vaikų terapija būtinai turi būti atliekama specializuotoje klinikoje, kurioje numatytas kompleksinis gydymas, įskaitant keletą metodų.

Daugeliu atvejų tik chirurginis gydymas gali sutaupyti paciento gyvenimo

Chirurginis naviko pašalinimas

Tai yra labiausiai veiksmingas ligos gydymo būdas.

Priklausomai nuo to, kaip navikas plinta ir jo metastazės, operacijos metu gali būti pašalintos ne tik paveiktos zonos.

Dažnai pašalinami dubens arba šlaunikaulio kaulai, šonkauliai, kitos skeleto dalys, aplinkiniai minkštieji audiniai. Endoprotezai dedami į pašalintų kaulų vietą.

Tačiau gydytojai stengiasi netaikyti tokio radikalaus gydymo. Pirma, naudojami kiti mažiau trauminiai metodai. Pavyzdžiui, praktikuojama dalinė navikų rezekcija. Tai leidžia jums padidinti chemoterapijos veiksmingumą ir atsigavimo greičiui.

Radiacinė terapija

Naudojamas didelėms radiacijos dozėms gydyti - 4000-5000 R. Šis poveikis yra pagrindinis neoplazmos akcentas, o jei metastazės sklinda į plaučių audinį, tada plaučius.

Tokio gydymo šalutinis poveikis gali būti galvos skausmas, sąnarių judėjimo apribojimas vaikams - tai sulėtino kaulų ir psichinių sutrikimų augimą.

Tačiau, nepaisant to, spindulinė terapija yra pats veiksmingiausias ir saugiausias būdas gydyti ligą.

Ewingo sarkomos chemoterapija

Toks gydymas yra veiksmingas, nes narkotikai gali sunaikinti net mažiausias metastazes, kurių neįmanoma diagnozuoti. Dažniausi chemoterapijos vaistai yra "ciklofosfanas "adriamicinas "vinkristinas "ifosfamidas "vepesidas".

Dažniausiai jie skiriami į veną, mėnesiniai kursai mažai - 2-3 savaitės - pertraukos. Toks gydymas paprastai trunka 10-12 mėnesių. Dažnai vartojami skirtingi vaistai.

Chemoterapija naudojama pradiniame etape, taip pat prieš ir po operacijos.

Ir vis tiek rekomenduojame perskaityti:Dažnos kojų sąnarių ligos

Tokių vaistų vartojimas turi daug šalutinių poveikių. Nors šiuolaikinius vaistus daug lengviau perduoti, tačiau dažnai pastebima:

• pykinimas, vėmimas;
• plaukų praradimas;
• sumažėjęs imunitetas;
• nevaisingumas;
• toksinė žala širdies ir kraujagyslių sistemai.

Esant didelėms metastazėms kaulų čiulpuose, prognozė yra labiausiai nepalanki - pacientų išgyvenamumas yra tik 25%. Todėl vartojamos didesnės chemoterapijos dozės kartu su kamieninių ląstelių transplantacija.

Suvartojimo sėkmė priklauso ne tik nuo tinkamo gydymo, bet ir nuo paties paciento psichologinės būklės

Kuo priklauso atsigavimas?

Gydymo sėkmė pirmiausia priklauso nuo paties paciento. Nepaisant to, kad Ewingo sarkoma laikoma viena iš rimčiausių ir pavojingiausių ligų, ją galima išgydyti.

Būtina tik laiku kreiptis į gydymo įstaigą, laikytis visų gydytojo rekomendacijų ir tikėti atsigavimu. Psichologinė nuotaika yra labai svarbi, taip pat artimi žmonės.

Dabar daugiau nei 70% pacientų po regeneracijos gauna galimybę normaliai gyventi be recidyvo.

90% atvejų metastazės plinta, dažniausiai į kaulų čiulpų ir plaučių audinius. Vėlyvose stadijose beveik visada auglys metastazuoja į centrinę nervų sistemą.

Todėl labai svarbu pradėti gydyti ligą kuo anksčiau.

Net po išgydymo pacientams reikia stebėti ligos pasikartojimo progresavimą ir išvengti komplikacijų. Dažniausiai tai yra gyvenimas. Tik nedidelis procentas pacientų po išieškojimo gali grįžti į visišką gyvenimą.

Ewingo sarkoma yra labai pavojinga liga, paveikianti vaikus ir paauglius.

Tolesnis tokių pacientų gyvenimas ir sveikata priklauso nuo to, kaip tėvai laiku pastebėjo pirmuosius ligos simptomus, kaip sekė gydytojo rekomendacijos, kokių pastangų buvo atstatyti.

Liga yra pavojinga, nes neįmanoma užkirsti kelio šio auglio vystymuisi, nes jo išvaizda nebuvo visiškai ištirta. Tačiau dabartinis medicinos vystymosi lygis leidžia 70% pacientų visiškai atsigauti.

Šaltinis: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga