דיספלסיה סיבית של עצמות השלד

דיספלסיה סיבית

דיספלסיה סיבית- נזק לעצם, שבו חלק רקמת העצם מוחלפת ברקמת חיבור עם הכללת trabeculae העצם.

דיספלסיה סיבית שייכת לקטגוריה של מחלות דמויי גידול, יכולה להיות מקומית או נפוצה, המשפיעה על עצם אחת או יותר. הגורמים להתפתחות אינם ברורים, נטייה גנטית אינה נשללת.

מתבטאת בכאב, עיוות, קיצור או התארכות של קטע ושבר פתולוגי. האבחנה נעשית על בסיס רדיוגרפיה, MRI, CT ומחקרים אחרים. הטיפול הוא בדרך כלל כירורגי.

דיספלסיה סיבית היא נגיעה מערכתית של השלד, השייכת לקטגוריה של מחלות דמויי סרטניים, אך אינה גידול אמיתי של העצמות. זה נובע מן הפיתוח השגוי של mesenchyme osteogenic (הרקמה, שממנו העצם לאחר מכן צורות).

הסימפטומים בדרך כלל באים לידי ביטוי מוקדם בילדות, אבל ייתכן שיש התחלה מאוחרת. בספרות, המקרים מתוארים כאשר דיספלסיה פיברוטית חד-אוסיית אובחנה לראשונה אצל אנשים בגיל הפרישה. נשים חולות לעתים קרובות יותר מאשר גברים.

אפשר להתנוון לגידול שפיר; ממאירות היא נדירה.

המחלה תוארה לראשונה במחצית הראשונה של המאה ה -20. בשנת 1927, המנתח הרוסי ברייטסוב דיווח על הסימנים הקליניים, המיקרוסקופיים והרונטגולוגיים של ניוון העצם הפיברוטית.

באותה שנה תיאר אלברכט דיספלסיה רב-שכבתית בשילוב עם גיל ההתבגרות המוקדמת והפיגמנטציה של העור.

מעט מאוחר יותר, Jaffe וליכטנשטיין חקרו נגעים חד-חזיתיים ופרסמו מסקנות על הסיבות להתרחשותם. בספרות, דיספלסיה סיבית עלולה להתרחש תחת שמות ליכטנשטיין, מחלת ליכטנשטיין-יפה או מחלת ליכטנשטיין-ברייטסוב.

קפה

ישנן שתי צורות עיקריות של דיספלסיה סיבית: מונו-אוסיוס (עם נזק לעצם אחת) ופוליאוסית (עם התבוסה של כמה עצמות, בדרך כלל ממוקמת בצד אחד של הגוף).

הצורה הפוליוסוסית מתפתחת בילדות והיא יכולה להיות משולבת עם הפרעות אנדוקריניות ומלנוזה של העור (תסמונת אולברייט).

טופס מונו אוזי יכול להתבטא בכל גיל, endocrinopathies פיגמנטציה העור אינם נצפתה בחולים.

מומחים רוסיים משתמשים בסיווג הקליני של Zatsepin, הכולל את הצורות הבאות של המחלה:

• צורה Intraosous. יכול להיות mono-osseous או polyosal. מוקדים בודדים או מרובים של רקמה סיבית נוצרים בעצמות, במספר מקרים את ניוון העצם בכל רחבי, אבל המבנה של השכבה קליפת המוח נשמר, כך עיוותים נעדרים.
• סה"כ נזק מוחי. סובלים את כל האלמנטים, כולל קליפת המוח ואת האזור של תעלה medullary. בגלל התבוסה הכוללת, דפורמציות בהדרגה נוצרות, לעתים קרובות שברים עייפות להתרחש. בדרך כלל, נגע polyosseous של עצמות צינורי ארוך הוא ציין.
• צורת הגידול. זה מלווה בשגשוג של מוקדים של רקמה סיבית, אשר לעתים להגיע לממדים ניכרים. זה נמצא לעתים רחוקות.
• תסמונת אולברייט. זה מתבטא כמו נגע עצם polyosseous או כמעט הכל בשילוב עם הפרעות האנדוקרינית, מוקדם מדי התבגרות מינית אצל בנות, פגיעה במידות הגוף, פיגמנטציה מוקדמת של העור, עיוותים קשים של עצמות תא המטען הגפיים. היא מלווה בהפרעות מתקדמות מאיברים ומערכות שונים.
• דיספלסיה סחוסית-סיבית. נראה ניוון העיקרי של הסחוס, לעתים קרובות יש ניוון לתוך chondrosarcoma.
• Calcifying fibroids. צורה מיוחדת של דיספלסיה סיבית היא נדירה מאוד, בדרך כלל משפיעה על השוקה.

דפורמציות מולדות המובהקות נעדרות בדרך כלל. עם הצורה הפוליוסלית, הסימפטומים הראשונים מופיעים בילדות. התבוסה של העצמות מלווה באנדוקרינופתים, בפיגמנטציה של העור ובשיבוש מערכת הלב וכלי הדם.

תופעות של המחלה הן מגוונות למדי, הסימנים הקבועים ביותר הם כאבים קלים (בדרך כלל הירכיים) ו עיוותים מתקדמת. לפעמים המחלה מאובחנת רק אם מתרחשת שבר פתולוגי.

בדרך כלל, בצורה פוליאוסאית, עצמות צינורי הם lesioned: tibial, הירך, peroneal, brachial, רדיאלי ו ulnar. מתוך העצמות השטוחות, עצמות האגן, עצמות הגולגולת, עמוד השדרה, הצלעות והצלעות סובלים לעתים קרובות.

