טרשת נפוצה היא מחלה כרונית demyelinating של מערכת העצבים. לא למד באופן מלא את הסיבות ומנגנוני דלקות אוטואימוניות של התפתחות. זוהי מחלה עם תמונה קלינית מגוונת מאוד, קשה לאבחן בשלבים המוקדמים, במקרה זה, אין סימפטום קליני ספציפי המאפיין בדיוק את היעדרו טרשת נפוצה. הטיפול מורכב בשימוש של אימונומודולנטים וסוכנים סימפטומטיים. פעולת ההכנות החיסונית נועדה לעצור את תהליך ההרס של מבנים עצביים על ידי נוגדנים. תרופות סימפטומטיות מבטלות את ההשלכות הפונקציונליות של הפרעות אלו.
אתה יכול ללמוד על הסימנים הראשונים של טרשת נפוצה מתוך המאמר באותו שם. עכשיו בואו נדבר על התמונה הקלינית שהתגלתה, על שיטות האבחון והטיפול במחלה זו.
תוכן
-
1סימפטומים של טרשת נפוצה
-
1.1גילויים אופייניים
- 1.1.1כדור מוטורי
- 1.1.2מערכת התיאום (התבוסה של מסלולי המוח הקטן)
- 1.1.3נזק לתא המטען ועצבים גולגולתיים
- 1.1.4ירידת ערך רגישות
- 1.1.5הפרת תפקודם של איברי האגן
- 1.1.6תסמינים נוירופסיכולוגיים
- 1.2ביטויים לא טיפוסיים
-
1.1גילויים אופייניים
- 2אבחון
-
3טיפול
-
3.1טיפול פתוגנטי
- 3.1.1החמרה
- 3.1.2הפוגה
- 3.2טיפול סימפטומטי
-
3.1טיפול פתוגנטי
סימפטומים של טרשת נפוצה
תופעות של טרשת נפוצה הן מגוונות מאוד, שכן המחלה משפיעה על מערכת העצבים כולה. מוקדי הנגע מפוזרים במחלקות שונות, במקום רקמת עצבים במקומות אלה, רקמות חיבור נוצר, ו את הפונקציה המבוצעת על ידי האתר הזה הוא איבד, ולכן כל הביטויים הקליניים הם שיטתי במקום הנגע של העצבים מערכת.
ישנם סימפטומים טיפוסיים של טרשת נפוצה ו לא טיפוסי, נדיר, אשר, עם זאת, לא צריך להישכח. בדרך כלל, מטופל אחד בו זמנית יש סימנים של נזק למערכות תפקודיות שונות (בקשר עם היעדר המוח של הנגע).
גילויים אופייניים
ייצוג של הנגע של מסלולי התנהגות של מערכת העצבים. אלה הם מה שנקרא "קלאסי" סימפטומים של טרשת נפוצה.
כדור מוטורי
קבוצה זו של סימפטומים כוללת את התבוסה של נתיבים פירמידליים, אשר מתרחשת ב 85-97% מהמקרים, כלומר כמעט כל מטופל. זה יכול להיות:
- פרזיס או שיתוק - ירידה בכוח השריר באיברים. לרוב מושפעים הם הגפיים התחתונות. ככל שהמחלה מתקדמת, אפשר להתפשט על-ידי פרסות לתבוסת כל ארבעת הגפיים;
- גידולי גיד מוגברים (נבדקים על ידי פטיש נוירולוגי מידיים ורגליים) וירידה ואובדן פני השטח (האחרון מאפיין במיוחד את הרפלקסים הבטן);
- סימפטומים פתולוגיים - בבינסקי, גורדון, בכרב, ז'וקובסקי ועוד. הם נבדקים תמיד על ידי נוירולוג עם בדיקה נוירולוגית רגילה;
- את הגידול בשרירים, את מה שמכונה ספסטיות של השרירים. השרירים במנוחה הופכים מתוחים, קשים למגע. סימפטום זה, יחד עם חולשת שרירים, יכולים לעכב את תנועת המטופלים (אם היא מתרחשת ברגליים) או להפריע למכשירים הביתיים הרגילים של שירות עצמי (אם מתרחשת בידיים);
- את המראה של שיבוטים של כף הרגל, יד וברך. זוהי דרגה קיצונית של עלייה ברפלקסים. שיבוטים הם תנועות קצובות של כף הרגל, היד או הברך. נגרמות על ידי מתיחה שרירים או גידים. לדוגמה, שיבוט כף הרגל נגרמת על ידי הארכת מקסימלית (על ידי היד של הרופא) עם רגל כפוף בברך ואת מפרקי הירך. כף הרגל מוחזקת בתנוחה בלתי מתפשרת ומניעה בתנועות גמישות לא רצויות, כאילו היא נוקשת על זרועו של הרופא. באופן דומה, נוכחות של שיבוט של היד ואת הפטלה נבדק.
