מיאסטניה גרוויס: טיפול ופרוגנוזה

Myasthenia gravis היא מחלה כרונית בעלת אופי אוטואימוניות, המאופיינת בהתפתחות חולשה מתמשכת של קבוצות שונות של שרירים מפושטים. זה משפיע בעיקר על אנשים צעירים - 20-30 שנים, אבל גם רשום אצל ילדים ובחולים קשישים. רוב המקרים - כ -65% - הן נשים.

בחלק הראשון של המאמר על myasthenia gravis, בדקנו את הסיבות, מנגנון ההתפתחות והתסמינים של מחלה זו. כאן נדון בשיטות האבחון, בעקרונות הטיפול ובפרוגנוזה של המיאסטניה גרוויס. אז בואו נתחיל.

אבחון של myasthenia gravis

הרופא יחשוד שלמטופל יש כריתת מיאסטניה שכבר נמצאת בשלב התקשורת איתו ובחינה אובייקטיבית. תלונות אופייניות (חולשת שרירים ועייפות שרירים, במיוחד לאחר מאמץ פיזי ובשעות הערב, צניחת עפעפיים, ראייה כפולה, קשיי בליעה, לעיסה, נשימה), נתונים מהיסטוריה תורשתי (המיאסטניה סבלה ממישהו מקרובי הדם של המטופל) ואובייקטיבי בדיקות (פזילה, גיד חי ו רפלקסים periosteal על רקע חולשת שרירים) יאלץ מומחה לחשוב על זה מחלה. לאחר שנקבע עם אבחון ראשוני כדי לאשר או להפריך אותו, המטופל יקבלו בדיקות נוספות בסכום הבא:

• בדיקות עבור עייפות;
• בדיקות פרמקולוגיות;
• קביעת נוכחות של נוגדנים לרצפטורים אצטילכולין;
• אלקטרומגוגיה;
• מחשב או דימות תהודה מגנטית של איברים בינוניים.

בדיקות עייפות שרירים

כדי לקבוע את מידת העייפות של קבוצה מסוימת של שרירים, הם צריכים לקבל עומס. לחיצה חוזרת ונשנית על ידי הידיים תגרום לחולשה של שרירי האמה ולחסרון בולט יותר של העפעף. הליכה על בהונות או עקבים, squats עמוק יעזור לזהות את חולשת השרירים של הגפיים התחתונות. כאשר הראש הוא הרים במשך 60 שניות מן המיקום שכיבה, חולשה פתולוגית של שרירי הצוואר מתגלה. על מנת לאבחן את המראה או את הצמיחה של ptosis (השמטת העפעף), המטופל מסתכל בנקודה אחת במשך דקה או שתיים - לצד או כלפי מעלה. לכן, השרירים oculomotor מתוחים החולשה שלהם מתפתח. במהלך שיחתו של החולה עם הרופא, הוא ישים לב להפרת הדיבור ולגוון האף של קולו של בן שיחו.

בדיקות פרמקולוגיות

המהות של בדיקה כזו היא כי החולה מוזרק עם תרופה שעליה לשפר את ההולכה neuromuscular, ולאחר מכן להסתכל על הדינמיקה של הסימפטומים של המחלה. אם זה חיובי - כלומר, הסימפטומים של myasthenia regress - האבחנה נחשבת מאושרת וסופית. ככלל, עבור אבחון של myasthenia gravis, פתרון של prosirin 0.05% או calamine 0.05% מוזרק תת עורי לחולה. תסמינים של המחלה ירידה משמעותית או אפילו להיעלם לחלוטין 30-60 דקות לאחר ההזרקה, ולאחר 2-3 שעות לחזור שוב.

קביעת נוגדנים לרצפטורים אצטילכולין

כפי שלמדנו מהחלק הראשון של המאמר, myasthenia gravis היא מחלה אוטואימונית שבה הגוף מסנת את הנוגדנים לרצפטורים של אצטילכולין של הממברנה הפוסינפטית. ב -9 מתוך 10 חולים עם myasthenia gravis כללי, נוגדנים כאלה נמצאים, בנוסף, בשליש מהחולים נוגדנים לשרירים מפושטים מזוהים. במקרה של myasthenia gravis בשילוב עם גידול בלוטת התימוס, נוגדנים לשריר המפוצל נקבעים בקרב 8-9 מטופלים מתוך 10. גם אם נוגדנים לקולטני הממברנה postynypaptic לא ניתן היה לזהות, אבל נוגדנים לשרירים מפושטים התגלו, אבחנה של myasthenia gravis נחשב אמין.

שיטה זו של החקירה באבחון של myasthenia gravis הוא מאוד חשוב, כי זה מאפשר לך לחקור את הפוטנציאל של הפעולה של שריר מסוים. יותר מ -80% מהאנשים עם myasthenia gravis כללית ו -1 מתוך 10 חולים עם צורה עינית של המחלה סובלים מעייפות שרירים פתולוגית.

מחשב ו / או דימות תהודה מגנטית

שיטות אלה של מחקר יכול להיות prescribed לאדם לצורך בדיקת בלוטת התימוס, או התימוס. הם מאפשרים לך לקבל תמונה של איבר זה ולאבחן את תהליך הגידול או hyperplasia של זה.

כדי להבדיל בין המיאסטניה גרוויס ממחלות כאלה:

• דלקת המוח
• בוטוליזם;
• דלקת קרום המוח הבסיסית;
• גידול של גזע המוח;
• פולימיוסיטיס;
• מיופתיה (צורת העין);
• הפרעות במחזור מוחי במערכת vertebrobasilar;
• תסמונת myasthenic על רקע נטילת אנטיביוטיקה של D-penicillamine, polymyxin או aminoglycosides.

עקרונות של טיפול בהיסטריה גרביס

מטרות הטיפול במחלה זו הן:

• שיפור העברת הדחף העצבי לשרירים;
• דיכוי של תהליך אוטואימוניות.

כדי להשיג את המטרה הראשונה, תרופות anticholinesterase משמשים:

• Proserin;
• kalimine (pyridostigmine bromide);
• אוקסאזיל.

המינון של התרופה ואת תדירות הקבלה נקבעים בנפרד, בהתאם לצורה של myasthenia ואת התכונות של הקורס הקליני שלה.

כדי למזער את הסיכון של תופעות לוואי מן התרופות לעיל, באותו הזמן הם prescribed veroshpiron, אשלגן orotate ו ephedrine.

כדי לדכא את תהליך אוטואימוניות, glucocorticoids - prednisolone, methylprednisolone, dexamethasone ואחרים - משמשים. המינון של תרופות אלה נבחרה גם בנפרד. כאשר ההשפעה הצפויה היא להגיע, כלומר, הסימפטומים של myasthenia regress, את המינון של הורמון הוא בהדרגה מופחת מ טיפולית לתמיכה, אבל זה לא בוטל לחלוטין, אחרת המחלה תחזור שוב, ואפילו עם כפולה כוח.

אם ההשפעה של נטילת glucocorticoids נעדר או החולה סובלני של תרופות אלה, הוא prescribed immunosuppressors: cyclophosphamide, azathioprine ואחרים.אלה סמים רציניים מאוד, אשר מינון נבחרת באופן פרטני, בבית החולים. במקרה של מיסטניה קשה, glucocorticoids ו immunosuppressors משמשים במקביל.

חולים בגילאים מתחת לגיל 60 עם גידול בלוטת התימוס מאובחנים עם טיפול כירורגי בהיקף של הסרה מלאה או חלקית של בלוטת התימוס - thymectomy. לאחר הסרה חלקית של האורגן, במקרה של עין המיאסטניה, כמו גם קשישים, טיפול רנטגן מתבצע על פי הפרוטוקול.

טיפול של המשבר המיאסטני

המשבר Myasthenic עם התפתחות של כשל נשימתי הוא אינדיקציה tracheostomy או אינטובציה של קנה הנשימה והעברת המטופל כדי אוורור מלאכותי (IVL). הוא גם נתון glucocorticoids במינונים גדולים, משך הזמן אשר תלוי הדינמיקה של התמונה הקלינית של המחלה.

בנוסף, מוזרק תוך ורידי ו intrauscularly עם proserin.

החל ו plazmaferez (ניקוי פלזמה של חומרים רעילים, במקרה זה מפני נוגדנים).

כדי לשמור על איזון מים רגיל אלקטרוליט, לרשום טיפול עירוי - לטפטף מלוחים, Trisol, Disol, Acesol עם אחרים, וגם פתרונות של ויטמינים.

תזונה במהלך החולה המטופל עובר צינור nasogastric (הצינור שעובר דרך חלל האף בבטן).

במקרה שהחולה קיבל מינון גבוה מדי של תרופות אנטיכולינסטראז, סביר להניח שהמשבר הכוליני עלול להתפתח בו, וסימניו הם:

• ריר;
• התלמיד צומח משני הצדדים;
• נפח מוגבר של הפרשת ברונכי;
• להאט את התדירות של התכווצויות הלב;
• הפעלה של פריסטליס פנימי.

במצב זה, החולה חייב לבטל את התרופה anticholinesterase ולהיכנס תוך ורידי או תת עורית פתרון 0.1% של אטרופין בנפח של 0.5 מ"ל. אם יש צורך, לחזור על ההזרקה.

תחזית

אבחון בזמן וטיפול הולם יכולים להציג את myasthenia לשלב של רמיסיה, אבל תחת השפעת גורמים שליליים, במקרה של הפרת משטר התרופות של המטופל, ולפעמים אפילו לכאורה ללא סיבה, עם זאת יש החמרות. משברים מיסטניים עם כשל נשימה חריפה לעיתים קרובות להוביל למוות של חולים.

תכנית חינוכית בנוירולוגיה. נושא "Myasthenia gravis".