מהי תסמונת טולוסה-האנט? גורם, סימפטומים, טיפול

התסמונת של תסמונת Tholos-Hunt (תסמונת העין העליונה, ophthalmoplegia כואבת, periarteritis של הסיפון הראשוני) היא מחלה נדירה למדי, אשר משלב תסמונת כאב בולטת באזור peri-ocular ומסלול עם תפקוד לקוי של אחד או יותר עצבים גולגולתיים.

גורם למחלה

הסיבות למצב זה אינן מובנות במלואן ומתווכחות (נדון על ידי מדענים). יש מספר גדול למדי של תנאים שיכולים לחקות את תסמונת Tolosa-Hunt (דלקת המעי הגס מסלולית, דלקות זיהומיות הקיר החיצוני של הסינוס הכבד, מחלות מערכתיות, גידולים במוח ומסלולים, טרנספורמציות של כלי הדם וכו '). כתוצאה מכך, אבחנה כזו צריכה להיות "אבחנה של הרחקה" (כלומר, היא נקבעת על ידי הרחקת מחלות אפשריות אחרות).

כמו כן, מחלה זו משפיעה על גברים ונשים, שכיחות גבוהה הוא ציין בגיל הקשיש ו סנילי. ביטויים קליניים מופיעים במהירות, בחריפות, ללא תסמינים קודמים או בהדרגה, לאחר זיהום ויראלי זה יכול ללכת מבלי משים, לאחר היפותרמיה, מתח.

לעתים קרובות גורם מעורר לא נמצא.

תכונות קליניות

בחלק מהחולים, בנוסף לכאב, exophthalmos בצקת של הלחמית ניתן לצפות.

המחלה, ככלל, מתחילה בדיוק עם כאב חמור באזור מאחורי גלגל העין, באזור הזמני, חזיתית, superciliary. לאחר מספר ימים (בדרך כלל לא יאוחר מ 14 יום, פחות פעמים באותו זמן), ראייה כפולה בעיניים, הגבלה של ניידות של גלגל העין ו פזילה בצד הכאב מתווספים. בערך 1/4 מהחולים עם כל העצבים העוברים דרך הפער המסלול העליון מפתחים פגיעה מוחלטת בתנועות גלגל העין בכל מוביל.

לעתים קרובות יותר יש צורות "לא שלמות" של תסמונת Tolosa-Hunt, שבה הענפים של עצבי oculomotor, trigeminal, optic מעורבים בתהליך הפתולוגי בשילובים שונים. בחלק מהמטופלים אקסופטלמוס ובצקת של הלחמית של גלגל העין נצפים. משך הכאב הממוצע הוא כחודשיים. כמו כן, במקרים בודדים, ייתכן שיש עלייה בטמפרטורת הגוף לערכים subfebrile, שינויים לא ספציפיים בניתוח קליני של דם.

אבחון

עם מה יש להבחין בין מחלה זו? הסיבות להתפתחות סימפטומים דומים הן עצומות: גידולים של גוסתי הגולגולת האמצעית, pterygoid, בלוטת יותרת המוח, גידולים parasellar, תהליכים volumetric retrobulbar, גידולי סינוסים, פקקת סינוס, התפרצות של עורק הצוואר, דלקת מפרקים, אוסטאומליטיס, חדירת לוקמיה באזור הסדק העליון.

אל תשכחו על מחלות כגון מחלת גרנית, סוכרת, פתולוגיה של בלוטת התריס, דלקת קרום המוח, דלקת קרום המוח, טרשת נפוצה, מיגרנה עם אאורה. כל התנאים הנ"ל יכול להוביל ophthalmoplegia ואת הליקוי של הפונקציות של עצבים גולגולתיים. לכן חולה עם תסמונות התנועה של גלגל העין והכאב במחצית אחת של הפנים דורש תשומת לב רבה. המחקר צריך להיות מקיף ורבגוני. התייעצות של oculist לבדיקת שדות חדות הראייה, יום העין הוא הכרחי. הנוירולוג צריך לאסוף בזהירות את האנמנזה, לערוך בדיקה קלינית מלאה.

מבין השיטות הנוספות של המחקר יש לציין שיטות neurovisualization (CT ו- MRI של המוח ואת האוכף הטורקי), אנגיוגרפיה, echography של מסלולים.

על פי הקריטריונים המודרניים לאבחון, תסמונת Tolosa-Hunt יכולה להיות מוגדרת רק במקרה אחד: מתי הדמיית תהודה מגנטית (MRI) של המוח חשפה דלקת גרנולומטית של החומה החיצונית של הסינוס הכבד. בתנאים אידיאליים, ביופסיה צריכה להתבצע לאבחון. מחקרים שנעשו לאחרונה הראו כי מחצית מהחולים עם אבחנה מאומתת של תסמונת Tholos-Hunt מציגים שינויים במיטה הוורידית של האזור המסלול. אם גרנולומה לא זוהה במהלך MRI, זה יותר מתאים לאבחן "תסמונת הסדקים העליון גלובלי" ולהנחות את המטופל תחת תצפית דינמית. ישנם גם קריטריונים קליניים קליניים הכוללים ביטויים ותנאים כגון:

1. "צריבה" או "קריעה" כאב בעל אופי קבוע מאחורי שקע העין או באזור הטמפורלי חזיתית מסלולית;
2. ניוון לקוי של גלגל העין, שהתרחש מיד או בתוך 14 ימים לאחר הופעת תסמונת הכאב;
3. את התבוסה של עצבים אחרים העוברים דרך הפער המסלול העליון (III, IV, VI עצבים גולגולתיים, אני סניף של עצב trigeminal, סיבים צמחיים);
4. הסימפטומים מתגברים במשך מספר ימים, אפילו שבועות;
5. המאופיינת על ידי נוכחות של ספונטני remissions, לעתים קרובות ללא השפעות שיורית;
6. המחלה יכולה לחזור בעוד כמה חודשים או שנים;
7. עם בדיקה יסודית, הם לא מוצאים סיבות אחרות המסוגלות לגרום למצב זה;
8. רגרס סימפטומולוגיה תוך 72 שעות לאחר תחילת הטיפול החיסוני.

טיפול

השיטה הפתוגנטית היחידה של טיפול בתסמונת Tolosa-Hunt היא שימוש בסטרואידים. השפעת מינויו מופיעה בשלושת הימים הראשונים, שהוא אחד הקריטריונים לנכונות האבחנה. עם זאת, לא לשכוח כי תגובה טובה לשימוש של תרופות סטרואידים יכול להיות בתנאים אחרים, מחקה את תסמונת Tolosa-Hunt, כגון pachymeningitis, chordoma, lymphoma, aneurysm, קרצינומה ועוד.לכן יש קשיים באמינות האבחנה, המחייבת בדיקה יסודית ויסודית של המטופל. השימוש בתרופות אחרות אפשרי לצורך טיפול סימפטומטי. השתמש משככי כאבים נוגדות הפרכוסים כדי להפחית את תסמונת הכאב, תרופות למטרות כלליות, טיפול בוויטמינים.