מערכת התיאום (התבוסה של מסלולי המוח הקטן)
תסמינים דומים מתפתחים ב-62-87% מהחולים:
- הפרת ההליכה - החולה "נדנדה" מצד לצד, רועדת אפילו על משטח שטוח. בשלבים מאוחרים יותר, הוא מלווה נופל או מוביל בדרך כלל את חוסר האפשרות של התנועה;
- ירידה בשרירים - סימפטום אופייני למעורבות המוח. אם התבוסה של מערכת המנוע גובר, ואז הטון יגדל אם מערכת cerebellar הוא הוריד;
- מתגעגע - כל תנועות ממוקדות לא להגיע למטרה שלהם. אם אתה מבקש מהחולה להכות בקצה אפו בעיניים עצומות, הוא דוחף אותם על הלחי, האף או העיניים. הפרות כאלה להפריע את הכישורים של שירות עצמי, צריכת מזון, וכו
- הפרעות בדיבור - הדיבור הופך מקוטע, מזמר, מילים מחולקות להברות נפרדות, המבוטאות בנפרד עם מבטא על כל הברה;
- הפרת כתב היד - הוא הופך לא אחיד, יוצא מגבולות הקווים;
- רעד של איברים, ראשים בעת ביצוע תנועות;
- ניסטגמוס - תנודות רטטיות, קצביות, לא רצונית של העיניים. זה יכול להיות כל כך בולט כי זה נותן את הרושם של "קופץ" העיניים. בגלל זה, ראייה יכול להיות לקוי.
נזק לתא המטען ועצבים גולגולתיים
מתרחשת ב 36-81% מהמקרים:
- הגבלת הניידות של העיניים כאשר מסתכלים על הצדדים, למעלה, למטה;
- פזילה, הכפלת חפצים;
- הפרת התנועות המשולבות של גלגלי העין: לדוגמה, כשמביטים למעלה, עין אחת נושאת את עיניה, והאחרת סוטה לצד. זה נקרא אופטלמפלגיה גרעינית;
- חולשת הפנים של חולשת הפנים (paresis של עצב הפנים) - הפנים מוטה, העין בצד המושפע לחלוטין לא נסגר, מפתחת לשונה ממנו, אוכל ומים יוצקים מהפה, אי אפשר לחייך וכו
- כאב באזור הפנים על ידי סוג של neuralgia של עצב trigeminal;
- מטושטש, דיבור מטושטש, מחנק במזון, בליעת מזון ומים באף, הפרת בליעה - מה שמכונה סימפטומים בולביים (מתפתחות עם נזק לגרעיני המדולה);
- התפתחות דלקת העצבים של רטרו-בולבאר - נפוצה מאוד בטרשת נפוצה (לעתים קרובות הופעת הבכורה של המחלה). זה בא לידי ביטוי על ידי הפרת החדות הראייה, את היכולת להבחין צבעים. ההבדל בהירות והחדות של התמונה חדל להיתפס. בתחום הראייה המטופל רואה נקודות שחורות, כתמים אפורים, לפעמים יש תחושה, כאילו אתה מסתכל לתוך הצינור. כמחצית משדות הראייה עלולים ליפול. תגובות פופיליות לאור מופרעות. כאשר בוחנים את הפונדוס, מתגלה החריטה של דיסק העצב האופטי (במיוחד את החצאים הטמפורליים), ואטרופיה של העצב האופטי מתפתחת.
ירידת ערך רגישות
זה קורה ב 56-92% מהמקרים:
- הפרעות רגישות עמוקה - הגוף מאבד שליטה על התפיסה של השרירים, הגידים, המפרקים, כלומר. המוח אינו מקבל דחפים ממבנים אלה. איך זה בא לידי ביטוי? לדוגמה, הרופא מבקש מהחולה לעצום את עיניו. הוא נוגע באחת האצבעות או בהונות ועושה תנועה קלה באצבע זו (מתכופף, מתכופף, מצביע לצד). ואת החולה צריך לספר, מה תחת הצעת החוק את האצבע הוא נגע על ידי הרופא, ובאיזו תנועה המפלגה הוא עשה. אם החולה אינו יכול לקבוע זאת כראוי, אז זה אומר שיש לו הפרות של רגישות עמוקה. בגלל הפרות כאלה, הליכה מחריפה עוד יותר, כאשר החולה חדל לחוש את פני השטח שדרכם הוא זז;
- נוכחות של paresthesias (תחושה של זחילה, צמרמורת, גירוד, צריבה, קהות וכו ');
- אזורים של כאב ורמת רגישות הנשירה - כאשר החולה אינו מרגיש את ההבדל בין חם וקור, בין נוגע ו דוקר את העור עם מחט;
- כאב בשרירים, עמוד השדרה.
הפרת תפקודם של איברי האגן
מתרחשת ב 26-53% מהמקרים:
- הפרעות השתנה - שימור שתן או בריחת שתן (ייתכן שיש פריקה קבועה של ירידה בשתן על ידי ירידה, ויכול להיות ריקון תקופתי כפי שהוא מתמלא רק בלי להרגיש דחף);
- הפרה של מעשה של ציווי - הוא אופייני בשלבים מאוחרים יותר של המחלה. על ידי אנלוגיה עם הפרעות של שתן, עצירות או בריחת צואה אפשרי;
- הפרות של תפקוד מיני - תפקוד לקוי של זיקפה (אימפוטנציה), חוסר אורגזמה, ירידה בליבידו. אצל נשים, מחזור הווסת משבש.
תסמינים נוירופסיכולוגיים
הפרות דומות מזוהים ב 65-95% מהמקרים:
- תסמונת אסתנית - עייפות מוגברת, תשישות מהירה במאמץ נפשי ופיזי;
- הפרת זיכרון, חשיבה, תשומת לב;
- דיכאון או אופוריה;
- עצבנות, אי שביעות רצון, התאמות היסטריות;
- תסמונת עייפות כרונית.
ביטויים לא טיפוסיים
זה מוגדר רק 5-20% מהחולים עם טרשת נפוצה:
- הפרעות גדיאטיות (התקפי סחרחורת בחילה והקאות, משברים באדרנל סימפטטי, התקפי האטה בקצב הלב והורדת לחץ הדם);
- התקפים אפילפטיים;
- התקפי שיכוך, שיעול, פיהוק, התכווצויות שרירים;
- פרקים של אובדן דיבור חריף עם סחרחורת, אובדן שמיעה;
- הסימפטום של לרמיט הוא התחושה של זרם חשמלי העובר לאורך עמוד השדרה כשהראש מוטה קדימה.
מהלך של טרשת נפוצה בדרך כלל מרמז על נוכחות של החמרות והשלכות. במספר מקרים, זה קורה ללא רגעים של ייצוב ושיפור המצב מההתחלה, ולפעמים עם התקדמות מתמדת של הסימפטומים.
אבחון
האבחון של טרשת נפוצה הוא מאוד מסובך. זה הוא הקל על ידי מגוון רחב של סימפטומים, ואת היכולת שלהם להיעלם ("מרצד" של הסימפטומים) בשלבים הראשונים של המחלה. לאבחון של שימוש בטרשת נפוצה:
- בדיקה נוירולוגית לאיתור סימפטומים קליניים;
- בחינה של העוזרת עם בדיקת הקונדוס וקביעת השדות החזותיים;
- MRI של המוח וחוט השדרה על מנגנון כוח גבוה באמצעות סוכנים בניגוד (מאפשר לזהות מוקדים של רקמת חיבור - "plaques");
- לחקור פוטנציאלים מעוררים;
- נוגדנים אוליגוקלונליים בנוזל שדרתי (נוזל מוחי), המאשרים את התהליך החיסוני ב- מערכת העצבים (ניתן לציין מחלות זיהומיות אחרות של מערכת העצבים, למשל, נוירופפטיד).
עד כה, מקדונאלד ואחרים, 2001 קריטריונים מקובלים בדרך כלל לאבחון. הם מספקים הקלטה של סימפטומים קליניים ושינויים ב- MRI, פוטנציאלים מעוררים, נוזל מוחי.
טיפול
כדי לבחור טיפול יעיל, יש צורך לקחת בחשבון היבטים רבים של מהלך המחלה בחולה מסוים. הטיפול בטרשת נפוצה הוא אינדיבידואלי מאוד, משום שהתסמינים אצל כל החולים שונים (או שילוב של סימפטומים). אבל יש הוראות כלליות כי הם דבקים בעת מתן מרשם לכל החולים עם טרשת נפוצה:
- מוקדם ככל האפשר טיפול;
- תרופה מתמדת (אפילו בזמן ההפוגה, כדי למנוע את החמרה הבאה ואת התקדמות איטית);
- שימוש בסמים המדכאים את התהליך הדלקתי האוטואימוני, שאינו מאפשר היווצרות נגעים חדשים;
- שילוב של תרופות שונות כדי להשיג יעילות רבה יותר.
כל האמצעים לטיפול מחולקים לשתי קבוצות: סוכנים לטיפול פאתוגנטי (משפיעים על מנגנון ההתפתחות של טרשת נפוצה) ותרופות סימפטומטיות. בנוסף, הטיפול שונה מאוד במהלך תקופת החמרה ובמהלך ההפוגה.
טיפול פתוגנטי
הוא מתבצע הן בבכורה של המחלה, עם החמרה, ובשלב של הפוגה. המטרה של טיפול כזה היא לעצור את תהליך דלקתי אוטואימוניות, כדי למנוע את הרס המיאלין.
