תסמונת Pseudobulbar: גורם, תסמינים וטיפול

עם נגעים שונים במוח, תסביכים של הפרעות אופייניות, תסמונת שנקרא, לפתח. אחד מהם הוא שיתוק pseudobulbar. מצב זה מתרחש כאשר גרעינים של medulla oblongata להפסיק לקבל רגולציה מספיק מהמרכזים שמעל. זה אינו מהווה סכנה מיידית לחייו של המטופל, בניגוד לשיתוק הבולברי. אבחון דיפרנציאלי נכון בין שתי התסמונות האלה לא רק מאפשר לרופא לקבוע את רמת הנזק, אלא גם עוזר להעריך את הפרוגנוזה.

כיצד מתרחשת תסמונת pseudobulbar?

במוח יש מחלקות "ישנות" שיכולות לעבוד באופן עצמאי, ללא ההשפעה הרגולטורית של קליפת המוח. זה תומך בפעילות החיים, אפילו עם נזק לחלקים הגבוהים יותר של מערכת העצבים. אבל פעילות בסיסית כזו של נוירונים מלווה הפרה של מעשים מוטוריים מורכבים. אחרי הכל, עבור עבודה מתואמת של קבוצות שרירים שונות, יש צורך בתיאום ברור של דחפים עצביים שונים, שרק מבנים תת-קורטיקליים אינם יכולים לספק.

תסמונת Pseudobulbar (שיתוק) מתרחשת כאשר הפרעה גבוהה יותר של גרעין עצבי מוטורי (מוטורי) ב- medulla oblongata מופרעת. אלה כוללים מרכזי 9, 10 ו -12 זוגות של עצבים גולגולתיים. בדרכים רבות במוח יש צלב חלקי או מלא. לכן, היעלמות מוחלטת של דחפים שליטה מתרחשת עם הנגע הדו צדדי של קליפת המוח הקדמית של המוח או עם נזק נרחב המסלולים העצביים subcortical.

אלה שנותרו בלי "המפקד" של הגרעין מתחילים לעבוד באופן עצמאי. התהליכים הבאים מתרחשים:

• תפקוד שרירי הנשימה והלב נשמר, כלומר, המעשים החיוניים נותרים ללא שינוי;
• שינויים articulation (הגייה של צלילים);
• בגלל שיתוק החיך הרך, הבליעה מוטרדת;
• יש העוויות סטריאוטיפיות בלתי רצונית עם חיקוי של תגובות רגשיות;
• מיתרי הקול הופכים לבלתי פעילים, הרקע שבור;
• רפלקסים מעובדים ללא תלות של אוטומטיזם אוראלי, אשר בדרך כלל יכולים להיות מזוהים רק אצל תינוקות.

הגרעין של medulla oblongata, המוח הקטן, גזע המוח, המערכת הלימבית ואת המסלולים רבים בין מבנים תת-קליניים בודדים של המוח להשתתף ביצירת שינויים כאלה. יש disinhibition שלהם discoordination של העבודה.

ההבדל בין תסמונת הבול ואת pseudobulbar

תסמונת הבולב היא מורכבת של הפרעות המתרחשות כאשר הגרעינים עצמם פגומים medulla oblongata. מרכזים אלה ממוקמים בעיבוי של המוח, הנקרא נורה, אשר נתן את שם התסמונת. עם שיתוק pseudobulbar, הגרעינים ממשיכים לתפקד, למרות התיאום בינם לבין תצורות עצב אחרים נפגעת.

בשני המקרים, הביטוי, הצלילה והבליעה סובלים. אבל מנגנון הפיתוח של הפרות אלה שונה. עם תסמונת בולבר, יש שיתוק היקפי בולט של שרירי הלוע והחיך הרך עם ניוון של השרירים עצמם, לעתים קרובות מלווה שיבוש של תפקידים חיוניים. עם תסמונת pseudobulbar, שיתוק הוא מרכזי, השרירים נשארים ללא שינוי.

גורם לתסמונת pseudobulbar

טרשת עורקים יכולה להוביל לנזק עצבי בקליפת המוח, וכתוצאה מכך לתסמונת pseudobulbar.

תסמונת Pseudobulbar היא תוצאה של נזק עצבי בקליפת המוח הקדמית של המוח או במסלולים העצביים של תאים אלה לגרעינים של medulla oblongata. המדינות הבאות יכולות להוביל לכך:

• יתר לחץ דם עם היווצרות נגעים איסכמי או המורגי קטנים מרובים שבץ חוזר ונשנה;
• טרשת עורקים של כלי דם קטנים במוח;
• נגע חד צדדי של עורקי המוח של קליבר בינוני וקטן, אשר מוביל לגנוב תסמונת (חוסר אספקת דם) בחלקים הסימטריים;
• דלקת כלי דם עם זאבת מערכתית, שחפת, עגבת, שיגרון;
• מחלות ניווניות (טרשת לרוחב amyotrophic, מחלת פיק, שיתוק על-גרעיני, מחלת קרויצפלד-יעקב, טרשת נפוצה ועוד);
• השלכות של פגיעה מוחית טראומטית;
• ההשלכות של נזק מוחי ברחם או כתוצאה מטראומה מלידה;
• ההשלכות של איסכמיה חמורה לאחר מוות קליני ותרדמת;
• הפרעות מטבוליות בולטות נגד שימוש ארוך טווח בהכנות חומצה ואלפרואית;
• גידולים של האונות הקדמיות או מבנים תת-קליניים;
• תהליך דלקתי ברקמות המוח.