כאשר palange מושפע, האצבעות מקוצרים, הם נראים "קצוץ".

עצמות הגפיים התחתונות מעוקלות תחת משקלו של הגוף, דפורמציות אופייניות מתרחשות. חדה במיוחד מעוות את עצם הירך, בחצי מקרים קיצור שלה מתגלה.

בשל העקמומיות המתקדמת של החלקים הפרוקסימליים, העצם לובשת צורה של בומרנג (צוות הרועה, מקל הוקי), לירוק גדול "נע" למעלה, לפעמים להגיע לרמה עצמות האגן.

הצוואר של הירך הוא מעוות, יש צולע. קיצור הירך יכול להיות בין 1 ל 10 ס"מ.

כאשר ערכות האח של גפת עיוות שוקית נעדרת, עקמומיות חרב בצורה של עצם השוק או האטה בצמיחה ניתן שנצפתה נגעים באורך השוקה.

קיצור הוא בדרך כלל פחות בולט מאשר עם דגש על עצם הירך. דיספלסיה סיבית של עצמות השיניים והאיסיום גורמת לעיוות של טבעת האגן.

זה, בתורו, משפיע לרעה על עמוד השדרה, המפעילה הפרעות של יציבה, עקמת או קיפוזיס.

המצב מחמיר אם התהליך משפיע בו זמנית על עצמות הירך והאגן, שכן במקרים כאלה ציר הגוף מופרע עוד יותר, והעומס על עמוד השדרה עולה.

הצורה החד-אוסיית מתחדדת בצורה חיובית יותר, אין תופעות פתולוגיות נוספות.

חומרת ואופי של דפורמציות להשתנות מאוד בהתאם למיקום, את גודל המוקד ואת המאפיינים של הנגע (סה"כ או intraosseous).

ייתכנו כאבים, צלקות ועייפות לאחר העומס של החלק הנגוע. בדומה לצורה הקיבוצית, שברים פתולוגיים אפשריים.

בשלב הראשוני, על צילומי רנטגן באזור של דיאפיזה או מטפיזה של העצם המושפעת, מזוהים אזורי המזכוכית מזוגגות.

ואז האזור המושפע רוכש מראה אופייני אופייני: מוקדי דחיסה חלופי עם תחומי הארה. עיוות גלוי לעין.

כאשר מתמקדת נקודה אחת, יש להדגיש מספר רב של נגעים בעצמות, אשר יכולים להיות אסימפטומטיים בשלבים הראשונים, כך שהחולים מופנים לצפיפות. אם ישנם אזורים חשודים, צילומי רנטגן מבוצעים, אם יש צורך, סריקות CT משמשים.

יש לזכור כי דיספלסיה פיברוטית, במיוחד מונו-אוסי, יכולה להציג קשיים משמעותיים בתהליך האבחון.

עם סימפטומטולוגיה קלינית לידי ביטוי קל, תצפית דינמי ממושך נדרש לעתים קרובות.

כדי למנוע מחלות אחרות ולהעריך את מצבם של איברים ומערכות שונים, ייתכן שתידרש התייעצות עם phthisiatrist, אונקולוג, מטפל, קרדיולוג, אנדוקרינולוג ומומחים אחרים.

בעיקר טיפול כירורגים - כריתה מלאה לעצמות של החלק המושפע בתוך רקמה בריאה פגם החלפת העצם שתל. ב שבר הפתולוגי להטיל מכשיר Ilizarov.

בהיעדר טיפול, במיוחד בצורות הפוליוסליות, עלולים להתרחש עיוותים גסים ומשתנים. לעיתים מוקדים של דיספלסיה מתדרדרים לגידולים שפירים (גידול תאים עצומים או פיברומה לא קוצנית).

אצל מבוגרים, כמה מקרים של ניוון ממאיר לתוך סרקומה osteogenic תוארו.

מקור: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

דיספלסיה של עצם סיבי

בפעם הראשונה, דיספלסיה עצם פיברוטית דווחה בשנת 1927 בקונגרס ה -19 של הרופאים הרופאים. דו"ח זה היה בבעלות VR Braitsev, ששמו נקרא עכשיו. אבל זה לא תמיד היה כך.

למרות העובדה כי דיספלסיה עצם סיבית תוארה לראשונה על ידי ברייטס, במשך זמן מה זה נקרא מחלת ליכטנשטיין- Jaffe. שני המדענים האלה רק השלימו את התיאור שניתן על ידי ברייטס. בחודש הבא על היוזמה של TP.

וינוגרדובה בשנת 1973, פתולוגיה זו שונה שמה למחלת ברייטסב-ליכטנשטיין בספרות העולם כולו.

לדברי המגלה, הגורם להתפתחות של דיספלסיה אוסטאופיסית נחשב עבודה מופרעת של mesenchyme, אשר משחזרת את הרקמה העצמית סוג סיבי. כתוצאה מכך, זה האחרון יש מבנה שלם ולא שלם.

לכן, fibrosing של מוח העצם מתרחשת עם נטייה להתרחב וליצור אופייני טיפוסית. הפרעות דומות מתפתחות בתקופה העוברית בהשפעת גורמים לא ידועים.

הם יכולים להתפשט גם לאתר העצם, או לכל העצם, או לערב כמה עצמות בשורה.

סיווג של דיספלסיה עצם סיבית

עד כה, אין סיווג יחיד של דיספלסיה עצם סיבית, אשר יספק את כל הדרישות של רופאים. קיימות גרסאות שונות של החלוקה של פתולוגיה זו. הנפוצים ביותר הם הבאים.

בהתאם למספר העצמות המעורבות, המחלה מחולקת לסוגים הבאים:

• מונוסטי - התהליך משפיע על עצם אחת בלבד
• צירית - עצמות ארוכות של המבנה הצינורי של אחד הגפיים מושפעים, למשל, ידיים או רגליים
• חד צדדית - עצמות מצד אחד מושפעות, למשל, מעצמות הגפיים העליונות והתחתונות
• דו צדדית - עצמות הימין והשמאלי מושפעות.

הוא אינו מבחין בין הצורות הבאות:

1. תסמונת אולברייט - נגעים אופייניים של העצם, בהם יש עלייה בפיגמנטציה של העור ובגיל ההתבגרות אצל בנות, המתחילה לפני הנורמה של הגיל
2. עצמות עצומות בלבד, המעורבות בתהליך זה, עם 2 או יותר
3. מונוסל - עצם אחת בלבד מושפעת.

ברפואה המודרנית, הרציונלי ביותר נחשב לסיווג המבוסס על נתונים קליניים ורנטגולוגיים. לדבריה, את הטפסים הבאים מובחנים:

• Monossal - המחלה כוללת רק עצם אחת
• Oligossal - 2 או 3 עצמות
• פוליוסלי, שבמסגרתו צורות מבודדות ללא ביטויים וצורות חוץ-עיניות, כגון, למשל, גרסה לא שלמה של תסמונת אולברייט
• תסמונת אולברייט
• צורה מעורבת, שבה לא רק רקמת העצם מעורבת בתהליך הפתולוגי, אלא גם סחוס (דיספלסיה סחוס עצם).

תסמינים

מהלך המחלה במקרים שונים יכול להיות שונה. מסיבה לא ידועה, חלק מהחולים חווים קורס איטי, בעוד שאחרים מתקדמים במהירות בתהליך הפתולוגי.

צמיחה מהירה זו משולבת עם פולימורפיזם סלולר מובהק, המקרב אותה לתהליך האונקולוגי (עם סרקומה של העצם). לרוב, התהליך הפתולוגי כרוך בשוקה, מה שמוביל למראה אופייני של המטופל.

עם זאת, אופי התמונה הקלינית תלוי לוקליזציה של הנגע. תסמינים קליניים נפוצים הם:

1. שינוי צורת העצמות
2. Lameness (אם התהליך משפיע על העצמות של הגפיים התחתונות, אשר מוביל קיצור שלהם או התארכות)
3. כאב במקום הפציעה
4. שברים פתולוגיים.

תסמונת כאב דיספלסיה סיבית של עצמות מאופיין על ידי סימנים מסוימים. אלה הם הדברים הבאים:

• המאפיין הנפוץ ביותר של התבוסה של העצמות של הגפיים התחתונות ואת הגולגולת נעדר כמעט אם החלקים העליונים או העצמות של המטען מעורבים בתהליך הפתולוגי
• לכאב יש משך זמן שונה, ולפיכך גם מידת הגבלת החולה שונה משמעותית
• בהיעדר פעילות גופנית ובזמן מנוחה, הכאב אינו מטריד את האדם
• הכאב מתגבר אם אדם מבצע כל תנועה או מרים את כוח הכבידה
• נוכחות של צולע ועיוות תורמת להגברת הכאב.

התבוסה של השוקה, שהיא לוקליזציה מועדפת של osteodysplasia סיבי, מוביל העקמומיות שלה הקדמי, כמו גם לצד.

יש משטחי לרוחב של העצם ושל אזורים של התרחבות אחידה.

כאב יכול להתרחש בו זמנית עם הופעת דפורמציה, או לאחר זמן מה לפני או אחרי הופעתה.

השינוי בצורת הירך מוביל גם לעיוות אופייני. זה מורכב עקמומיות בולטת של הירך בצד החיצוני.

במקרה זה, לירוק גדול יכול להגיע האגף כמעט אייליאק. זה מוביל לשינוי משמעותי בהליכה.

לעיוות כזה בספרות הרפואית יש שמות שונים, למשל, צורת מקל הוקי, ידית קנקנים וכו '.

התהליך הפתולוגי המשפיע על הזרוע גורם לה להתרחב כמו מסכה. במקביל, גם מבנה המברשת שבור, המראה הדומה לאצבעות הקצוצות. הסיבה לכך היא קיצור ועיבוי של פלנגות אצבע.

עקמומיות גרמיות הופכות להיות הגורם למפרקים רופפים.

זה יוצר תנאים להתפתחות של תהליך ניוון דיסטרופי בהם (עיוות osteoarthritis), אשר עוד מפריע למצב האנושי.

המצב יכול להיות מחמירות עם שברים התמזגו שגוי, שבו העצם הוא סוף סוף מתעקל ומקוצר.

עם דיספלסיה סיבית של עצמות, ניתן להבחין בצורות נדירות יותר של המחלה, שבהן מושפעים המבנים האנטומיים הבאים:

1. Vertebrae
2. צלעות
3. עצם האגן.

חשוב לציין תכונה אחת של osteodysplasia סיבי. מחלה זו מתחילה תמיד מילדות, ולאחר מכן ההתקדמות שלה היא נצפתה (איטית או מהירה בהתאם להשפעה של גורמים סיבתיים).

עם תחילת ההתבגרות, תהליך פתולוגי הוא התייצב. לכן, הטיפול במחלה זו צריך להתחיל מוקדם ככל האפשר על מנת לשמור על עצמות יותר נורמלי ככל האפשר.

אבחון

אבחנה של דיספלסיה של עצם סיבית מבוססת במידה רבה על תוצאות בדיקת רנטגן.

ביצועו יחד עם הערכת התופעות הקליניות מקטין באופן חמור את אחוז השגיאות האבחוניות.

המאפיינים העיקריים של מחלה זו, אשר ניתן לזהות על roentgenogram, הן כדלקמן:

• סטיית ורוס של הירך, כלומר, יותר כלפי פני השטח החיצוניים
• לירוק גדול ממוקם מעל לרמה הרגילה, מתקרבים כנף של ilium
• הגדלה של החצובות האוסטיות בגולגולת - חזיתית, עורפית ופאריטלית
• הגדלת עובי הקשת הטמפורלית
• מחליק את החלק האחורי של האף
• קיצור עצמות הגפיים העליונות ו / או התחתונות
• תכלילים מנוקדים ברקע הכללי של העצם
• מאפיין אופייני - "זכוכית פרוסט אשר נקבע בדמות העצם המושפעת
• כמעט אין תעלת מוח עצם, אשר מזוהה עם צמיחה פתולוגית עצם חריגה
• אלטרנטיבה של מוקדי הארה עם מוקדי דחיסה.

נוכחות של סימנים רדיוגרפיים מסוימים של המחלה תלויה משך המחלה ואת מספר העצמות המעורבות בתהליך הפתולוגי. זה לא בהכרח שילוב של כל הסימפטומים הניתנים בחולה אחד.

אבחון של osteodysplasia fibrotic צריך להיות בזמן, כמו גם את הטיפול הבא, שכן מחלה זו שייכת לתהליכים מראש הגידול. בתנאים אונקולוגיים, הסימפטומים הבאים מקרבים אותו:

1. האפשרות של המעבר של osteodysplasia fibrotic לגידול אמיתי, במיוחד בילדות
2. הישנות של התהליך הפתולוגי לאחר הסרה כירורגית של המוקד הנגע
3. כמה תכונות של מורפולוגיה
4. ממאירות, זה ממאירות של התהליך.

לכן, המחלה של ברייטסב ליכטנשטיין היא תהליך דיספלסטי שבו יש אפשרות אמיתית של רקמות עצם מפותחות לחלוטין לתוך רקמת הגידול עם צמיחה מהירה פתולוגית ו חלוקה.

טיפול דיספלסיה עצם

טיפול דיספלסיה סיבית של העצמות קשורה קשיים שונים. הגדול שבהם הוא כי אין אמצעים של טיפול פתוגנטי, שכן המחלה קשורה עם הפרה של התפתחות עובריים.

בנוסף, הגורמים הסיבתיים של הפתולוגיה אינם ידועים לחלוטין. לכן, Schlumberger האמין כי הבסיס של osteodiplasia fibrotic היא התגובות המעוותות של רקמת העצם לנזק טראומטי.

לא לכל החולים יש אוסטאובלסטים נורמליים, כדי לפצות באופן מלא על הפגם בעצמות. מישהו מפתח רקמות לא בוגר, אשר קשורה עם התפתחות המחלה.

רקלינגהאוזן ראה בפתולוגיה זו ביטוי מקומי של נוירופיברומטוזיס.

כיום נקבעה תפיסה מותנית לגבי הגורמים והמנגנונים של התפתחותה של מחלה זו.

הוא האמין כי זה עובריים עובדה, אשר מתממש לאחר הלידה בשל נוכחות של הפרעה נוירולוגית מולדת. זה אושר על ידי נוכחות של הפרעות מרכזיות של יותרת המוח ואת קליפת המוח הכליה.

מצב זה יכול לפתוח אפשרויות חדשות של טיפול (שימוש כמה תרופות פרמקולוגיות עם פעילות אנדוקרינית).

המטופל בטיפול בחולים אלה הוא להקטין את חומרת הביטויים של פתולוגיה זו ולשפר את האפשרות של שירות עצמי וביצוע פעילויות מקצועיות.

כדי להשיג זאת, טיפול אורתופדי משמש ברוב המקרים. כמו כן, חשוב מאוד הם צעדים כדי למנוע שברים מתפתחים פתולוגית.

במקרה זה, הטקטיקות ייקבעו על ידי צפיפות המינרלים של העצם, רמת הסידן והזרחן בדם.

שיטות כירורגי של טיפול דיספלסיה עצם סיבית אינם שגרתית. עבור השימוש בהם, ישנם סימנים מסוימים כאשר ההסתברות להשיג את התוצאה הטובה ביותר היא גבוהה. האינדיקציות העיקריות הן:

• עלייה מהירה במיקוד פתולוגי
• תסמונת הכאב מתמשך הקשורים osteodysplasia סיבי
• נוכחות של שבר של לוקליזציה מסוימת, שבה יש איום עצום על חייו של המטופל
• נוכחות של ציסטות מוקד.

השלבים העיקריים של הטיפול הכירורגי הם:

1. הסרת חלק עצם מושפע על ידי תהליך פתולוגי
2. מחיקת תוכן
3. מילוי חלל שנוצר עם ההומוגראפט
4. תקופה ארוכה של immobilization של איבר עבור היווצרות של callus חזק.

