במאמר זה תוכלו ללמוד מה הפתולוגיה שנקרא תסמונת באד-קיארי, כפי שהוא מסוכן, מאשר תסמונת המאופיינת המחלה, באד-Chiari התסמונת.גורם וטיפול.תוכן
המאמר:
- גורם לסימפטומים
- טיפולים אבחון הפרוגנוזה
תסמונת באד-קיארי - קיפאון של דם בכבד הנגרמת על ידי הפרה של יצוא מאיבר המפתחת על רקע של אי-וסקולריים פתולוגיות ומחלות שונות( דלקת הצפק, פריקרדיטיס).התוצאה של הפרעות בזרימת דם הופכת כבדה ועלייה בלחץ דם וריד הפורטלי( כלי דם מרכזיים שמביאה דם ורידי אל הכבד של איברים שאינם זיווג).מבנה אנטומי
האזור ברום הבטן של הבטן.לחץ על זום המבודד כמקובל שתי צורות של המחלה עם אותם הסימפטומים והגילויים:
- מחלות או פתולוגיה ראשי( גורם - דפנות כלי פנימי דלקת, לספק את הכבד).
- Budd-Chiari התסמונת, או פתולוגיה משנית( מתעוררת נגד מחלות שאינן וסקולריים).
תסמונת - מחלה נדירה, על פי סטטיסטיקה המאובחנת ב 1 מתוך 100,000 אנשים, אצל נשים 40 עד 50 שנים - כמה פעמים בתדירות גבוהה יותר מאשר גברים.
פתולוגיה מסיבות שונות( דלקת הצפק, פקקו) מצטמצמת דם צמוד ופנימי של הכבד.זרימה איטית גורמת לניוון ונמק של hepatocytes( גוף התא) עם היווצרות צלקות צמתים.הבד הוא נדחס מגדילה בגודל, דחיסת כלי מאוד.כתוצאה מכך
מתפתחת הפרעות במחזור דם, איסכמיה( חוסר חמצן) וניוון( מבזבז) אונות היקפית של הכבד, קיפאון דם בחלק המרכזי, אשר מוביל במהירות ללחץ מוגבר( יתר לחץ דם פורטל) בכלים הנכנסים.מחל
מתקדמת במהירות סיבוכים מסכני חיים - על רקע קיפאון מפתחת כליות ואי ספיקת כבד( תפקוד לקוי), שחמת( ניוון של גוף, החלפת הרקמה הלא-תפקודית) בחלל בית החזה או בטן מצטברת כמות גדולה של נוזלים( 500 מיליליטר, hydrothorax ומיימת).בשנת 20% של תסמונת במשך כמה ימים הוא מוביל למוות בשל תרדמת כבד ודימומים פנימיים.
Complete תרופה Budd-Chiari התסמונת הוא בלתי אפשרי.טיפול תרופתי וטכניקות כירורגיות בשילוב מאריכים את חיי החולה עם הטופס הכרוני( עד 10 שנים), אבל לא מאוד יעיל עבור צורות חריפות של המחלה.
ייעוד והתרופות בפתולוגיה עושה את גסטרואנטרולוג רופא, המנתחים לבצע תיקון כירורגי.
גורם הגורם הישיר תסמונת המחלה - צמצום או קירות imperforate מלאים של כלי דם המספקים את היצוא של דם ורידים מהגוף. לעורר את המראה שלהם יכול: טראומת בטן מכני
- ( מכה, פצע);הצפק
- ( דלקת חריפה של חלל הבטן);פריקרדיטיס
- ( דלקת של הציפוי החיצוני חיבור של הלב);מחלה כבדה
- ( נגעים ו שחמת מוקד);התנפחות הבטן
- ;
- מומים מולדים של הווריד הנבוב הנח( כלי גדול, המספק תזרים הדם מהכבד);
- פקק( חופף פקיק כלי דם);; -
- polycythemia( אריתרוציטים מחלה שבה מספר תאי הדם האדומים הוא גדל מאוד בדם)
- התקפי hemoglobinuria הלילי( מיני אנמיה קובע בחירה עם שתן דמים);
- נודד thrombophlebitis הקרבי( התרחשות בו זמנית של מספר בורידים גדולים כלים שונים);
- זיהום( סטרפטוקוקוס, חיידק גבשושי);תרופות
- ( מניעה הורמונליים).
ב 25-30% מהמקרים הסיבות של המחלה לא ניתן לקבוע, פתולוגיה כזו נקראת אידיופטית.שלב הנזק הכבד
.לחץ על התמונה להגדלה תסמינים המחלה יכולה להתפתח חריפה, subacute וצורות כרוניות:
- לקבלת טופס חריפה המאופיינת גידול מהיר סימני המחלה - כאב אקוטי, בחילות, הקאות, התרחשות של בצקת בולטת של הגפיים התחתונות, hydrothorax מיימת( נוזל בחלל בית החזה ובחלל הבטן).חולה קשה לנוע ולבצע כל פעולה פיזית.בדרך כלל, בצורה חריפה של תסמונת באד-קיארי והמחלה מסתיימת תרדמת ומוות בתוך ימים ספורים.טופס subacute
- מתרחש עם תסמינים חמורים( כבד מוגדל וטחול, ההתפתחות מיימת), הוא לא גדל באותו קצב כמו חריפה, ולעתים קרובות הופכים כרוני.יכולת העבודה מוגבלת על ידי המטופל.טופס כרוני
- בשלבים המוקדמים הם ללא תסמינים( ב 75-80%) עלול לגרום לחולשה ועייפות על רקע הגדלת אספקת הדם אל כשל איברים אינה קשורה לפעילות גופנית.התקדמות ספיקה מעוררת להופעת סימנים הביעו כי מלוות בכאב, תחושת המלאות ברבע העליון השמאלי, הקאות, סימפטומים של שחמת.חולה לנכים בתקופה זו הוא מוגבל ולא ניתן לשחזר( עקב סיבוכים בתהליך תכופים).
| תסמינים אופייניים לתסמונת טופס | |
|---|---|
| החריף | עלייה משמעותית בגודל כבד( hepatomegaly) חריפה, כאבי תופת באזור ברום הבטן( מתחת לקצה התחתון של עצם החזה, הבטן) או hypochondrium התקין בחיל , הקאות וחולשת , עייפות צוהַב האפסי בלובן עין עיןנפיחות ורידים שטחיים בעור על נפיחות חמורה החזה והבטן של מיימת המורגי הרגליים hydrothorax ( נוכחות של דם בנוזל שהצטבר שנגרמו שלוחהדימום בבוקר) עלייה משמעותית |
| subacute | ב טחול מוגדל כבד ( splenomegaly) אי נוחות וכאבים ברבע העליון הימני( בכבד) חולשת , עייפות דווח פיסיקלית כימי של הדם( עלייה צמיגה, קרישה) מיימת |
| כרוניתקופה של חולשת | כישלון הגדלה, עייפות כאב הגדלה ברבע העליון ממני ב hepatomegaly, הופעתה הקאות
splenomegaly של בבירורהביעו דפוס ורידי על הפרעות בעיכול הבטן והחזה( עיכול) פנימי דימום נפיחות קרסוליים קרישת מיימת |
רגיל ו טחול מוגדל.לחץ על התמונה להגדלת תופעה שכיחה עבור תסמונת באד-קיארי - ההתפתחות המהירה של סיבוכים רציניים: כליות
- וכישלון כבד;מיימת hydrothorax ו המורגי
- ;דימום פנימי
- ;
- שחמת;תרדמת ומוות
- .הטווח הממוצע
החיים של החולה ללא טיפול - בין כמה חודשים עד 3 שנים.
אבחון
תסמונת באד-קיארי שאובחנו בעבר על ידי גידול משמעותי הכבד והטחול, נגד הפרעות בקרישת הדם מיימת מתפתחות.כדי לאשר את האבחנה מעבדה קלינית שנקבעו אבחון
: ספירת דם מלאה
- עם ספירת טסיות ותאי דם לבנים( עלייה 70% במספר);
- קביעת גורמי קרישת דם( שינויים בפרמטרים קרישה, זמן פרותרומבין מוגברת);
- בדיקות ביוכימיות בדם( phosphatase אלקליין ביצועים מוגברים, הטרנסאמינזות כבד, בילירובין ו עלייה קלה הפחתה של אלבומין).ניתוח
על בדיקות תפקודי כבד.לחץ על התמונה להגדלה כמו שיטות אינסטרומנטלי בשימוש:
- CT ו אולטרסאונד( לקבוע את ההיקף ומיקום של סעיפים כבדים עם אספקת דם לקויה).אנגיוגרפיה
- כלי כבד( דרך אינפורמטיבי למקם הגורמים להפרעות במחזור דם( פקק, היצרות, חסימות) והיקף של נגעים וסקולריים).
- הנמוך cavagraphy( מחקר של הווריד הנבוב הנח עבור חסימות בזרימת דם).
- ביופסיה או in vivo לכידתו של חומר ביולוגי( כדי לקבוע, ניוון, תאים נמק או אטרופיה).לפעמים
שנקבע צנתור עורק כבד( כדי לקבוע את הלוקליזציה של פקקת).
בטן חולי CT עם באד-Chiari תסמונת טיפולי
לרפא את המחלה לחלוטין אינה אפשרית, ברוב המקרים, הטיפול תרופתי אינו יעיל, רק מעט בקצרה מקל על מצבו של המטופל( מאריכת חיים של עד 2 שנים).מטרות הטיפול
השמרנית טיפול
:
- להסיר מחסומים כדי זרימת הדם לנרמל את זרימת הדם בגוף;
- להפחית את הלחץ בתוך הווריד הפורטל;
- למנוע התפתחות של סיבוכים של תסמונת באד-קיארי.
| מרפא | אומר מה שנקבע קרישה |
|---|---|
| ( Curantylum, Clexane) | מדלל את הדם, מפחית את היכולת של טסיות צבירה תא אדום( יידבקו זה לזה) ולמנוע היווצרות פקיק |
| Thrombolytics( streptokinase, האוריקינאז) פתרונות | משמש השפלה( הרס, פירוק) של פקיקהכנות |
| שיפור חילוף חומרים בתאים כבדים( א-ליפואית פורט אחד Essentiale) | לשפר את חילוף חומרים ב hepatocytes, שיפור היציבות שלהם במהלך krovosnabzhen הכישלוןואני |
| בסטרואידים( פרדניזולון) | מפחית דלקת של קירות רקמות וכלי הכבד, לשפר את חילוף החומרים, להחזיק אנטי-אלרגית ו משכך כאבים תרופות משתנות |
| ( פוסיד ספירונולקטון) | הקצאה כדי להסיר עודפי נוזלים על התרחשות של בצקת בולטת של הגפיים התחתונות, מיימת |
ללא תיקון כירורגי שמרניתוצאות הטיפול בהתפתחות סיבוכים קטלניים ומוות 85-90%( לתקופה של 2 עד 5 שנים).
טכניקות כירורגיות כירורגיה יכול לשפר פרוגנוזה ולהאריך את חייו של המטופל( 10 שנים), קונטרה להתערבות - אי ספיקת כבד הביעו.
| שיטות כירורגי כפי | לפעול |
|---|---|
| השקת | פרוטזות חלול מלאכותי לספק תקשורת בין הכלי הפגום לשחזר דם לזרום |
| שהוטה | התותב ביולוגי או מלאכותי מחק קטעים של כלי לזרימת דם יוצר ורידים פגועים עוקף שביל פרוטזה |
| מעולה וריד הנבוב להחליף חלק פגוםההתרחבות ואת סטנט שתל מלאכותי או ביולוגי | |
| בלון וריד נבוב המעולה של התחתוןהווריד הנבוב | צנתר עם בלון בסופה להאריך היצרות מקום מוגדר בבניית מתכת בדפנות כלי הדם( סטנט), אשר מונע מחדש צמצום |
| Membranotomiya | לנתח הידבקויות או מחצה של רקמת חיבור, הגדלת לומן כלי |
| השתלת כבד | איבר פגום להחליף שתל ביולוגי( תורם כבד בריא) |
שהוטה ב תסמונת באד-קיארי שיטה יעילה ביותר - השתלת כבד שנערך בהצלחה במבצע המשךבמונחים evaet של החיים החולה עד 10 שנים או יותר( תוחלת החיים שיא עם תסמונת באד-קיארי - 22 שנים).תחזית
שלילי הפרוגנוזה של המחלה, לריפוי מלא אינו אפשרי. בחלק ממקרי פתולוגיה( 15-20%) המפתחת מהר מאוד ותוך כמה ימים מוביל סיבוכים קטלניים( אי ספיקת כבד חריפה, דימום פנימי, תרדמת) ומוות.
בקורס כרוני של המחלה( 80-85%) גילויים של אי ספיקת כבד צומחות לאט( זה לוקח בין 1 עד 6 חודשים), ובסופו של דבר לפתח הפרעות בתפקוד כרוניים( כישלון שחמת), שיכול להוביל למוות ב 85-90%במשך 2-5 שנים.
ותרופות לטיפול אינו יעיל, מאריך את החיים ממוצעים של 2 שנים.התערבות כירורגית( השתלות, השתלת כבד) יכולה לשפר באופן משמעותי את מצבו של המטופל.תקופת החיים המקסימלית לאחר הניתוח היא 10 שנים, תקופת השיא היא 22 שנים.
