Wegener granulomatosis: אבחון וטיפול

Wegener של granulomatosis

Wegener של granulomatosis- דלקת כלייתית נמקית של ורידים ועורקים קטנים עם היווצרות גרנולומות בקירות כלי הדם וברקמות הסובבות את מערכת הנשימה, הכליות, וכו '. גופים.

Wegener של granulomatosis מאופיין על ידי נזלת נמק ulcerative, שינויים הגרון, סינוסים paranasal, חדירת רקמת ריאות עם ריקבון, גלומרולונפריטיס מתקדם במהירות, פריחה בעור פולימורפי, פוליאתרלגיה. האבחון מבוסס על הערכה של מעבדה קלינית, נתונים רדיולוגיים ותוצאות ביופסיה. עם גרנולומטוזיס של וגנר, טיפול הורמונאלי וציטוסטטי מצוין; את הפרוגנוזה של התפתחות המחלה בצורה כללית היא שלילית.

ההיארעות של גרנולומטוזיס של וגנר שכיחה באותה מידה בקרב גברים ובקרב נשים בקבוצת הגיל של כ -40 שנה.

סיווג של גרנולומטוזיס של Wegener

בהתחשב בשכיחות של שינויים פתולוגיים, גרנולומטוזיס של Wegener יכול להתרחש בצורה מקומית או כללית.

בפיתוח של גרנולומטוזיס של Wegener, ארבעה שלבים מתקדמים הם נבדלים.

השלב הראשון של דלקת גרון נמקית גרנולומטית, או גרנולומטוזיס (Rinogenous granulatatosis), מתפתח עם נפיחות-נמקית או דלקת ריאות, דלקת הגרון, דלקת הלוע, דלקת הגרון, שינויים הרסניים במחיצת האף הקוסילית. שקעי עיניים. בשלב הבא (ריאתי), הפרנכימה של הריאות מעורבת בתהליך הפתולוגי. בשלב השלישי, נגעים כלליים מתפתחים עם עניין במערכת הנשימה התחתונה, בדרכי העיכול, במערכת הלב וכלי הדם ובכליות. השלב האחרון, הסופי של גרנולומטוזיס של וגנר, מאופיין באי-ספיקת לב ריאתית או כלית, מה שמוביל למותו של המטופל בשנה הקרובה מתחילת התפתחותו.

סימפטומים של גרנולומטוזיס של וגנר

הסימפטומים הכלליים של גרנולומטוזיס של Wegener כוללים חום, צמרמורות, הזעה מוגברת, חולשה, ירידה במשקל, מיאלגיה, ארתרלגיה, דלקת פרקים.

הביטוי המוביל של המחלה, המתרחש ב -90% מהחולים, הוא התבוסה של דרכי הנשימה העליונות.

עבור מרפאת גרנולומטוזיס של Wegener, קורס עקבי של דלקת הנזלת, פריקה דממתית- hemorhhic מ האף, כיב של הריריות הרירית עד לנקב מחיצת האף, דפורמציה אוכף אף. שינויים נרוטיים גרנומטומיים גם לפתח בחלל הפה, הגרון, קנה הנשימה, מעברים השמיעה, סינוסים paranasal.

מעורבות של הכליות באה לידי ביטוי על ידי התפתחות של גלומרולונפריטיס עם תופעות של המטוריה, proteuria, תפקוד לקוי disretory. הקורס המתפתח במהירות של גלומרולונפריטיס עם גרנולומטוזיס של Wegener מוביל לכשל כלייתי חריף.

שינויים מן הפריחה העור hemorrhagic המניפסט ואחריו תאים נמק.

התבוסה של העיניים כוללת את הפיתוח של episcleritis (דלקת של sclera שטחית), חינוך גרנולומות אורביטליות, אקסופטלמוס, איסכמיה של העצב האופטי עם תפקוד ראייה לקוי עד למלוא הפסד. Wegener של granulomatosis משפיע על מערכת העצבים, העורקים הכליליים, שריר הלב.

הצורה המקומית של גרנולומטוזיס של Wegener ממשיך עם הנגע השולט של דרכי הנשימה העליונות - coryza, חסימת נשימה באף, אפיסטקסיס, היווצרות של קרום דם בקטעי האף, צרידות קולות.

הצורה הכללית מאופיינת בגילויים מערכתיים שונים - חום, כאבי שרירים משותפים, דימומים, פולימורפים פריחה, שיעול פרוקסימלי עם כיח ארצי מדמם, דלקת ריאות מדלקתית, צמיחה של הלב וכלי הדם. חוסר יעילות.

.

מכלול הליכי האבחון של גרנולומטוזיס של וגנר כולל ייעוץ ראומטולוגי, בדיקות מעבדה, פעולות אבחון, מחקרי רנטגן.

.

בדיקה קלינית של הדם מגלה אנמיה של נוירוכרום, האצה של שקיעת דם, טרומבוציטוזיס, ניתוח שתן כללי - פרוטאינוריה, מיקרומטוריה.

בניתוח ביוכימי של דם, עלייה של γ-globulin, קריאטינין (בתסמונת כלית), אוריאה, פיברין, סרומוקידי, haptoglobin נקבע.

ב roentgenography של הריאות ב מחלחל הרקמות שלהם, חללים של התפוררות, מוגדרת exudate מוגדרים. ברונכוסקופיה מבוצעת עם ביופסיה של דרכי הנשימה העליונות של הרירית. כאשר לומדים ביופסיות, סימנים מורפולוגיים של דלקת גרון נמקית גרנולומטית נחשפים.

טיפול בגרנולומטוזיס של וגנר

עם צורה מוגבלת ו כללית של גרנולומטוזיס של Wegener, טיפול אימונוסופרסיבי עם cyclophosphamide בשילוב עם פרדניזון הוא prescribed.

הקורס המתפתח במהירות של alveolitis או glomerulonephritis משמש אינדיקציה לטיפול בשילוב הדופק עם מינונים גבוהים של methylprednisolone ו cyclophosphamide.

במהלך מהלך הגרנולומטוזיס של וגנר, המינון של ציקלופוספמיד ופרדניזולון מצטמצם בהדרגה לשלב הפוגה; במשך זמן רב (עד 2 שנים), למנות methotrexate.

.

הכללת התהליך של גרנולומטוזיס של Wegener (hemoptysis, glomerulonephritis, נוכחות נוגדנים לנוקוציטים נויטרופילים) דורשת עוויתות מחוץ לרוחב - cryoapheresis, plasmapheresis, סינון מפל של פלזמה, extracorporeal טיפול תרופתי.

.

בטיפול של גרנולומטוזיס חוזרת Wegener יעיל ביישום טיפול אימונוגלובולינים תוך ורידי. לצורך הארכת הפוגה, ניתן לתת טיפול ב- rituximab.

שינויים במתיחה בגרון עם גרנולומטוזיס של Wegener דורשים הטלת tracheostomy ו reanastomosis.

