Syringomyelia: סימפטומים וטיפול

Syringomyelia היא מחלה כרונית, מתקדמת לאט של מערכת העצבים המתרחשת תוצאה של הפרעה הנחת הצינור העצבי במהלך embryogenesis (במהלך היווצרות העובר ברחם אמא). בפתולוגיה זו בחומר של חוט השדרה, נוצרים אזורי ההתפשטות של רקמת החיבור (גליה), אשר מתפרקים עם היווצרות חללים. חללים מלאים נוזל מוחי ו נוטים לגדול בכל הכיוונים. מתברר כי במקום רקמת עצבים רגילה, חללים עם צורה נוזלית. לפיכך, את הפונקציות של אותם חלקים של חוט השדרה מוחלפים או מעוכה על ידי חללים אבודים. זה קובע את הסימפטומים הקליניים של syringomyelia. טיפול של syringomyelia היא משימה קשה למדי. הם משתמשים בשיטות שמרניות ותפעוליות, עם זאת, אי אפשר להשיג התאוששות מלאה מהמחלה. מאמר זה יידע אותך על התסמינים העיקריים ושיטות הטיפול עבור syringomyelia.

מידע כללי

Syringomyelia יש עוד כמה שמות: Morvan של המחלה, דלקת בעמוד השדרה. במקרים בהם חללים נוצרים לא רק בחומר של חוט השדרה, אלא גם באזור של תא המטען (medulla oblongata), המחלה נקראת syringobulbia (bulbus - בתרגום "bulb שם מיושן של medulla oblongata בגלל הצורה שלו).

מוקדם יותר הונח כי syringomyelia מתרחשת רק כתוצאה של הפרעות תוך רחמיות. עם זאת, עד כה, ניתן היה לגלות כי חללים דומים יכולים להתרחש גם ב כתוצאה מגידולים של הפורמיס הגדול, הטראומות של חוט השדרה והמוח, דלקתיות תהליכים. וגם, אם כי מצבים כאלה הם הרבה פחות נפוצים מאשר השינויים הגלומים, בזמן הנוכחי המונח "syringomyelia" אינו משמש עוד כדי לייעד מחלה אחת, אבל השלם קבוצה. מתברר כי syringomyelia היא תסמונת של היווצרות חללים ספציפיים בעמוד השדרה בשל מספר סיבות. לפיכך, נהוג לבודד syringomyelia אמיתי (עם סיבות מולדות) ו משני (כאשר נחשף לגורמים חיצוניים).

לעתים קרובות, syringomyelia אינה ההפרה היחידה של embryogenesis. כ 80% מהמקרים של syringomyelia משולבים עם ארנולד- Chiari האנומליה. גם קיום סימולטני אפשרי של syringomyelia ו Dandy-Walker אנומליה, חוסר baseline, סימנים של מצב dysraphic (טופס יוצא דופן ראש, סנטר מזויף, חיך גבוה (גותי), פיצול קצה הלשון והשפה התחתונה, צמיחת שיניים לא תקינה, נשיכה לא סדירה, גודל הגלגלים, גולגולת הפנים "מדוכאת דיספלסיה של האורגלים, החזה דמוי המשפך או הבולטות, עקמת, קיפוזיס, קיפוסקוליזה, פטמות נוספות, גדלים שונים של בלוטות החלב, פיצול דפורמציה של קשתות חוליות, צלעות נוספות, אצבעות נוספות, מבנה לא סדיר מברשות ורגליים).

מדוע קורה syringomyelia?

מומים מולדים (תת תזונה במהלך ההריון, אלכוהוליזם, התמכרות לסמים, טוקסופלזמוזיס, חשיפה לקרינה, זיהומים כרוניים ומחלות מטבוליות סומטיות אצל נשים הרות וכו ') או בהשפעת גורמים חיצוניים (טראומה, גידולים, דלקת מפרקים ו arachnoiditis, היצרות של עמוד השדרה הצוואר, וכו ') מפעילה תהליך מופרז של רבייה של גלייה תאים במוח. בהתחלה, התאים הכפולים יוצרים קשרים, אבל אז הם מתים, ובמקומם של חללים דעיכה שלהם נוצרים. חללים מתמלאים בהדרגה עם נוזל מוחי (CSF). הנוזל לוחץ על הקירות של החלל, גורם לו להתרחב, ובכך גורם דחיסה ומוות של תאי העצב הסמוכים. עם התקדמות התהליך, חללים לגדול, נוירונים חדשים יותר ויותר מתים.