החמרה
בשלב זה חלים:
- טיפול הדופק עם קורטיקוסטרואידים הוא קורס קצר של מנות גדולות של הורמונים תוך ורידי. בדרך כלל methylprednisolone בשימוש (metipred, סולו-Medrol) 500-1000 מ"ג 200-400 מ"ל של תמיסת מלח לווריד בקצב של 25-30 טיפות לדקה 1 ליום (בבוקר) במהלך 3-7 ימים. משך הקורס והמינון תלוי בחומרת ההפרעות הנוירולוגיות. כדי למנוע את תופעות הלוואי של methylprednisolone, בעת ובעונה אחת לקבוע תרופות אשלגן (Asparcum, Panangin) ותזונה עשירה מלחי אשלגן (בננות, תפוחי אדמה אפויים, תפוחים, צימוקים); חומרים המגינים על רירית הקיבה (Ranitidine, Cimetidine, Almagel, Phosphalugel); אנטיביוטיקה (כי ההורמונים להפחית את ההגנות של הגוף, והוא יכול להצטרף זיהום). לאחר טיפול דופק להמשיך לקחת methylprednisolone בטבליות, החל במינון של 24 מ"ג, בהדרגה ביטול התרופה;
- אם הטיפול הדופק לא יכול להחזיק את דקסמתזון משמש לווריד או לשריר 1 זמן ליום, החל 128 מ"ג (64 מ"ג, 32 מ"ג, בהתאם חומרת הסימפטומים), הפחתת המינון בהדרגה של 2 פעמים בכל יום אחר (64 מ"ג במשך 2 ימים, 32 מ"ג של 2 ימים, 16 מ"ג של 2 ימים כדי להסיר את התרופה בהדרגה);
- plasmapheresis - טיהור של פלסמה בדם מן נוגדנים במחזור בו. ישנם כ 2 שבועות: במהלך תקופה זו החזיק 3-5 טיפולים (עם הפסקה של כמה ימים). בעזרת מכשיר מיוחד, הדם נמשך מן הווריד ועבר דרך מערכת מסנן. בו, הדם מחולק אלמנטים הסלולר פלזמה. אלמנטי התא מעורבבים עם פלזמה תורמת (או עם תחליפי פלזמה מלאכותיים), ובצורה זו מוחזרי המטופל באמצעות וריד אחר. לפעמים plasmapheresis משולב עם טיפול הדופק עם הורמונים;
- אימונוגלובולינים אנוש עבור עירוי לוריד (Sandoglobulin, Pentaglobulin) של 200-400 מ"ג / ק"ג טפטוף יום בשיעור של 20 טיפות לדקה עבור 5 ימים רצופים;
- עם חוסר יעילות של הורמונים, עם התקדמות מתמשכת של טרשת נפוצה חלה cytostatics (Azathioprine, Cyclophosphamide, Cyclosporine, Methotrexate וכו ') המדכאים תהליך אוטואימוניות. עם זאת, השימוש cytostatics יש את הצד ההפוך של המטבע: הם רעילים מאוד. לתרופות אלו יש תופעות לוואי חמורות רבות. הם להוביל לירידה חדה של לויקוציטים, אריתרוציטים, טרומבוציטים (אשר מלווה ירידה ההגנה של הגוף, התפתחות של אנמיה, קרישת דם לקויה) כדי לגרום צהבת נגרמת סמים, נשירת שיער, מה שמוביל בחילות תכופות, הקאות, שלשולים;
- antagreganty, תרופות לשפר את אספקת הדם - Dipiridamol, Kurantil, Pentoxifylline;
- אם titres גבוהה של נוגדנים לנגיף הרפס מזוהים - Zovirax, Valtrex;
- inducers של אינטרפרון - Tsikloferon, Amiksin.
הפוגה
טרשת נפוצה היא מחלה הדורשת טיפול מתמיד, גם בזמן הפוגה. תסמינים קליניים עשויים להקטין, מצב - לשפר, אבל תהליך של הרס של myelin ימשיך. כדי להשעות את התהליך האוטואימוני, כדי למנוע את התקדמות המחלה, להאטביטול, להחיל קבוצה מיוחדת של תרופות: ההכנות של טיפול מניעתי (immunomodulating). מחקרים בינלאומיים הוכיחו את יעילותם בטרשת נפוצה. אלה הם ההכנות של β-interferon (Avonex, Betaferon, Rebif) ו glatiramer אצטט (קופקסון). הבחירה של התרופה תלויה בשלב המחלה, מנגנון הפעולה, ולמרבה הצער, על היכולות החומריות של המטופל. Avonex השתמשה 6 מיליון IU פעם בשבוע תוך שרירית, Rebif 6 או 12 מיליון IU 3 פעמים בשבוע תת עורית, Betaferon 8 מיליון או 16 מיליון IU כל יום אחר, תת עורית, קופקסון 20 מ"ג בעל פה.
עבור קבוצה זו של תרופות, חשוב מאוד להתחיל מוקדם ככל האפשר: ברגע האבחון נעשה טרשת נפוצה תהיה חשופה, אתה חייב מיד להתחיל לקחת, ולקחת אותם ברציפות, בלי הפסקה. זה עוזר למנוע את הופעתה של החמרות חדשות, ולכן, לא לאפשר הפרעות תפקודית חדשה אצל המטופל. אחרי הכל, מניעת הרס היא קלה ויעילה יותר מאשר טיפול בתוצאות. לכן, אדם שומר על כושר עבודה במשך זמן רב, נשאר פעיל מבחינה חברתית. וזה מה שהם חותרים לטיפול של טרשת נפוצה, שכן לא ניתן לרפא את המחלה לחלוטין.
טיפול סימפטומטי
סוג זה של טיפול כרוך בשימוש במגוון של תרופות כדי להפחית את הביטוי של סימפטומים שכבר התעוררו טרשת נפוצה. טיפול סימפטומטי משמש הן בתקופת ההחרפה והן בתקופת ההפוגה. הטיפול נעשה ללא תסמינים:
- ספסטיות (עלייה בשרירים) - סיירדלוד (טיזנידין, טיזאלוד), בקלופן, מידוקלם, Clonazepam, תרגיל תרפיה, acupressure, זריקות של toxin botulinum, מפגשים של hyperbaric חמצון;
- חולשת שרירים - Neuromidine, גליצין, Cerebrolysin, Gliatilin, ויטמיני B;
- סחרחורת - Betaserk (Vestibo, Vestinorm) Fezam, פורטה stugeron, Tiotsetam, Nicotinamide, דיקור;
- פרה של פונקצית השתנה - נורמליזציה של שתיית משטר, למעט קפאין ואלכוהול, גירוי מגנטי החשמלי של שלפוחית השתן, אימון רצפת אגן. עם בריחת שתן - Driptan, Adiuretin, Desmospray; עם עיכוב בהשתנה - Neuromidine, Gliatilin;
- תיאום לקוי - חוסמי β (Propranolol, Anaprilin), מינונים קטנים של תרופות נוגדות דיכאון (Amitriptyline), ויטמין B6, Magne-B6, גליצין, שיטות של פיזיותרפיה להגדלת וסטיבולרי הסתגלות;
- רועד - Carbamazepine (Tegretol, Finlepsin);
- טיפול מטבוליות - Cerebrolysin, nootropics, Encephabol, חומצה גלוטמית, מתיונין, ויטמין B (Neurobeks, Milgamma, Neyrorubin), ויטמין C ו- E, גליצין, Essentiale, חומצה ליפואית;
- עייפות כרונית - Semaks, fluoxetine (פרוזאק), סרטרלין (Serlift, זולופט), Stimol, Enerion, תמציות ג'ינסנג Eleutherococcus, טיפול;
- כאבי ראש הקשורים ללחץ תוך גולגולתי מוגבר - Diakarb, גליצרין, מגנה-B6, מגנזיום סולפט, aescinat ליזין, המבצר 3 סיקלו;
- (כאבי עצבים של העצב הטריגמינלי, סימפטום של לרמיט, paresthesia) - carbamazepine (Finlepsin) Difenin, Konvulsofin (Depakinum), gabapentin (Gabagamma, Neurontin), pregabalin, Lamotrigine, Clonazepam;
- דיכאון - Coaxil, Amitriptyline, Lerivon, Fluxetin (פרוזאק).
טרשת נפוצה היא מחלה נוירולוגית קשה המתרחשת בעיקר אצל אנשים צעירים. יש תסמינים רבים שיכולים לשמש "מסכות" של מחלות אחרות. זה זורם עם החמרות והשלכות. אובחנו על ידי ביטויים קליניים ונתונים משיטות מחקר נוספות. זה דורש טיפול מתמשך לטווח ארוך, שבלעדיו מוביל לאובדן כושר עבודה ונכות.
צפה בסרטון זה ב- YouTube