ארנולד- Chiari אנומליה: תסמינים וטיפול

אנומליה של ארנולד- Chiari הוא הפרה של המבנה ואת המיקום של המוח הקטן, גזע המוח יחסית הגולגולת ותעלת השדרה. מצב זה מתייחס מומים מולדים, אם כי זה לא תמיד להתבטא מימים הראשונים של החיים. לפעמים הסימפטומים הראשונים מופיעים לאחר 40 שנה. אנומליה של ארנולד- Chiari יכול להתבטא עם תסמינים שונים של נזק מוחי, חוט השדרה, פגיעה במחזור של נוזל מוחי. הנקודה באבחון היא בדרך כלל הדמיה תהודה מגנטית. הטיפול מתבצע באופן שמרני וכירורגי. במאמר זה ניתן ללמוד יותר על הסימפטומים, האבחון ושיטות הטיפול של ארנולד- Chiari האנומליה.

בדרך כלל, הגבול בין המוח לבין חוט השדרה נמצא ברמה שבין עצמות הגולגולת לבין עמוד השדרה הצווארי. יש פתח פתחי גדול, אשר למעשה משמש קו מותנה. מותנה, כי רקמות המוח עובר לתוך חוט השדרה ללא הפרעה, ללא גבול ברור. כל המבנים האנטומיים הממוקמים מעל הפורמיזם הגדול של כלי הדם, ובמיוחד המדולה אובלונגאטה, הגשר והמוח הקטן, שייכים למבנים של הפוסא הגולגולתי האחורי. אם תצורות אלה (אחת או כולן) יורדות מתחת למישור של פתח האטום הגדול, אזי אנומליה ארנולד-כירי מתעוררת. סידור שגוי כזה של המוח הקטן, medulla oblongata מוביל דחיסה של חוט השדרה באזור עמוד השדרה הצוואר, מונע מחזור נורמלי של הנוזל השדרתי. לפעמים אנומליה של ארנולד- Chiari משולב עם מומים אחרים של המעבר cranioverbralal, כלומר, את המיקום של המעבר של הגולגולת לעמוד השדרה. במקרים משולבים כאלה, הסימפטומטולוגיה בדרך כלל בולטת יותר ומרגישה די מוקדמת.

אנומליה של ארנולד- Chiari נושאת את שמו של שני מדענים: הפתולוג האוסטרי הנס Chiari ואת הפתולוג הגרמני יוליוס ארנולד. הראשון ב- 1891 תיאר מספר חריגות בהתפתחות המוח הקטן והמוח, והשניה ב- 1894 נתנה תיאור אנטומי להורדת החלקים התחתונים של המוח הקטן אל פורמי החזה הגדולים.

זנים של ארנולד- Chiari אנומליה

על פי הסטטיסטיקה, האנומליה של ארנולד- Chiari מתרחשת עם תדירות, עד, מקרים לכל 100 000 האוכלוסייה. טווח רחב כל כך נובע בחלקו מההטרוגניות של המום ההתפתחותי הזה. על מה אנחנו מדברים? העובדה היא כי ארנולד- Chiari אנומליה מחולק לארבעה תת סוגים (מתואר על ידי Chiari), בהתאם מה מבנים הם הורידו לתוך פתח גדול של העורקים ואת כמה הם טועים פנימה מבנה you

• אנומליה של ארנולד-כירי אני - כאשר האמיגדלה של המוח הקטן יורדת מן הגולגולת אל תעלת החוליות (החלק התחתון של האונה המוחית);
• אנומליה של ארנולד- Chiari II - כאשר חלק גדול של המוח הקטן (כולל התולעת) יורד אל תעלת החוליות, medulla oblongata, החדר הרביעי;
• אנומליה של ארנולד- Chiari III - כאשר מתחת לבורות האסיפיטל הגדולות ממוקמים כמעט כל המבנים של fossa גולגולתי האחורי (המוח הקטן, medulla oblongata, החדר הרביעי, גשר). לעתים קרובות הם נמצאים בקע במוח של אזור צוואר הרחם (המצב כאשר יש פגם בתעלת השדרה ב צורה של קשתות החוליות, ואת התוכן של שק dural, כלומר, חוט השדרה עם כל הקרומים, בולטות לתוך זה פגם). קוטר הפתיחה הכרונית הגדולה במקרה של סוג זה של אנומליה הוא גדל;
• אנומליה של ארנולד-קירי IV - תת-התפתחות (hypoplasia) של המוח הקטן, אך המוח הקטן עצמו (או ליתר דיוק, מה שנוצר במקומו) נמצא בצורה נכונה.