המדע מכיר שני סוגים של חללים ב- syringomyelia:

• תקשורת (כאשר חלל סירינגומליטיס מחובר לתעלה המרכזית של חוט השדרה);
• שאינם מתקשרים (חללים קיימים בבידוד ואינם מחוברים לנתיבי הנוזל השדרתי של חוט השדרה).

תסמינים של סירינגומליה

על פי נתונים שונים, השכיחות של syringomyelia הוא, מ, במקרה של 100 אלף האוכלוסייה. צורת המולדת של המחלה משפיעה על המין הגברי פי 2 יותר מאשר הנקבה. מאז החלל מתחיל לגדול בגיל ההתבגרות, זה בשלב זה הסימפטומים הראשונים מופיעים. אמנם לעתים קרובות דיאגנוזה של המחלה מתעכבת במשך עשרות שנים בגלל שפע של סימפטומים מגוונים ולא בו זמנית.

בדרך כלל, המחלה מתפתחת לאט, בהדרגה מצטבר סימפטומים, אשר קשורה עם עלייה הדרגתית בגודל של חללים. לפעמים החולים מחברים את התפרצות המחלה עם שיעול או עיטוש (למשל, אחרי שיעול היתה חולשה ביד).

מאז חללים עם syringomyelia לגדול לכל הכיוונים, נהוג לבודד כמה צורות לאורך אורכו של חוט השדרה.

לפי אורך:

• צורה cervicothoracic: עם מיקום של חללים בחלקי הצוואר והחזה של חוט השדרה;
• lumbosacral: חללים נוצרים בחלקים המותניים והמקורתיים של חוט השדרה. צורה זו נדירה מאוד ונחשבה לא טיפוסית;
• bulbar: כאשר חלל הוא מקומי ב medulla oblongata (syringobulbia);
• מעורב: בנוכחות חללים בכמה מחלקות בו זמנית.

בקוטר:

• רגיש: בעת דחיסת מוליכים רגישים של חוט השדרה;
• המנוע: התבוסה של נוירונים המנוע המסלולים;
• trophic: כאשר קרניים לרוחב של חוט השדרה הם דחוסים;
• מעורבת: היא בדרך כלל תוצאה של "החוויה" הגדולה הקיימת של המחלה.

חלוקה זו יש בסיס קליני, כי, למשל, עם המיקום של חלל באזור הצוואר, החזה של חוט השדרה ו דחיסה של מוליכים רגישים, הסימפטומים הראשונים הם אובדן כאב רגישות טמפרטורה בידיים, וכאשר חלל הוא מקומי באותה מחלקה, אבל דחיסה של נוירונים מוטוריים, הראשון להופיע חולשה שרירים בגפיים העליונות עם בטיחות מלאה רגישות.

בתקופה הראשונית של המחלה, צורה רגישה נפוצה יותר. הסימנים העיקריים במקרה זה הם כאב, paresthesia והפרעות רגישות.

הכאב מתרחש באזור צוואר הרחם (עם צוואר הרחם הצוואר), בוטה, כואב, יכול להיות בגוון בוער, מופיעים התקפים, או להיות קבוע. באותם אזורים, יש רגשות לא נעימים של זחילה, עקצוץ (כלומר, paresthesia). שינויים ברגישות מיוצגים על ידי אובדן כאב ורגישות טמפרטורה באזור שנקרא "ז 'קט" (עם נזק דו צדדי) או "חצי ז 'קט" (חד צדדי), כלומר, את הזרועות ואת חלק סמוך של תא המטען, תוך שמירה על זה בבטן, האגן התחתון הגפיים. זה אובדן רגישות נחשב ספציפי עבור syringomyelia. זה גורם להופעת צלקות מכוויות ופציעות שונות (מאחר ותחושת הכאב אינה נובעת מהשפעות חמות או טראומטיות).

