Cataplexy (תסמונת Levenfeld-Genneberg) היא מצב של אובדן פתאומי של טונוס שרירים עם שימור מוחלט של התודעה. ב cataplexy האדם אינו מסוגל לזוז בכלל, או באתרים נפרדים של הגוף שלה נראה משותק. אבל ההבנה של מה שקורה, שמיעה, מראה, ריח, כלומר, תפיסת הסביבה, לא סובלת בשום אופן. הופעתם של מדענים cataplexy מדע עם חסר ההיפותלמוס של חומר מיוחד של hypocretin (אוקסין). בדרך כלל cataplexy יש קורס paroxysmal, משך ההתקפה הממוצע הוא כמה שניות או דקות. לרוב, התקפה של cataplexy הוא עורר על ידי רגשות חזקים. ב 70-80% מהמקרים, cataplexy הוא סימפטום של מחלה אחרת, narcolepsy. מאמר זה יציג לך את היסודות של cataplexy.
הרפואה המודרנית לעתים קרובות יותר רואה cataplexy כאחד הביטויים של narcolepsy (מחלת Jelino). למעשה, רק 70-80% מכלל המקרים של cataplexy הם סימפטום של narcolepsy, ואת 30% הנותרים מתרחשים באופן עצמאי. אם cataplexy מתרחשת בהעדר סיבות אפשריות (בעיות עם מערכת העצבים), אז זה העיקרי (תסמונת Levenfeld-Gennesberg נכון). במקרים אלה כאשר הופעת cataplexy קשורה טראומה מועבר craniocbralal, שיכרון (סמים, אלכוהול, וכו '), גידול המוח, תהליך זיהומיות (דלקת המוח), טרשת נפוצה, התערבויות כירורגיות על המוח, לדבר על cataplexy משני.
Cataplexy יכול להיות:
- סה"כ (סה"כ) - כאשר יש אובדן של שריר הטון של הגוף כולו. Cataplexy כזה מלווה נפילה;
- חלקית (חלקית) - הטון לאבד קבוצות שרירים בודדות (שרירי הפה, הלשון, הבטן, הצוואר, הידיים או הרגליים). במקרים כאלה, אדם מאבד את היכולת להעביר רק את החלקים המושפעים של הגוף (לדוגמה, לא יכול לסגור את הפה או להזיז את ידיו);
- מצב Cataplexic - כאשר התקפות cataplexy עוקבים אחד אחרי השני, כמעט ללא הפרעה.
תוכן
- 1סיבה אפשרית של cataplexy
- 2תסמינים
- 3אבחון
- 4טיפול
סיבה אפשרית של cataplexy
במשך 15 שנים, קבוצת חולים עם cataplexy נצפו כדי למצוא את הגורם למחלה, ובשנת 2006 פורסמו התוצאות. נמצא כי כיבוי במהירות הבזק של טונוס שרירים במהלך cataplexy קשורה ישירות ההיפותלמוס (מחלקת המוח), ליתר דיוק - עם הפרשת חומר מיוחד בשם orexin (hypocretin). Orexin אחראי על הרגולציה של ערנות, תהליכי עירור בגוף האדם. כאשר orexin cataplexy מיוצר מספיק קולטנים פגומים, הוא תופס. התוצאה היא דיכוי מסיבי של נוירונים של חוט השדרה המספקים טונוס שרירים. למה יש מחסור של אוקסין (או "לשבור" הקולטנים שלה) בגוף, עדיין לא ברור, אבל זה נחשף קשר ישיר בין חוסר אוקסין לבין חוסר היסטמין, דופמין, אדרנלין במערכת העצבים.
מתווכים אלה תומכים גם בערות ובעירנות של הגוף. מחקר נוסף בתחום זה בהחלט יוכל לקבוע את הסיבה האמיתית של cataplexy, התשובה היא כנראה כבר קרוב.
תסמינים
הסימפטום העיקרי של cataplexy הוא אובדן פתאומי של טונוס שרירים. זה יכול לבוא לידי ביטוי:
- שוכבת את הלסת התחתונה (אי-אפשר שהיא תסגור את עצמה ברגע הפיגוע, רק אם היא תחזיק את ידה בלסת);
- מפנה את הראש או מטלטל את הראש למטה (הפרת נימת שרירי הצוואר);
- התנודדות של הידיים לאורך תא המטען;
- רגליים תחת רגליים (כיפוף במפרקי הברך), אשר בדרך כלל מלווה בסתיו;
- "אילם" הפנים, כלומר, היעדר כל הבעת פנים (פגום טונוס שרירים של הפנים).
אם cataplexy הוא סך הכל, אז כל התכונות שתוארו לעיל מזוהים בו זמנית. כמעט תמיד, בעוד אדם זה נופל ושוכב משותק במצב לא נוח עד סוף ההתקפה (אם הוא לא עוזר, כמובן).
בנוסף לירידה בלתי צפויה של טונוס השריר, התקפה קטפלקטית עשויה גם להציג את הסימפטומים הבאים:
- פנים אדומות;
- אובדן קצב הלב;
- הזעה רבה;
- (אם טון השרירים המעורב בייצור הדיבור מופרע);
- ראייה כפולה בעיניים (עקב ירידה בנימת שרירי העין).
הבחנה בין סימנים של התקפה של cataplexy צריך להיחשב היעדר הפרה של נשימה ושימור התודעה. אדם בהתקף של cataplexy תופס את העולם הסובב אותו (שומע ורואה, למרות שזה אפשרי להיות בעל חזון כפול), מבין הכל, אבל הוא לא מסוגל לבצע כל תנועות של השרירים שנפגעו.
אופייני למדי הוא פרובוקציה של התקפה של cataplexy עם רגשות חזקים או מאמץ פיזי פתאומי. רגשות יכולים להיות חיוביים (שמחה, הפתעה, צחוק, אורגזמה, יראת כבוד וכו '), ושלילי (כעס, זעם, פחד וכו'). על ידי מאמץ פיזי פתאומי מצבים שבהם הגוף לא היה מוכן. לדוגמה, נפילה בלתי צפויה של חפץ על הראש (הצורך להתחמק מהר ברק), ניסיון לתפוס חפץ נזרק פתאום וכן הלאה.
Cataplexy נפוץ יותר אצל גברים. ההתקפים מתרחשים לעתים קרובות יותר בין 10 ל -9 בערב. משך ההתקפה משתנה מאוד: מכמה שניות ועד מספר דקות. ב 93% מכלל המקרים של קטלפסיה, ההתקפה נמשכת לא יותר מ 2 דקות, ב 6% - עד 5 דקות ב 1% - יותר מ 5 דקות. המחלה "אוהבת" צעירים: הסימפטומים הראשונים מופיעים בדרך כלל במהלך ההתבגרות ויש להם הנטייה לדעוך אחרי 40 שנה (כלומר, עם הגיל, המחלה הופכת פחות תוקפנית). התקפות אינן מובילות לנכות נפשית, אך יכולות לגרום לפציעות. אנשים הסובלים cataplexy בדרך כלל יש הפרעות שינה (לא בהכרח על ידי המטופל עצמו, לפעמים שינויים מזוהים רק עם polysomnography).
אבחון
האבחנה של cataplexy נעשה על ידי נוירולוג. לצורך כך, אוסף התלונות, אנמנזיס של חיים ומחלות, בדיקה של המטופל הוא עשה. אחר כך מתמנות שיטות בדיקה נוספות (פוליסומנוגרפיה, אלקטרואנצפלוגרפיה, טומוגרפיה ממוחשבת או הדמיה בתהודה מגנטית, מספר בדיקות דם ביוכימיות). בדיקה מקיפה של המטופל נחוצה כדי למנוע מחלות אחרות בעלות תמונה קלינית דומה עם cataplexy (לדוגמה, התקפות איסכמיות חולפות, התקפים אפילפטיים, סינקופה, שיתוק היפרקלמי ומחלות רבות אחרות).
טיפול
נכון לעכשיו, cataplexy היא מחלה חשוכת מרפא כרונית. הגישה העיקרית לטיפול במחלה זו היא סימפטומטית.
במקרים בהם ההתקפים מתרחשים לעיתים רחוקות מאוד, נמשכים זמן קצר ואינם מובילים לנקודות שליליות משמעותיות מבחינה חברתית, ניתן פשוט לצפות בנוירולוג מבלי לרשום כל טיפול.
של תרופות לחיסול התקפות של cataplexy בדרך כלל להשתמש נוגדי דיכאון (טריציקלי - Clomipramine, Imipramine;
מעכבי ספיגה מחדש של סרוטונין סלקטיביים - sertraline, paroxetine, fluoxetine ואחרים). לפעמים אתה צריך לקחת תרופות הרגעה כי להרגיע את מערכת העצבים ולהפחית את התנודות הרגשיות של המטופל.
באמריקה, התרופה העיקרית לטיפול cataplexy הוא נתרן oxybate או נתרן oxybutyrate (Xyrem). ברוסיה נהוג להשתמש בתרופה זו בהרדמה להרדמה שאינה הרדמה. מאז נתרן oxybate מוביל נמנום בשעות היום, השימוש בו משולב עם ממריצים (Modafinil, Alertek, Provigil). בדרך כלל נתרן oxibate בשילוב עם stimulants משמש cataplexy עם narcolepsy. מדענים אמריקנים פיתחו גם תרסיס לאף מיוחד המכיל אורקסין. עד כה, יעילותה נבדקה רק על בעלי חיים, אבל התוצאות היו מעודדות למדי. אולי, עם הזמן, התרופה תיבחן בבני אדם.
כאמצעי מניעה עיקריים עבור cataplexy, מומלץ להפסיק את השימוש קפה, משקאות אלכוהוליים, עשן, להוביל אורח חיים בריא, לבחון את המשטר של עבודה ומנוחה (תפקיד משמעותי ניתנת כמות מספקת של שינה).
עדיין יהיה זה רצוי לציין, כי אנשים, הסובלים cataplexy, לא יכול לעבוד עם מנגנוני נע, על גובה וכו ', כלומר, באותם תנאים בהם נפילה פתאומית יכולה לעורר תאונה.
לכן, cataplexy היא מחלה של מערכת העצבים, הנגרמת על ידי חוסר חומר מיוחד במוח. Cataplexy אינו מבדיל על ידי מגוון רחב של סימפטומים: בעצם זה בא לידי ביטוי על ידי התקפות של אובדן פתאומי של טונוס שרירים. כשלעצמה, המחלה אינה מסוכנת, היא לא מובילה לכל סיבוכים, זה לא התקדמות, אבל זה יכול לגרום לפציעות שהתקבלו בזמן הנפילה. עד כה, cataplexy היא מחלה חשוכת מרפא, אבל המחקר נעשה בכיוון זה. בינתיים, תרופות נוגדות דיכאון של קבוצות שונות הן המדד העיקרי לטיפול בחולים כאלה.
