וגנר - אחת המחלות הנדירות והחמורות ביותר הקשורות למספר וסקוליטיס.הוא עוסק מכה רצינית למערכת הנשימה, שתן שלד של הגוף, אשר מוביל לעתים קרובות השלכות חמורות עבור המטופל.
הקורס הקליני של צורה זו של וסקוליטיס הוא בדומה למחלות אחרות, וזו הסיבה לשים את האבחנה בזמן יכול להיות מאוד קשה.תיאור תוכן
- 1 וסטטיסטיקות
תיאור וסטטיסטיקות granulomatosis של
וגנר הואהיא וסקוליטיס מערכתית כרונית, המאופיינת היווצרות של גרנולומות בקירות ורידים קטנים, העורקים וכלי ואת הרקמות הסובבות leרכות, כליות ואיברים אחרים.זה תואר לראשונה ומבודדים ממספר וסקוליטיס ב מחלה נפרדת 1936, הרופא הגרמני המפורסם פרידריך ווגנר.
השכיחות של המחלה היא 3-12 מקרים לכל 1 מיליון. אנשים, אבל על פי כמה דיווחים, במהלך 30 השנים האחרונות, מספרים אלה גדלו על 4 פעמים.גברי
חשופי הפיתוח שלה במידה רבה יותר מאשר נשי , והגיל הממוצע של החולים - כ 40 שנים.לפחות לסבול מהמחלה ילדים של וגנר תחת 10 שנים.הסיבות והתוצאות של גורמי סיכון
האטיולוגיה המדויקת של המחלה טרם נקבע .על פי מחקר, רוב היא מתרחשת אצל אנשים שחוו בעבר זיהומים בדרכי נשימה, אך רופאים לא שוללים את הקשר של התהליך הדלקתי עם מיקרואורגניזמים מזיקים וסוכנים אחרים.
זוהה מתחמים חיסוניים, אך תפקידם בפתוגנזה של צורה זו של וסקוליטיס טרם הוכיח בדם של כמה חולים עם אבחנה של "granulomatosis של וגנר".
כמו כן, מחקרים מצאו נוכחות של B8 אנטיגנים, HLA B7, DR2, הציטופלסמה אנטי נויטרופילים המרכבה של Staphylococcus aureus בתוך לוע האף - ככל הנראה גורמים אלה הם זרזים להתפתחות של מחלה או הישנותו.יתר על כן, גרנולומות עם תאי multinucleated ענקים עשויה להיות ביטוי של תגובה אלרגית מתעכבת או תגובות גופים זרים.סיווג
בהתאם הלוקליזציה של התהליך פתולוגי מחולק לשלוש צורות עיקריות של המחלה: המקומי
- המאופיין במעורבות מבודדת של דרך הנשימה העליונה, אברי שמיעה או ראייה;
- ב מוגבל טופס , בנוסף האיברים הנ"ל, מעורבים הריאות בתהליך;
- וגנר granulomatosis Generalized כולל נגעים מרובים עם מעורבות כלייתית מחייבת פנימית.יתרה מזאת
, יש כמובן קליני של ארבעה שלבים:
- אני בשלב , או דלקת גרון נמקית גרנולומטית.מזומני גילויים pyonecrotic או necrotizing rhinosinusitis, nasopharyngitis ו גרון ושינויים הרסניים ברקמות של מחיצת האף ושקעים;
- II בשלב , או דלקת ריאות ריאתי.בשלב זה, התהליך הדלקתי משפיע על פרנכימה הריאה;
- III שלב , או דלקת כלי הדם הכללית.בשלב השלישי של מחל החולה יש נגעים מרובים, אשר הם נקודות של דרך הנשימה התחתונה, מערכת עיכול, כליות, כמו גם כלי דם ועורקים.
- IV, או שלב המסוף .השלב הרביעי של המחלה גורם אי ספיקת לב ריאתי או כליות, אשר בתוך שנה להוביל למוות של המטופל.סיכונים וסיבוכים
בנוסף granulomatosis של וגנר יש סכנה ישירה חיי אדם, הוא יכול לגרום למספר סיבוכים רציניים : דימום ריאתי
- , אשר מתעוררות עקב קרע של כלי דם;
- חסימה של צינור הדמעות, דלקת הלחמית כרונית, בעיות בתפקוד של חצוצרות השמע, או אפילו אובדן השמיעה והראייה, ונגרמת כתוצאה מההתפתחות של גרנולומות מרובות;
- עיוות של האף וצלקות עמוקות על העור, שנותר לאחר כיבים אופייניים של המחלה;
- היצרות הסימפונות, היצרות הלוע, דלקת ריאות pneumocystis;
- אוטם שריר הלב כתוצאה מקריעה של העורקים הכליליים;
- ulcers trophic, נמק של בהונות;
- אי ספיקת כליות כרונית או סופנית.
למרבה הצער, סיבוכי הישנויות מתרחשים כמחצית מהחולים, ובעיקר אלה שאליהם האבחנה הנכונה נעשתה באיחור ניכר.תסמינים
מוקדם בשלב של המחלה מתאפיינת סימנים טיפוסיים של שפעת הסארס: טמפרטורה גבוהה
- ;כאב
- בשרירים ובמפרקים;
- חולשה ואובדן תיאבון;
- קושי עם נשימה באף, נזלת, סינוסיטיס;
- אוטיטיס מדיה וחסימה של הצינור השמיעתי.תקופת
חריפה נמשך כשלושה שבועות לאחר מכן עובר לשלב השני - בתהליך של העוסקים במערכת הדם עם תוספת של התסמינים הבאים: נגעים בדרכי הנשימה
- .חולה מודלק לוע אף, על הקרום הרירי ישנם כיבים רבים עם תוכן מוגלתי, סחוס אף מעווה.
- הנגע של הריאה .ראשית, דלקת מתחילה הריאות, ולאחר מכן גרנולומות וחללים נוצרים, שבו מוגלה מצטבר.עם הזמן, הם יוצרים אבצס, החולה מתחיל לסבול קוצר נשימה, כאבים בחזה hemoptysis.
- נזק לכליות .עם התפתחות המחלה תפקוד כליות מתקדמת, לפתח יתר לחץ דם וסימפטומים nephrogenic הקשורים אי ספיקת כליות, כולל אובדן תיאבון, בחילות, הקאות, יובש בפה, עם בעיות בדרכי השתן, דם בשתן.נזק לכליות הוא הסיבוך המסוכן ביותר של גרנולומטוזיס של Wegener, המתרחשת בכ -75% מהחולים.אסוף של איברי ראייה.החדות הראייה בחולה יורדת בהדרגה, גלגל העין מתקדם קדימה, ואחריו יש עיוורון מוחלט.דלקת של כלי הדם .על פני השטח של העור מופיע כיבים ונגעים אופייניים ביותר של וסקוליטיס: סגולה( היווצרות סגולה כהה, אשר מופיעים בשל השחרור של תאי דם אדומים מכלי דם), papules, שלפוחיות, התפרצויות בולוס.
- תפקוד לקוי של מערכת העיכול .החולה סובל מכאב באזור הטבור, הפרעות בצואה וגילויים אחרים של תפקוד מערכת העיכול.
- נזק משותף .תלונות נגד דלקת וכאב במפרקים שנצפו 60% מחולים בשלבים המוקדמים גורמות אבחנה של "דלקת מפרקים שגרוניים".
יש גם מקרים בספרות הרפואית שבה חולים עם אבחנה זו היו נגעים של מערכת העצבים ואת הלב וכלי הדם.CNS והמוח עבור וסקוליטיס וגנר הם כבדים או polyneuropathy mononevrit רגיש מרובים, וכן סיבוכים לבביים - כישלון שסתום, פריקרדיטיס והעורקים הכליליים.
מתי להתקשר לרופא
תסמינים של צורה זו של דלקת כלי הדם הם שונים למדי, ולכן חולים לעתים קרובות לכתוב אותם עבור הצטננות או .הפניה לרופא צריך להיות כאשר אדם מודאג לגבי הצטננות קבועה, אשר אינו מטופל עם טיפות האף הרגיל תרסיסים, והוא מלווה דימום הפרשות ססגוני.לטיפול במחלות
מעורב ראומטולוג , אבל מעבר לכך, החולה יצטרך עיניים התייעצות , מומחה לריאות, נפרולוג ו otolaryngologist.חשוב לזכור כי מחלתו של וגנר מתקדמת די מהר, וככל שהאבחון נכון יותר, כך גדל הסיכוי להחלמה של החולה.
אבחון
בדיקה של חולים עם גרנולומטוזיס החשוד של Wegener כוללת: - בדיקות דם ביוכימיות כלליות של .מחקרים חשובים לקביעת התהליך הדלקתי בגוף, המתאפיין בעלייה ב- ESR, לוקיטוטוזה, קריאטינין מוגבר, אוריאה, y-globulin וסמנים אחרים.
בנוסף, הגורמים החשובים ביותר לאבחון הם נוכחות של נוגדנים אנטי-נויטרופילים ופקטור שגרוני, אנטיגנים מסוג HLA, ירידה ברמת ההשלמה.ניתוח שתן
- .זה נעשה על מנת לזהות proteinuria, microhematuria, כמו גם תסמונת השתן, האופייני glomerulonephritis.
- בדיקת רנטגן של החזה .כאשר רדיוגרף הריאות ברקמות, חדירות מרובות, flural pleud חלל דעיכה נמצאים.
- ביופסיה של .אחת השיטות הכי אמין לאבחון המחלה: בדגימות רקמה כי לקוחים את מעברי האף, כליות, ריאות או מטופל העור integument, גילה סימני וסקוליטיס נמקית-granulomatous.
בהתחשב בכך המחלה מאופיינת סימפטומים שונים נגעים מרובים של איברים פנימיים , הספקטרום של מחלות לאבחון דיפרנציאלי הוא רחב למדי.בעיקר זה כולל צורות אחרות של וסקוליטיס( לדוגמה, דלקת רב-עורקית קשרית, בכל צורה שהיא, מחלת טקיאסו, קוואסאקי, וכו '), חלק מסוגי הסרטן, גרנולומה החציוני, סרקואידוזיס, granulomatosis limfatoidny.
ניתוח דם אם אתם חושדים מומחה למחלות Venegera קובע בדיקת דם נוגדנים ספציפיים ( חלבונים) - אנקה , אשר נמצאים בתהליך המחקר בדם של יותר מ 90% מהחולים עם מחלת ווגנר.איתור חלבונים הוא הזדמנות לבדיקות נוספות, על מנת לאשר או להפריך את האבחנה.
כמו כן, בעת ניתוח הדם, תשומת לב מיוחדת מוקדשת לנתוני של זמן שקיעת כדורית הדם( ESR) .עם רמה מוגברת של ESR, יש חשד של תהליך דלקתי בגוף.עם מחלת ווגנר, אינדיקטור זה יכול להיות גבוה למדי.ESR ניתוח נתוני
חשוב לא רק כדרך לאבחן את המחלה, אלא גם כאינדיקטור ספציפי של יעילות הטיפול: שקיעת הדם נמוכה, יותר מוצלח הטיפול משפיע על הגוף, Venegera החולה.
בעת קבלת תוצאות בדיקת דם, ניתן לראות עם אנמיה, המאפיינת את המחלה - מספר מופחת של תאי דם אדומים.
בדיקת דם קריאטינין מבוצעת כדי לקבוע עד כמה תפקוד הכליות של המטופל.עם אותה מטרה, בדיקת שתן היא חובה.