לרוב, תסמונת pseudobulbar מתרחשת במצבים פרוגרסיביים כרוניים, אך היא יכולה להתרחש גם עם רעב חמצן חריף בחלקים רבים של המוח.

תמונה קלינית

חולים כאלה יכולים לצחוק או לבכות בניגוד לרצונם.

תסמונת Pseudobulbar מאופיינת בשילוב של הפרעות בליעה, דיבור, הופעה של העוויות אלימות (צחוק ובכי) ותסמינים של אוטומטיות אוראלית.

הופעת החנק והפסקות לפני הבליעה מוסברת על ידי חולשת שרירי הלוע והחיך הרך. במקרה זה ההפרעות הן סימטריות ולא ברוטו כמו בשיתוק הבולברי. אין ניוון, אין רפיון של השרירים המושפעים. רפלקס הלוע יכול אפילו להיות מורם.

הפרעות דיבור בתסמונת pseudobulbarnom ללכוד רק הגיה - הדיבור הופך מטושטש, כביכול, מטושטשת. זה נקרא dysarthria, זה יכול להיגרם על ידי שיתוק או טונוס שרירים ספסטי. בנוסף, הקול הופך לחירש. סימן כזה נקרא דיספוניה.

התסמונת כוללת בהכרח סימפטומים של האוטומטיזם האוראלי. החולה עצמו אינו מבחין בהם, סימנים אלה מתגלים במהלך בדיקות מיוחדות במהלך בדיקה נוירולוגית. גירוי קל של אזורים מסוימים מוביל הפחתה של הסנטר או שרירי perioral. תנועות אלה דומות למצוץ או לנשיקה. לדוגמה, תגובה כזו מופיעה לאחר נגיעה בכף היד או בפינה, בעת הקשה על החלק האחורי של האף. ועם מכה קלה על הסנטר, שרירי הלעיסה מקוצרים, סוגרים את הפה הפתוח מעט.

לעתים קרובות יש צחוק ובכי אלימות. זהו המונח אופייני התכווצות לטווח קצר של שרירי הפנים, בדומה לתגובות רגשיות. העוויות לא רצונית אלה אינן קשורות להופעות כלשהן ואינן ניתנות לעצירה על ידי מאמץ של רצון. תנועות מנוגדות ושרירותיות של שרירי הפנים, שבגללו אדם יכול לפתוח את פיו לבקשה לזקק את עיניו.

תסמונת Pseudobulbar אינה מבודדת, היא מופיעה על רקע הפרעות נוירולוגיות אחרות. התמונה הכוללת תלויה בשורש הסיבה. לדוגמה, התבוסה של האונות המצחיות מלווה בדרך כלל בהפרות רגשיות-רצונית. אדם באותו זמן יכול להיות בלתי פעיל, uniitialized, או, לעומת זאת, disinhibited הרצונות שלהם. דיסארתריה משולבת לעיתים קרובות עם ירידה בהפרעות זיכרון ודיבור (אפזיה). עם התבוסה של אזורי subcortical, יש לעיתים קרובות הפרעות מוטוריות שונות.

איך לטפל

כאשר תסמונת pseudobulbar מזוהה, המחלה העיקרית חייבת להיות מטופלים הראשון. אם זהו מחלה hypertensive, לרשום טיפול antihypertensive וסקולרית. עם ספציפית vasculitis (עגבת, שחפת) בהכרח להשתמש antimicrobial סוכנים, אנטיביוטיקה. במקרה זה, הטיפול יכול להתבצע יחד עם מומחים צרים - dermatovenereologist או phthisiatrist.

בנוסף לטיפול מיוחד, תרופות נקבעות לשיפור microcircululation במוח, לנרמל את העבודה של תאי עצב ולשפר את העברת הדחפים העצביים. לשם כך, סוכני כלי דם שונים, מטבוליים ו nootropic, תרופות anticholinesterase משמשים.

אין תרופה אוניברסלית לטיפול בתסמונת pseudobulbar. הרופא בוחר את ערכת הטיפול המורכב תוך התחשבות בכל ההפרעות הקיימות. בנוסף לקיחת תרופות, ניתן להשתמש בתרגילים מיוחדים עבור השרירים המושפעים, התעמלות נשימת Strelnikova, ופיזיותרפיה. אם הדיבור מופרע, הילדים נדרשים לקיים שיעורים עם מטפל דיבור, זה ישפר מאוד את הסתגלותו של הילד בחברה.

למרבה הצער, זה בדרך כלל בלתי אפשרי לחלוטין להיפטר תסמונת pseudobulbar, כי הפרעות כאלה מתרחשות כאשר ביטאו נגעים מוחיים דו-צדדיים, אשר מלווה לעיתים קרובות במותם של נוירונים והרס רבים נתיבים עצביים. אבל הטיפול יפצה על הפרות, ותרגילי שיקום יעזרו לאדם להסתגל לבעיות שהתעוררו. לכן, לא להזניח את ההמלצות של הרופא, כי חשוב להאט את התקדמות המחלה הבסיסית ולשמור על תאי עצב.