עם syringomyelia, זה לא בהכרח אומר את המופע בו זמנית של כל ביטוי רגיש. אדם יכול לבקש עזרה רפואית רק בגלל כוויות תכופות, אך ללא כאב בכלל.

תכונה נוספת של הקורס הקליני של syringomyelia הוא אופי מנותק של הפרעות רגישות. מה זה אומר? משמעות הדבר היא שינוי בכאב וברגישות הטמפרטורה עם שימור של מינים אחרים (מה שנקרא מינים עמוקים רגישות, המאפשר לאדם לקבוע את המיקום של איבר בחלל, לנחש את מקום המגע עם סגור עיניים). תכונה זו מתגלה רק בשלבים הראשונים של המחלה, כי אז את החלל הוא סחט רק על ידי הקרניים האחוריות של חוט השדרה, אשר אחראים על כאב וטמפרטורות רגישות. עם הגידול של חללים, את המוליכים של רגישות עמוקה (כבל אחורי) מעורבים גם בתהליך, ואז כל מיני תחושות כבר מופרות.

אם החלל ממוקם תחילה בחוט השדרה lumbosacral, אז השינויים המתוארים לעיל מתרחשות ברגליים.

הצורה המוטורית מתעוררת, כמו הופעת הבכורה של המחלה, הרבה פחות. הוא מחובר עם דחיסה של הקרניים הקדמיות. כתוצאה מכך, בזרועות (רגליים בצורת lumbosacral) יש jerking לא רצוני של השרירים, הכוח ואת הטונוס שרירים ירידה, רפלקסים גיד אבודים. כמה שבועות לאחר מכן, ניוון שרירי הגפיים העליונות (התחתונות) מתגלה: ירידה במשקל ודילול. כאשר החללים מתחילים לסחוט לא רק את הקרניים הקדמיות אלא גם את החבלים הקדמיים ואת הצד, אז יש חולשת שרירים בגפיים התחתונות (עם cervicothoracic צורה וחולשה ראשונית בידיים) עם עליית הטון שלהם, את המראה של רפלקסים פתולוגיים, עלייה רפלקסים גיד רגיל (הברך, אכילס). דחיסה של כבל קדמי ו לרוחב מלווה גם על ידי הפרעה של תפקוד של אגני האגן (יש פרקים של בריחת שתן, דחף הכרחי להשתין, ואז בעיות עם איפוק של שרפרף).

טופס trophic קשורה דחיסה של קרניים לרוחב של חוט השדרה, שבו נוירונים של מערכת העצבים האוטונומית נמצאים. מבחינה קלינית, זה בא לידי ביטוי (עם הצורה cervicothoracic) על ידי עיבוי, יובש וחספוס של העור, קצות האצבעות הכחולות ומברשות, מסמרים פריך, תכופים Panaritium, צפיפות מוגברת של שיער, פיגמנטציה של אזורים עור בודדים, הזעה מוגברת (במיוחד כאשר לוקחים חם או חם מזון). פצעים על הידיים לא לרפא היטב, הם הופכים נגועים שוב להוביל להתפתחות של פלגמון, פיסטולה, osteomyelitis. המפרקים של האיבר העליון מעוותים, ולפעמים לגודל מדהים. במקרה זה, התנועות במפרק הנגוע יכולות להיות חסרות כאב לחלוטין (בשל התבוסה של מנצחים רגישים), אם כי מחנק חריף חזק של עצמות נשפש. עצמות גם עוברים הרס, אוסטאופורוזיס מתפתח. זה מוביל לעתים קרובות שברים. מתברר כי המפרקים והעצמות נראה להמיס, ובמקומם חללים נוצרים, מכוסה בעור.

עם לוקליזציה cervico- החזה של חלל סירינגומליטיס, התרחשות של תסמונת הורנר הוא אפשרי. זה כולל ptosis (ירידה של העפעף העליון), miosis (צמצום של התלמיד) ו enophthalmus (גלגל העין פנימה). התסמונת נגרמת על ידי דחיסה של מוליכים עצביים אוטונומיים.

Syringobulbia מאופיין על ידי התבוסה של עצבים גולגולתיים: sublingual, נודד, lingopharyngeal, פנים ולפעמים trigeminal. זה יש את הביטויים הקליניים הבאים:

• ניידות לקויה של הלשון, היפוטרופיה שלה;
• דיבור מטושטש;
• גוון האף של הקול;
• נחנק בארוחות;
• צרידות של קול עד לאפוניה;
• הפרת הטעם בשפה;
• אובדן תחושה ואטרופיה בשרירים בפנים;
• תלויים בחך הרך;
• הפרת נשימה.

בנוסף, syringobulbia באה לידי ביטוי על ידי הפרעות של תיאום, הילוך רועד, סחרחורת, ניסטגמוס (תנועות רעד לא רצונית של העיניים), ליקוי שמיעה.

לא משנה מה צורה המחלה החלה, כפי שהיא מתקדמת, הבמה מתחילה כאשר המטופל יש גם רגישים, מוטוריים ו-הפרעות גרון. Syringomyelia מאופיין על ידי התקדמות איטית למדי, במשך עשרות שנים, אם כי יש גם צורות מתקדמות במהירות רבה יותר. לפעמים יש תקופות של ייצוב יחסי של המצב, אז סימפטומים חדשים לא מופיעים (רמיסיה יחסית).

אבחון

המחלה קל יחסית לאבחן בשלב הקליני המורחב, כאשר הפרעות רגישות, מוטוריות ו-גרגטי-טרופיות. התסמינים הראשונים הם לא ספציפי ולא תמיד מציע syringomyelia אפשרי.

עם הופעתו של הדמיה תהודה מגנטית, אבחנה של syringomyelia היה פשוט יותר (בכל שלב). שיטה זו יכולה לאשר או לדחות את האבחנה. הדמיית תהודה מגנטית יוצרת הזדמנות, במובן המילולי של המילה, לראות חללים בחוט השדרה. לכן כל החולים עם חשד syringomyelia נשלחים MRI של חוט השדרה.

טיפול

Syringomyelia עדיין שייך מחלות חשוכות מרפא. כל השיטות הקיימות בארסנל הרפואה מאפשרות לנו להאט את התהליך, לייצב את הסימפטומים, להקל על חייו של המטופל, אך לא לחסוך ממנו לנצח.

הבחירה של שיטת הטיפול מושפעת על ידי היבטים רבים: האמיתי הוא syringomyelia או שלב משני, ראשוני או מפותח של המחלה, חללים עם שטח subarachnoid או לא, עד כמה רגישים השינויים החושיים, מוטוריים וגמישים- trophic הקשורים מחלה.

כל החולים עם syringomyelia צריך בזהירות למנוע פציעות הגפיים המושפעות, בזהירות לטפל באח. חוסר רגישות יכול לשחק בדיחה אכזרית: למשל, אדם בזמן לא יסיג את ידו מהאש או ירגיש חתך על העור. ואת הפציעות כתוצאה הם ריפוי גרוע מאוד בגלל הפרעות trophic והוא יכול לגרום להתפשטות הזיהום.

בשלבים הראשונים של syringomyelia, כאשר תאים גליה הם מכפילים באופן פעיל, טיפול רנטגן אפשרי. החלקים המושפעים של חוט השדרה הם מוקרנים. קח כמה קורסים עם הפסקה מ 6 חודשים עד מספר שנים. מטרת הטיפול היא לעצור את הכפל של תאים, ומכאן מניעת היווצרות חלל לאחר מכן. עם זאת, לאחרונה את היעילות של טיפול קרני רנטגן הפך יותר ויותר חקרו. זאת בשל העובדה כי לאחר זמן מה המחלה מתחילה להתקדם בכל מקרה, ואת קרני לא מאפשרים לבטל את הסימפטומים הקיימים כבר.

