שחמת קיבה

שחמת פירושו אובדן של תאים תפקוד, החלפתם על ידי רקמה צלקתית. שחמת שחמת גורמת לגודש ממושך של מרה (cholestasis). הוא קבע כי הוא זוהה לעתים קרובות יותר בקרב נשים בגיל מבוגר. התוצאה של הרס הגוף הוא אי ספיקת כבד. ב ICD הוא נספר בקבוצה הכללית של "פיברוזיס שחמת הכבד" עם קוד K74. המחלה מחולקת ראשוני ומשני.

נתונים סטטיסטיים של השכיחות

שחמת הכבד השנתית העיקרית (PBC) ב 90% מהמקרים הם נשים 35-70 שנים. בקרב האוכלוסייה הבוגרת, השכיחות היא 23-25 ​​ל -1,000,000. נתונים שונים עבור השטחים והמדינות נובעים מהזמינות הנמוכה של בדיקות האבחון.

המחלה מתגלה בקרב בני אותה משפחה מאחיות, תאומים, אמהות ובנות. מחקרים הראו כי שיעור מקרים משפחתיים של שחמת מרה בערים גדולות נע בין 1 ל -7% מכלל המקרים של מחלה עיקרית.

רוב הירושה נעשית על ידי הקו האימהי לבנות. חשוב שהצאצאים מהדור השני של סימני המחלה יופיעו בגיל צעיר יותר.

מה ההבדל בין שחמת הכבד הראשוני והשני?

חלוקת שחמת המרה לשתי קבוצות קשורה בחקר הגורם לשינויים הפתולוגיים. בתהליך הראשוני, עדיין לא ניתן לזהות את האטיולוגיה המדויקת של המחלה. הוא קבע כי התהליך הדלקתי הוא ממושך תזרים ללא תסמינים של דרך המרה (cholangitis).

יש שגשוג (שגשוג) של השכבה הפנימית של האפיתל. הצטברות של חומצות מרה גורם ותומך דלקת בכבד parenchyma. סביב אזורים מרכזיים של האונות מפתחת fibrois.

השינויים מתייחסים רק את צינורות intrahepatic

אחת העובדות שנקבעו היא איתור נוגדנים ספציפיים ב -95% מהמקרים במדויק ב- PBC. אנטיגנים הם חומרים של הממברנה הפנימית של המיטוכונדריה של תאי האפיתל. כפי שהתברר, הם לא להרוס את התאים לא להרוס את הצינורות, גורמים להצטברות של סוגים מסוימים של לימפוציטים מסוג T. מנגנון דומה של נגע מתייחס למחלות אוטואימוניות.

הצורה העיקרית של המחלה קשורה לעיתים קרובות עם וסקוליטיס, סקלרודרמה, מחלת צליאק, דלקת מפרקים שגרונית, מחלת אוטואימוניות, שבהן סובלת גם את המערכת החיסונית של הגוף והוא מהווה הפרה של רגולציה.

גורמים מתפתחים כוללים:

• נטייה תורשתית;
• ירידה בחסינות;
• זיהומים מועברים, בעיקר ויראליים (סביר להניח שהשפעת הרפס וירוסים אפשטיין-בר).

משני נקרא שחמת המרה עם סיבה ברורה. במקרים אלה, חסימה של הצינורות נגרמת על ידי:

• An University
• גידול;
• אנומליות מבניות;
• צלקות לאחר הניתוח;
• לבלב הלבלב עם הלבלב;
• בלוטות לימפה מוגדלות עם לימפדניטיס.

אילו שינויים מתרחשים בהרכב החיסון של דם החולה?

נוגדנים antimitochondrial נוצרים על ידי אימונוגלובולינים מסוג M (IgM). מדענים חקרו 9 סוגים של אנטיגנים לקליפת המיטוכונדריה, אשר:

• M2- זמינים בכל המקרים עם שחמת המרה העיקרית, נחשבים pathognomonic (קביעת המחלה);
• M4- לזהות אם צינור המרה הוא בשילוב עם הפטיטיס אוטואימונית;
• M8- מזוהה עם צורה מתקדמת חמורה של המחלה;
• M9- מציין את השלב המוקדם של שחמת המרה.

