דיספלסיה רקמתית: תסמינים וטיפול בילדים

דיספלסיה של רקמת חיבור - גילויים אצל ילד או מבוגר, אבחון וטיפול

יש הפרעות פנימיות כאלה להוביל להופעת זר שלם של מחלות שונות אזורים - ממחלות מפרקים לבעיות עם המעיים, ו dysplasia רקמת חיבור הוא הבהיר שלהם דוגמה.

זה לא אפשרי עבור כל רופא כדי לאבחן את זה, שכן הוא בא לידי ביטוי בכל מקרה על ידי קבוצה משלה תסמינים, כך אדם יכול במשך שנים לטפל ללא הצלחה את עצמו, לא חושד מה קורה בפנים לו.

האם זה אבחנה מסוכנת ומה הצעדים שצריך לנקוט?

מהו dysplasia רקמת חיבור?

במובן הכללי, המילה היוונית "dysplasia" פירושה הפרעה בחינוך או בפיתוח שניתן להחיל על רקמות ועל איברים פנימיים בכלל.

בעיה זו תמיד מולדת, כפי שהיא מופיעה בתקופה intrauterine.

ברפואה הרשמית, הפתולוגיה של התפתחות רקמת החיבור יכולה להתרחש גם תחת השמות:

• קולגנופתיה תורשתית;
• תסמונת היפר.

מספר הסימנים של הפרעות רקמת חיבור הוא כל כך גדול לבדם הם יכולים להיות משויכים עם כל המחלות: הפתולוגיה משתקפת ברוב המערכות הפנימיות - מן העצבים ועד הלב וכלי הדם ואף מתבטאת בירידה בלתי סבירה משקל גוף. לעתים קרובות דיספלזיה מסוג זה מזוהה רק לאחר שינויים חיצוניים, או אמצעים אבחוניים שנלקחו על ידי רופא עם אחרים. מטרה

בין בולט ביותר לזיהוי עם תדירות גבוהה סימנים של הפרעות רקמת חיבור הם:

• חוסר תפקוד צמחי, אשר יכול להתבטא התקפות פאניקה, טכיקרדיה, התעלפות, דיכאון, תשישות עצבים.
• בעיות עם שסתום הלב, כולל צניחה, הפרעות בלב, אי ספיקת לב, פתולוגיה של שריר הלב.
• האסתנה היא חוסר היכולת של המטופל לחשוף את עצמו ללחץ פיזי ונפשי מתמיד, שיבושים פסיכו-רגשיים תכופים.
• X בצורת דפורמציה של הרגליים.
• דליות ורידים, ורידים עכביש.
• היפרמודיות של המפרקים.
• תסמונת Hyperventilation.
• נפיחות תכופה נגרמת על ידי הפרעות עיכול, תפקוד לקוי של הלבלב, בעיות עם ייצור של מרה.
• אימה כאשר מנסים למשוך את העור.
• בעיות עם המערכת החיסונית, ראייה.
• ניוון Mesenchymal.
• חריגות בהתפתחות הלסת (כולל נגיסה).
• רגליים שטוחות, פריקה תכופה של המפרקים.

הרופאים מאמינים כי אנשים שיש להם רקמות חיבור dysplasia, ב 80% מהמקרים יש הפרעות פסיכולוגיות.

צורה קלה היא דיכאון, תחושה מתמדת של חרדה, הערכה עצמית נמוכה, חוסר שאפתנות, חוסר שביעות רצון ממצב העניינים הנוכחי, מחוזקים בחוסר הרצון לשנות משהו.

עם זאת, אפילו אבחנה של "תסמונת רקמת חיבור דיספלסיה" עשויה אפילו להיות קשורה לאוטיזם.

בלידה, ילד עשוי להיות משולל סימנים פנוטיפי של פתולוגיה של רקמת חיבור, גם אם זה קולגן, אשר יש ביטוי קליני חי.

בתקופה שלאחר הלידה, פגמים בהתפתחות רקמת החיבור הם גם לא נשלל, ולכן תינוק מאובחן לעיתים רחוקות עם אבחנה זו.

המצב מסובך על ידי המצב הטבעי של ילדים מתחת לגיל 5 של רקמת חיבור, לאור אשר יש להם יותר מדי מותח את העור, רצועות פצוע בקלות, hypermobility הוא ציין המפרקים.

אצל ילדים מעל 5 שנים עם חשדות של דיספלסיה ניתן לראות:

• שינויים בעמוד השדרה (קיפוזה / עקמת);
• עיוותים של החזה;
• טונוס שרירי;
• להבים אסימטריים;
• נשיכה לא נכונה;
• שבריריות של רקמות עצם;
• גמישות מוגברת של האזור המותני.

סיבות

הבסיס לשינויים ברקמת החיבור הוא מוטציות גנטיות, ולכן דיספלסיה אינה יכולה להיות מוכרת בכל צורותיה כמחלה: חלק מתופעותיה אינן מחריפות את איכות חיי האדם.

תסמונת דיספלסטית גורמת לשינויים בגנים האחראים לחלבון העיקרי, אשר יוצר את רקמת החיבור - קולגן (פחות פעמים - פיברילין). אם יש כישלון במהלך היווצרות של סיבים, הם לא יוכלו לעמוד בעומס.

בנוסף, כגורם במראה של דיספלסיה כזו, מחסור במגנזיום אינו נכלל.

קפה

רופאים עד כה לא הגיעו להסכמה על סיווג של dysplasia רקמות חיבור: זה יכול להיות לפרוץ לקבוצות על תהליכים המתרחשים עם קולגן, אבל גישה זו מאפשרת לך לעבוד רק עם תורשתי דיספלסיה. הסיווג הבא נחשב אוניברסלי יותר:

• הפרעה דיפרנציאלית של רקמת חיבור, אשר יש שם חלופי - collagenopathy. דיספלסיה היא תורשתית, הסימפטומים ברורים, האבחנה של מחלת העבודה אינה.
• הפרעה בלתי מובחנת של רקמת חיבור - קבוצה זו כוללת את המקרים הנותרים, אשר לא ניתן לייחס דיספלסיה מובחנת. תדירות האבחנה שלה גבוהה פי כמה מאנשים בכל הגילאים. אדם אשר מצא פתולוגיה לא מובחנת של רקמת חיבור לעתים קרובות לא צריך טיפול, אבל חייב להיות תחת פיקוחו של רופא.

אבחון

עם דיספלסיה מסוג זה, הרבה נושאים שנויים במחלוקת קשורים, שכן בסוגיית אבחון מומחים בפועל כמה גישות מדעיות.

הנקודה היחידה שאינה מעוררת ספקות היא הצורך לערוך מחקרים קליניים בגניאלוגיה, שכן פגמים של רקמת חיבור הם מולדים בטבעם.

בנוסף להבהרת התמונה, הרופא יצטרך:

• לתאם את התלונות של המטופל;
• לבצע מדידה של תא המטען על מגזרים (עבור dysplasia רקמות חיבור אורך בפועל הוא בפועל);
• להעריך ניידות של המפרקים;
• תן לחולה לנסות לכסות את פרק ידו באגודלו ובאצבעו הקטנה;
• לבצע אקוקרדיוגרמה.

מנתח

אבחון מעבדה של סוג זה של דיספלסיה מורכב במחקר של ניתוח שתן על רמת hydroxyproline ו glycosaminoglycans - חומרים המופיעים בתהליך של השפלה קולגן.

בנוסף, זה הגיוני לבדוק את הדם עבור מוטציות תכופות ב PLOD וביוכימיה כללית (ניתוח מפורט של הווריד), תהליכים מטבוליים ברקמת החיבור, סמנים של חילוף החומרים ההורמונלי והמינרלי.

איזה רופא מטפל dysplasia רקמת חיבור?

רופא הילדים עוסק באבחון ובטיפול של טיפול (ברמת הכניסה) אצל ילדים, מכיוון שאין רופא שעובד באופן בלעדי עם דיספלסיה.

לאחר שתוכנית זה זהה עבור אנשים בכל הגילאים: אם יש כמה ביטויים של הפתולוגיה של רקמת חיבור, יהיה צורך לקחת תוכנית טיפול של קרדיולוג, גסטרואנטרולוג, מטפל, וכו '

טיפול dysplasia רקמות חיבור

אין דרך להיפטר מן האבחנה הזאת, שכן דיספלסיה מסוג זה משפיעה על השינויים בגנים, עם זאת אמצעים מורכבים יכולים להקל על מצבו של המטופל אם הוא סובל ביטוי קליני של הפתולוגיה של החיבור רקמה. באופן משמעותי, מניעת החמרה מתמשכת, הכוללת:

• פעילות גופנית מתאימה במיומנות;
• דיאטה הפרט;
• פיזיותרפיה;
• טיפול תרופתי;
• טיפול פסיכיאטרי.

כדי התערבות כירורגית עבור סוג זה של דיספלסיה מומלץ לנקוט רק במקרה עיוותים של החזה, הפרעות חמורות בעמוד השדרה (בעיקר מקודש, מותני וצוואר הרחם מחלקות).

תסמונת רקמת חיבור דיספלסיה בילדים דורשת לנרמל עוד את המשטר של היום, להרים פעילות גופנית קבועה - שחייה, רכיבה על אופניים, סקי.

עם זאת, בספורט המקצועי של ילד עם dysplasia כזה לא צריך להינתן.

ללא שימוש בסמים

התחל הרופאים המטפלים מייעצים להוצאת מאמץ גופני גבוה, עבודה קשה, כולל נפשי. בכל שנה החולה צריך לעבור קורס של טיפול גופני, אם אפשר, לאחר קבלת תוכנית מהמומחה, וביצוע אותן פעולות באופן עצמאי בבית.

בנוסף, יהיה עליך לבקר את בית החולים כדי לעבור קומפלקס של טיפולים פיזיותרפיה: הקרנה אולטרה סגולה, שפשוף, אלקטרופורזה. מינוי מחוך התומך בצוואר אינו נכלל.

בהתאם למצב הפסיכו-אמוציונלי, ניתן לקבוע מרשם לפסיכותרפיסט.

עבור ילדים עם דיספלסיה מסוג זה, הרופא קובע:

• עיסוי של הגפיים והגב עם דגש על החלק צוואר הרחם. הנוהל מתקיים אחת לשישה חודשים, ל -15 מפגשים.
• ללבוש את התמיכה בקשת אם הרגל מאובחנת.

דיאט

הדגש בתזונה של המטופל, שאובחן עם הפתולוגיה של רקמת חיבור, מומחים ממליצים לעשות על מזונות חלבונים, אבל זה לא אומר את ההדרה המוחלטת של פחמימות.

תפריט יומי עבור דיספלסיה חייב בהכרח מורכב דגים רזים, פירות ים, קטניות, גבינת קוטג 'וגבינה קשה, בתוספת ירקות, פירות לא ממותקים. בכמות קטנה של תזונה יומית אתה צריך להשתמש אגוזים.

אם יש צורך, מורכב ויטמין יכול להיות prescribed, במיוחד עבור ילדים.

ניהול תרופות

שתיית תרופות צריכה להיות תחת פיקוחו של רופא, שכן אין לוח אוניברסלי דיספלסיה ולצפות את התגובה של אורגניזם מסוים אפילו לתרופה הבטוחה ביותר. בטיפול כדי לשפר את מצבו של רקמת חיבור במהלך dysplasia שלה עשויים לכלול:

• חומרים הממריצים את הייצור הטבעי של קולגן - חומצה אסקורבית, ויטמינים מקבוצת B ומקורות מגנזיום (Magnerot).
• תרופות לנרמל את רמת חומצות האמינו החופשיות בדם - חומצה גלוטמית, גליצין.
• תרופות המסייעות לחילוף חומרים מינרליים - Alphacalcidol, Osteogenon.
• הכנות לקטבוליזם של glycosaminoglycans, בעיקר על chondroitin סולפט - Rumalon, Chondroxide.

התערבות כירורגית

לאור העובדה כי פתולוגיה זו של רקמת חיבור אינה נחשבת מחלה, הרופא ייתן המלצה על המבצע, אם המטופל סובל מעיוות של מערכת השלד והשרירים, או דיספלסיה יכולה להוביל לתוצאה קטלנית עקב בעיות עם כלי. אצל ילדים, התערבות כירורגית נפוצה פחות מאשר אצל מבוגרים, רופאים מנסים להימנע מטיפול ידני.

מקור: http://sovets.net/12734-displaziya-soedinitelnoj-tkani.html

ילדים עם dysplasia רקמות חיבור: בעיות רבות מפתח אחד אליהם. חלק 1

בריאות ילדים ילדים עם dysplasia רקמת חיבור: בעיות רבות מפתח אחד אליהם. חלק 1.

בין החולים הקטנים לילדים יש קבוצה מיוחדת של ילדים.

לא מדובר בילדים עם מחלות קשות הפוגעות בהתפתחות נפשית וגופנית, לא בילדים חום וחולים, לא ילדים אלרגיים, שחברם הקבוע הוא דרמטיטיס - אכל משהו לא בסדר, רץ אל לרופא.

אף על פי כן, הילדים האלה מגיעים לרופא הילדים - ולא רק לו - לפחות, והקלף שלהם מלא ברשומות מומחים שונים ולעתים קרובות שונה בעובי המיוחד של "עסקים אישיים" אפילו בילדות המוקדמת גיל.

כמו שקורה לעתים קרובות: ילד נולד, הורים מאושרים עוברים את כל הבדיקות של מומחים, וכל אחד מהם מוצא את הילד כמה בעיות בפרופיל שלו, לפעמים אפילו מאוחר יותר הם יכולים להבחין אם קשובה עם אבא. לעתים קרובות, ההמלצות - ולא בלי סיבה - מתמקדות בתצפיות: הלבלב הרגיש ורפיון רגיש - יתגברו, ויסקוארטרל קל reflux - לצפות ולא overcool, רגליים valgus - ללבוש רפידות מניעה, הכל צריך להקפיץ בחזרה לבית הספר, מופחת שרירים - כך עיסוי לעתים קרובות יותר לעשות את זה.

בינתיים הזמן עובר, אבל אין דינאמיקה חיובית: הילד אינו מתגבר על הבעיות, להיפך, הן מחריפות עם הגיל. כל מומחה רואה בבירור את הפתולוגיה שלו, אבל לא יכול לשפוט בוודאות את הסיבה. בינתיים, לעתים קרובות הבעיה המורכבת היא, והסיבה היא שם.

היום נדבר במיוחד על הילדים המיוחדים האלה ועל הבעיה שלהם - הבעיהדיספלסיה רקמת חיבור.

.

בספרות המקומית הוא מתואר רק מעט, אם כי כמה בתי ספר רוסיים (מוסקבה, סנט פטרבורג, אומסק), כבר לומד את זה במשך זמן רב בפירוט.

.

יתר על כן, סקרים נפרדים של קבוצות מאורגנות של תלמידים מערי רוסיה (מדגם של כ 1000 אנשים) מראים כי גילויים של דיספלסיה של רקמת חיבור, בדרגות שונות של חומרה, הם נצפו כמעט 50% מהילדים!

העובדה היא כי dysplasia רקמות חיבור אינו מחלה מבודדת, אלא מורכבת של תסמינים הנגרמים על ידי אחד גורם: פגם כמותי ו / או איכותי גנטי בסינתזה של חלבונים היוצרים את המטריצה ​​החוץ תאית (קולגן, פיברילין). כתוצאה מכך, ילד עם רקמת חיבור פגומה נולד. רקמת חיבור - המלט של החלל הבין-תאגידי בגוף.

מתוך האנטומיה זה ידוע כי נראה למלא את החלל בגוף.

זהו רק כל רקמות כי יש חומר intercellular המיוצר על ידי התאים עצמם, עם מורכבות מאוד קומפוזיציה - הטבע סיפקה בו הכול: סוכרים, חלבונים, קולגן וסיבים אלסטיים, מינרלים חומר.

אנחנו לא נוגע בבעיות הקשורות מה שמכונה dysplasias דיפרנציאציה חיבור רקמות, שהם רציניים מאוד מחלות המביאות לשינויים חמורים ובלתי הפיכים באיברים פנימיים, ולפעמים במקרים חמורים במיוחד קטלני. יש ילדים מעטים יחסית, ומאחר שהבעיה "מתמקדת" באיברים מסוימים במערכות הגוף (למשל, אבי העורקים, העיניים,תסמונת מרפאן, עור ומפרקים עם תסמונת אהלר-דנלו), האבחנה מתבצעת במהירות יחסית.

מושא תשומת הלב שלנו יהיה הילדים עם מה שנקראדיספלסיה רקמת חיבור לא מובחנת(להלן - המע מ ").

לא מובחנת - כי במקרה זה רקמת החיבור, ללא קשר לוקליזציה שלה, בכל מקום, בכל הגוף, נושאת פגם מוסתרים.

כתוצאה מכך, המחלה הופכת לרב-גונית, כלומר. המשפיעים על מגוון של איברים.

.

יש כל כך הרבה תבוסות כאלה והם מגוונים כל כך, כי לעתים קרובות קשה לרופא לקשור אותם יחד ולראות הפרעה מערכתית מאחורי קבוצה של סימפטומים בודדים.

.

כן, ואת האפשרויות של אבחון גנטי של NDTs הם מוגבלים למדי ברחבי העולם, שלא לדבר על אוקראינה - אם צורות חמורות של דיספלסיה, שהוזכר לעיל, ניתן לאבחן את הגנטיקה עם עין מנוסה איכשהו כמו מעבדה, אז אנחנו לא יכולים לדבר על האפשרות של אישור מעבדה של אבחון NDT בארצנו זה הכרחי ...

מה צריך להזהיר את ההורה של ילד שיש לו רשימה ענקית של פתולוגיות שונות ממומחים שונים? איך אתה יכול לחשוד בילד של NDT?

מאז הביטויים של NDTT הם רבים והם מגוונים מאוד, הם מסווגים חיצוני וקרביים (הקשורים לשינויים איברים פנימיים) סימנים. אתה צריך להיות התראה אם ​​הילד שלך יש שילוב של לפחות 3-5 בעקבות סימנים של מעורבות בתהליך של איברים ומערכות שונות.

אבחון יכול להיעשות על ידי מומחים מיוחדים,ולפעמים הם ממצאים אקראיים:

1. מערכת העצם (כמו ההערות האורתופדיות):

• דפורמציה של החזה (שדר או בצורת משפך);
• קיפו, קוליוסיס, spondylolisthesis;
• דיספלסיה של מפרקי הירך;
• עצמות שבירות;
• hypermobility של המפרקים, נקעים תכופים subluxations;
• חוסר מידתיות של קטעי המטען;
• דפורמציות בולטות של המפרקים, עמוד השדרה;
• (לעתים קרובות תינוקות אלה נולדים עם טבעת הטבור מורחבת);
• X ו- O בצורת עקמומיות של הרגליים;
• עיוותים של ורגוס של הרגליים או הברכיים;
• אורכית או שטוחה שטוחה;
• כף רגל.

2. מערכת שרירים (כפי שצוין על ידי נוירולוג):

• (ירידה בטון) של שרירי הגפיים העליונות ו / או התחתונות, לעיתים קרובות מתמשכת גם עם חשיפה ושיקום אינטנסיביים;
• נטייה למתוח, קרע וקרע של מיתרים וגידים;
• עייפות מוגברת, הפרעות שינה;
• כאבים תכופים בלב, סחרחורת, כאב ראש;
• כאבים תכופים בגב ובפרקים (cervicalgia, thoracalgia, lumbulgia, polyarthralgia);
• לחץ דם עורקי.

3. עיניים (כמו תווים oculist):

• קוצר ראייה (קוצר ראייה) בינוני או גבוה;
• אסטיגמציה;
• חריגות בהתפתחות הפונדוס, סקלרה וקרנית;
• גידול ציר ארוך של גלגל העין (אם היית עושה אולטרסאונד);
• subluxation של העדשה;

4. שיניים ו anomalies מקסימילופיאלי של פיתוח (כפי שצוין על ידי רופא השיניים ואורתודנט):

• שגוי ו / או גידול בטרם עת של השיניים;
• היפופלזיה של אמייל השיניים;
• שריקה קצרה של הלשון;
• שינויים בגודל הלסת התחתונה;
• "שמים גותיים
• דלקת חניכיים מוקדמת ודלקת חניכיים תכופה (דלקת החניכיים).

5. מערכת הלב וכלי הדם (כפי שציין קרדיולוג):

• הצטברות של שסתום המיטרל (PMC) (יש לשים לב במיוחד לשינויים miksomatoznoe בשסתומים עם PMC - הפרעה אורגנית המורכבת משינוי בדפי שסתומים, העלולים לגרום להפרעות חמורות בעבודת הלב) (על פי אולטרסאונד);

• הרחבה של אבי העורקים עולה או שסתום אבי העורקים bicuspid (על פי נתוני אולטרסאונד);

• ליקויי לב קטנים אחרים: הפרעות שסתום תלת-ממדי ואברי העור, מפרצת פרוזדורים קטנה, סימטריה מסומנת של תלת-ממד שסתום אבי העורקים, אקורדים מזויפים מרובים, טבורקולרי חדר שמאל חריגים, אקורדים נוספים בחלל הלב, חלון סגלגל פתוח (לפי נתונים אולטרסאונד);

• נטייה להפרעות קצב ותנאים סינקופליים (התעלפות);

• טכיקרדיה ללא סיבה (מהירות הדופק יותר מ -60 פעימות / דקות) במנוחה או בהתעוררות פתאומית;

• דליות כבר בגיל ההתבגרות.

6. מערכת Bronchopulmonary (כפי שצוין על ידי פולמונולוג):

• מחלת ריאות פוליציסטית;
• נטייה לברונכיטיס תכופים ודלקת ריאות (כמו גם מחלות ENT);
• tracheobronchomalacia;
• tracheobronchomegaly;
• תסמונת hyperventilation;
• סינדרום נשימתי חריף עד קריסת קנה הנשימה וברונכי גדול.

7. מערכת העיכול (אשר צוין על ידי הגסטרואנטרולוג):

• כישלון הקרדייה של הבטן;

• קעקוע הסרעפת וסרעפת;

• דיסטריקולה של הוושט וחלקים שונים של המעי;

• אנומליות בצורת ובמקום של הקיבה, תריסריון וכיס המרה (על פי אולטרסאונד);

• ריפלוקס גסטרו-ווסגיאלי ו / או דוודניגסטרי;

• ptosis (ירידה) של איברים חלל הבטן;

• הפרעות דיספפטיות מתמשכות.

8. כליות ואורנו-גניטלי (כפי שצוין על ידי נפרולוג, אורולוג):

• מחלת כליות פוליציסטית;
• ריפלוקס ריאתי ו / או ריפלוקס וסיקורטרלי;
• ptosis של הכליות ו / או שלפוחית ​​השתן;
• varicocele (ורידים מורחבים של כבל spermatic) ב בנים.

9. סימנים כלליים וחיצוניים (כפי שציין רופא הילדים):

• הנטייה ליצור חבורות, דימום מוגבר של כלי הדם (לעיתים כלי הדם שקופים ישירות מתחת לעור), נטייה לדימום באף ובפי הטבעת;
• hyperextension של העור, עור דק קטיפתי;
• הנטייה להופעת סימני מתיחה (Striae), במיוחד בתקופות של צמיחה וגיל ההתבגרות;
• נטייה להופעת צלקות גסות במקום הפציעה;
• מראה אופייני לעתים קרובות: אוזניים בולטות או גדולות, עיניים שקועות עמוק, צורה יוצאת דופן של הגולגולת, שרירי הבטן / עצם השכמה.
• מה שנקרא "סוג אסתני" של תוספת: היפוטרופיה (תת משקל) בינקות, מוגברת רזון בגיל ההתבגרות (מדד מסת הגוף (BMI) פחות מ 17) - למרות העובדה כי התיאבון של ילדים כאלה הוא לעתים קרובות מוגבה, עצמות רזה וקל, עייפות מוגברת, עייפות הכוללת חולשה, קושי ריכוז וריכוז של תשומת לב (בעוד הילד יכול להיות היפראקטיבי), ירידה בביצועים, שינה רע, וכו '

Vilchinskaya טטיאנה

ילדים עם dysplasia רקמות חיבור: בעיות רבות מפתח אחד אליהם. חלק 2.

תזכיר לחולים עם דיספלסיה של רקמת חיבור של ילדים והוריהם

דינמיקה של גיל, המשמעות הקלינית של ביטויים של דיספלסיה של רקמת חיבור אצל ילדים בגיל בית הספר ומתבגרים, אפשרות לתיקון. חלק 1.

מקור: http://www.likar.info/kids-health/article-42900-deti-s-displaziej-soedinitelnoj-tkani-mnogo-problem-i-odin-klyuch-k-nimchast-1/

דיספלסיה בילדים: גורם, סימנים, טיפול, פרוגנוזה לעתיד

דיספלסיה בילדים - הפרה של היווצרות רקמת חיבור, שהוא מרכיב של השרירים, הסחוס, העצמות, הרצועות.

הפרה יכולה להתרחש בכל איבר או מערכת.

אצל תינוקות, דיספלסיה של מפרק הירך מאובחנת לרוב, והיא כרוכה בתת-נקע והפרעה של ראש עצם הירך.

:

כמעט כל הילדים מתחת לגיל 5 יש סימנים של פתולוגיה - רך, עור להרחבה בקלות, מיתרים חלשים, וכו ' אבחון ההפרעה בחולים קטנים כאלה יכול רק בעקיפין או על ידי סימפטומים חיצוניים.

גורם להתפתחות פתולוגיה:

• תורשה;
• איום הפלה;
• זיהומים, הפרעות האנדוקרינית במהלך ההריון;
• הצגה שגויה של העובר;
• מחלת חמור;
• לידה מהירה;
• הריון מאוחר;
• אביטמינוזיס, תזונה לקויה במהלך ההריון.

דיספלסיה של היפ מסווגת למספר סוגים:

• אצטבולר. מתרחשת הפתולוגיה של acetabulum;
• דיספלסיה של מאייר מתמקדת בילדים בחלק הפרוקסימלי של הירך. זווית הצוואר-הצוואר משתנה פחות או יותר;
• סיבוב - מצב העצמות במישור האופקי משבש.

הפתולוגיה יש שלוש דרגות של חומרה: prelivor, subluxation ו dislocation.

מיד יש לומר כי אבחנה כזו אינה מחלה כלל. זה יותר תכונה של הגוף. ילדים עם תופעה זו הם רבים ורבים מכל אלה הם נצפו ילדים, אורתופדים ומומחים אחרים.

יש כבר סימנים רבים של DST. הם מחולקים חיצוניים ופנימיים. הראשון הוא קל לזהות עם בדיקה חיצונית, האחרון - במהלך האבחון (ניתוחים, מחקרים).

סימנים חיצוניים הם נפוצים:

• היפרמודיות של המפרקים;
• הגדלת העור הרחבה;
• עיוות בעמוד השדרה (עקמת, קיפוזיס);
• שטוח רגל;
• רשת ורידית חריפה;
• Ploskovalgusnaya עיוות של רגליים;
• פתולוגיה של ראייה;
• דפורמציה חזה (בצורת משפך, בצורת שדר, עם הזחה קלה);
• אסימטריה של הלהבים;
• כתפיים כפופות;
• דימום באף;
• הנטייה לחבורות;
• חולשת שרירי הבטן;
• אסימטריה או עקמומיות של מחיצת האף;
• לחץ דם שרירי;
• "חלול" רגל;
• Hernias;
• השיניים superfine או צמיחה חריגה שלהם.

ילדים חולים 5-7 שנים, ככלל, מתלוננים הרבה על חולשה, חולשה, לא לסבול פעילות גופנית, יש להם תיאבון רע, כאבים בגפיים, לב, ראש, הבטן יכולה להתרחש.

הפרעות מהאיברים הפנימיים מתבלטות בגיל מאוחר יותר. DST מאופיין על ידי השמטת איברים (הבטן, הכליות); מלמול לב, צניחת שסתום מיטרלי; מחלת reflux, dyskinesia המרה, עצירות; דליות ורידים, וכו '

תסמונת Hemorrhagic באה לידי ביטוי בצורה של חבורות, אפילו פציעות קל, כמו גם דימום באף.

הסטיות בעבודת מערכת העצבים מתבטאות בסינקופה, דיסטוניה אוטונומית, תסמונת היפראקסיסטיות וכו '.

בנפרד, אנחנו צריכים להזכיר את צורת המחלה, כפי שהוא עורר על ידי מנגנון של אוורור מלאכותי.

סוג זה של פתולוגיה יכול להתרחש אצל ילדים מתחת לגיל שנה, אשר היו מחוברים למכונת ההנשמה במשך זמן רב (יותר משבוע).

ראוי לציין כי לעתים קרובות זה קורה אצל תינוקות.

כדי למנוע מצב זה, הרופא מחבר את המאוורר רק לאינדיקטורים חיים ולזמן הקצר ביותר האפשרי.

.

הסימפטום העיקרי של הפתולוגיה הוא כשל נשימתית חריפה, המופיעה כאשר מנסים להסיר את המאוורר.

.

לפעמים מתרחשת אי ספיקת לב.

יש גם ציאנוזה של העור (ציאנוזה), לא סדיר, צום או קוצר נשימה, פרקים של עצירת זה (דום נשימה), סימנים של נפיחות.

הגורמים להופעת הפתולוגיה: השפעות רעילות של חמצן; ברוטראומה של הריאות; זיהום; הפרעות נשימה; בצקת אור; hypovitaminosis A או E; חוסר הבשלות של הריאה אצל תינוקות בטרם עת; יתר לחץ דם ריאתי; תורשתי נטייה.

הטיפול כולל חריגה הדרגתית ממכשיר של אוורור מלאכותי. כדי לשחזר את האיבר המושפע, תזונה נכונה היא הכרחית. מאז דלקת ריאות יכול לצבור נוזלים, לשתות קצת להגביל, וגם לרשום משתנים.

כאשר דיספלסיה אפלסטית של המוות בכליות מתרחשת לאחר מספר ימים, אם הילד אינו מושתל כליה חדשה. כאשר hypoplastic מתרחשת אי ספיקת כליות כרונית.

תסמינים: כאב בבטן התחתונה; עוויתות; כאבי ראש; עליה בלחץ הדם. הילד מפגר מאחור בהתפתחות בהשוואה לבני גילם.

דיספלסיה של הכליות יכולה להיות מופעלת על ידי נטילת תרופות במהלך ההריון, עישון, שתיית אלכוהול וסמים. זה יכול להיות גם בירושה.

.

אצל ילד עם דיספלסיה כלייתית, פתולוגיות של איברים ומערכות אחרים עשויים להתפתח עם הזמן. אם אתה לא עוזר לכליה בריאה, זה יפסיק לתפקד כרגיל, ואי ספיקת כליות תתרחש.

.

ילד עם תסמונת שתן הוא prescribed דיאטה מיוחדת, כך המחלה אינה מתפתחת לכשל כליות. בנוסף, התינוק צריך להיות מוגבל בתנועות פעילות, במיוחד בקפיצה.

תסמינים של המחלה כאשר המלצות המומחים להיעלם עד גיל 5.

עם זאת, ילדים צריכים להיות רשומים, לבוא בדיקות רגילות ולמדוד את לחץ הדם.

אם לתינוק יש בעיות רציניות עם מתן שתן, הרופא רושם גם השתלת איברים או דיאליזה - טיהור דם.

בהתאם לסטיה, הרופא בוחר את שיטת הטיפול.

יש להתייעץ לא רק עם רופא הילדים, אלא גם את המומחה של הפרופיל, בעיות אשר נמצאות אצל הילד, למשל, הפרעות במערכת העיכול יש צורך להתייעץ עם gastroenterologist עם מנגנון לוקומוטורית - אורתופד.

אם אין התוויות נגד ספורט, רצוי כי הילד עושה את זה, אבל בשום מקרה לא מקצועי.

אחרת, מאמץ גופני מופרז יוביל למראה מוקדם של שינויים ניוון-דיסטרופיים בסחוס וברצועות.

מצב זה מוביל דלקת aseptic כרונית.

עדיף לתת עדיפות לשחייה טיפולית, רכיבה על אופניים, סקי, בדמינטון, התעמלות wushu.

.

מרכיב חשוב של שיקום הוא עיסוי טיפולי. הטיפול כפוף חזרה, צווארון צוואר הרחם אזור, הגפיים. הקורס הוא בדרך כלל 15-20 מפגשים.

.

הגדרת Ploskovalgusnaya דורש דורש ללבוש קבוע של insteps.

כי התינוק אין בעיות עם הרגליים, הבחירה של נעליים אחראים מאוד.

זה צריך לשבת בחוזקה על כף הרגל, לתקן את הרגל ואת הקרסול, יש מינימום של תפרים בפנים ולהיות עשויים מחומרים טבעיים.

הורים צריכים לעסוק יומי עם התעמלות התינוק, לעשות עיסוי כף הרגל, אמבטיות רגל עם תוספת של עשבי תיבול שונים ומלח ים (15 דקות).

מומלץ לאכול יותר בשר, דגים, אגוזים ושעועית. מוצרי חלב חמוץ נחוצים.

בנוסף, המזון צריך להיות רווי עם ויטמין הגוף גדל הצורך ואת יסודות קורט.

מקור: http://mjusli.ru/ja_mama/zdorove_malyshej/displaziya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie-prognoz-na-budushhee

דיספלסיה רקמתית - תסמינים, טיפול, טפסים, שלבים, אבחון

דיספלסיה (מיוונית אחרת). δυσ - "הפרה" ו πλάθω - "טופס") - הפרה של התפתחות רקמות, איבר, מערכת איברים.

תחת דיספלסיה של רקמת חיבור מובנת כזה חריגה שנקבעה גנטית של התפתחות רקמות, אשר השתנה יחס של שברים קולגן (או חוסר שלהם הוא ציין), פגמים של שני מבנים סיביים חומר. התוצאה היא חוסר תפקוד מרובה בכל רמות הארגון: מהסלולר ועד האורגניזם.

מקור: gidmed.com

רקמת החיבור מורכבת מחומר בין תאי, תכלילים של תאים וחלבונים שונים (קולגן ואלסטין).

זה מהווה יותר ממחצית כל רקמות הגוף; רקמת חיבור מבצע סחוס, רצועות, גיד, מערכת שרירים, יצירת אלמנטים של איברים פנימיים, שומן תת עורית וכן הלאה. והיא הסביבה הפנימית של הגוף.

בגלל ייצוג רחב כל כך, הפרעה במבנה של סוג רקמת שם יכול להתבטא כפתולוגיה של כמעט כל איבר, קביעת האופי המערכתי ואת היקף הנגע.

הנתונים על שכיחות הפתולוגיה סותרים מאוד: על פי תוצאות המחקר המודרני, דיספלסיה של רקמת חיבור מוגדרת ב-13-80% מהאוכלוסייה.

המונח המציע הוצע בסוף המאה ה -20 על ידי הרופא הסקוטית ר ' ביתון כשם הפתולוגיה של רקמת החיבור, שבה כוחה פוחת.

למרות התפשטות התפקיד הקובע בפיתוח מחלות רבות ופתולוגיות מדינות, dysplasia רקמות חיבור אינו מוכר בסיווג הבינלאומי של מחלות ב כותרת נפרדת.

גורם וגורמי סיכון

הסיבות למחלה הן מגוונות; הם יכולים להיות מחולקים לשתי קבוצות עיקריות: תורשתית ונרכשת.

הפרעה גנטית של המבנה של רקמת חיבור מתרחשת עקב ירושה (לעתים קרובות יותר על ידי סוג דומיננטי אוטוסומלי) גנים מוטנטים האחראים על קידוד היווצרות האוריינטציה המרחבית של מבנים סיביים עדינים, תרכובות פחמימות חלבון ו אנזימים.

הדיספלסיה הנרכשת של רקמת החיבור נוצרת בשלב התפתחות העובר והיא תוצאה של השפעת גורמים אלו במהלך ההריון:

• שהועברו בטרימסטר הראשון של זיהומים ויראליים (סארס, שפעת, אדמת);
• טוקסיקוזיס חמור, מחלה;
• מחלות זיהומיות כרוניות של האזור האורגניטלי של האם לעתיד;
• נטילת תרופות מסוימות במהלך ההריון;
• מצב אקולוגי שלילי;
• סכנות ייצור;
• חשיפה לקרינה מייננת.

צורות של המחלה

הקצה את הטפסים הבאים:

1. דיספלסיה דיפרנציאלית של רקמת חיבור (תורשתית), הכוללת כ -250 פתולוגיות (לדוגמה, תסמונות של מרפן, אהלר - דנלוס, דרמטוליזה של אליבר, דלקת נגיפית מדממת משפחתית תורשתית, ארתרופתלמפתיה).
2. צורה לא מובחנת, המאחדת מספר רב של צורות הטרוגניות של מחלות רקמות חיבור.

צורה תורשתית של המחלה היא נדירה, מייצג חלק קטן במבנה הכללי של דיספלסיה.

שלבי המחלה

מספר מחקרים מצביעים על מראה מבוים של סימפטומים של דיספלסיה בתקופות גיל שונות:

• בתקופת התינוקות, העדות השכיחה ביותר לפאתולוגיה של רקמת חיבור היא משקל נמוך, אורך גוף לא מספיק, גפיים דקות וארוכות, רגליים, ידיים, אצבעות;
• בילדות המוקדמת (5-7 שנים), המחלה מתבטאת בעקמת, רגליים שטוחות, נפח מופרז של תנועות במפרקים, ערפל או דפורמציה דמויית משפך של החזה;
• בילדים בגיל בית הספר, דיספלסיה רקמת חיבור מתבטאת על ידי צניחה של שסתומים, קוצר ראייה (קוצר ראייה), דיספלסיה של מנגנון dentoalveolar, שיא אבחון המחלה נופל דווקא על זה תקופת הגיל.

תסמינים

כל הסימפטומים יכולים להיות מחולקים על תנאי לגילוי חיצוני וסימנים של נגעים של איברים פנימיים (הקרביים).

ביטויים חיצוניים של dysplasia רקמות חיבור:

• משקל גוף נמוך;
• נטייה להגדיל את אורך העצמות הצינולריות;
• עקמומיות של עמוד החוליות במחלקות השונות (עקמת, היפרקיפוזה, היפרלורדוזיס);
• גוף אסתני;
• צורה שונה של החזה;
• דפורמציה של האצבעות, הפרת יחס אורכן, הטלת האצבעות;
• הסימפטומים של הבוהן, מפרק כף היד;
• העדר מולד של תהליך הצ'יפואידים של עצם החזה;
• דפורמציה של הגפיים התחתונות (X- או O-curvatures בצורת, רגל שטוחה, רגל מועדון);
• paptgoid Scapula;
• שינויים שונים בתנוחה;
• herniation ו בליטה של ​​דיסקים בין-חולי, חוסר יציבות של חוליות במחלקות השונות, עקירה של מבנים של עמוד השדרה ביחס זה לזה;
• דילול, חוורון, יובש והיפרלסטיות של העור, נטייתם המוגברת לטראומטיזציה, סימפטומים חיוביים של חוסם העורקים, צביטה, אולי הופעתם של אתרי ניוון;
• כתמי לידה מרובים, telangiectasias (נבטים וכלי דם), hypertrichosis, כתמי לידה, שבירות מוגברת של שיער, מסמרים, בבירור wasculature דמיינו;
• תסמונת מפרקית - נפח מופרז של תנועות במפרקים סימטריים (ככלל), הגדלת הנטייה של המפרקים המשותפים לטראומה.

בנוסף לביטויים החיצוניים שלעיל, דיספלסיה של רקמת החיבור מאופיינת על ידי אנומליות קטנות של התפתחות, או מה שמכונה סטיגמטה (סטיגמה) של דיסמבריוגנזה:

• מבנה אופייני של הפנים (מצחה נמוך, קשתות נייחות בולטות, נטייה לגבות גבות, שיטוח גבו של האף, מונגולואיד חתך בעיניים, נטיעות מקרוב או להיפך, עיניים מרווחות מאוד, הטרוכרום, פזילה, עפעפיים עליונים נמוכים, "פה של דגים שמים גותיים, הפרעה במבנה השיניים, עיוות ביס, קיצור הלשון של הלשון, דפורמציה של המבנה והסידור של האוזן פגזים וכו ');
• תכונות של מבנה תא המטען (סטייה של שרירי הבטן, שרירי הטבור, טבור נמוך, פטמות נוספות אפשריות וכו ');
• הפרעות בהתפתחות איברי המין (היפופלאזיה או היפרטרופיה של הדגדגן, השפתיים, העורלה, כיס האשכים, האשכים, הפימוזיס, הפרפימוזיס).

אנומליות קטנות בודדות נקבעות בנורמה ובילדים בריאים שאינם נשאים של המחלה, לכן, אישור של לפחות שש סטיגמות מן המפורטים רשימה.

הסימפטומים הקרביים של המחלה:

• פתולוגיה של מערכת הלב וכלי הדם - הפרעות או מבנה אסימטרי של שסתומי שסתום valvular, נזק למבנים וסקולריים (דליות ורידים, מפרצת אבי העורקים), נוכחותם של חוטי גידים נוספים (אקורדים) של הלב, סידור מבני של שורש אבי העורקים;
• נזק לאיברי הראיה - קוצר ראייה, תת-השתנות או שיטוח של העדשה;
• ביטויי ברונכופולמונרי - דיסקינזיה של דרכי הנשימה, אמפיזמה, פוליציסטוזיס;
• התבוסה של מערכת העיכול - dyskinesia, אנומליות של כיס המרה צינורות, גסטרוסקופאגל ו - duodenal- קיבה reflux;
• הפתולוגיה של מערכת השתן - השמטת הכליות (נפרופטוזיס), סידורן הלא אופייני או הכפלה מוחלטת וחלקית;
• אנומליות של מבנה או עקירה של איברים פנימיים פנימיים.

אבחון

הבסיס לאבחון נכון של דיספלסיה של רקמת חיבור הוא איסוף זהיר של נתונים anamnestic, בדיקה מקיפה של המטופל:

• זיהוי של דם ושתן oxyproline ו glycosaminoglycans;
• אנליזה אימונולוגית לקביעת הדם והשתן של טלופפטידים מסוג C ו- N;
• immunofluorescence עקיף עם נוגדנים polyclonal כדי fibronectin, שברים שונים של קולגן;
• פעילות האיזופורם העצם של phosphatase אלקליין ו osteocalcin בסרום הדם (הערכה של עוצמת osteogenesis);
• המחקר של histocompatibility אנטיגנים HLA;
• אולטרסאונד של הלב, כלי הצוואר ואיברי הבטן;
• ברונכוסקופיה;
• FGDs.

טיפול

לעתים קרובות ביטויים של המחלה באים לידי ביטוי מעט, הם קוסמטיים יותר בטבע אינם דורשים תיקון תרופות מיוחד.

במקרה זה, מצב של פעילות גופנית נאותה, שמירה על משטר הפעילות והמנוחה, תזונה עשירה בוויטמינים עשירים וחלבונים.

במידת הצורך, תיקון סמים (גירוי של קולגן סינתזה, ביו אנרגטיקה של איברים ורקמות, נורמליזציה של רמת glycosaminoglycans ומטבוליזם מינרליים), התרופות הבאות נקבעו קבוצתי you

• ויטמינים ומינרלים;
• chondroprotectors;
• מייצבים של מטבוליזם מינרלי;
• תכשירים של חומצות אמינו;
• אמצעים מטבוליים.

סיבוכים אפשריים ותוצאות

סיבוכים של dysplasia רקמות חיבור:

• טראומה;
• ירידה באיכות החיים עם מעורבות איברים גבוהה, נגע מערכתי;
• שהצטרף לפאתולוגיה סומטית.

תחזית

ברוב המקרים, הפרוגנוזה חיובית: לאנומליות הקיימות במבנה רקמת החיבור אין השפעה משמעותית על פעילות העבודה והחברה של המטופלים.

מתוך נושא המאמר:

מקור: http://www.neboleem.net/displazija-soedinitelnoj-tkani.php

דיספלסיה רקמתית

דיספלסיה רקמתית חיבורית היא מושג המאחד מחלות שונות שנגרמו על ידי תורשתי קולגנופתיה כללית, המתבטאת בירידה בכוחו של רקמת החיבור של כל המערכות אורגניזם. תדירות האוכלוסייה של dysplasia רקמות החיבור הוא 7-8%, אך ההנחה היא כי המאפיינים האישיים שלה צורות קטנות מובחן יכול להתרחש 60-70% מהאוכלוסייה. דיספלסיה ברקמות החיבור נופלת בתחום הראייה של קלינאים העובדים בתחומים רפואיים שונים - רפואת ילדים, טראומטולוגיה ואורתופדיה, ראומטולוגיה, קרדיולוגיה, אופתלמולוגיה, גסטרואנטרולוגיה, אימונולוגיה, פולמונולוגיה, אורולוגיה ואחרים.

גורם של dysplasia רקמות חיבור

ההתפתחות של דיספלסיה של רקמת חיבור מבוססת על פגם בסינתזה או במבנה של קומפלקסים של קולגן, פחמימות וחלבון, חלבונים מבניים, כמו גם את האנזימים הנדרשים ואת cofactors.

הגורם המיידי של פתולוגיה זו של רקמת חיבור שונים השפעות על העובר, מה שמוביל לשינויים גנטיים שנקבעו בפיברילוגנזה תאית מטריצה.

.

גורמים מוטגניים כאלה כוללים מצב אקולוגי שלילי, תת תזונה והרגלים רעים של האם, מתח, הריון מחמירות וכו '.

.

כמה חוקרים מצביעים על התפקיד הפתוגנטי של hypomagnesemia בפיתוח רקמת חיבור דיספלזיה, המבוססת על זיהוי של חוסר מגנזיום במחקר ספקטרלי של שיער, דם, אוראלי נוזלי.

סינתזה של קולגן בגוף מקודדת על ידי יותר מ 40 גנים, אשר יותר מ -, 00 מינים של מוטציות תוארו. זה גורם למגוון של ביטויים קליניים של dysplasias רקמות חיבור מסבך את האבחנה שלהם.

דיספלסיה רקמת חיבור מחולק מובחן ולא מובחן.

בין דיספלזיה הבדיל כולל מחלות עם מצב הוקם מסוים של ירושה, תמונה קלינית ברורה, פגמים בגן ידועים וחריגים ביוכימיים.

במונחים של חומרת, סוגים הבאים של דיספלסיה רקמת חיבור נבדלים: קטן (בנוכחות של 3 או יותר סימנים פנוטיפיים), מבודדים (עם לוקליזציה באורגן אחד) ומחלות תורשת ביסודם רקמת חיבור. בהתאם סטיגמה dysplastic הרווחת, 10 וריאנטים פנוטיפי של dysplasia רקמות חיבור נבדלים:

1. מראה מרנופודי (כולל 4 או יותר סימנים פנוטיפיים של דיספלסיה שלדית).
2. פנוטיפ Marphanopod (קבוצה לא שלמה של סימני תסמונת מרפן).
3. M פנוטיפ (כולל נזק אבי העורקים, שסתום mitral, שלד ועור).
4. צניחה של מסתם המיטרלי ראשי (מאופיינת בתסמינים של צניחת אקוקרדיוגרפיה צניפי, על ידי שינויים בעור, במפרקי שלד).
5. הפנוטיפ הקלאסי של אנדרס (קבוצה לא שלמה של סימני תסמונת אהלר-דנלוס).
6. היפרפורביליות anersopodobny פנוטיפ (מאופיין hypermobility של המפרקים ו מלווה סיבוכים - subluxations, נקעים, נקעים, רגליים שטוחות; ארתרלגיה, מעורבות העצם השלד).
7. מפרקי Hypermobility שפירים (כולל מגוון מוגבר של תנועה במפרקים ללא מערכת עניין שלד-osteo ו arthralgia).
8. דיספלזיה רקמת חיבור המובחנת (כוללת סטיגמות דיספלסטיים 6 או יותר, אשר, עם זאת, אינו מספיק לאבחון תסמונות בדיל).
9. הגברת הסטיגמציה הדיספלסטית עם תכונות אוסטאורטיקולריות ושלד השליליות.
10. דיספלסטיות מוגברת הסטיגמה קרבי עם תכונות יתרון (פרעות לב נמוכות או באיברים פנימיים אחרים).

מאז צורות תיאור מפורט fybrodisplations בדיל ניתנת חוות הדעת עצמאיות בהתאמה, להלן נתמקד ההתגלמויות המובחנות שלה.

במקרה שבו לוקליזציה של dysplasia רקמות חיבור מוגבל לאורגן אחד או מערכת, הוא מבודד.

