מהו היטלוריזם מסלולית?

Hypertelorism הוא פתולוגיה מולדת, אשר מורכב במרחק גדול באופן חריג בין איברים משויך. לעתים קרובות יש היפרלוריזם חזותי או עיני - שבו המרחק בין מבנים העצם של מסלול זה גדל באופן משמעותי בהשוואה לנורמה. לעתים קרובות, האנומליה אינה מחלה נפרדת, אלא היא חלק מהפתולוגיות הגנטיות, לדוגמה, היפרלוריזם נמצא לעיתים קרובות בתסמונת אדוארדס, נוירופיברומטוזיס.

הגדרת מחלה

לפי הסטטיסטיקה,hypertelorism מסלולית היא העיוות הנפוץ ביותר של הגולגולת, אשר משפיע לא רק את הגרמי, אלא גם את המבנים הפנים רך.המחלה החלה ללמוד יחסית לאחרונה, התיאורים הראשונים של אנומליה דומה הופיע בספרות הרפואית בשנת 1924. מאז, הפתולוגיה טופלה בנפרד, מבדילה אותה ממחלה דומה - טלקנתוס, שיש לה סימפטומים דומים, אבל אין שינוי ברקמת העצם. כיום, ישנם שני סוגים של hypertelorism:

• נכון. הזגגים נשתלו במידה רבה בשל המרחק הרחב של התצורות הגרמיות ביניהן;
• Falter hypertelorism או epicanthus -המרחק בין הזוויות המדיאליות של העיניים הוא הרבה יותר גבוה מהרגיל, אבל אין שינוי ישירות בעצמות הגולגולת.

  סוגי hypertelorism

התפתחות הפתולוגיה קשורה לצמיחה מופרזת של כנפיים קטנות של עצם ספנואידים בתקופה העוברית. בגלל זה, יש מרחק אופייני בין העיניים, האף הרבה יותר רחב מהנורמה, וגב האף שטוח.

בהתאם לתכונות החיצוניות, מובחנות שתי צורות של אנומליה דומה:

• סימטרי. אין ביטוי אחר מלבד המרחק הפתולוגי בין העיניים.
• אסימטרי. העיניים ממוקמות במרחק מופרז אחד מהשני, ויש הבדלים במיקום שלהם בגובה, ניתן לבטא פזילה.

Hypertelorism אינו מוגדר כמחלה אחת והוא תכונה אופיינית של יותר מ 130 מחלות ותסמונות.

סיבות

Hypertelorism הוא פתולוגיה מולדת.פתולוגיה נוצרת במהלך הגישה של שקעי העין במהלך ההתפתחות העוברית של העובר. הוא האמין כי הפגיעה מופעלת על ידי חשיפה לאורגניזם של האם של גורמים פתוגניים, למשל, מוגזם אלכוהול, חומרים רעילים, כמה תרופות הורמונליות, כמו גם בשל זיהומים מועברים מחלות. כל זה יכול להוביל לבעיות מולדות הבאות, שבה יש אפשרות של התפתחות היטלטורליות מסלולית:

• Craniostenosis או זיהום מוקדם יותר של תפר גולגולתי;
• שבר מוחי גולגולת וסדקים;
• שונים craniofacial מומים וסקולריים;
• מצבים אחרים בהם היווצרות הנורמה של הגולגולת לא מתרחשת - גידולים, שינויים בעצמות לאחר טראומה.

בשנים האחרונות, את התרחשות של hypertalorism העין עקב הפתולוגיה הגנטית גדל, אשר יכול להתרחש גם אם כל המרשמים הם נצפו במהלך ההריון. לדוגמה, המרחק המוגבר בין העיניים אובחן כמעט תמיד בתסמונת דאון.

תסמינים

Hypertelorism ניתן לקבוע בקלות על ידי בדיקה חזותית.תמיד יש סימנים האופייניים למחלה, חומרת אשר עשוי להשתנות בהתאם למידת התפתחות הפתולוגיה.