בילדות, לרוב נעשה שימוש בניתוח רדיקלי. מטרתו היא להגביל לחלוטין את התפשטות המחלה.

גידול עצם נוסף מסופק על ידי גירוי של osteoblasts. אם המפרקים המזויפים נוצרים ללא תלות בגיל החולה, נעשה שימוש במנגנון של איליאזרוב.

הם עוזרים למנוע קיצור של איבר.

איזה רופא מרפא

הטיפול של דיספלסיה עצם סיבית מבוצע על ידי מנתח או טראומה, בהתאם לרמת ההתמחות של המוסד הרפואי.

מקור: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

דיספלסיה סיבית: תסמינים וטיפול

• כאב בברך
• הפרת תנוחה
• התפתחות מינית מאוחרת
• צולע
• מבנה גוף לא פרופורציונלי
• קראנץ במפרק המושפע
• דפורמציה של מבנה הפנים
• הפרעות ניידות הגפיים
• עקמת הברך
• שברים פתולוגיים
• היווצרות שן פגומה
• עיבוי הלסת
• קיצור הירך
• שברים של השוקה
• עיוות של החוליה הראשונה
• ירידה של חלל הגולגולת
• שינויים בצורת הגפיים התחתונות
• שנה את נפח הסינוסים של הפאנלים
• לתלות את החלק המוחי של הגולגולת על הפנים
• ניידות מוגברת של הברך

דיספלסיה סיבית היא חולשה, המאופיינת בנגע סיסטמי של השלד, שבו מחליפה רקמת עצם בריאה.

הגורם העיקרי להתפתחות המחלה הוא מוטציה גנטית, אך רופאים מזהים מקורות רבים אחרים של המחלה, אשר עשויים להשתנות בהתאם לצורת הקורס.

המחלה מאופיינת בתמונה קלינית בולטת, שבה, בנוסף לדפורמציות חיצוניות, שוררת תסמונת הכאב ושברים פתולוגיים.

כדי להפוך את האבחנה הנכונה אפשרי על בסיס סימפטומים, אבל את התפקיד הראשי הוא שיחק על ידי בדיקות אינסטרומנטליות, בפרט, MRI. הטיפול בכל המקרים כרוך בהתערבות כירורגית.

אטיולוגיה

כיום, הגורמים העיקריים ומנגנון תחילת המחלה אינם ברורים עד הסוף. עם זאת, הרופאים מאמינים כי המקור טמון מוטציות גנים חריגות של התפתחות תוך רחמית.

הרופאים סבורים שהגורמים המניעים הבאים אינם המקום האחרון בהתהוות מחלה:

1. הפרת הרקע ההורמונלי;
2. הפרות משמעותיות של היווצרות ופיתוח של סחוס ועצמות;
3. פתולוגיה של השרירים והרצועות, המפרקים המפרקים;
4. נטייה גנטית;
5. תזונה לא רציונלית של האם לעתיד - כאן יש צורך לייחס את היעדר בתזונה של ירקות ופירות טריים, כמו גם מוצרים אחרים מועשר בויטמינים ואלמנטים תזונתיים;
6. התמכרות להרגלים רעים ותנאים סביבתיים שליליים המשפיעים על הגוף הנשי במהלך ההריון;
7. החמרה של מחלות כרוניות או מחלות קשות זיהומיות בתקופה של נשיאת הילד;
8. צריכת אינסולין של תרופות מסוימות במהלך ההריון;
9. ההשפעה של חומרים רעילים או כימיים על גופה של האישה במצב;
10. הנוכחות של אמא לעתיד של בעיות גניקולוגיות הקשורות ישירות הרחם;
11. טוקסיקוזיס חמור;
12. התייבשות.

מכאן, שקבוצת הסיכון העיקרית היא ילדים, אך ישנם מקרים בהם מחלה זו אובחנה לראשונה אצל אדם בגיל מתקדם. זה מדהים כי אצל נשים הנשי פתולוגיה זו מאובחנת פעמים רבות יותר מאשר בחצי חזק של האנושות.

סיווג ילדים ומבוגרים

אצל ילדים ומבוגרים נבדקות מספר צורות בסיסיות של דיספלסיה סיבית:

• מונוסל- מאופיין על ידי התבוסה של עצם אחת בלבד, סימפטומטולוגיה יכול להתבטא בכל גיל;
• פוליוזיל- שונה כי כמה עצמות מעורבים הפתולוגיה, למשל, את הירך או הכתף, אבל רק בצד אחד של הגוף.

עד כה נעשה שימוש נרחב בסיווג זצספין, המניח את חלוקת המחלה:

1. דיספלסיה תוך-עינית- יכול להתרחש הן מונו אוסיאוס ובצורה פוליאוסלית. במהלך המיקרוסקופיה, יש נגעים מוקד, אך במקרים מסוימים רקמה סיבית יכולה להשפיע על כל הגוף של העצם. עם זאת, בחולים עם סוג זה של מחלה, אין ביטוי של עיוותים העצם;
2. - נזק כולל- מן הסוג הקודם שונה כי כל השכבות של העצם מושפעות, אשר גורם להתפתחות של עיוותים העצם, וזה, בתורו, מוביל לשברים תכופים. בהתבסס על השם, מתברר כי סוג זה של המחלה מתרחשת בצורה polyosseous, ולרוב משפיע על tibia ואת עצם הירך;
3. טופס הגידול- בכל המקרים מוביל לצמיחה של רקמה סיבית. סוג זה של מחלה הוא נדיר ביותר;
4. תסמונת אולברייטהאם הצורה הנפוצה ביותר היא מאובחנת בקרב ילדים. פתולוגיה מתקדמת במהירות והיא מהירה;
5. סוג סיבי-סיבי- שונה מסוגים אחרים של מחלה בכך שהוא כמעט בכל המקרים עובר צורה ממאירה;
6. צורה- זה סוג מסוים של המחלה הוא מאובחן לעתים נדירות.

דיספלסיה סיבית והתגלותה בחלל הפה

לוקליזציה של המחלה עשויה גם להיות שונה, לרוב פתולוגיה מעורבים:

• טיביה גדולה וגדולה;
• צלעות ושדרה;
• עצם הלסת וגולגולת;
• מפרק הברך והומורוס.

דיספלסיה סיבית של עצמות הגולגולת יש סיווג משלה וזה קורה:

1. סקלרוטי- מאופיין על ידי היווצרות של אזורים של שחזור מובהק של רקמת העצם, אשר הופך להיות הגורם דחיסה שלה. לרוב שינויים כאלה נצפים בבסיס הגולגולת, עצמות האף, עצמות חזיתית ומקסימאלית;
2. ציסטה- לעיתים קרובות משפיע על העצם המנדבית. Cystiform neoplasms יכול להיות מרובה בודד
3. כמו פג'ט- דפורמציה של הגולגולת מתרחשת עם מחלת Paget והוא מתבטא עלייה משמעותית באזור המוח של הגולגולת.

סימפטומטולוגיה

התופעות הקליניות של המחלה יהיו שונות במקצת, בהתאם למיקום התהליך הפתולוגי.

לדיספלסיה הסיבית של השוקה יש את הביטויים הקליניים הבאים:

• קיצור עצם הירך;
• שברים פתולוגיים;
• שברים טיביים;
• צולע בזמן הליכה.

דיספלסיה סיבית של מפרק הברך באה לידי ביטוי ב:

1. תחושות כואבות, שעוצמתן מתגברת בהשפעת המאמץ הגופני הכבד או עם שינוי פתאומי בתנאי מזג האוויר;
2. מחנק אופייני של המפרקים, במהלך כיפוף תנועות הברך של הברך;
3. לשנות את הצורה של לא רק את המפרק, אלא גם את הפטלה;
4. שינוי חלקי או מלא בצורת הגפיים התחתונות;
5. ניידות מוגברת של הברכיים.

דיספלסיה סיבית של הלסתות מאופיינת ב:

• עיבוי הלסת התחתונה או העליונה;
• דפורמציה של הפנים;
• תהליך איטי של גיל ההתבגרות.

דיספלסיה סיבית של עצם הגולגולת מובילה להופעת סימנים כאלה:

1. פגמים במבנה השיניים;
2. הפחתת חלל הגולגולת;
3. מעמיס את החלק המוחי של הגולגולת על הפנים;
4. שינוי בנפח הסינוסים של הפאנזה;
5. דפורמציה של החוליה הראשונה.

לעתים קרובות, מגוון כזה מוביל דיספלסיה של מפרק הירך ואת עמוד השדרה, מה שמוביל הפרות שונות של יציבה.

במקרים של לוקליזציה של הפתולוגיה בהומרוס, ההפרעה לניידות של הגפה העליונה הנגועה באה לידי ביטוי.

לתסמונת אולברייט יש סימפטומטולוגיה בולטת ביותר, וביניהן:

• שיבוש המערכת האנדוקרינית;
• בגרות מוקדמת אצל בנות;
• הפרת הפרופורציות של תא המטען;
• פיגמנטציה של אינטגרציה עורית;
• עיוותים קשים של עצמות.

בנוסף לכך, צורה זו של מחלה כזו מלווה לעיתים קרובות בפעולה לא נכונה של איברים ומערכות פנימיים.

תסמינים של דיספלסיה סיבית

אבחון מבוסס על נוכחות של סימפטומים

רופא מנוסה יוכל לאבחן נכונה על בסיס נוכחות של סימנים ספציפיים. הבדיקה העיקרית צריכה לכלול:

1. תחקור מפורט של המטופל, הכרחי להבהרת הפעם הראשונה של הופעת ועוצמת סימפטומטולוגיה;
2. לימוד ההיסטוריה הרפואית והיסטוריה של החיים - למצוא גורם אטיולוגי קדום;
3. בדיקה גופנית יסודית של האזור הפגוע, גישוש וכלי הקשה.

אבחון דיספלזיה של עצם סיבי אינו כולל בדיקות מעבדה של דם, שתן וצואה, מאחר שאין להם ערך אבחוני.

בין טכניקות האבחון האינסטרומנטלי הוא:

• רדיוגרפיה;
• densitometry;
• CT ו- MRI.

טיפול בשיטות שמרניות

השימוש בשיטות טיפול שמרניות ברוב המקרים אינו נותן תוצאות חיוביות, מדוע לאחר קביעת האבחנה הסופית למבוגר או לילד ניתנת פעולה.

הטיפול של דיספלסיה סיבית מתבצעת:

1. אוסטאוטומיה;
2. כריתה של האזור הפגוע של העצם, ואחריו החלפת עם שתל עצם;
3. הארכת העצם - רק במקרים של קיצור.

