דמנציה עם גופי לוי

דמנציה עם גופים לוי היא מחלה פרוגרסיבית של מערכת העצבים המרכזית, המתבטאת בליקוי קוגנטיבי, התפתחות תסמינים פסיכוטיים והפרעות אקסטרה-פירמידליות.

בין כל הסיבות להתפתחות דמנציה, מחלה זו נמצאת במקום השלישי, הנגרמת למחלת האלצהיימר ודמנציה משולבת.

המונח "דמנציה" בלטינית משמעו דמנציה.

סיבות

אנשים הסובלים ממחלה זו הם נעדר נפש, שכחן, לאבד עניין בחיים.

עד כה, הגורם למחלה לא זוהה בצורה מהימנה. במקרים מסוימים דמנציה עם גופים לוי הוא תורשתית, אבל, ככלל, מתרחשת באופן ספורדי.

בליבה של המחלה היא הפרה של חילופי חלבון של סינולאין, אשר מסונתז ב נוירונים. תחת ההשפעה של גורמים שליליים, מנגנון מופעלת, מה שמוביל שיבוש עיבוד של חלבון זה ואת הצטברות בתוך תאים, ואחריו מוות של נוירונים. הצטברות של A-synuclein נקראים "גוף לוי". הצטברות הגדולה ביותר של גופים Lewy נמצא בתאים קליפת המוח של המוח בחצי הכדור ואת המבנים subcortical.

המחלה נפוצה באותה מידה בקרב נשים וגברים, שנרשמה לעתים קרובות בגיל 60-80 שנים.

תמונה קלינית

התמונה הקלינית מיוצגת על ידי מספר קבוצות של סימפטומים.

1. הפרעות נפשיות ופסיכוטיות.

הפרעות פסיכיאטריות הן בעיקר שינוי בתפקוד הקוגניטיבי. זה בא לידי ביטוי על ידי עיכוב, חוסר תשומת לב, ירידה תפקודים קוגניטיביים. אדם מתקשה לבצע פעולה רציפה רציפה (להתלבש, לצאת לטיול וכו '). הפרעות מרחביות חזותיות מופיעות, למשל, המטופל אינו יכול לצייר שעון כראוי ולציין את הזמן שצוין עם החצים או לצייר דמות גיאומטרית. בשלבים המאוחרים של המחלה, בעיות מזוהות עם זיהוי של אנשים הסובבים ו / או השתקפות עצמית במראה. חולים כאלה אינם מכירים אנשים קרובים או מבלבלים אותם עם אנשים אחרים, לוקחים אותם לזרים. תשומת הלב הופכת להיות מוסחת, יש הפסקות בשיחה או בפעילות. מחסור בפונקציות קוגניטיביות מוביל להגבלה חדה של הזדמנויות מקצועיות ופיתוח של disadptation חברתי.

סימפטום חשוב נוסף של הפרעות נפשיות הוא המראה של תנודות, אשר רשומים ב 60-80% מהחולים. תנודות הן תנודות במצב הנפשי, המתבטאות בהחלפת פרקים של תודעה מבולבלת ואפקטיביות. בתקופה הראשונית של ההיסוס אדם ער, אבל לא מבין מה סובב אותו ואיפה הוא. ערנות בהדרגה מפנה את מקומה לאדישות, לנמנום ולעכבות. החולה מפסיק לבוא במגע, הופך להיות שקט ומרוחק. לאחר פרק כזה, הארה מגדירה את: האוריינטציה במקום והזמן משוחזרים, פונקציות קוגניטיביות מוחזרות באופן חלקי, מגע עם אדם מנורמל. לפי משך הזמן, תנודות יכולות להתרחש בין מספר שניות למספר שעות. באותו אדם, תנודות נפשיות יכול להיות משך זמן שונה.

הפרעות פסיכוטיות הן הזיות חזותיות. הם מופיעים ב -80% מהאנשים עם דמנציה עם גופי לוי. המטופלים "רואים" תמונות תלת מימדיות של אנשים ובעלי חיים בצבעים שונים, ובמקרים מסוימים מנסים לבוא במגע איתם. ביקורת על הזיות חזותיות ברוב האנשים נשמרת, כלומר, היא מאפשרת להבחין בין חפץ אמיתי לבין דמות דמיונית. חלק מהחולים מכחישים באופן מוחלט את הנוכחות של הזיות, כך שהם מזוהים עם בדיקה מעמיקה ולא יכול להיות חשוד של קרובי משפחה של המטופל. הדמיון יכול להיות מלווה בהזיות, לעתים קרובות יותר תיאור זה של מה שאדם רואה. חלק מהחולים מאמינים כי קרובי משפחה שלהם מוחלפים על ידי תאומים (תסמונת Kapgra). הנוכחות של הזיות חזותיות היא ביחס ישר לריכוז של גופי לואי באמיגדלה המוחית, בקורטקס הפרה-היפוקמפוס ובקליפת האונות הטמפורליות. לעורר את התקדמות הפרעות פסיכוטיות של מחלות זיהומיות, שינוי בתוכנית הטיפול התרופתי ותנאים אחרים, אבל במקרים מסוימים התקדמות יכולה להיות ספונטנית.

1. הפרעות אקסטראפירמידליות.

הפרעות תנועה מתבטאות לעתים קרובות בצורה של הפרעה בהליכה, היא הופכת רעועה, מה שמוביל לירידות תכופות. יש התרוששות של חיקוי, הפנים הופך פחות אקספרסיבי. בחלק מהחולים בסקר עולה פרסיס של מראה (immobability של גלגלי עיניים).

1. שינויים צמחיים.

עבור אנשים עם דמנטציה עם גופים לוי, קפיצות של לחץ העורקים, לחץ דם אורתוסטטי, אשר באה לידי ביטוי על ידי syncope כאשר המיקום הגוף משתנה, הם אופייניים. הפרה של שתן, פינוי המעי בצורת עצירות.

1. הפרעות שינה.

השינה נעשית שטחית. זה הופך להיות קשה עבור אדם להירדם, הוא מתעורר לעתים קרובות בלילה.

כ -60% מהחולים, המחלה עושה את הופעת הבכורה שלה עם תמונה של ליקוי קוגניטיבי. ככל שהמחלה מתקדמת, ההפרעות המוטוריות מתחברות.

אבחון

על טומוגרמה שינויים ספציפיים מזוהים - ניוון מפוזר של חומר המוח.

1. בדיקה של נוירולוג, פסיכיאטר.

תכונות של התמונה הקלינית יכול ב vivo להציע ו / או לאבחן את המחלה.

1. סריקת MRI או CT.

האם שיטות מחקר נוספות. התמונות חושפות ניוון מפוזר מתון של חומר המוח, אין שינויים ספציפיים.

1. אלקטרואנצפלוגרמה (EEG).
2. תקן הזהב של אבחון הוא מחקר pathomorphological של המוח לאחר מותו של המטופל.

טיפול

טיפול ספציפי של דמנציה עם גופים Lewy נעדר. המחלה יש אופי פרוגרסיבי, ולכן המשימה של טיפול תרופתי היא להקל על הסימפטומים. בהתאם לסימפטומולוגיה ששררה, ההכנות נבחרות. יש לציין כי הבחירה בתרופה ובחירת המינון שלה צריכה להיעשות על ידי מומחה, שכן קבוצות שונות של תרופות יכולות להשפיע בו זמנית על היחלשות להשפיע על תסמינים מסוימים ולחזק אחרים (לדוגמה, תרופות אנטי פסיכוטיות מחלישות הזיות, אך משפרות את ההפרעות האקסטרא-פירמידליות).

טיפול תרופתי כולל את קבוצות התרופות הבאות:

1. מחברים של הפרעות קוגניטיביות (דמנציה): ממנטין, גלאנטמין.
2. Antiparkinsics משמשים לתיקון הפרעות extramyramidal: levodopa.
3. מתקן של הפרעות נפשיות: גלאנטמין, clozapine.
4. תרופות נוגדות דיכאון: citalopram, sertraline.
5. כאשר הטלת שתן היא חריגה, throsis הוא prescribed.

תחזית

דמנציה עם גופי לוי היא מחלה פרוגרסיבית, ולכן תוחלת החיים הממוצעת לאחר הופעת הבכורה של המחלה היא בממוצע 5 שנים.