טיפול תרופתי מתבצע גם על ידי קורסים 2-3 פעמים בשנה. לשם כך, השתמש ב:

• משככי כאבים. זה יכול להיות משככי כאבים (Analgin, Ketanov), תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידים (Diclofenac, Ibuprofen) ואת השילוב שלהם. במקרים של כאבים חזקים מאוד ומעכבים היטב, נוגדי פרכוסים משמשים (Gabapentin, Pregabalin), תרופות נוגדות דיכאון (Amitriptyline, Duloxetine ואחרים);
• תרופות המשפרות את זרימת הדם ואת חילוף החומרים ברקמות העצבים (pentoxifylline, Aktovegin, Piracetam, חומצה גלוטמית, ניאצין, ואחרים);
• ויטמינים B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neyrorubin) וויטמין C, חומצה פולית;
• פירושו להתייבשות. הם להפחית את כמות המשקאות (פוסיד Diakarb);
• תרופות anticholinesterase שמשפרות את הולכה עצבית-שרירית (Neostigmine, Neuromidin).

המהות של טיפול זה היא השפעה מבריאה, שיקומית, הגדלת יכולות ההסתגלות של האורגניזם. על תהליך צמיחת חללים, זה לא יכול להשפיע.

טכניקות פיזיותרפיה המשמשות אמבטיות ראדון, UHF, אלקטרופורזה. חלק מהחולים עם עזרה טובה במאבק נגד דיקור כאב.

בנוסף לשיטות שמרניות של טיפול syringomyelia, ישנם מבצעית. ההתוויות העיקריות להתערבות נוירוכירורגי הם:

• במהירות התקדמות צורות של המחלה;
• להגדיל ב הפרעות במחזור ליקר;
• השילוב של חללים בתוך חוט השדרה ואת הלשד המוארך עם הפרעות המעבר craniovertebral (ארנולד-Chiari אנומליה ואחרים).

פעילות מתבצעת בתוך מסך שונה: זה עלול להיוצר מעקף חללי ניקוז (הפניית הנוזל השדרתי בחלל הבטן), דיסקציה של הידבקויות, דחיסת craniovertebral דקומפרסיה חוט השדרה המעבר. טיפול כירורגי מקדמת שיפור מסוים במצבו, להאט את התקדמות המחלה בזמן כלשהו, ​​אבל, למרבה הצער, אינו מוביל להחלמה חולה.

שיטה נוספת של טיפול כירורגים של syringomyelia נחתכה בסוף הנימה בחלק התחתון של תעלת השדרה. שיטה זו מבוססת על ההשערה של מדען מי הוא syringomyelia שעלול להתעורר תוצאה של כשל באספקת הדם של חוט השדרה קרוב לערוץ מרכז בגלל כבל המתח נורמלי גדיל סוף. דיסקציה של החוט בתוך עצם הזנב מחלישה את המתח של חוט השדרה, וכתוצאה מכך שהשבת זרימת דם נורמלית. היעילות של שיטה זו היא למדה.

syringomyelia שמות

למרות שאי אפשר להיפטר syringomyelia, זה נחשב שזה לא יוביל לירידה בתוחלת החיים.

syringomyelia אמנם מתקדמת לאט, המאפשר למטופל להישאר עביד ארוך לשרת את עצמם, אבל בשלבים מאוחרים יותר של עופרת המחלה נכות.

עבור syringomyelia המשנית היא בדרך כלל יותר ממאירה, אבל במקרה הזה ממלא syringomyelia סיבה תפקיד חשוב כשלעצמו. המראה של הפרעות נשימה, בליעה, ההשתנה היא טומנת בחובה התרחשותם של סיבוכים זיהומיות (דלקת ריאות, אלח דם), אשר כבר נושאת סיכון לחיים. יש Siringobulbiya פרוגנוזה גרועה לכל החיים, כמו במקרה שלה יחסית מהר להוביל הפרעות נשימה.

אז, לסכם האמור לעיל, אנו יכולים לומר syringomyelia כי הוא כבד מחלה נוירולוגית המתבטאת במגוון תסמינים ולכן לא תמיד מאובחנים מיד. המציאות של היום היא כי כל עוד אין דרך להשלים התאוששות syringomyelia.

הנוירוכירורג, r. נ מ Zuev אפי הוא מספר את סיפורו של syringomyelia:

מצגת על "האבחנה שלי - Syringomyelia. מה אני צריך לדעת על המחלה שלי "?: