תסמונת של אוכף טורקי ריק

תסמונת של אוכף טורקי ריק היא שילוב של סימנים קליניים אנטומיים הקשורים החדירה מדולה רכה של חלל תת-קרקעי במבנה העצמות של הגולגולת הקרויה הטורקי אוכף. במקרה זה, בלוטת יותרת המוח ממוקם באוכף הטורקי הוא מדוכא לתחתית שלה הקירות. דחיסת בלוטת יותרת המוח מלווה הפרה של תפקידה. מצב פתולוגי זה מתפתח כתוצאה ממספר סיבות. תסמונת של אוכף טורקי ריק יכול להיות אסימפטומטי (במקרים כאלה, הוא נמצא בטעות במהלך בדיקה של מחלה נוספת), ויכולים להפגין הפרעות אנדוקריניות, חזותיות, וגטטיביות, כמו גם שינויים פסיכו-רגשיים כדור. אבחון תסמונת האוכף הטורקית הריקה מחייב שימוש בשיטות מחקר נוספות, ובמיוחד הדמיית תהודה מגנטית (MRI). טקטיקות טיפוליות יכולות להיות שונות, בהתאם לגורמים וסימפטומים קליניים של מצב זה. מאמר זה מוקדש לבעיה של תסמונת האוכף הטורקית הריקה.

יסודות אנטומיים של תסמונת האוכף הטורקי

בבסיס הגולגולת האנושית יש עצם ספנואידית. בגופה יש דיכאון שנקרא האוכף הטורקי. השם שקיבלה הישות הזאת על דמיונה החיצוני לאוכפי הפרשים הטורקים. בלוטת יותרת המוח ממוקמת באוכף: היווצרות מעוגלת קטנה המבצעת את הנוירו-אנדוקריני בוויסות פעילות הגוף באמצעות ייצור ההורמונים. הורמוני יותרת המוח ולהיכנס למחזור הדם וממריץ את פעילות בלוטות אנדוקריניות (יותרת הכליה, בלוטות המין, בלוטת התריס, וכו '). הייצור של הורמוני יותרת המוח הוא נשלט על ידי היווצרות חשובה נוספת של מערכת העצבים - ההיפותלמוס. ההיפותלמוס מחובר לבלוטת יותרת המוח באמצעות כף הרגל. רגל זו יורדת אל האוכף הטורקי ועוברת דרך הסרעפת של האוכף, שדומה לגג האוכף. הסרעפת היא דורה מאטר (כלומר, רקמת חיבור) המפריד בין חלל הטורקי אוכף מהחלל subarachnoid (שטח סביב המוח, מלא נוזל מוחי - נוזל שדרתי). ב הסרעפת יש חור שדרכו עובר בלוטת יותרת המוח, מחבר אותו עם ההיפותלמוס.

המבנה של הסרעפת של האוכף, המיקום של ההתקשרות שלו, עובי כפופים תנודות אנטומיות ניכר. ואם, למשל, זה הסרעפת הוא דליל, או הוא מפותח, או יש פתח רחב עבור הרגל, ולאחר מכן חלל תת-קרקעי עם נוזל שדרתי, קרום מוחי רך חודר לתוך חלל האוכף הטורטי, לחץ על בלוטת יותרת המוח. בגלל תהליך דחיסה זו הוא קבוע, בסופו של הדבר, זה מוביל השטחה של בלוטת יותרת המוח, כדי להקטין את הגודל והמראה שלה של תסמונת Sella ריק. "ריק" הוא לא במובן המילולי של המילה, אבל במובן זה שאין יותרת המוח הנורמלית באוכף. טורק המושב עצמו לא יכול להיות ריק: זה ממלא במקרה זה, המשקאות, את שרידי רקמות יותרת המוח, ואפילו, במקרים מסוימים, עצבי הראייה (שהן בדיוק מעל הסרעפת האוכף). המונח "ריק" הוצע על ידי הפתולוג הגרמני ב. בוש לאחר שהראה בנתיחה שלאחר המוות כמעט חסר מוחלט של הסרעפת אוכף עם כמות קטנה מאוד של רקמת יותרת המוח בתוך האוכף הטורקי.

על פי כמה דיווחים, עד 10% של אנשים יש הסרעפת מפותחת של האוכף הטורקי, אבל אין להם את התסמונת של אוכף טורקית ריקה. העובדה היא כי על הופעתה של התסמונת, גורם נוסף אחד הוא זקוק. זהו לחץ דם תוך גולגולתי. במקרה של ליקר יתר לחץ דם תוך-גולגולתי קיימים לא רק ממלא את החלל בתוך הסלע, אלא גם מפעיל לחץ ניכר על בלוטת יותרת המוח ואת הרגל שלה. זוהי פרה של הרגולציה על החלק מההיפותלמוס (ברגל מכווץ אינה גירויים הנכנסים מההיפותלמוס) ו מעוררת בעיות עם הפונקציה האנדוקרינית של בלוטת יותרת המוח.

הסיבות לתסמונת האוכף הטורקי

לכן, התברר כי הופעתה של מחלה זו דורשת את הנחיתות האנטומית של הסרעפת אוכף (אשר יכול להיות מולד או רכשה) ואת לחץ דם תוך גולגולתי. לחץ דם תוך גולגולתי עשוי לכלול:

• גידולי מוח;
• לחץ דם ארטריאלי;
• טראומה קרניברבראלית;
• פתולוגיה של איברים פנימיים, מלווה בהתפתחות של נשימה או אי ספיקת לב (לדוגמה, אסטמה סימפונית, מחלת לב כלילית, וכן הלאה);
• מחלות מדבקות של המוח והשלכותיהן (דלקת קרום המוח, דלקת קרום המוח, דלקת ארכנואידית, תצורות ציסטיות וכן הלאה).

יש עוד היפותזה של תסמונת האוכף הטורקי הריק. זה מורכב כדלקמן: כתוצאה של כמה מדינות, את גודל בלוטת יותרת המוח הראשון פוחתת, ורק אז את החלל הוא מלא עם משקה חריף ומעטפות מהחלל supramundane. לטובת הנחה זו, העובדות הבאות מציינות: אצל נשים רב-שכבתיות (או לאחר הפלות רבות), בלוטת יותרת המוח גדלה בגודל (כלומר, לעומת נשים בלוטת יותרת המוח, שיש להן הריון אחד או שניים בכל החיים שלהן), כלומר, ראשית הקשר בין בלוטת יותרת המוח לבין הטורקי אוכף. עם תחילת גיל המעבר, את גודל בלוטת יותרת המוח מופחת באופן משמעותי, אבל את גודל האוכף צב נשאר זהה. והחלל ה"ריק "מתמלא בליקר ובצדפים מעל האוכף. אותו מנגנון מצוין אצל נשים הנוטלות אמצעי מניעה הורמונליים במשך זמן רב. צמצום גודל האוכף הטורקי עשוי לנבוע מהפרת אספקת הדם שלו (אוטם hypophysis, דימום לתוך עובי הרקמה שלו), מחלות אוטואימוניות של הגוף (למשל, אוטואימוניות תירואידיטיס). כל המצבים האלה מופנים לתסמונת הראשית של האוכף הטורקי. תסמונת משנית של האוכף הטורקי קשורה בפעולות נוירוכירורגיות בתחום האוכף הטורקי או הקרנה של אזור זה לגידול.

תסמינים

תסמונת של אוכף טורקי ריק היא מצב שלא בהכרח מתגלה כסימפטומים קליניים. לפעמים המחלה מזוהה בטעות (במהלך טומוגרפיה ממוחשבת) כאשר מבקשים עזרה רפואית על מצב פתולוגי אחר, ואף עשוי להיות ממצא פאתואטומי ללא כל סימפטומים במהלך החיים.

התסמונת הנפוצה ביותר של האוכף הטורקי נמצאה בנשים (80% מכלל החולים), אשר, אולי, קשורה יותר תפקוד אינטנסיבי של בלוטת יותרת המוח במהלך תקופות הורמונליות שונות של חיי נקבות (הריון, לידה, שיא). באופן כללי, התמונה הקלינית של התסמונת מאופיינת במספר גדול וביטויים לא ספציפיים, החלפת סימנים מסוימים על ידי היעלמות סימפטונית אחרת ואפילו ספונטנית. הופעת הסימפטומים של המחלה תורמת למצבים מלחיצים: הן חריפה, בודדת וכרונית, מתמשכת.

כל הסימנים הקליניים לתסמונת האוכף הטורקי ניתנים לחלוקה למספר קבוצות:

• נוירולוגיים (לרבות צמחיים);
• אנדוקריני;
• חזותי.

תסמינים נוירולוגיים

חולים אלה מודאגים לעיתים קרובות על כאב ראש בשילוב עם חולשה ועייפות מהירה.

זה יכול להיות:

• כאב ראש: הסימפטום השכיח ביותר של התסמונת של אוכף טורקי ריק. זוהי התלונה הטיפוסית ביותר של המטופלים. הכאב אינו בעל לוקליזציה ברורה, הוא משתנה בעוצמה, אינו תלוי בזמן של היום, את המיקום של הגוף, יכול להתעורר מדי פעם או להפריע כמעט כל הזמן;
• תסמונת אסתנית: מושג זה כולל תלונות על סחרחורת ורעד, שינה גרועה, כללי חולשה, עייפות מהירה, סובלנות נמוכה של עומס פיזי ונפשי, הידרדרות זיכרון;
• שינויים בתחום הרגשי: תנודות במצב הרוח ללא מוטיבציה, תגובה לא מספקת על הסביבה, דמעות, כעס או להפך, אדישות ועייפות, אדישות לכל דבר - כל זה יכול להיות בתמונה הקלינית שלו תסמונת טורקית ריקה אוכפים;
• מרכיבים צמחיים: לרוב אלה משברים צמחיים עם לחץ דם מוגבר, כאבים באזור לב, בטן, הפרעות בקצב הלב, קוצר נשימה, צמרמורת, הזעה, תחושת פחד, שלשולים, חוסר הכרה קובע. כל זה יכול להגיע לרמה של התקפות פאניקה.

תסמינים אנדוקריניים

קבוצה זו של סימפטומים כוללים את התוצאות של הפרה של הפונקציה ההורמונלית של בלוטת יותרת המוח. וזה יכול להיות גם גידול בייצור של הורמונים (hypersecretion), וכן ירידה (hyposelection). ברוב המקרים, הבסיס לבעיה הוא הפרעה בויסות בלוטת יותרת המוח על ידי ההיפותלמוס (עקב דחיסת רגל יותרת המוח). מאז בלוטת יותרת המוח מייצרת מספר הורמונים שונים, שינויים אלה יכולים להדאיג או הורמון אחד, או בבת אחת. הביטויים האנדוקריניים של תסמונת האוכף הטורקי הריק כוללים:

• השמנת יתר: מתרחשת ב 75% מהמקרים של תסמונת האוכף הטור ריק;
• ירידה בתפקוד בלוטת התריס: חולשה, עייפות, נמנום, נטייה לנפיחות, עצירות, צמרמורת, שיער מסמר, ציפורניים, עור יבש וכן הלאה;
• גדל תפקוד בלוטת התריס (hyperthyroidism): הזעה, חוסר סובלנות חום, נטייה להגדיל לחץ דם, דפיקות לב, התקפי כאבי בטן, רעד של הידיים, עפעפיים, רגשית מוגברת רגישות;
• אקרומגליה: גידול לא פרופורציונלי בחלקים בודדים של הגוף על רקע גידול בייצור של יותרת המוח של בלוטת יותרת המוח. זה יכול להתבטא על ידי עלייה בכנפיים של האף, השפתיים, התפשטות של רקמות רכות באזור nadbrovy, ידיים ורגליים, כמו גם מוגברת הזעה, כאבים בשרירים ובעצמות;
• giperprolaktinemiyu: הפרה של המחזור החודשי, פוריות אצל נשים, לפעמים הקצאת חלב אם מן בלוטות החלב, הפרה של הליבידו. אצל גברים, הביטויים העיקריים של hyperprolactinemia הם ירידה בליבידו ועוצמה, גינקומסטיה (גידול בגודל בלוטות החלב). תסמינים דומים יכולים להופיע וברמה נורמלית של פרולקטין, אך עם חוסר איזון של גונדוטרופינים אחרים (הורמונים של בלוטת יותרת המוח המווסתים את הפעילות של בלוטות המין) מתעוררים לעתים קרובות יותר;
• הפרת תפקוד הכליה. זה יכול להיות תסמונת Itenko-Cushing (תצהיר של רקמת השומן בפנים ו humerus העליון, יובש פיגמנטציה של העור בצורה של פסים כחולים סגולים על הבטן, הירכיים, בלוטות החלב, לחץ דם מוגבר, צמיחת יתר של השיער על הגוף, הפרעות נפשיות בצורה של תוקפנות ודיכאון וכך בהמשך).

הפרעות אנדוקריניות בחומרתן יכולות לנוע בין שינויים קלים (בלתי מורגשים) לבין צורות קליניות מובהקות.

סימפטומים חזותיים

על פי הסטטיסטיקה, תסמינים חזותיים מתרחשים 50-80% מהמקרים של תסמונת של אוכף טורקית ריקה. הופעתה של קבוצה זו של סימפטומים נובעת מהעובדה שבסביבה הקרובה של האוכף הטורקי יש עצבים אופטיים והצלבתם. תצורות אלה במקרה של נוכחות של תסמונת של אוכף טורקית ריקה הם לחצה או אספקת הדם שלהם מופרע. במצב זה, הסימפטומים הבאים עשויים להופיע:

• ראייה כפולה, ראייה מטושטשת, מטושטשת, מעורפל של חפצים;
• תחושה של כאב מאחורי גלגל העין;
• ירידה חדות הראייה;
• שינוי שדות הראייה בעלי אופי אחר: מהופעת כתמים שחורים ועד נפילת שדות הראייה;
• בצקת ו hyperemia של דיסק אופטי בעת בחינת הפונדוס.

יש לזכור כי אף אחד מהסימפטומים שלעיל אינו ספציפי לתסמונת אוכף טורקי ריק, ולכן אבחנה של מצב זה רק על ידי סימנים קליניים היא פשוטה הוא בלתי אפשרי.

אבחון

כדי לקבוע את האבחנה של תסמונת של אוכף טורקית ריקה, הדמיה תהודה מגנטית של המוח הוא הכרחי. הרגישות של שיטה זו ביחס לפתולוגיה זו היא כמעט 100%. שיטות אחרות של מחקר (רדיוגרפיה של הגולגולת עם תמונה מכוונת של השטח של האוכף הטורקי, טומוגרפיה ממוחשבת) לא מאפשרים לאשר או להכחיש את האבחנה הזו במדויק.

סיוע באבחון תסמונת האוכף הטורקי הוא גם נחישות בדם של רמת הטרופית הורמונים של בלוטת יותרת המוח, אך יש לזכור כי לא תמיד מצב זה מלווה הורמונלית הפרות. מדדי הורמונים נורמליים אינם שוללים את האבחנה של תסמונת האוכף הטורקי הריק.

טיפול

אם התסמונת של האוכף הטורקי הריק היא ממצא מקרי בבדיקה של מחלה אחרת, כלומר, לא מראה שום תלונות, אז הטיפול לא נקבע. בדיקה תקופתית של הרופא יש צורך כדי לא לפספס את הידרדרות המצב.

אם יש הפרעות הורמונליות בצורת גירעון בייצור של הורמונים בודדים, במקרה זה טיפול הורמונלי חלופי: הורמון חסר מוזרק מבחוץ (אחד או יותר, על ידי הכרח).

הבעיות הגסטאטיביות, האסתניות, נפתרות בעזרת טיפול סימפטומטי (לדוגמה, משככי כאבים, תרופות הרגעה, תרופות להורדת לחץ הדם וכן הלאה).

לפעמים עם תסמונת של אוכף טורקי ריק, שקע של עצבים אופטיים דחיסת שלהם בצמצם של הסרעפת של האוכף הטורקי אפשריים. במקרה זה, עולה השאלה לגבי טיפול כירורגי, שכן דחיסה של עצבים הראייה יכול להוביל לאובדן בלתי הפיך של ראייה. בוצע קיבוע stentisphenal של הצלב החזותי, אשר מבטלת sagging שלה דחיסה. כמו כן, טיפול כירורגי הוא ציין במקרה כאשר האוכף הטורקי דליל נוטף נוזל השדרה (וזורם מתוך חלל האף). במקרה זה, טמפונדה של אוכף טורקית מיוצר עם שריר, ואת זרימת הנוזל השדרה נפסקת.

לכן, תסמונת של אוכף טורקית ריק הוא פתולוגיה משתנה מאוד. זה לא יכול להיות כל השפעה, והוא יכול לגרום להפרעות חמורות האנדוקרינית. וגם את טקטיקות הטיפול במחלה זו יכולה להיות גם שונה: מן העיקרון של אי התערבות עם תצפית דינמית הניתוח.

מרפאה, הרצאה בנושא "תסמונת אוכף תורכי ריק