בנוסף לנוגדנים אנטי-מיטוכונדריאליים, נוגדנים מזוהים בכבד התת-

• גרעיני לגרעין של תאים (20-40% מהמקרים);
• לחלבונים של שרירים חלקים (בחצי מהחולים);
• על מרכיבים אחרים של צינור המרה (60%);
• לקולטן אצטילכולין;
• אנטי-ממפוציטית;
• אנטי-וירוס;
• טסיות;
• גורם ראומטי.

הם ספציפיים ספציפית לאבחון.

החץ מראה צינור מגודל בלבל של הכבד

שינויים במבנה הכבד

המחקר של סימנים היסטולוגיים מותר להבחין ארבעה שלבים בהיווצרות שחמת שחמת. הן אופייניות יותר לתהליך הראשוני. הסיבוב ההתחלתי (הראשון) - בתוך הצינורות של האוניות הכבד לזהות דלקת מוגלתית כרונית עם חדירה, מתחיל הרס של תאי אפיתל. מחוץ לצינורות, דלקת לא נעלמת.

השני - סביב יש התפשטות של רקמת צלקת, מספר התאים אפיתל עולה. מוקדי הנביטה נוצרים parenchyma הכבד. מספר הקטעים מצטמצם.
השלישי (fibrosis) - רקמת חיבור מן המוקדים משתרע על כל lobules של הכבד. במקביל, באזורים מרובים של דלקת להתפתח. יש קיפאון של מרה.

הרביעי (למעשה שחמת) - רוב צינורות אינם נעדרים, הביע קיפאון של המרה, lobules של הכבד מוחלפים על ידי רקמת חיבור.

סימפטומים של שחמת המרה

הביטויים הקליניים של הצורות הראשוניות והמשניות זהים. הביטוי הראשוני של המחלה (בשלב הראשון) לחולים מחשיבים את העור (אם כי למעשה התהליך הפאתולוגי החל זמן רב לפני כן).

כתמים חומים מופיעים תחילה על הגב באזור הסקאפולה, על המפרקים על פני האקסטנסור, ואז על אתרים אחרים (ב -25% מהמקרים). נגרמת על ידי פיגמנטציה לקויה ותצהיר מלנין. קיימים שינויים, הנקראים ליצניזציה של העור (הדגשה, גודש, הדגשה בולטת יותר של התבנית).

עור גירוד ייסורים אדם במחצית המקרים במשך מספר חודשים ושנים. חולים לרוב פונים לרופא עור.

הסימפטום נגרם על ידי חומצות מרה שנצבר בדם, הם מגרים את קצות העצבים על העור. בנוסף, בכבד חולים מיוחדים חומרים (pruritigens) נוצרים המקדמים גירוד בעור.

Xantelasms נוצרים על העפעפיים (בכל מטופל עשיר) - קטן תצורות בולטות צהוב בצורת שלטים של כולסטרול. הם יכולים להיות ממוקמים על העור של החזה, כפות הידיים, הגב, באזור של משטח אקסטנסור של המרפקים ומפרקי הברך, על הישבן.

כאב עמום אפשרי בהיפוכונדריום מימין, תחושת כבדות, מרירות בפה. הרעה בחולים קשורה לאכילת יתר של מזונות שומניים, שתיית אלכוהול. הכבד מוגדל ומתון בכאב ב -25% מהחולים, והטחול הוא ב -15%.

סחרחורת העור והסקלרה (ב -10% מהחולים) נגרמת על ידי פריקת הבילירובין לדם. צהבת ברוב המטופלים מתפתחת תוך שישה חודשים או שנתיים לאחר הופעתה הראשונה של pruritus. ב -14 חולים, הם מופיעים יחד.

נוכחות של צהבת אחת ללא גירוד של העור אינו אופייני שחמת שחמת

העוצמה הגוברת במהירות של צהבת נחשב סימן שלילי של פעילות גבוהה של התהליך. בנשים בהריון בשליש השלישי, גירוד ו icterus נחשבים ביטוי של cholestasis זמנית.

לעתים קרובות להצטרף: כאבי שרירים, עייפות, חולשה. סימפטומים כגון "כפות הידיים בכבד" ו "כוכבית כוכבית" על הפנים בשלב הראשוני הם נדירים. חולים אינם פונים לרופא בשלב זה, הם מנסים לטפל בעצמם עם עשבי תיבול, משפשף. גילויים רבים קשורים עם גיל או הפרעות בגיל המעבר.

התקדמות התהליך מלווה בעלייה חדה בסימפטומים. גירוד אינטנסיבי של העור אינו מאפשר להירדם, זה ייסורים אדם במהלך היום, מתעצם לאחר אמבטיה חמה. מסרקים להתנפח, הגוף מכוסה פריחה. על העור נוצרים גלדי ריפוי, כתמים לבנים, בדומה vitiligo.

הכבד והטחול גדלים לגדלים גדולים, צפופים על מישוש. הכאב בהיפוכונדריום מימין הופך להיות אינטנסיבי. בשל חולשה קשה, אובדן נכות. היעדר האנרגיה נקבע על ידי ירידה בתגובות ביוכימיות ברקמת הכבד. התיאבון מחמיר, משקל הגוף נופל. ייתכן שיש עלייה בטמפרטורה.

הוורידים הוושט המורחבים נראים עם פיברואסטרוסקופיה

הגידול בלחץ במערכת הווריד הפורטל עקב דחיסה על ידי רקמת צלקת מוביל להרחבת הוורידים של הוושט וחלק הקיבה. לכן, סימנים של דימום קיבה עם הקאות של דם, שרפרפים שחורים אפשריים. דימום נתמך על ידי סינתזה מתעכב בכבד של פרוטומבין חומרים מערכת קרישה.

שינוי בתהליך העיכול מתבטא בחילה, הקאות, כאב לאורך הבטן כולה, צואה לא יציבה (נטיות לשלשול). זה נגרם על ידי צריכת מספיק של מרה לתוך המעי.

הפרעה במטבוליזם של הבילירובין גורמת להכהה של השתן ושינוי בצבע הצואה לגוון אפור בהיר.

אביטמינוזיס - נובעת מאובדן תפקוד הכבד כדי לסנתז ויטמינים, חלבונים, לקוי עיכול ועיבוד מזון במעיים. התסמונת של ספיגה (לקוי קליטה) של ויטמינים מסיסים בשומן נגרמת על ידי ניוון של המעי הגס של המעי הדק.

מחסור בוויטמין D מתבטא בכאב במפרקים ("שיגרון מרה"), עצמות, צלעות, עמוד שדרה. לעתים רחוקות, אוסטאופורוזיס מתפתח, אשר נשפט על ידי שברים תכופים, את המראה של סדקים בעצמות על רקע מאמץ פיזי קטין. חולים נהרסים ושיניים נושרות.

קליטה מופחתת של ויטמין A גורם ליקוי ראייה, מחמירות גילויים עור

כדי להפחית את צריכת ויטמין K, התפתחות של תסמונת hemorrhagic אופייני. במקביל, המטופל יכול לזהות את הביטוי של glomerulonefritis, נגעים של בלוטות הרוק, ותסמונות הכבד אחרים.

בשלבים 3-4 של המחלה, המטופל מגלה:

• מייגז - מעבר של נוזל לתוך חלל הבטן, הבטן מורחבת, הרחבת הוורידים התת עוריים סביב הטבור;
• סימנים של אנצפלופתיה - נמנום במהלך היום נדודי שינה בלילה, שינויים מנטליים, ירידה חדה בזיכרון, כאבי ראש.

תסמונות של נזק לכבד

בביטויים קליניים של שחמת המרה, רופאים מזהים מספר תסמונות:

• תסמונת Sogogren- מתגלה בתדירות הגבוהה ביותר. הוא נוצר בקשר עם הנזק בו זמנית של בלוטות הרוק והרוות, הפסקת תפקודם. זה בא לידי ביטוי על ידי עיניים יבשות, חלל הפה, דלקת של בלוטות הרוק (parotitis).
• תסמונת פוליגלינדולרית- מתחמי החיסון משפיעים על האיברים האנדוקריניים. הלבלב רגיש במיוחד. הפרת ייצור אינסולין. נשים, סגרו את הייצור של הורמוני מין, אשר באו לידי ביטוי בהעדר הווסת, גברים - לשנות מאפיינים מיניים משניים, אשכים התנוון, אימפוטנציה מתרחשת. יש hypofunction של קליפת האדרנל היפותלמוס.
• תסמונת ריאות- הרקמה של הריאות מאבד את האוויר שלה, הספטה בין acini הם מעובה, fibrosis נוצר.

שילוב עם מחלות אוטואימוניות אחרות

לשחמת המרה הראשית יש את אותו פתוגנזה עם מחלות אוטואימוניות אחרות, ולכן באבחון, תשומת הלב נמשכת לשילוב של סימפטומים של נזק מערכתי. לרוב לידי ביטוי יחד עם מחלות רקמת חיבור (דלקת מפרקים שגרונית, ליכן פלנוס, Dermatomyositis, זאבת אדמנתית מערכתית). ל -4% מהחולים יש סקלרודרמה עם נגעים בעור, פנים, שוקיים, עיניים יבשות, חוסר רוק.

כל חולה החמישי יש thyroiditis אוטואימוניות, מקרים של זפק רעילים מתפזרים ידועים. אטרופיה של רירית jejunal דומה למחלת הצליאק, ב sigmoid ו ישיר - גורם קוליטיס כיבית. הקשר של התפתחות סימולטנית ב cholestasis של thrombocytopenia אוטואימונית, myelitis של קצות העצבים הוכח.

מתוך הכליות, glomerulonephritis קרומי הוא ציין. בשל תצהיר מוגברת של נחושת tubules, צורות חומצה צינורי. בדרך כלל, זיהום עם סימנים נוספים של pyelonephritis מצטרף.

בצינורות המרה, מלבד התהליך האוטואימוני, נוצרות אבני פיגמנט. הם לעתים רחוקות לגרום מרפאת cholelithiasis, הם לא זזים לתוך צינור המרה המשותף. חוסר הלבלב הוא חשוב.

בשנת 80% מהחולים ב- MRI ב שער הכבד לזהות בלוטות לימפה מוגדלות, ו היפרטרופיה ובלוטות לימפה קרום הלב של לפדר

בחולים גברים, נמצא קשר עם סרטן המעי הגס, לימפרוגנולומאטוזיס, ערמונית וגידולים הסימפונות.

כיצד מתבצעת האבחון?

ב אבחון, תמיד לכלול דומים אחרים ביטויים קליניים של מחלת כבד. כדי לזהות צורך שחם מרה לבחון את התלונות של החולה, להבהיר את תכונות תורשה, ניתוח בדיקות מעבדה תפקודית כבד אפשריות, לחבר את הלימודים אימונולוגית, שיטות אינסטרומנטלי.

הערכת נתוני מעבדה

בדיקת דם כללית לזהות אנמיה, עלייה ESR, לויקוציטוזיס, pancytopenia במקרה של תסמונת hypersplenism. Urinalysis מראה תוכן חלבון מוגבר, bilirubinuria בהעדר urobilin. ניתוח הצואה נותן בדיקה שלילית או חיובית מעט עבור stercobilin.

במחקרים ביוכימיים של דם על התסמונת האופיינית של cholestasis מצביעים על:

• Hyperbilirubinemia (עקב הגידול של שבר מצומדות);
• צמיחה של globulins גמא, ירידה של חלק אלבומין;
• תוכן מוגבר של אנזימים (phosphatase אלקליין, glutamyltranspecidase, aminotransferases);
• ריכוז מוגבר של חומצות מרה (במיוחד lithocholic);
• מטבוליזם של שומן מופחת עם יחס שונה של כולסטרול, פוספוליפידים, ליפופרוטאין ביתא;
• גידול של חומצות שומן לא אסטריביות;
• תכולת הברזל מופחתת, ונחושת מוגברת.

שינויים יכולים להיות מזוהים עם זרימה אסימפטומטית. מחקרים אימונולוגי ב טיפת דם ות"ת להראות את המספר הכולל של לימפוציטים מסוג T, להגדיל את התוכן של נוגדנים מסוג M, לעיתים רחוקות לגדול IgA ו- IgG, נוכחות של נוגדנים antimitochondrial בשלבים המוקדמים. לפעמים זה נמצא נוגדנים בסרום thyroglobulin, גורם rheumatoid.

תפקידו של בחינה אינסטרומנטלית

בין הטכניקות האינסטרומנטליות, סימני שחמת המרה מאפשרים לזהות את שיטות האבחון הבאות. אולטראסאונד של הכבד וצינורות המרה - הגידול בגודל הכבד, ללא שינוי בצינורות המרה הגדולים נרשמות. ב 1/3 של חולים, צואה נמצאות בדרכי המרה.

אולטראסאונד של הטחול הוא גידול משמעותי בדרך כלל בגודל של האורגן. מחשב טומוגרפיה תהודה מגנטית מבוצעת לצורך אבחנה דיפרנציאלית. Fibroezofagogastroduodenoskopiya - בשלב שינויים שחמים של הכבד ניתן לראות ברשת ורידים מורחבת של הקיבה והוושט. המחקר נחוץ כדי לקבוע את הסיבה שחמת שחמת משנית.

מחקר רדיואיזוטופי עם תרופה המצויה באיזוטופים של יוד חושף את מידת הנזק לרקמת הכבד

Cholangiography - מבוצעת על ידי הזרקה תוך ורידי של בינוני בניגוד (רק אם התוכן bilirubin הוא 4 פעמים גבוה יותר מאשר הנורמה). במקרה זה, צינור המרה מרהיב גלוי, לרוב ללא שינויים.

מה נותן ביופסיה של הכבד?

בחקר התמונה ההיסטולוגית, החשיבות העיקרית קשורה לזיהוי סימני הרס של מעברים בין-גלובליים תוך-רחביים ומחיצות. הקמת שלב המחלה אינה העיקרית. מכיוון שהשינויים שונים בפוצ'י, הם מתפתחים בשיעורים שונים בכל אתר.

אין הבדלים מורפולוגיים ברורים בין השלבים. הקשיים הגדולים ביותר מתעוררים כאשר משווים את השלבים II ו- III. עם זרימה אסימפטומטית, אתה יכול לזהות את השלב השלישי של התהליך. מחקר על דגימות ביופסיה בדינמיקה הראה כי שלב אחד יכול להחזיק מעמד ביציבות במשך שנים רבות.

אבחון דיפרנציאלי

כדי לענות על השאלה של מינויו של טיפול שחמת המרה, הוא קודם כל צריך להבחין בין ראשוני ומשני המחלה. התהליך העיקרי מובחן:

• עם cholangitis sclerosing;
• דלקת כבד פעילה עם cholestasis;
• צהבת תרופה (כולסטזיס מוביל הורמונים אנבוליים קבלה מסומנת, chlorpromazine, גלולות למניעת הריון, methyltestosterone, chlorpropamide, sulfonamides);
• סרטן הכבד ודרכי המרה.