אני ו- II סוגים של סגן נפוצים יותר. זאת בשל העובדה כי סוגים III ו- IV הם בדרך כלל לא תואם את החיים, המוות מתרחש בימים הראשונים של החיים.

עד 80% מכלל המקרים של ארנולד- Chiari אנומליה משולבת עם נוכחות של syringomyelia (מחלה המאופיינת על ידי נוכחות של חללים בעמוד השדרה החלפת רקמת המוח).

בהתפתחות של אנומליות, התפקיד המוביל שייך להפרעות בהתהוות של מבנים מוחיים בעמוד השדרה בתקופה תוך רחמית. עם זאת, יש לקחת בחשבון גם את הגורם הבא: טראומה בראשו במהלך הלידה, פציעות קרניברבראליות חוזרות ונשנות בילדות עלולה לגרום נזק לתפר העצם בבסיס הגולגולת. כתוצאה מכך, המבנה הרגיל של fossa גולגולתי האחורי הוא שיבשו. הוא הופך להיות קטן מדי, עם כבש שטוח, שבגללו כל המבנים של fossa הגולגולת האחורי פשוט לא יכול להשתלב בו. הם "מחפשים דרך החוצה" ומיהרים לתוך פתח הקיבה הגדול, ולאחר מכן לתוך תעלת החוליות. מצב זה נחשב במידה מסוימת לאנומליה ארנולד-כירי שנרכשה. כמו כן, סימפטומים דומים ארנולד- Chiari האנומליה יכולה להתרחש עם התפתחות של גידול הראש המוח, שגורם לחצי המוח של המוח לעבור אל הפורמיס הכבד והרגולרי ערוץ.

תסמינים

אחד הביטויים של אנומליה של ארנולד- Chiari עשוי להיות hydrocephalus.

הביטויים הקליניים העיקריים של האנומליה ארנולד- Chiari קשורים עם דחיסה של מבנים המוח. יחד עם זאת, כלי הדם המאכילים את המוח, שבילי השורש, שורשי העצביים הגולגוליים העוברים באזור זה נלחצים.

זה מקובל להבחין בין 6 תסמונות נוירולוגיות, אשר יכול להיות מלווה אנומליה של ארנולד- Chiari:

• יתר לחץ דם-הידרוצפלוס;
• cerebellar;
• בולבר-פירמידלי;
• רדיקולרי;
• אי ספיקת ורידים;
• סירינגומליטי.

באופן טבעי, לא כל שש התסמונות נמצאות תמיד. החומרה שלהם משתנה במידה מסוימת, תלוי מה מבנים וכמה סוחטים.

Hypertensive-hydrocephalicהתסמונת מתפתחת כתוצאה מהמחזור המופרע של הנוזל השדרתי (CSF). בדרך כלל, הנוזל השדרתי זורם בחופשיות מהחלל התת-קרקעי של המוח אל החלל הסאבארנואידי של חוט השדרה. החלק התחתון התחתון של השקדים של המוח הקטן חוסם את התהליך הזה, כמו פקק בקבוק. היווצרות הנוזל השדרתי במוח של כלי הדם של המוח נמשכת, ובדרך כלל אין מקום לניקוזו (מבלי לספור את מנגנוני היניקה הטבעיים, שבמקרה זה אין בהם די). Likvor מצטבר במוח, גורם לעלייה בלחץ תוך גולגולתי (יתר לחץ דם תוך גולגולתי) והרחבה של משטחים המכילים משקאות חריפים (הידרוצפלוס). זה מתבטא בכאב ראש של טבע מתפרץ, המתעצם בשיעול, מתעטש, צוחק ומתאמץ. הכאב הוא הרגיש בחלק האחורי של הצוואר, באזור הצוואר, אולי מתח שרירי הצוואר. ייתכנו מקרים של הקאות פתאומיות, בשום אופן לא קשורים לאכילה.

Cerebellarהתסמונת באה לידי ביטוי בהפרה של עקביות של תנועות, "שיכורים" הילוך, ואובדן הביצועים של תנועות תכליתיות. המטופלים מודאגים מסחרחורת. ייתכן שיש רעד באיברים. הדיבור עלול להישבר (הוא מתחלק להברות נפרדות, מזמרים). די סימפטום מסוים הוא "nystagmus, מכות למטה". זה רעד לא רצוני של גלגלי העיניים, מכוונת, במקרה זה, למטה. חולים יכולים להתלונן על ראייה כפולה בעיניים בשל ניסטגמוס.

בולבר- פירמידליהתסמונת נקראת על שמו של המבנים החשופים לדחיסה. בולבוס הוא השם של medulla oblongata בגלל הצורה הבולבונית שלה, ולכן תסמונת הבולב מסמל את התבוסה של medulla oblongata. הפירמידות הן התצורות האנטומיות של המדולה אובלונגאטה, שהן צרורות של סיבי עצב הנושאים דחפים מקליפת המוח של המוח, אל תאי העצבים של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה. הפירמידות אחראיות לתנועות שרירותיות באיברים ובגזע. על פי האמור לעיל, תסמונת הבולשת הפירמידה מתגלה מבחינה קלינית כחולשת שרירים איברים, חוסר תחושה ואובדן כאב ורגישות טמפרטורה (הסיבים עוברים דרך מוארכים המוח). דחיסת הגרעינים של עצבי הגולגולת הממוקמים בגזע המוח גורמת להתפתחות הפרעות חזון ושמיעה, דיבור (בשל הפרעות תנועה בלשון), קולות באף, צביטה באכילה, מבוכה הנשימה. אובדן אפשרי לטווח קצר של תודעה או אובדן של טונוס שרירים עם מודעות משופרת.

רדיקולריהתסמונת במקרה של אנומליה ארנולד- Chiari הוא מראה סימנים של תפקוד לקוי של העצבים גולגולתי. זה יכול להיות הפרה של הניידות של הלשון, קול באף או צרוד, הפרה של מזון בליעה, פגמים שמיעה (כולל טינטון), תחושה פגומה על הפנים.

תסמונת אי ספיקת ורידיםקשורה להפרת אספקת הדם בבריכת הדם המקביל. בגלל זה, יש התקפות של סחרחורת, אובדן הכרה או שרירים, בעיות עם ראייה. כפי שניתן לראות, מתברר כי רוב הסימפטומים של ארנולד- Chiari אנומליה לא נובעים מסיבה אחת מיידית, אלא מן ההשפעות המשולבות של גורמים שונים. לפיכך, התקפי אובדן התודעה נגרמים הן על ידי דחיסה של מרכזים ספציפיים של medulla oblongata, ועל ידי הפרת אספקת הדם באגן vertebrobasilar. מצב דומה קורה עם ויזואלית, שמיעה, סחרחורת וכן הלאה.

סירינגומליטיסהתסמונת לא תמיד מתעוררת, אלא רק במקרה של שילוב של האנומליה של ארנולד-כירי עם שינויים ציסטיים בחוט השדרה. מצבים אלה באים לידי ביטוי בהפרעת רגישות מנותקת (כאשר הטמפרטורה, הכאב והרגישות המישושית נפגעות קשות, ועמוק (מיקום הגפיים בחלל) נשאר שלם), חוסר תחושה וחולשת שרירים באיברים מסוימים, תפקוד אגני לקוי (בריחת שתן ו צואה). אתה יכול לקרוא על מה syringomyelia מתבטאת במאמר נפרד.

כל מגוון של ארנולד- Chiari האנומליה יש תכונות קליניות משלו. אנומליה ארנולד- Chiari סוג אני לא יכול להתבטא 30-40 שנים (כל עוד הגוף הוא צעיר, דחיסה של מבנים הוא פיצוי). לפעמים זה סוג של סגן הוא מציאת מקרי בעת ביצוע הדמיה תהודה מגנטית עבור מחלה אחרת.

סוג II משולב לעיתים קרובות עם חטאים אחרים: mingomyelocele של האזור המותני ואת היצרות של אמת המים. ביטויים קליניים נובעים מן הרגעים הראשונים של החיים. בנוסף לתסמינים העיקריים, לילד יש נשימה חזקה עם תקופות של התחנה שלו, הפרה של בליעה של חלב, בליעת מזון באף (הילד סובל, חונק, ולא יכול מוצצת את השד).

סוג III משולב לעיתים קרובות עם מומים אחרים במוח ובאזור צוואר הרחם. בקע במוח באזור צוואר הרחם, לא רק המוח הקטן, אלא גם את medulla oblongata, אונות קרום יכול להיות ממוקם. סגן זה כמעט ואינו מתיישב עם החיים.

סוג IV על ידי כמה מדענים, לאחרונה, אינו נחשב תסביך סימפטומטי של Chiari המודרני כי זה לא מלווה השמטת המוח הקטן לא מפותח של המוח הגדול חור. עם זאת, סיווג של Chiari האוסטרי, שתיארו לראשונה את הפתולוגיה, מכיל גם את סוג IV.

אבחון

השילוב של מספר תסמינים שתוארו לעיל, מאפשר לרופא לחשוד האנומליה של ארנולד- Chiari. אבל כדי לאמת במדויק את האבחון יש צורך לבצע הדמיה מחשב או תהודה מגנטית (השיטה השנייה היא אינפורמטיבית יותר). התמונה המתקבלת בעזרת ההדמיה בתהודה מגנטית מדגימה את השמטתם של מבנים של גוסת הגולגולת האחורית שמתחת לבורות העצם הגדולות ומאשרת את האבחנה.

טיפול

הבחירה של שיטת הטיפול של ארנולד- Chiari אנומליה תלוי בנוכחות סימפטומים של המחלה.

אם הסגן התגלה בטעות (כלומר, אין לו ביטוי קליני ואינו מפריע למטופל) ביצוע הדמיה תהודה מגנטית עבור מחלה אחרת, הטיפול אינו מבוצע באופן כללי. למטופל יש תצפית דינמית כדי לא להחמיץ את רגע הופעתו של הסימפטומים הקליניים הראשונים של דחיסת המוח.

אם האנומליה מתבטאת בתסמונת hypertensive-hydrocephalic מובהקת, אז נעשים ניסיונות לטיפול שמרני. למטרה זו השתמש:

• סמים התייבשות (משתנים). הם להפחית את כמות CSF, לתרום להפחתת תסמונת הכאב;
• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידים על מנת להפחית את תסמונת הכאב;
• שרירים relaxants בנוכחות מתח שריר באזור צוואר הרחם.

אם השימוש בסמים מספיק, אז לתקופה זו מפסיקה. אם אין השפעה, או המטופל מראה סימנים של תסמונות נוירולוגיות אחרות (חולשת שרירים, אובדן רגישות, סימני תפקוד לקוי של העצבים הגולגולתיים, התקפות תקופתיות של אובדן הכרה, וכן הלאה), אז הם פונים לניתוח טיפול.

טיפול אופרטיבי מורכב טרפנטציה של fossa גולגולתי האחורי, הסרת חלק עצם העצם, כריתה של הנמכת ב foremen הגדול של המוח הקטן, דיסקציה של הידבקות של החלל subarachnoid, הפרעה במחזור נוזל שדרתי. לפעמים מבצע shunt עשוי להיות נחוץ, מטרתו היא לסגת עודף נוזל מוחי. "נוזל נוסף" דרך צינור מיוחד (shunt) הוא משוחרר לתוך חלל בית החזה או בטן. קביעת הרגע שבו יש צורך בטיפול כירורגי היא משימה חשובה וחשובה מאוד. שינויים ארוכי טווח ברגישות, אובדן כוח שרירים, פגמים של העצבים גולגולתי לא יכול להתאושש לחלוטין לאחר הניתוח. לכן, חשוב לא לפספס את הרגע שבו זה באמת אפשרי לעשות בלי ניתוח. בטיפוס II, טיפול כירורגי מצוין כמעט 100% מהמקרים ללא טיפול שמרני קודם.

לפיכך, אנומליה ארנולד- Chiari היא אחת הרעות של ההתפתחות האנושית. זה יכול להיות אסימפטומטי, והוא יכול להתבטא מהימים הראשונים של החיים. ביטויים קליניים של המחלה הם מגוונים מאוד, אבחנה מתבצעת באמצעות הדמיה תהודה מגנטית. גישות הטיפול שונות: מהיעדר כל התערבות לשיטות מבצעיות. היקף הטיפול נקבע בנפרד.