Koloboma: תיאור של המחלה, גורם וטיפול

קולובומה - פגם בקרום העין (רשתית, איריס, עצב הראייה, עפעף, קרום כלי הדם), המתבטאת בהעדר חלקם.רוב הפתולוגיה היא מולדת, אבל ניתן לרכוש. במקרה של הפרעות עובריות ממברנות עין מבנה נורמלי בדרך כלל מלוות מומים אחרים - חיך שסוע, שפה שסועה. פרטים נוספים על סוגי הפתולוגיה, הגורמים להופעתה, הסימפטומים העיקריים ושיטות הטיפול בהמשך.

הגדרת מחלה

טבע פתולוגיה polietiologichesky, המאופיינת פיצול מבודד או בשילוב של איריס, דמיתי, רשתית או המאה עצב ראייה - Coloboma.הביטוי הקליני העיקרי של כל הצורות של קולובומות הוא ירידה בחדות הראייה, כאב בולט, תלונות אסטנופיקיות. אין שיטות שמרניות לטיפול בקולובומה - כרגע המחלה מטופלת רק באופן ניתוחי.

המושג Koloboma הופיע בשנת 1821. המילה ביוונית פירושה "החלק החסר".

מקרים של קולובומה מולדת באוכלוסייה מאובחנים בסכום של 0.5-0.7 ל -10000 תינוקות. הנפוץ ביותר הוא coloboma של איריס (: 000). נשים וגברים מושפעים במידה שווה.

מנהיגים בשכיחות של קולובומות - סין, ארצות הברית וצרפת.

סוגים וסיווגים

Coloboma יכול להשפיע על המבנים השונים של העין, למרות איריס הוא השפיע בדרך כלל. סוגים אחרים של פתולוגיה בהתאם לאתר של לוקליזציה:

• צ'ורויד(נזק לצ'ורויד);
• כורי(שילוב של פגם ברשתית וקרום כלי הדם);
• נזק רשתית;
• מומים בגוף;
• נזק לגוף הזגוגי;
• שינויים בעפעפיים.

הצורות הנדירות ביותר של קולובומות הן פגמים בעצב האופטי ובעדשה.

בהתאם להיקף התפשטות המחלה מתרחשת:

• מבודד(פגם במחלקה מסוימת);
• בשילוב(תבוסה של כמה חלקים של העין);
• להשלים(אם כל פגעי העין מושפעים);
• חד-צדדי(תלוי אם עין אחת פגומה או שניהם).

כמו כן, המושבות אופייניות ולא טיפוסיות. במקרה השני, הפגם יכול ללכת מעבר לתיאור הפתולוגיה במונחים של אופי, לוקליזציה.

סיבות

ישנן שתי סיבות לפיתוח של colobanks:

• מולדת- מופיעה כתוצאה מההשפעה על יסודות העין של גורמים תוך רחמיים שונים, מה שמוביל לסגירה לא נכונה של הסדק העוברי.
• נרכש- מתפתח עקב פציעות, נמק של רקמות, לאחר הניתוח.

  Coliboma של הקשתית של העין

קולובומה נרכשת היא פגם לאחר הניתוח.

תסמינים

סימפטומטולוגיה של colobolics תלוי אילו פגזים מושפעים וכאשר השינויים הדפורמציה שלהם החלה. עם קולובומה הנרכשת של העין, השרירים יחד עם התלמיד לא חוזה, שכן הוא אינו מאפשר להם לעשות את האזור המושפע של הסוגר האיברתי. עם אנומליות מולדות, התלמיד חוזה, אבל לא לוקח את הממדים הנדרשים.

כאשר איריס פגום, פגם קוסמטי בולט הוא ציין - נקודה שיש צורה של חור המנעול או אגס.החדות הראייה במקרה זה לא משתנה הרבה, אבל החולה מתחיל להתלונן לא מסנוור - זה נובע כתוצאה של חוסר היכולת של העין להסדיר את כמות הקרניים המגיעים על הרשתית. התוצאה היא הפרה של הפונקציה של תפיסת האור. כאשר קרום כלי הדם פגום, scotoma - אזורים חשוכים נוצרים. אם התהליך משפיע על שתי העיניים, nystagmus מופיע.

הסימפטומים של הקולובומה של עצב הראייה תלוי בהיקף הנגע.עם מום מבודד, החזון יכול להישאר נורמלי, אבל אם פיצולים של מבנים אחרים או microphthalmos להצטרף אליו, פיתוח של עיוורון אפשרי. התמונה הקלינית דומה לאסטיגמציה מטיפוסית.

קולובומה מולדת של עצבים אופטיים הוא ציין בתסמונת דאון, אדוארדס, Goldenhara.

הפגמים המבודדים של הרשתית בשום אופן אינם מראים את עצמם - תלונות מופיעות רק לאחר התפתחות סיבוכים משניים.Coliboma של הגוף רירי משבש את ההתאמה של העין, והחולה מתחיל להיות קושי עם בחינת חפצים ממוקמים.כאשר העדשה פגומה, תפקודי השבירה סובלים.

סיבוכים אפשריים

פיצול מלידה של ממברנות כלי הדם הוא הגורם העיקרי לעיוורון ולליקוי ראייה בילדות. ההתקדמות של מושבות עצב הראייה גורמת בצקת מקולרית, קרע, ניתוק הרשתית. עם התבוסה של איריס, פתולוגיה של תפיסה אור מתפתח. קולובומה של העדשה מסובכת לעתים קרובות על ידי דלקת הלחמית המשנית.

אבחון

אבחנה ספציפית של קולובומות נקבעת על ידי לקיחה בחשבון של סוג הנגע - זה יכול לכלול בדיקה חזותית, ophthalmoscopy, ויזומטרי, ביומיקרוסופיה, אולטראסאונד (B- מצב), CT ו- MRI.אז כדי לאבחן את קולופוניה של קשתית העין, בדיקה ויזואלית יספיק, כדי להבדיל פגמים מולדים מ רכשה משמש החשיפה אל קרן אור (הפתולוגיה מולדת מצטמצם יחד עם העדשה). אולטראסאונד ביומיקרוסקופיה מראה כי טופס מולד משולב עם hypoplasia רירית. Visometry מאפשר להעריך את מידת הפחתת חדות הראייה.

MRI

כדי לאבחן "coloboma של איריס זה מספיק כדי לבצע בדיקה ויזואלית.

קולובומה של עצב הראייה מאובחנת בעזרת ophthalmoscopy- ניתן להעריך את מידת הגידול בקוטר העצב, לקבוע את נוכחותם של דיכאונות אור של צורה מעוגלת. טומוגרפיה ממוחשבת חושף את הפגמים העמוקים של בקוטב האחורי של גלגל העין, ו MRI - hypoplasia של עצב הראייה במחלקה תוך גולגולתי.

האם אתה צריך היסטולוגיה בקולובומה? אם הרופא רוצה לאשר את נוכחותם או היעדרם של סיבי השריר החלקים בעלי ריכוז רב, כן.

עם פגמים של choroid, ophthalmoscopy מבוצעת, חושפים את היווצרות של לבן(בדרך כלל הם ממוקמים בחלקים הנמוכים של הקרן). Visometry הוא הכרחי עבור איתור של קוצר ראייה, ו biomicroscopy היא פיצול של העדשה.

טיפול

טקטיקות כירורגי הם הדרך היחידה לטפל colobomas כרגע. דרכים בסיסיות:

• דלקת פרקים;
• collagenoplasty;
• LaserCOagulation;
• ויטקומיה.

  הליך קרישת לייזר

השיטה נבחרת תוך התחשבות בצורת המחלה, האזור הנגוע ומידת הפגם.אם איריס סבלה, מלבד זה לא חזק, תיקון כירורגי אינו הכרחי - זה מספיק יגביל את הגעתו של אור עם השימוש של עדשות מגע כהה או רשת מיוחדת נקודות. על ידי הפחתת נוף עשה peritomiya ולהדק את הקצוות של איריס להפסיק פגם מסוגל kollagenoplastika (שלד קולגן מיוחד מונע התפשטות של פגם).

קרישת לייזר מסומן על הנגע של עצב הראייה עם היווצרות של הממברנה neovascular subretinal.אם החזון מצטמצם 0.3 דיופטריות והוא מלווה היפרדות רשתית מקולרי, גם ביצע הסרה כירורגית של הזגוגית.

הדרך היחידה לתקן את הפגם של העפעף הוא blepharoplasty.

קולובומה Chorioretinal דורש ניקוז פנימי באמצעות קרום ביניים ואחריו photocoagulation לייזר של הרשתית סביב אזור השוליים.לטיפול מושבות עדשות בולטות, יש צורך להסיר ולהתקין את העדשה התוך עינית.

הולכה של blpharoplasty

מניעה

אמצעי מניעה של קולובומות אינם קיימים, אך ניתן למנוע את התפתחות החמרה של שינויים פתולוגיים.במקרה של הפרעות ראשוניות, על החולה לבקר אצל רופא העיניים פעמיים בשנה ולבחון את מרשמיו. עיוות של תפיסה אור דורש תיקון בזמן על ידי משקפי שמש או עדשות מגע כהה.

וידאו

מסקנות

Koloboma - שינויים פגומים ברשתית, איריס, עצב הראייה, עפעף או צ'ורואיד של העין.הפתולוגיה יכולה להיות מולדת ונרכשת, המשפיעה על עיניים אחת או שתיים. בהיעדר סיבוכים הטיפול לפתח. הדרך היחידה לטפל colobolics היום הוא ניתוחי.

קראו גם על הטרוכרום, פתולוגיה מולדת של העין, המאופיינת בצבע שונה של הקשתית.