הקורס ואת ההתקדמות של גרנולומטוזיס Wegener יכול להוביל להרס של עצמות הפנים, חירשות עקב דלקת האוזן מתמשך, התפתחות נמק גרנולומה ברקמת הריאה, hemoptysis, שינויים trophic ו gangrenous של כף הרגל, אי ספיקת כליות, זיהומים משניים על רקע הכניסה אימונוסופרסורים. בהעדר טיפול, הפרוגנוזה של גרנולומטוזיס של וגנר היא שלילית: 93% מהחולים מתים בתקופה שבין 5 חודשים ל -2 שנים.

הצורה המקומית של גרנולומטוזיס של וגנר מתנהלת בצורה יותר נעימה. ביצוע טיפול חיסוני משפר את המצב ב -90 ו הפוגה מתמשכת ב 75% מהחולים.

תקופת ההפוגה נמשכת בממוצע כשנה, ולאחר מכן 50% מהחולים מחריפים. הקורס המתקדם של גרנולומטוזיס מוגבל של Wegener, למרות הטיפול החיסוני, הוא ציין 13% מהמקרים.

לא פיתחנו שום אמצעים למניעת הגרנולומטוזיס של וגנר.

מקור: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Wegener של granulomatosis: סימפטומים, אבחון וטיפול

דלקת כלי הדם המערכתית היא מחלה המשויכת לשינויים דלקתיים בדופן כלי הדם. יחד עם זאת, נימים, ורידים, ורדים, arterioles ועורקים מושפעים.

בהתאם לאילו כלי דם עברו שינויים דלקתיים, נזק אפשרי לאיברים ומערכות שונים. Wegener של granulomatosis הוא נציג טיפוסי של VCculitides קבוצת ANCA הקשורים.

זה יידונו ביתר פירוט.

המהות, הסיבות והסיווג של הפתולוגיה

על האטיולוגיה של דלקת כלי הדם, נבגים לא שככו. ישנן גרסאות שונות של מה יכול להיות קשור עם המראה של המחלה, למשל:

• מוטציות גנטיות;
• זיהום עם וירוס אפשטיין-בר;
• התמדה של סוכנים זיהומיים כגון פנאומוציסטים וסטפילוקוקוס אאורוס;
• וירוס הרפס סימפלקס.

האלמנט מפתח pathogenetic הוא סינתזה של immunoglobulins ספציפיים. נוגדנים ציטופלאסמיים נוירוטרומילים אלה (כלומר, הם טרופיים לציטופלסמה של נויטרופילים) או ANCA. ישנם שני סוגים:

1. Myeloperkosidasa - בזיהוי אשר הפרוגנוזה הרבה יותר גרוע.
2. Proteinase-3 - סוג זה של נוגדנים מזוהה עם Vasculitis של Wegener לעתים קרובות יותר.

Proteinase-3 ותדירות נמוכה יותר מתרחשת myeloperoxidase ישירות לאגד נויטרופילים מונוציטים במחזור הדם.

על הקרומים של הקולטנים האחרונים ממוקמים מחייב אלה immunoglobulins. כאשר נוגדנים נקשר לקולטן, התאים הופכים פעילים מאוד - הם רוכשים פעילות פרוטאוליטית גבוהה.

עובדה זו מספקת דלקת והרס נמק של קיר כלי הדם.

תהליכים אלה מלווה בעלייה בריכוז של ציטוקינים פרו-דלקתיים, אשר בתורם תומכים בתהליך הדלקתי, הכולל אלמנטים תאיים ואלמוניים חדשים.

Granulomatosis מסווג לפי שכיחות של נגעים וסקולריים. סיווג יש צורך להעריך את הפרוגנוזה ואת האפשרות של טיפול. Rheumatologists להבחין בין צורות הבאות של המחלה:

1. הצורה המקומית.
2. גרסה מוגבלת של המחלה.
3. גרנולומטוזיס נפוץ.

עבור נגעים מקומיים, זה אופייני לזהות רק את תהליך דלקתי בדרכי הנשימה העליונות. זוהי נזלת, סינוסיטיס ועוד הרבה פחות דלקת קרום המוח ודלקת הגרון. טיפול הורמונאלי וציטוסטטי אינו דורש צורה זו של המחלה.

גרסה מוגבלת של המחלה כרוכה בנוכחות של נזק ריאות. סימפטומים מבוטא קליני בדרך כלל לא. רק לעתים נדירות שיעול, hemoptysis. שינויים פתולוגיים לעתים קרובות יותר נצפו על roentgenogram של הריאות.

הצורה הנפוצה נחשבת לכבדה ביותר.

כליות בכלי הדם מעורבים בתהליך הפתולוגי, המוביל להתפתחות של תסמונת שתן מבודדת או גלומרולונפריטיס, לעיתים עם חצי ירח (גרסה מתקדמת במהירות). אפשרות זו נחשבת אינדיקציה לקורסי טיפול ציטוסטטי אגרסיבי.

פתולוגיה זו מתרחשת עם התבוסה של המיטה נימי של הכליות, העור, העורקים הכליליים. אבל הגרסה הנפוצה ביותר של הבכורה היא נזק דלקתי נלווה לדרכי הנשימה העליונות.

סקירה של הקורא שלנו - אלינה Mezentseva

לאחרונה קראתי מאמר שמספר על שמנת טבעית "דבורה המושיע ערמונים" לטיפול דליות ורידים וניקוי של כלי דם מקרישי דם.

.

בעזרת קרם זה, אפשר תמיד לרפא דליות, לחסל כאב, לשפר את זרימת הדם, לשפר את הטון של הוורידים, לשחזר במהירות את הקירות של כלי, לנקות ולשחזר דליות ורידים בבית תנאים.

.

לא הייתי רגילה לבטוח במידע כלשהו, ​​אבל החלטתי לבדוק והזמנתי חבילה אחת. הבחנתי בשינוי בשבוע: הכאב נשאר, הרגליים שלי הפסיקו לזמזם ולהתנפח, ובתוך שבועיים החלו הקונוסים הוורידים לרדת. נסה אותך, ואם אתה מעוניין, אז הקישור להלן הוא מאמר.

קרא את המאמר - & g; תוכן העניינים

פריקה של רירית האף, סינוסים פאנלים

את הביטויים הראשונים של נזלת לא יכול להיות שם לב בגלל ביטויים ספציפיים. Rinorrhea, התעטשות בדרך כלל משמש תירוץ לטיפול בדלקת נגיפית בדרכי הנשימה. במקרה של דלקת כלי הדם המתוארת, נזלת הופך עקשן לטיפול סימפטומטי מסורתי.

בהתחשב בכך שתהליך הדלקת מלווה בהיווצרות גרנולומות ונמק, ההפרשה מחלל האף תהיה דמית.

המטופלים מדווחים על מראה של ריח לא נעים במהלך השיחה והנשימה.

קורס ממושך של נזלת מוביל דפורמציה בצורת אוכף של האף, אשר דורש אבחנה דיפרנציאלית עם נזק עגבתי.

קנה הנשימה והגרון הם גם היעד של תהליך granulomatous בהקשר של מחלה כגון granulomatosis של Wegener.

הסינוסים של הפאנלים מעורבים ב -65% מהמקרים של גרנולומטוזיס. מראה אופייני של מדינות כגון:

• סינוסיטיס;
• (דלקת הסינוסים של העצם הסמיכה);
• דלקת מפרקים;
• דלקת המוסטואידיס (פגיעה במערת העצם הזמנית);
• חזיתות.

סיבוך מסוכן של דלקת העצבים הוא הפסאודוטומור של המסלול, המוביל לאובדן הראייה. זה חייב להיות מובחן עם גידולים.

אל תוכן העניינים

פתולוגיה של הריאות והכליות ב- ANCA-Vasculitis

איבר זה מעורב בתהליך פתולוגי דלקתני בכמחצית מכל המקרים של המחלה. Wegener של granulomatosis מלווה נזק הן הרקמה הריאה נכונה המבנים הסימפונות.

שיעול הוא נדיר מאוד דלקת כלי הדם. זה יכול להופיע עם התפתחות של pleurisy יבש. לעתים קרובות ניתן לתעד תלונות של hemoptysis.

סימפטום זה מתואם עם תכולת מיאלופרוקסידאז בסרום: ככל שהטייטר שלהם גבוה יותר, כך גדל הסיכוי להופעת ההמופטוזה.

חשוב לציין כי סימפטום זה כמעט אף פעם לא מגיע בקנה מידה של דימום.

.

מחלה זו עם נגעים ריאתיים מתרחשת בעיקר באופן אסימפטומטי. פתולוגיה ניתן לראות רק עם רדיוגרפיה של הריאות, המאשר את ההגדרה של titer של נוגדנים ANCA.

.

ברוב המכריע של המקרים של דלקת כלי הדם כלי הדם הקשורים ANCA, מחסום הכליה פגום עם התפתחות של גלומרולונפריטיס.

כ-30-40% מהחולים עם דלקת כלי הדם של Wegener רשומים אצל נפרולוג עם צורה מתקדמת במהירות של גלומרולונפריטיס.

המתאם של תדירות הפיתוח של המדינה הזאת עם ריכוז proteinase -3 נחשף.

נוגדן ANCA

תכונות של נזק כלייתי במחלת ווגנר הן כדלקמן:

1. רמה קלה של לחץ דם עורקי (זה לא בעל אופי ממאיר עם לחץ סיסטולי גבוה ולחץ דופק גבוה).
2. היעדר תסמונת נפרוטית.
3. לעתים קרובות מתרחשת ללא תסמינים עם תסמונת השתן מבודדת ב urinalysis.

Glomerulonephritis עם מחלה כגון גרנולומטוזיס של Wegener הוא פיקוח. האבחון מבוסס על תמונה אולטרסאונד, מדדים פונקציונליים ודינמיקה של titer נוגדנים.

אל תוכן העניינים

מה עוד מתגלה דלקת כלי הדם?

תופעות עור קשורות עם דלקת granulomatous של כלי העור ושומן תת עורית. הם מגוונים, אבל לעתים קרובות יותר יש אפשרויות כאלה:

• mesh livingo על הגפיים התחתונות או תא המטען;
• אלמנטים רופפים לפי סוג של אורטיקריה;
• פריחה דימומית;
• תופעת כלי הדם (תסמונת) Reynaud.

הרשת היא ליבנו - הופעת גושים במעי הגס, שצבעם כחלחל או סגול. סידורם דומה לעץ. בדרך כלל, הנושא אינו מתאר את התחושות הסובייקטיביות.

תסמונת ריינו מתבטאת בחיוורון קצות האצבעות, ובעקבותיהם ציאנוזה והייפרמיה. זה בדרך כלל כואב עבור המטופל. סימפטומטולוגיה זו קשורה להפרת הרגולציה של לומן כלי הדם.

הוא ממוקם בעיקר על הגפיים, אם כי הוא עשוי להופיע באזור תא המטען. מחצית מהחולים עלולים להיפגע. זה דו צדדי. סימפטום מסוים הוא המראה של פסאודוטומור של המסלול.

בין שאר הביטויים, ניתן לעקוב אחר כל נוסולוגיות אופטלמיות:

• uvitis;
• דלקת בשק דמעה ובדמעה;
• תופעות דלקתיות בקרום הלחמית;
• דלקת פרקים;
• דלקת של עצב הראייה.

מערכת העצבים מעורבת בתהליך פתולוגי בכשליש מהמקרים. הפנימיים מגלים את צורות התבוסה הבאות:

1. נוירופתיה.
2. Neuritis של עצבים גולגולתיים (5 ו 7 זוגות).
3. Mononeuritis (בעיקר אסימטרי).

שריר הלב ואת דרכי העיכול מושפעים באופן לא ספציפי. מחלות שריר הלב הן כמעט כמו בכל האוכלוסייה.

נוכחות של הפרעות תפקודיות של הלב ואיברים של מערכת העיכול דורש גישה של מומחים מתאימים.

אל תוכן העניינים

אבחון גרנולומטוזיס של Wegener

כדי לאמת פתולוגיה רצינית כזו, נדרשת גישה אישית וקריטריוןית.

חשוב לראות את רופא ה- ENT. היא קובעת את אופי הדלקת של רירית האף, ואם אפשר, הסינוסים הפאראנליים. בדרך כלל, מומחה מוסמך אין בעיות עם זיהוי של צורה זו של דלקת.

רדיוגרפיה של הריאות מגלה קריטריון חשוב שני של המחלה - הופעת צמתים או צללים מסתננים, אשר נוטים מאוד להתפורר. חשוב לשים לב הדינמיקה של תצורות אלה, כי עם גרנולומטוזיס של Wegener הם "נדיפים".

באבחון, חשוב גם ללמוד את titer של נוגדנים antineutrophil. ההבחנה הטיפוסית שלהם מאפשרת לחזות את תוצאות המחלה והטיפול.

אל תוכן העניינים

גישה לטיפול

הגרנולומטוזיס של וגנר הוא בעיה של ראומטולוגים. הטיפול בו מחייב שימוש בחומרים החיסוניים ובתרופות הורמונליות.

בנוסף, ריבוי הנגעים מכתיב את הצורך בטיפול סימפטומטי, תוך התחשבות בהמלצות של קרדיולוג, גסטרואנטרולוג, נוירולוג, רופא עור, נפרולוג, פולמונולוג.

תרופות שיש להן השפעה חיסונית הן ציסטוסטיות. הם מיועדים לקורסים. Cyclophosphamide הוא הנפוץ ביותר.