אם דיספלזיה רקמת חיבור לידי ביטוי phenotypically ו לוכדת לפחות אחד האיברים הפנימיים, מצב זה נחשב כמו תסמונת של דיספלזיה רקמת חיבור.

חיצוני (פנוטיפי) תכונות fybrodisplations הציג תכונות חוקתיות, מומים של עצמות, עור ועוד. לחולים עם dysplasia רקמות חיבור יש חוקה אסתנית: צמיחה גבוהה, כתפיים צרות, וחוסר משקל הגוף.

הפרעות של השלד הצירי רשאיות להיות מיוצגות על ידי עקמת, קיפוזיס, או עיוותי חזה מעוגן משפך, osteochondrosis לנוער.

fybrodisplations הסטיגמה Kraniotsefalnye קרובות כוללים dolichocephaly, malocclusion, אנומליות שיניים, בשמים גותי, שאינם שייכים לאיגוד של השפה והחיך העליון.

.

הפתולוגיה של מערכת osteoarticular מאופיינת בצורת O או בצורת X דפורמציה אבר, syndactyly, arachnodactyly, hypermobility של המפרקים, רגליים שטוחות, נטייה לנקעים קבועים subluxations, שברים עצמות.

.

מן הצד של העור יש התארכות מוגברת (hyperlasticity) או, להיפך, שבירות ויובש של העור.

לעתים קרובות על זה ללא סיבה נראית לעין מופיעים striae, כתמי פיגמנט או מוקדים של depigmentation, פגמים בכלי הדם (telangiectasia, hemangiomas).

החולשה של מערכת השרירים עם dysplasia רקמות חיבור גורם נטייה השמטת ו prolapse של איברים פנימיים, שבר, שרירים קרישוש.

נגעים הקרביים מתרחשים עם האינטרס של מערכת העצבים המרכזית ומערכת העצבים האוטונומית, איברים פנימיים שונים.

הפרעות נוירולוגיות הקשורות dysplasia רקמות חיבור מאופיינים על ידי צמחיים, כלי הדם דיסטוניה, אסתניה, הרטבה, מיגרנה כרונית, ליקוי בדיבור, חרדה גבוהה ורגש את חוסר היציבות.

תסמונת של דיספלסיה של רקמת החיבור של הלב יכולה לכלול צניחת שסתום מיטרלית, חלון אליפטי פתוח, היפופלזיה של אבי העורקים וגזע הריאתי, הארכת ניידות עודפת של אקורדים, מפרצות של העורקים הכליליים או interatrial מחיצות. תוצאה של חולשת הקירות של כלי ורידי היא התפתחות של דליות ורידים של הגפיים התחתונות ואגן קטן, טחורים, variccele. חולים עם dysplasia רקמות חיבור נוטים לפתח לחץ דם, לחץ דם arterial, atrioventricular ו intraventricular המצור, cardialgias, מוות פתאומי.

.

תופעות לבביות מלוות לעיתים קרובות בתסמונת bronchopulmonary, המאופיינת על ידי נוכחות של היפופלזיה ריאה ציסטית, ברונכיכטאזיס, אמפיזמה בולוסית, pneumothorax ספונטנית חוזרת.

.

נגע העיכול מאופיין על ידי השמטת האיברים הפנימיים, רטט הוושט, reflux הוושט, וקערת הצמצם הוושט של הסרעפת.

גילויים אופייניים של הפתולוגיה של איבר הראייה בדיספלסיה של רקמת חיבור הם קוצר ראייה, אסטיגמציה, היפראפיה, ניסטגמוס, פזילה, פריקה ותת-השתנות של העדשה.

מן הצד של מערכת השתן, נפרופטוזיס, בריחת שתן, אנומליות כליות (hypoplasia, הכפלה, כליה בצורת פרסה), וכו יכול להתרחש.

אנשים עם סימנים של dysplasia רקמות החיבור נוטים תכופים ARVI, תגובות אלרגיות, תסמונת hemorrhagic.

אבחון של דיספלסיה של רקמת חיבור

מחלות מקבוצת דיספלזיה של רקמות חיבור אינן מאובחנות תמיד נכון ובזמן הנכון.

לעתים קרובות חולים עם סימנים אלה או אחרים של דיספלסיה הם נצפו אצל רופאים התמחויות שונות: טראומטולוגים, נוירולוגים, קרדיולוגים, פולמונולוגים, נפרולוגים, גסטרואנטרולוגים, רופאי עיניים ו אחר

ההכרה בצורות בלתי מובחנות של דיספלסיה של רקמות חיבור מסובכת על ידי היעדר אלגוריתמים מאבחנים מאוחדים. המשמעות האבחנה הגדולה ביותר היא זיהוי שילוב של תכונות פנוטיפיות וקרביים.

.

על מנת לאתר את האולטרה-סאונד, אולטרסאונד (EchoCG, אולטרסאונד של הכליות, אולטראסאונד של איברי חלל הבטן) נמצא בשימוש נרחב; אנדוסקופי (FGDS), אלקטרוכיזי (ECG, EEG), roentgenologic (רדיוגרפיה של הריאות, המפרקים, עמוד השדרה ו וכו ') שיטות.

.

זיהוי של הפרעות אורגניזם אופייני, בעיקר מן השריר והשלד, העצבים מערכות לב וכלי דם עם רמה גבוהה של הסתברות מצביע על נוכחות של רקמת חיבור דיספלסיה.

בנוסף, ספירות דם ביוכימי, מערכת המוסטאזיס, מצב החיסון נחקרות, ביופסיה עור מבוצעת.

כשיטה של ​​אבחון-דיאגנוסטיקה של דיספלסיה של רקמת חיבור, הוצע לערוך מחקר על papillary ציור של העור של דופן הבטן הקדמי: חושפים את סוג unformed של דפוס papillary משמש סמן של dysplastic הפרות. במשפחות שבהן יש מקרים של דיספלסיה של רקמת חיבור, מומלץ לעבור ייעוץ גנטי רפואי.

טיפול ופרוגנוזה של דיספלסיה של רקמת חיבור

טיפול ספציפי של dysplasia רקמות חיבור אינו קיים.

המטופלים מומלץ לדבוק משטר רציונלי של היום תזונה, בריאות שיפור הפעילות הגופנית.

במטרה להפעיל את יכולות פיצוי הסתגלות, קורסים של טיפול, עיסוי, balneotherapy, פיזיותרפיה, אקופונקטורה, אוסטיאופתיה נקבעו.

במכלול של אמצעים רפואיים, יחד עם טיפול תרופתי סינדרומי, תרופות מטבוליות (L- קרניטין, קואנזים Q10), תכשירים של סידן ומגנזיום, chondroprotectors, ויטמינים ומינרלים קומפלקסים, נוגדי חמצון ו immunomodulating סוכנים, צמחי מרפא, פסיכותרפיה.

בחולים עם נגעים פוליסיים, הסיכון ללקות מוקדם וקשה, מוות בטרם עת, הגורמים לכך פרפור בחדר, PE, קרע מפרצת אבי העורקים, שבץ דימום פנימי, דימום פנימי חמור, אחר

מקור: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/connective-tissue-dysplasia