טיפול

המטופל לדיאטה חובה, לא כולל משקאות אלכוהוליים, כל חומרים מגרים את הכבד, שהוא בעל פעולה אלרגני חזק ביותר: בשרים שמנים, מזון מטוגן ו מעושן, רוטב חריף, שוקולד, קפה, קקאו, תבלינים, פירות הדר, תותים תותי בר, ​​דומדמניות.

מזון מומלץ שהוכן על ידי בישול, מאודה או מבושל, קציצות בשר, קציצות בשר עם בשר, דגים, ירקות, פשטידות, מרקים דלי שומן ומוצרי חלב, גבינת קוטג 'דלת שומן, גבינה קלה. תפוחים, שזיפים, אגסים ניתן להוסיף אם הרופא המטפל מתיר. כדי לנרמל את זרימת המרה, תרופות מחומצה ursodeoxycholic מוצגים לרוב.

התרופה צריכה לקחת קורסים ארוכים, יש לה אפקט antipibrotic

Hepatoprotectors (Essentiale, Karsil, rainfalls 52 Phosphogliv, Esliver, Hofitol, סילימארין, Gepabene) יכול להגן תאי הכבד מפני נזקי, לעכב היווצרות של שחמת. להסרת העור לגרד ממליצים: antihistamines (מעט יעיל), cholestyramine, קרינה אולטרה סגול. במטרה לחדש את האיזון של ויטמינים שנקבעו: ויטמין D עם סידן, רטינול או Aevit, Calcitonin.

השימוש בסטרואידים בשילוב עם immunosuppressants (אימורן, penicillamine, כלוראמבוציל) נותן משופר, אך רצוי בשל הפעלת אוסטאופורוזיס. Cyclosporine A, Methotrexate נקבעת על ידי קורסים ממושכים תחת שליטה של ​​השפעה שלילית על הכליות, בשילוב עם קולצ'יצין. בתהליך המשני, אנטיביוטיקה עשויה להיות נדרשת.

טכניקות כירורגיות משמשים שחמת ראשונית של המרה, עבור יצוא של מרה (transyugulyarnoe הסטת portosystemic intrahepatic) או מעקף portocaval התקנת סטנטים. השיטה מעכבת לרגע את השלב הסופני של המחלה.

זה הוכיח כי הסרת אבני מרה, אם הם לא לגרום לתסמינים חריפים, לא צריך להיות, ניתוח לא נסבל על ידי המטופלים. ההתערבות החשובה ביותר בפתולוגיה זו היא השתלת כבד. הצורה המשנית מראה את הסרת כיס המרה כדי למנוע קיפאון של המרה.

סיבוכים ופרוגנוזה

שחמת שחמת הוא מסובך על ידי התנאים הבאים:

• דימום מן הוושט;
• שברים;
• אנצפלופתיה בכבד (נדיר);
• Cholangiocarcinoma - ניוון של דלקת לתוך גידול סרטני.

לחולים יש פי 4 עלייה בסיכון לפתח סרטן שד. עם שחמת הראשוני, הישרדות ההישרדות היא שלילית. הטיפול מאפשר חיים ממושכים של עד 15 שנים. תוצאה קטלנית נובעת דימום או תרדמת כבד.

הישרדות לאחר השתלת כבד במשך חמש שנים הוא 60-70%. המצב משתפר במידה ניכרת, למרות שנוגדנים נשארים בדם של החולים, כך שבמקרים ¼ התהליך חוזר ומבצע שני נדרש.

הצורה העיקרית של שחמת המרה עדיין מתייחס מחלות חשוכות מרפא. אפשרויות טיפוליות יישומיות אינן מאשרות בפועל את האפקטיביות הצפויה. המטופלים צריכים להיות מזוהים בשלב מוקדם, במיוחד בסיכון, ולהתחיל בטיפול בשלב הפרה קליני של המחלה.