דיספלסיה פיברוזיס פיברוזיס עשויה להגביל את האפשרות לבצע טיפול אופרטיבי. במקרים כאלה, הטיפול יכלול:

• נעליים אורתופדיות ומכשירים אחרים המפחיתים את הנטל על העצמות ועל המפרקים;
• מסלול עיסוי טיפולי;
• פיזיותרפיה;
• טיפול גופני.

מניעה ופרוגנוזה

מאחר ומנגנון התפתחות הפתולוגיה אינו ידוע, על מנת למנוע התפתחות של מחלה כזו, יש לפעול לפי הכללים הכלליים:

1. כדי להוביל אורח חיים בריא במהלך ההריון ולא להחמיץ ביקורים אצל רופא נשים-גינקולוג;
2. כדי לשמור על כללי הבטיחות בעת עבודה עם חומרים מסוכנים;
3. לאכול כראוי ומאוזנת;
4. לשמור על משקל גוף תקין;
5. כדי למנוע את ההשפעה של מאמץ פיזי מוגזם על המקומות הנפוצים ביותר של לוקליזציה פתולוגיה;
6. באופן קבוע לעבור בדיקה רפואית מלאה.

התוצאה של דיספלסיה סיבית היא לעתים קרובות חיובית, רק את הצורה polyossal יכול להוביל עיוותים cropppling ברוטו. סיבוכים בצורה של היווצרות של neoplasm שפיר הוא ציין ב 4% מכלל המקרים, ואת ממאירות - ב,%.

אוסטאוארתריטיס של מפרק הירך היא מחלה המתרחשת גם בשם coxarthrosis, ובדרך כלל משפיעה על אנשים לאחר ארבעים שנה. הסיבה שלה היא ירידה בהיקף ההקצאה של נוזל סינוביאלי במפרק.

על פי נתונים רפואיים, נשים נוטות לסבול coxarthrosis לעתים קרובות יותר מאשר גברים. זה משפיע על אחד או שניים מפרקי הירך. מחלה זו משבשת את התזונה של רקמת הסחוס, אשר גורמת להרס הבא שלה ומגביל את הניידות של המפרק.

הסימן העיקרי למחלה הוא כאב במפשעה.

מקור: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

דיספלסיה עצם סיבית (osteodysplasia)

דיספלסיה עצם סיבית אצל ילדים ומבוגרים יכולה להתפתח מסיבות רבות.

במקרה זה, נגע פתוגני של רקמת העצם מתרחשת, עם היווצרות של תכלילים סיבי המורכב סיבי רקמת חיבור.

רקמה זו, אשר מורכב בעיקר צלקות, נשאר לאחר פצעים, חתכים, כוויות. טרבקולות עצם מוחלפות מאבדות כוח והופכות ל"מטרה "לשברים.

נכון לעכשיו, דיספלסיה fibrotic מאופיינת על ידי אונקולוגים כתהליך גידול, אם כי זה לא לגמרי נכון.

Osteodysplasia מסוג זה יכול להיות לייחס לתהליכי החלפה.

אבל כדי להוציא את תפקידם היווצרות של תנאים מוקדמים להופעת osteosarcomas, גם, לא ניתן לשלול.

תסמינים אופייניים תלויים בצורת הנגע. לוקליזציה יכול להיות יחיד או מפוזר (מרובים משותף).

ללכוד עצם אחת או יותר.

נכון לעכשיו, הרופאים לא יודעים את הסיבות לתחילת חילוף פתולוגי של trabeculae העצם עם סיבי סיבי. לפיכך, לא פותחו אמצעי מניעה פעילים. אבל כדי למנוע גורמי סיכון בילדים ומבוגרים עדיין צריך.

ההיסטוריה של גילוי הפתולוגיה

ההיסטוריה של הופעתה של מחלה זו עדיין לא ידועה.

זכותו של הגילוי הראשון של הפתולוגיה מיוחסת למנתח הרוסי ברייטסוב, אשר בתחילת המאה הקודמת תיאר בפרוטרוט את המוקדים הפתולוגיים של רקמת העצם שגילה.

הוא כינה אותו ניוון עצם מוקד לרקמה סיבית. בשנת 1927 בוצעו מספר מחקרים קליניים, כולל מיקרוסקופיים.

כתוצאה מכך, כל הסימנים האופייניים של osteodysplasia סיבי סווגו. המחלה יוחסה לתהליכים סרטניים שפירים. בהתאם לכך, הומלץ הליך ניתוחי לטיפול.

עשר שנים לאחר מכן, ב- 1937, בדקו המנתחים אלברכט ואולברייט בפירוט את הצורות המולטיפוסליות של אוסטיאופתיה סיבית אצל ילדים וקשישים. בפעם הראשונה הוצגה תיאוריה על הטבע הגנטי של מקור השינויים.

מחקר נוסף בוצע על ידי מדעני הרפואה ליכטנשטיין ויפה, וכתוצאה מכך השם העיקרי של ה- simtomokompleksksu הקליני ניתנה בצורה של תסמונת ליכטנשטיין-יפה. מאוחר יותר, שמה שונה למחלת ליכטנשטיין-ברייטסוב. נכון לעכשיו, רופאים לאבחן osteodysplasia fibrotic או fibroosteodysplasia.

סיווג נוולוגי של שינויים פתולוגיים

על פי ההגדרה, דיספלסיה פיברוטית היא מחלה מערכתית המובילה להופעת שינויים פתולוגיים אופייניים בחלקים הגרמיים של מערכת השרירים והשלד. עצם הנגע הוא תהליך כמו גידול. סיווג נומיולוגי מאפשר לנו לחלק אותם לפי לוקליזציה, מידת הנזק לטרבולים, סיבוכים וכו '.