• מרחק מופרז בין הפערים המדיאליים של העיניים;
• ניתן לעוות את חריצי העין - הם עשויים להיות צורה לא סדירה, להיות רחב מדי או צר;
• מבנה לא תקין של האף- גשר אף גדול מדי וגב שטוח;
• תנועות רב-כיווניות של גלגלי העין;
• יש פזילה טבועה,דפורמציה של עצב הראייה ומחלות עיניים אחרות.

ברוב המקרים, היפרלטוריזם מלווה באינטליגנציה לקויה, חוסר פיתוח של מנגנון הלסת, התפתחות חריגה של הרגליים.

סיבוכים אפשריים

במקרים נדירים, היפרלוריזם מסלולית יכול להוביל לסיבוכים רציניים.בדרך כלל היווצרות זו של שבר craniocerebral, התפתחות של כל צורה של dysplasia גולגולתי. אם לא תבצע ניתוח בזמן, אז בבירור מחלות אופתלמיות עלול להתפתח - פזילה רכשה, ניוון עצב אופטי, לחץ תוך עיני מוגבר. היפרלוריזם עיני הוא גם גורם סיכון לצמצום חדות הראייה ופיתוח גלאוקומה.

Hypertelorisis מעורר התפרצות של גלאוקומה

טיפול

עד כה, השיטה היחידה של הטיפול הוא ניתוח פלסטי כירורגית.מינוי התערבות כירורגית אפשרי החל משנתיים. במקרה זה, השיטות והטכנולוגיה של הפרוצדורה תלויים לחלוטין בחומרת הפתולוגיה ובמידת ההתפתחות של תסמינים אופטלמריים ונוירולוגיים. ככלל, ניתוח מוקדם מסייע במניעת סיבוכים ומקטין את הסיכון ללחץ חברתי.

טיפול שמרני הוא הכרחי רק במקרים שבהם hypertelorism מסלולית מלווה סיבוכים שונים.

בדרך כלל מרשמים תרופות כדי להפחית לחץ תוך עיני, לחות טיפות, כמו גם antispasmodics כדי למנוע כאב הנגרם על ידי הפרעה של המיקום של גלגל העין.

מניעה

אין דרכים יעילות למנוע את התפתחותה של פתולוגיה רצינית זו.כמדד מניעתי של הפרעות התפתחות עוברית, יש צורך לדבוק בכל ההמלצות ומרשמים במהלך כל תקופת ההריון. חשיבות רבה היא שמירה על שינה ומנוחה, דחייה של חומרים רעילים, נרקוטיים הורמונליים, כמו גם תזונה מאוזנת. החל בשליש הראשון, יש צורך לעבור בדיקות רפואיות קבועות בזמן כדי להבחין בנוכחות של התפתחות חריגה של מנגנון craniofacial.

דוגמה לביטוי של היפרלוריזם מסלולית

.

עווית של לינה בעין או קוצר ראייה שקר

הסיבות והטיפול בגבות על העין (לוקמיה או עוויתות הקרנית) מתוארות במאמר זה.

הסיבות להופעת עיגולים צהובים מתחת לעיניים מחפשות קשר.

.

וידאו

מסקנות

היפרלוריזם עיני הוא סימפטום שכיח המאפיין מחלות גנטיות רבות. בשל העובדה כי אין דרכים יעילות לטיפול ומניעה של המחלה, יש צורך לגשת ההריון באחריות החל משלב התכנון. ואם עדיין לא ניתן למנוע את הפתולוגיה, יש צורך להעלות את שאלת התיקון הכירורגי בהקדם האפשרי, דבר המאפשר הפחתת הסיכון לסיבוכים והקלה על ההסתגלות החברתית של הילד.

גם לקרוא על מה היא העיניים של aphakia (מולד או נרכש העדשה העדשה) והאם עיוורון צבע ניתן לרפא.