בעת טיפול בתרופה זו, עקוב אחר האינדיקטורים הבאים:

• רמת הטסיות;
• את התוכן של transaminases hepatic;
• המוגלובין;
• הריכוז של קריאטינין.

אלטרנטיבה לשימוש cyclophosphamide הוא Metipred. זהו נגזרת של הורמונים glucocorticoid, אשר בעל השפעה אנטי דלקתית חזקה ציטוטוקסי. במקרים עקשניים, שילוב של תרופות מוצדק.

עם נזק כלייתי סופני עם התפתחות של אי ספיקת כליות כרונית, הרופאים נאלצים להמליץ ​​המודיאליזה. חלופה היא דיאליזה פריטוניאלית. השתלת כליה היא אפשרית.

הפרוגנוזה של המחלה ללא טיפול אמצעים מאכזבת הן הרופאים והן את החולה. יותר מ -90% מתים בשנה הראשונה לאחר בדיקת המחלה.

.

טיפול יזום בזמן עם cyclophosphamide תוצאות רגרסיה משמעותית של תסמינים ואינדיקטורים מעבדה של המחלה ברוב המקרים.

.

שיעור ההישרדות של חמש השנים עולה ל -70%.

תן לנו לדעת על זה - שיעור זה
טוען ...

מקור: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

גרנולומטוזיס של Wegener - סימפטומים, טיפול, טפסים, שלבים, אבחון

Wegener של granulomatosis היא מערכתית granulomatous-necrotic vasculitis תא ענק אשר משפיע בתחילה על מערכת הנשימה העליונה והתחתונה, ובעתיד - הכליות.

אין נתונים סטטיסטיים מהימנים על שכיחות הגרנולומטוזיס של וגנר ושכיחותו. המחלה שכיחה יותר בקרב גברים בגיל העמידה ובגיל העמידה, כמעט אף פעם לא מתרחשת בילדות.

גורם וגורמי סיכון

הגורמים המדויקים של גרנולומטוזיס של Wegener אינם ידועים. בהתחשב בכך המערכת החיסונית נמצא בדם של המחלה תחת התחשבות, הוא מסווג כפתולוגיה אוטואימונית.

ככל הנראה, המחלה מתפתחת כתוצאה משגיאה במערכת החיסון, שבגללה נתפסים רקמות של קירות כלי הדם על ידי המערכת החיסונית כמו זר והם נתונים להשמדה.

זה יכול להוביל לתהליכים דלקתיים שונים, כולל זיהומיות.

נוגדנים פוגעים בקירות כלי הדם, אשר מוביל להיווצרות של אזורים של דלקת, כלומר, גרנולומה. הגדלה הדרגתית בגודל, גרנולומות לכסות את לומן של כלי השיט.

כתוצאה מכך, אספקת הדם לרקמות, תהליכים של נשימה רקמות ומטבוליזם מופרעים.

צורות של המחלה

בהתאם להיקף השינויים הפתולוגיים, נבדלות שתי צורות של גרנולומטוזיס של וגנר:

• מקומי. החלק העליון של מערכת הנשימה מושפע בעיקר, המתבטא בצרידות של הקול, דימום באף תכופים, היווצרות של קרום דמים בחלל האף, נזלת מתמשכת;
• הכללה. מאופיין על ידי ביטויים מערכתיים נרחבים (חום, דלקת ריאות, כאבי שרירים במפרקים, עלייה בסימנים לכשל כלייתי, קרדיווסקולרי ונשימה).

שלבי המחלה

בתמונה הקלינית של גרנולומטוזיס של וגנר, נבדלים מספר שלבים:

1. גראנולומטוזה רינוגנית (דלקת גרון גרנולומטית-נקרוטית). פיתח כימותרפי כימותרפי או נזלתית-נמקית, דלקת הלוע, דלקת הגרון, שינויים הרסניים בחלל מחיצת האף.
2. גרנולומטוזיס ריאתי. התהליך הפתולוגי לוכד את רקמת הריאה.
3. גרנולומטוזה כללית. החלקים התחתונים של מערכת הנשימה, מערכת הלב וכלי הדם, האיברים של מערכת העיכול ואת הכליות מושפעים.
4. טרמול גרנולומטוזיס. אי ספיקת כליות ו / או ריאתי מתפתח. התוצאה הקטלנית מתרחשת בתוך שנה מרגע המעבר של המחלה לשלב המסוף.

סימפטומים של גרנולומטוזיס של וגנר

הסימפטומים הכלליים של גרנולומטוזיס של Wegener כוללים:

• חום עם צמרמורת;
• חולשה קשה;
• hyperhidrosis (הזעה מוגברת);
• כאב במפרקים ובשרירים;
• - ירידה במשקל הגוף.

ב -90% מהחולים, הגרנולומטוזיס של וגנר מתבטא במערכת הנשימה העליונה. דלקת כרונית כרונית, עמידות לטיפול מתמשך, אשר מלווה הפרשות דם סוער.

פגמים כיבים נוצרים על הקרום הרירי של חלל האף. הגדלה הדרגתית בגודל, הם מובילים ניקוב של מחיצת האף, בצורת אוכף דפורמציה של האף.

הנוכחות של שינויים נמק גרנולומטי גם מופיע הסינוסים של הנגיף, תעלות השמיעה החיצוני, קנה הנשימה, הגרון וחלל הפה.

ב 2/3 חולים, המחלה מלווה על ידי היווצרות של חללים הרס הריאות, שיעול מתמשך, hemoptysis.

מעורבות של כלי כלייתי בתהליך הפתולוגי מוביל להתפתחות של גלומרולונפריטיס, ובעתיד - אי ספיקת כליות.

תסמיני עור של גרנולומטוזיס של Wegener מורכבים בהופעת פריחה דימומית, אשר יסודותיה נוטים לנמק.

עין, מערכת העצבים, שריר הלב, העורקים הכליליים יכול גם להיות מושפע.

אבחנה של גרנולומטוזיס של וגנר

כאשר חשודים בגראנולומטוזיס של וגנר, מתבצעת בדיקה מעבדה אינסטרומנטאלית:

• בדיקת דם כללית (לטרומבוציטוזיס, האצת ה- ESR, אנמיה נורמוכרומית);
• ניתוח שתן כללי (microhematuria, proteinuria מזוהים);
• אנליזה ביוכימית של דם (להגדלת הפטוגלובין, סרוקויד, פיברין, אוריאה, קריאטינין, γ-globulin);
• רדיוגרפיה של הריאות (על פרפורציה pleural, חללים דעיכה, חדירת);
• immunodiagnostics (ירידה ברמת השלמה, נוגדנים antineutrophil, אנטיגנים של מעמד HLA - B8, B7, DR2 ו DQW7).

במידת הצורך, שיטות אחרות משמשות לאבחון גרנולומטוזיס של וגנר: לדוגמה, טומוגרפיית מחשב או ביופסיה של רקמות בדרכי הנשימה העליונות ואחריו היסטולוגית ניתוח.

טיפול בגרנולומטוזיס של וגנר

השיטה העיקרית לטיפול בגראנולומטוזיס של Wegener היא טיפול חיסוני, אשר מבוצע על ידי שילוב של cyclophosphamide ו prednisolone.

ככל שמצבו של המטופל משתפר, המינון מצטמצם בהדרגה לביטול מוחלט.

לאחר מכן, המטופל הוא prescribed methotrexate במשך קורס ארוך (-2 שנים).

בטיפול של הצורה הכללית של גרנולומטוזיס של Wegener, שיטות hemocorrection extracorporeal משמשים:

• טיפול תרופתי חוץ-גופני;
• סינון מפלדה של פלזמה;
• פלסמפרזיס;
• cryoapheresis.

סיבוכים אפשריים ותוצאות

הקורס המתפתח של גרנולומטוזיס של Wegener יכול להיות מסובך:

• hemoptysis;
• חירשות;
• הרס עצמות גולגולת הפנים;
• רגליים גנגרניות;
• היווצרות אתרי נמק בפרנכימה הריאה;
• זיהומים משניים על רקע טיפול חיסוני;
• אי ספיקת כליות.

פרוגנוזה לגרנולומטוזיס של וגנר

הפרוגנוזה של גרנולומטוזיס של Wegener בהעדר טיפול הולם בזמן הוא מאוד שלילי. יותר מ -90% מהחולים מתים בשנתיים הראשונות מתאריך האבחון.

על רקע הטיפול החיסוני, 85% מהחולים הראו שיפור משמעותי, ב -75% מהחולים המחלה חולפת לשלב ההפוגה. יותר ממחצית מקרי הפוגה נמשכים כשנה, ולאחר מכן יש החמרה.

ב -13% מהחולים, המחלה עמידה בפני טיפול חיסוני מתמשך ומאופיינת בקורס מתקדם ומתמיד.

מניעה

לאור העובדה כי הגורם המדויק להתרחשות של גרנולומטוזיס של Wegener אינו ידוע, אמצעים למניעת שלה לא פותחו.

מקור: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

סקירה מלאה של מחלת גרנולומטוזיס של וגנר: גורם, סוגי טיפול

במאמר שלנו היום, נדבר על מחלה נדירה וחמורה ביותר כמו הגרנולומטוזיס של וגנר. תופעותיו הקליניות המגוונות, קשיי האבחון והטיפול.

המא

• סיבות
• צורות ותסמינים של המחלה
• אבחון
• שיטות הטיפול
• תחזית

הגרנולומטוזיס של וגנר היא מחלה אוטואימונית מורכבת ביותר, שבה מושפעים כלי דם קטנים ובינוניים. למרבה המזל, המחלה היא נדירה.

השכיחות הממוצעת בעולם היא כ 3-4 פרקים לכל 100 000 אוכלוסייה, אך נתונים אלו עשויים להיות גבוהים יותר בשל הקשיים בקביעת אבחנה ספציפית.

.

חולים רבים כבר מאובחנים לאחר מכן עם אבחנה זו, ובמהלך חייהם סימפטומים של המחלה טועים עבור מחלות שונות מאוד.

.

נציגים של שני המינים חולים באותה מידה, ולראשונה המחלה מופיעה בדרך כלל בגיל 30-50 שנים. ננסה להבין ביתר פירוט את המתרחש במחלה זו.

Wegener של granulomatosis מתייחס מה שנקרא אוטואימוניות vasculitis - דלקתית דלקתית המחלה. הוא האמין כי דלקת מתרחשת על רקע הפלישה של וירוסים פתוגניים או חיידקים.

במקרה של מחלות אוטואימוניות, הגוף עצמו הופך להיות הגורם לדלקת, תאים של המערכת החיסונית אשר, מסיבות טשטוש עדיין, "להכריז על ציד" על האיברים שלהם ורקמות.

במקרה של גרנולומטוזיס של וגנר, קירות כלי הדם הקטנים הופכים למטרה של תאים חיסוניים: arterioles, venules, נימים.

המחלה מאופיינת בהתפתחות פתאומית, מהירה ואפילו ברקים ותוצאות רעות מאוד. ללא טיפול מתאים, המטופל מת תוך 6-12 חודשים. על רקע הטיפול החולה יכול לחיות 5-10 שנים ויותר.

הטיפול במחלות אוטואימוניות, ככלל, נעשה על ידי ראומטולוג, אבל בדרך אליו המטופל מתמודד עם ענק מספר הרופאים הקשורים התמחויות: otorhinolaryngologists, נפרולוגים, אורולוגים, ריאות, phthisiatricians ואפילו אונקולוגים. תסמינים של פתולוגיה זו הם כל כך רב כי הם תופסים איברים רבים לדמות מספר עצום של מחלות. על הביטויים הקליניים והצורות של המחלה, נדבר רק למטה.

גורם לפתולוגיה

למען האמת, הגורמים לכל מחלות אוטואימוניות אינן ידועות בוודאות. עם זאת, מדענים ברחבי העולם זיהו קשר מסוים בין התוקפנות של המערכת החיסונית שלהם לתאי הילידים שלהם (אלה הם גורמים נפוצים לכל מחלות אוטואימוניות):

1. דלקת זיהומים ויראליים. לאחרונה, תשומת לב רבה כבר שילם את וירוס אפשטיין-בר או וירוס מונונוקליוזה זיהומיות. כמו כן, גורמים אפשריים של תגובות אוטואימוניות נקראים שפעת, הרפס, cytomegalovirus.
2. תגובות אלרגיות מובהקות, כמו גם הטיפול האגרסיבי שלהם.
3. התערבויות בלתי סבירות ומיותרות במערכת החיסונית, כולל שימוש בתרופות שונות "לחסינות כה פופולריות בקרב החולים.
4. הודאה של תרופות רפואיות חמורות לטיפול בסרטן, שחפת, זיהומים הרפטית.
5. שינויים הורמונאליים בגוף, כולל גיל המעבר, הריון, גיל המעבר. אולי, בגלל זה מחלות אוטואימוניות בכלל מושפעות לעתים קרובות יותר על ידי נשים.

מונונוקלאוזיס זיהומיות הוא אחד הגורמים האפשריים של גרנולומטוזיס של Wegener

צורות ותסמינים של המחלה

חשוב מאוד לציין כי לגרנולומטוזיס של וגנר יש כמה לוקליזציות מועדפות, שלפיהן נוצרו מספר צורות או לוקליזציות של המחלה:

1. הצורה המקומית - נזק לאיברים של שמיעה, חלל האף וקירות האף - היא הצורה הנפוצה ביותר. משתנה דומה מתפתח ב -90% מהחולים.
2. הצורה המקומית היא התבוסה של העיניים, כלומר סקלרה, איריס ודלקת הלחמית. צורה זו נפוצה פחות, בכ -10% מהמקרים.
3. הצורה המקומית היא ביטוי עורני של דלקת כלי הדם. דלקת כלי דם דומה מתוארת ב -40% מהחולים.
4. הצורה הכללית - נגע של רקמת הריאה, קנה הנשימה וברונצ'י - היא אחת הצורות האופייניות של המחלה. מערכת הברונצ'ו-ריאתי סובלת ב-80-85% מהחולים.
5. הצורה הכללית - נזק כלייתי - נצפתה ב-60-70% מהחולים.
6. הצורה הכללית - התבוסה של מערכת העצבים - בכ -15% מהחולים.
7. טפסים משולבים - נמצאים כמעט 100% מהמקרים, כלומר, יהיה שילוב של שתי צורות או יותר.

התסמינים הראשונים של גרנולומטוזיס של וגנר אינם ספציפיים במיוחד.

חולים יכולים להתלונן על חולשה כללית, עייפות, עלייה קלה בטמפרטורה, כאבים בשרירים ובמפרקים, תיאבון לקוי וירידה במשקל.

תסמינים דומים אופייניים לכל תסמונת עייפות כרונית או כרונית, ולכן רוב החולים אינם מייחסים חשיבות רבה עבורם. גילויים ספציפיים של המחלה מופיעים מאוחר יותר.

לרוב, המחלה מתחילה עם צורה otorhinolaryngological או פגיעה בעין, ולאחר זמן מה - בתוך מספר חודשים - צורה זו או אחרת של כללים מתפתחים, שהופכים להיות קטלניים. בואו נעבור כל אחת מהצורות הקליניות של המחלה.

צורה Otorhinolaryngological

עם התבוסה של אברי ה- ENT, האופייניים ביותר הם דלקת הנמק הבאים של הקירות וספטה של ​​האף. תסמינים ראשוניים יכולים להמשיך לפי סוג של דלקת של האף - דלקת, דלקת של סינוסים paranasal - סינוסיטיס.

1. יש נפיחות ונפיחות של הריריות הריריות, גודש באף.
2. דימום באף קשור לכיבים ודימום בחלל האף.
3. כאשר סחוס האף והספה הגרמית של האף ניזוקו, רקמות אלה נהרסות בהדרגה, האף משנה את צורתו - מחיצת האף מתמוטטת, הגב מתמוטט.

לעתים רחוקות יותר יש נגעים באוזן, מתבטאת על ידי כרוני ולא להגיב על התקשורת אוטיטיס קונבנציונאלי. מהלך ממושך של המחלה מוביל להתפתחות של חירשות.

צורה אופטלמית

נזק עיניים לעיתים קרובות הופך להיות סימן אופייני הראשון של גרנולומטוזיס של Wegener.

צורת העין מאופיינת על ידי הופעת דלקת של סקלרה של העין - scleritis ו choroid של העין - uvitis.

המחלה מאופיינת באדום ניכר של העין, בצקת עפעפיים, כאב ותחושת צריבה. על רקע תהליכים אלה, יש ירידה בראייה עד עיוורון מוחלט.

צורה עור

תופעות עור של דלקת כלי הדם האוטואימונית נקראות purpura. סגול מאופיין על ידי הופעת כתמים אדומים או ארגמן דחוס בגדלים שונים, מעט עולה מעל פני העור. למעשה, כתמים אלה הם תוצאה של דימומים של כלי שנפגעו מתחת לעור.

הפרעות אינן מכאיבות, יכולות להתמזג זו עם זו, לפעמים - להיעלם באופן ספונטני. במקרים נדירים, על רקע זיהום משני, האתרים יכולים להיות חשופים דלקת נמק. לפעמים כיבים מופיעים על העור.

נגעים אלה העור צריך להיות מובחן ממספר עצום של vasculitides אחרים - אוטואימוניות KA, הקשורים למערכת קרישה הדם הפתולוגיה של הקיר כלי הדם.

Purpura הוא ביטוי העור של הפתולוגיה

טופס ריאתי

התחלת המחלה יכולה להתקדם בהתאם לסוג ברונכיטיס או טרכאיטיס, מלווה בשיעול יבש, פרודוקטיביות נמוכה.

ברקמת הריאות, אלה גרנולומות או גושים נוצרים, אשר בסופו של דבר להתפרק.

כאשר זיהום חיידקי מחובר, גרנולומות הופכים חללים של ריקבון סגול, לפעמים הפתיחה שלהם מלווה דימום ריאתי.

תלונות של חולים מצטרפות לשיעול עם דם או מוגלה, קוצר נשימה, כאבים בחזה.

.

בחלק מהחולים, תלונות כאלה עשויות להיעדר, כך שניתן יהיה להניח אבחנה בהתבסס על תמונת רנטגן של הריאות.

.

למרבה הצער, האבחון העיקרי הוא לרוב שחפת או סרטן ריאות.

המוות יכול לבוא מכישלון נשימתי חריף או דימום ריאתי.

טופס כליות

זהו אולי הצורה הרצינית והמסוכנת ביותר של תסמונת ווגנר, מה שמוביל לתמותה ולמוגבלות חמורה של החולים. הכליות, למעשה, הן סוג של כדור של כלי קטן מוקף רקמות parenchymal.

זה כלי אלה אשר מושפעים לעיתים קרובות על ידי המחלה, גרימת נזק לכליות ספציפי - glomerulonephritis.

Glomerulonephritis יכול להיגרם על ידי גורמים שונים, כולל רעלנים סטרפטוקוקל, רעלים, מרפא כלומר, במקרה של תסמונת ווגנר, המחלה מתמשכת במהירות הבזק, עם הופעה מהירה של מחלת כליות חוסר יעילות.

לרוב, המטופלים עושים את הטענות הבאות:

1. אני צמא, יובש בפה.
2. נפיחות ועלייה לא מורגשת במשקל הגוף.
3. עייפות, נמנום, אדישות.
4. לחץ דם מוגבר ותסמינים הקשורים: כאב ראש, טינטון, כאבי לב וכן הלאה.
5. שינוי בכמות השתן.
6. בעת ניתוח שתן, כמות גדולה של חלבון מזוהה, אריתרוציטים, שינוי בצפיפות השתן מתרחש.

למרבה הצער, מחלת כליות לעיתים קרובות מזוהה כבר בשלב של התפתחות אי ספיקת כליות כרונית, עם נגע לב ואיברים פנימיים אחרים על ידי מוצרים של הפירוק של האורגניזם של עצמו, אשר הכליות הגוססות אינם מסוגלים להפריש עם שתן.

צורה נוירופתית

המחלה משפיעה בעיקר על קצות העצבים ההיקפיים - יש פולינורופתיה. מצב זה מאופיין בסימפטומים הבאים:

1. פגיעה ברגישות העור, במיוחד באזור הגפיים.
2. נוכחות של תחושות "עור" חריגות - זחילה, קהות של העור, תחושות חום וקור.
3. שיתוק וחולשה של שרירי הגפיים.

צורה זו של המחלה נבדלת מנוירופתיות רבות אחרות: מוויטמינים בנאליים לטרשת נפוצה.

אבחון

כפי שכבר הבנו, האבחנה של גרנולומטוזיס של וגנר היא משימה קשה ביותר.

יש להבחין בין גידולים ממאירים, מחלות כליות, שחפת, סרקואידוזיס, מחלות דם, צורות שונות של דלקת אוטיטיס, סינוסיטיס, אוויטיס, וכן ממספר עצום של מחלות אוטואימוניות אחרות כגון זאבת, דלקת כלי הדם, תסמונת גודפתרה.

בשלבים הראשונים של האבחון, נדרשים המחקרים הבאים:

• בדיקות קליניות של דם ושתן יכולות להצביע על נוכחות של תהליך דלקתי, אנמיה, לזהות עקבות של חלבון ודם בשתן, שינוי בצפיפות יחסית.
• בדיקת דם ביוכימי תציג סימנים של נזק לכליות ולכבד.
• צילומי רנטגן ומחקרי טומוגרפיה ממוחשבת יציינו נוכחות של גרנולומות ושל מוקדי התפרקות בריאות ובברונצ'י.
• בדיקת אולטראסאונד של איברי הבטן והכליות תציג את הנזק לכליות, ירידה בזרימת הדם שלהם.
• בדיקות אורולוגיות נוספות כגון ארוגרפיה מבודדת, סינטיגרפיה יציינו את מידת הירידה בתפקוד הכליות.
• ייעוץ של מומחים קשורים: רופא אף, רופא עיניים, רופא עור, אורולוג, נפרולוג, פולמונולוג יסייע להוציא מחלות דומות אחרות.

Scintigraphy הוא אופציונלי, אבל אחת השיטות הנוספות לאבחון גרנולומטוזיס של וגנר. עם סנטיגרפיה, כמות קטנה של חומר רדיואקטיבי הוא הציג לתוך הגוף, אשר לאחר מכן, כאשר פולטים קרינה, נותן תמונה על טומוגרף גמא

המבחן הספציפי העיקרי, אשר עם רמה גבוהה של הסתברות יציין בדיוק את granulomatosis Wegener הוא בדיקת דם לנוכחות של נוגדנים cytoplasmic קלאסי antineutrophil (CHANCELLA). אלה נוגדנים מיוחדים התוקפים תאים של המערכת החיסונית - נויטרופילים. נוגדנים כאלה מזוהים עם כמה ואסקוליטידים אוטואימוניים, כולל מחלת ווגנר.

שיטות הטיפול

בהתחשב בכך שהמחלה היא אוטואימונית, הקבוצה העיקרית של תרופות לטיפול במחלת ווגנר היא חיסונים - תרופות המדכאות את ההגנה החיסונית.

כרגע, שתי קבוצות עיקריות של immunosuppressants נבדלים:

1. חומרים ציטוטוקסיים הם cyclophosphamide, methotrexate, fluorouracil.
2. הורמונים Glucocorticosteroid - prednisolone, dexamethasone.

תרופות אלה משפיעות על "חסינות" חסינות, דיכוי התגובה שלה. למרבה הצער, בנוסף לקישור זה, תרופות להפחית את ההתנגדות הכללית של הגוף לזיהומים, את הצמיחה של תאי העור ואת הריריות, לשבש את חילוף החומרים.

ככל שהמחלה זוהתה ומאושרת, ככל שהטיפול מתחיל מוקדם יותר, כך טובות יותר התחזיות של החולים. המטופלים צריכים לקבל טיפול באופן עקבי.

מינונים ואת אופן הניהול של סמים נבחרים על ידי Rheumatologist.

חלק מהמטופלים מתאימים היטב לטיפול שנקרא פולס - הכנסת תרופות במינונים גדולים פעם או פעמיים בשבוע.

קבוצות כאלה של חולים מנוגדים באופן מוחלט בכל אמצעי לגירוי חסינות, אפילו מקור צמחי, אלכוהול, קבוצות רבות של אנטיביוטיקה ותרופות לב.

פרוגנוזה למחלה

באופן כללי, עם מחלת גרנולומטוס של וגנר, הפרוגנוזה היא שלילית. ללא טיפול הולם, חולים מתים בתוך השנה הראשונה של המחלה. כ -90% מהחולים על רקע הטיפול בזמן התחילה, תוחלת החיים הממוצעת היא 5 שנים או יותר.

המורכבות הגדולה ביותר לטיפול מתבצעת על ידי ריאות ובעיקר צורות כליות, עם הישרדות הכוללת שלהם לא יעלה על 4 שנים.

מקור: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

אבחון וטיפול בגרנולומטוזיס של Wegener

הגרנולומטוזיס של וגנר היא מחלה אוטואימונית המאופיינת בנגעים נמקיים של העורקים. עם מחלה זו, יש תבוסה של מערכות הנשימה והשתן. תכונות אלה משפיעות על מנגנון הפיתוח של התהליך הפתולוגי.

הסיבות העיקריות להתרחשותו אינן ברורות. חלק מהחולים מראים נוגדנים מובהקים ברקמות הדם, הריאות והכליות. התפתחות גרנולומות מקודמת על ידי כשלים בעבודה של המערכת החיסונית, הנובעים מסיבות לא ידועות.

Wegener של granulomatosis נמצא לעתים קרובות יותר גברים בגילאי 40-75 שנים.

הסימנים העיקריים של המחלה

בשלבים המוקדמים של המחלה הסימפטומים דומים הביטויים של שפעת ARVI. המטופל מתייעץ עם הרופא עם סימנים של דלקת הנזלת, סינוסיטיס מקסימלי, דלקת האוזן התיכונה ואת חסימה של תעלת השמיעה.

מאי להחמיר את השמיעה ואת המראה של כאב באוזניים. כאשר נבדקים, תצורות גרנולומטיות נמצאות ברקמות של nasopharynx, סינוסים האף ואת החיך הרך.

עם התפתחות נוספת של תהליך פתולוגי, סימפטומים כגון חום, חולשה כללית, תיאבון ירד להופיע.

אצל חלק מהחולים, סימנים מוקדמים של המחלה מראים סימנים של התבוסה של מערכת הנשימה - שיעול, כאבים בחזה, כיח עם דם, קוצר נשימה.

מסוכן לחיים דימום מסיבי מתרחשת לעתים רחוקות. ברוב המקרים, הפרות של מערכת הנשימה מופיעות בשלבים המאוחרים של המחלה.

אבחון של גרנולומטוזיס של וגנר מתבצע על ידי בדיקת רנטגן.

.

בתמונה יש גלויים בבירור בודד ורב חדירת, אטלקטזיס מקטעי, סימנים של פצעון exudative. עליות בבלוטות הלימפה האזוריות לא נצפו.

.

סינוסיטיס מלווה לעיתים קרובות בזיהומים מסוכנים, הדורשים מינוי טיפול אנטיביוטי אגרסיבי.

לעתים קרובות הסימפטומים של lesuparyngeal lesions הם מתונים, רק לאחר זמן מה יש סימנים של פתולוגיה מערכתית.

בתרגול הרפואי, היו מקרים שבהם צורות כלליות של המחלה התפתחו כמה שנים לאחר אבחנה של גרנולומטוזיס של וגנר.

ניקוב של החיך הקשה עבור דלקת גרון גרנולומטית אינו אופייני.

התבוסה של מערכת excretory נצפתה ב -90% מהמקרים, הופעת הסימפטומים של אי ספיקת כליות מעידה על הכללה של התהליך הפתולוגי.

ניתוח כללי של שתן משקף את השינויים האופייניים glomerulonefritis חריפה - בשתן יש זיהומים של דם וחלבון.

בביופסיה מתגלה נמק המוקד של רקמות כליות.

ב -10% מהמקרים, סימפטומים של גלומרולונפריטיס חולפים עם הופעת שינויים נמקיים ברקמות הכליות והאזוטמיה.

.

הגרנולומטוזיס של וגנר מוביל לפגיעה באיברי הראייה בכמחצית מהחולים. במקרים נדירים, התפשטות הרקמות הגרנולומטיות תורמת להתפתחות פקקת העורקים של הפונדוס ולאובדן הראייה.

.

עם אותו תדירות, הסימפטומים של נגעים בעור מזוהים - דימום ספוט ממוקם על הידיים והרגליים. פריחות דפיקות, שלפוחיות ונגעים בעור נקרוטי הם נדירים ביותר.

ברוב החולים, גרנולומטוזיס של וגנר מוביל לדלקת של מפרקים גדולים. שינויים פתולוגיים הם הפיכים.

תסמינים של נזק משותף במחלה זו מבולבלים לעיתים קרובות עם ביטויים של דלקת מפרקים שגרונית.

Granulomatosis עם פוליאנגיטיס יכול להוביל לירידת מערכת העצבים המרכזית.

נביטה של ​​תצורות גרנולומטיות במוח מובילה להופעת סימנים של סוכרת ואינפדידוס ותבוסה של עצבים גולגולתיים.

לעתים רחוקות מאוד, גרנולומטוזיס של Wegener משפיע על אברי העיכול, עם תסמינים אופייניים המופיעים. אבחון המחלה במקרה זה הוא הקל על ידי נוכחות של סימנים של נזק על מערכות נשימה ו excretory.

שיטות אבחון

אבחון המחלה מתחיל בבדיקת דם כללית, שתוצאותיה משקפות hyperglobulinemia, ליקוציטוזיס נויטרופילי, ESR מוגבר. ניתוח הפטיטיס ויראלי נותן תוצאה שלילית.

כדי לקבוע את מידת אי ספיקת כליות, בדיקות שתן צריך להתבצע ואת רמת קריאטינין פיקוח.

האבחנה של גרנולומטוזיס של וגנר בשלבים המוקדמים מתבצעת על בסיס הסימפטומים של המטופל של המחלה.

.

אבחון המחלה הוא הקל על ידי נוכחות של חדירת הריאות, תסמינים של אי ספיקת כליות, ו proptosis.

.

תפקיד חשוב בזיהוי המחלה הוא ביופסיה של הקרומים הריריים שנפגעו של nasopharynx ו sinuses.

הסימן ההיסטולוגי העיקרי של דלקת כלי הדם הגרנולומטית הוא נוכחותם של אזורי נמק ותצורות גרנולומטיות. עם vasculitis אמיתי, שינויים כאלה לא נצפו.

בדומה דלקת גרון granulomatous, תמונה קלינית יכולות להיות כמה מחלות אונקולוגיות, למשל, לימפומה.

כנ"ל לגבי granulomatosis לימפומה, אשר נחשב מצב טרום סרטני.

הגרנולומטוזיס של Wegener קשה יותר להבדיל בין הגרנומה החציונית.

מחלה נדירה זו מאופיינת בהתפתחות המהירה של התהליך הדלקתי, מה שמוביל להרס רקמות הפנים ודרכי הנשימה העליונות. הסיבות לפתולוגיה זו אינן ברורות.

התסמינים הראשונים של גרנולומה החציון הם גודש באף קבוע, את המראה של פריקה סוערת, כיב של הריריות של nasopharynx.

.

בשלבים המאוחרים של המחלה יש נגיעות של הסינוסים, עלייה משמעותית בטמפרטורה, אובדן שיניים, הרס מחיצת האף, חיך קשה ורך.

.

יש נמק רחב של רקמות הנזופרינקס והפנים, מלווה בהופעתו של ריח חריף וחריף. טיפול בטרם עת או לא נכון מוביל להתפתחות של סיבוכים חמורים הגורמים למוות.

התהליך אינו משפיע על מערכות הנשימה ועל הפרשות, אשר שונה מן גרנולומטוזיס של Wegener.

טיפול בדלקת כלי הדם

אם המחלה אינה מזוהה בזמן, הפרוגנוזה היא תמיד שלילית. יותר מ -90% מהחולים מתים בתוך שנתיים לאחר הופעת הסימפטומים הראשונים של המחלה.

כאשר הכללה של התהליך הפתולוגי, תוחלת החיים של המטופל מצטמצמת ל -6 חודשים. טיפול בקורטיקוסטרואידים, ככלל, אינו יעיל מספיק. לכן, הם מוחלפים Cyclophosphamide נלקח פנימי.

עם ההתפתחות המהירה של הטיפול במחלה מתבצעת על ידי הממשל תוך ורידי של התרופה.

הטיפול מתחיל עם הכנסת מינון מוגבר של פרדניזון, עם שיפור במצבם בהדרגה. Cyclophosphamide משמש קורסים ארוכים.

הפחתה הדרגתית של המינון מתחילה רק שנה לאחר הכניסה לשלב ההפוגה.

טיפול נכון תורם להיעלמות הסימנים של המחלה ב -95% מהמקרים.

תקופת הפוגה יכולה להימשך יותר מ -20 שנה. הישנות מתרחשת לעיתים רחוקות ביותר, הטיפול במקרה זה מסתיים בהתאוששות.

.

יש מידע על היעילות הגבוהה של Methotrexate, Azathioprine ו Chlorbutin. עם זאת, תרופות אלו משמשים לעתים רחוקות מאוד, ולכן הטיפול מתבצע לרוב עם Cyclophosphamide.

.

מאחר שהסיבות למחלה אינן ברורות, מניעתה אינה אפשרית.

מקור: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html