דיספלסיה פיברוטית של עצמות הגולגולת והלסת

כמו סיבה סבירה היא התפתחות של רקמת העצם בשלב של התפתחות תוך רחמית.

פגוע osteogenic mesenchyme, אשר אחראית לאחר מכן את הצמיחה של מבנים העצם. לכן, סימנים ראשוניים יכולים להתבטא בילדות המוקדמת.

לכן, יש תיאוריה תהליך ניוונית של רקמת העצם כתוצאה של שינויים gerontological בגוף האדם.

כאשר מאובחנים, רופאים לדבוק סיווג מסוים. בראש ובראשונה, היא נערכת כדי לקבוע את מספר המוקדים שזוהו.

צורת מולדת היא לעתים קרובות polyosal (מרובים), ונרכשו קשישים - מונו אווסי (יחיד).

עם צורה מוקדית מרובה, תמיד יש תמונה קלינית של פתולוגיות אנדוקריניות ומלנוזה של העור. עם טופס רב מוקדי, זה לא נצפה.

תסמינים של דיספלסיה סיבית של הירך והטיבה בילדים

לעתים קרובות, דיספלזיה פיברוטית אצל ילדים מאובחנת בגיל צעיר. תסמינים של פתולוגיה עשויים לכלול מספר מאפיינים אופייניים המאפשרים לרופא מנוסה לחשוד בשינויים אלה.

לפעמים הפתולוגיה של מערכת הלב וכלי הדם מגיע לחזית: הילד מתלונן על עייפות, פעימות לב לא סדירות, דופק מהיר וכו '.

ייתכנו סימנים של הפרעה בתפקוד ההורמונלי: סחרחורת, צמיחה לא אחידה, טכיקרדיה או ברדיקרדיה, משקל גוף מופרז או ירידה במשקל.

עצמות הצינור הארוך של הגפיים התחתונות מושפעות לעיתים קרובות.

יש דיספלסיה fibrotic של עצם הירך ללא עיוות מובהק, אבל עם מעורבות בתהליך הפתולוגי של מפרק הירך.

אבל דיספלסיה סיבית של השוקה בדרך כלל מובילה לעיקול אופייני תחת משקל הגוף.

כדי להביס את עצמות הצינור של האיברים העליונים, את השלמות של העצמות של פרק כף היד הוא אופייני (היעדר מעורבותם בתהליך הפתולוגי של החלפת trabeculae עם סיבי סיבי).

דיספלסיה סיבית של השוקה והירך, דיספלסיה סיבית של עצמות האגן

סימפטומים אופייניים נראים בצורת עיבוי של העצמות. זה בולט במיוחד באזור של פלנגות דיסטלי של האצבעות - הם הופכים מקוצרים ומעובה. עצמות גדולות הופכות לרגליים.

תסמינים אופייניים סובייקטיביים של דיספלסיה עצם סיבית:

• כאב בשרירי הגפיים התחתונות והגפיים העליונות לאחר מאמץ גופני ניכר;
• התכווצויות בשרירים בערב לאחר הפרישה;
• שינוי צבע העור על פני האזורים הנגועים בצורה של פיגמנטציה;
• צולע על רקע דפורמציה של ראש השוקה.

אובייקטיבי, קיצור של הגפיים העליונות והתחתונים נראה. קיצור יכול להגיע 10 ס"מ. בעתיד, מסומנת עקמת, קיפוזיס לורדוזיס נוצרים. עצמות האגן השטוח והסימפתיה מושפעות.

דיספלסיה סיבית של עצמות הגולגולת, הלסת העליונה והתחתונה

דיספלסיה סיבית של עצמות הגולגולת היא לעתים קרובות מונוזלית וממוקמת בחלקים האוניפיטאליים והפרונטאליים. זה לא גורם לבעיות מיוחדות עבור המטופל מאובחן באופן אקראי על צילומי רנטגן.

דיספלסיה סיבית לידי ביטוי של הגולגולת בצורת הגידול נראה בעין בלתי מזוינת. מקרים כאלה אופייניים לחולים קשישים. אלה מרכזים חיצוניים של דפורמציה של trabeculae העצם ניתן להסיר כירורגי.

התקלות מתרחשות לעתים נדירות.

דיספלסיה סיבית של עצמות המלתעות

תמונות רדיוגרפיות פשוטות משמשות לאבחון.

בתבוסה של עצמות צינורי, חשוב לתקן את מצבו של מטפיזה ודיאפיזה.

בצילום רנטגן, דיספלסיה של עצם סיבית נראית כמו זכוכית מעומעמת עם גבולות ברורים של המיקוד. Densitometry חשוב לאבחון דיפרנציאלי.

טיפול של דיספלסיה של עצם סיבית

טיפול דיספלזיה סיבית יכול להתבצע רק כירורגי. עד כה, אין סוכני תרופתי יעיל שיכול לעצור או להפוך את התהליך של החלפת trabeculae העצם עם סיבי סיבי.

בטיפול כירורגי של דיספלסיה עצם סיבית, כריתה חלקית (הסרה) של האזורים הפגועים מתבצעת. ואז חלל מלא במתחם מיוחד, אשר לאחר התקשות מחליף את העצם.

מקור: http://santebone.ru/?p=3316