ביופסיה
השיטה המדויקת ביותר והיחידה לקביעת נוכחות המחלה בגוף האדם היא בדיקת דגימת רקמה במעבדה - ביופסיה.עבור המחקר , מדגם הרקמות נלקח מן הריאות, מעברי האף, העור, הכליות.
הביופסיה מתבצעת בשתי דרכים:
- באמצעות מחט מיוחדת - הליך מהיר, החולה כמעט מייד ללכת הביתה;
- עם פעולות מחזיק( לדוגמה, פתוח ריאות), כאשר המטופל שוכב בבית חולים.
מהי הסכנה של מחלת בכצ'ט?זוהי דלקת כלי דם חמורה, אשר יכול להיות מבולבל עם פתולוגיות אחרות.למד על הסימפטומים של וסקוליטיס אחר - polyangiitis המיקרוסקופי.זה חשוב, כי הביטויים שלה דומים למחלות אחרות.טיפולי ביטוי
מחלה לא נעימה אחרת - arteritis הזמני - ללמוד מפרסום נפרד.
טיפול הטיפול של granulomatosis של וגנר תלוי בשלב של המחלה, לוקליזציה של תהליך פתולוגי, בתנאים של המטופל וגורמים אחרים.בכל מקרה, זה רודף שתי מטרות עיקריות: כדי להשיג הפוגה ולתחזק אותו .טיפול תרופתי כרוך צריכת התרופות הבאות:
- Corticosteroid הורמוני ."פרדניזולון", "מתילפרהדניזולון" לאפשר חסין לדכא חריפה בשלב מאוד מוקדם.
- החיסון.היעיל ביותר במקרה זה נחשב "ציקלופוספאמיד", "Azathioprine" ו "מתוטרקסט".תרופות ניסיוניות .מינוי במקרים שבהם הקבלה של תרופות סטנדרטיות לא נותן את התוצאה הצפויה.בפרט, תרופה בשם "Rituximab" מסוגל להפחית את המספר לימפוציטים, מעורב בתהליך הדלקתי.טיפול
granulomatosis הקשורים התרחשות סיכונים מסוימים.תרופות מרשם נגד Venegera, המדכאות את המערכת החיסונית, מה שמוביל לירידה ביכולת של הגוף להתמודד עם זיהומים.קורטיקוסטרואידים יכולים להחליש את העצמות, במיוחד עם הודאה ממושכת.
הרופא יכול לרשום באמצעים אחרים כדי להפחית את הסיכון של סיבוכים: ביספוספונטים
- ( Fosamax) - מפחית את הסיכון לאוסטאופורוזיס, ממשל כרוני של מטופל פרדניזולון;Trimethoprim-
- sulfometoksazol( Bactrim, Biseptolum) - מניעת דלקות ריאות;
- פולית חומצה( ויטמין B9) - למניעת פצעי ותסמינים אחרים מחסור B9, המושרה על ידי הממשל של מטוטרקסט.אם
מלווה בסיבוכים חמורים של המחלה, חולים עלולים לראות ניתוח.
בפרט, תחת חולה נגעי כליות חמורים לעתים קרובות דורש השתלת , תוך שינויי stenotic גרון - החלת tracheostoma ו reanastomosis.תחזיות
ואמצעים למניעת
כאשר האבחנה וחוסר המנוח של טיפול הולם הפרוגנוזה granulomatosis של וגנר הוא שלילי - על 95% מהחולים מתים במהלך תקופת 6 חודשים עד 2 שנים.בנוסף
, סיכויי ההחלמה תלויים במידה רבה על מחל צורת : granulomatosis המקומית מתרחשת יותר שפירית וכמעט לא לשאת את הסיכון של נכות או מוות.טיפול אימונוסופרסיבי משפר באופן משמעותי את מצבו של 90% מחולים ו 75% של הפוגה עיקשת ומתמשכת, עם חמרה חדשה מתרחשת 50% ממקרים.בגלל האטיולוגיה הברורה של המחלה, לא פותחו אמצעי מניעה.granulomatosis של
וגנר מתייחס מחלה קשה, כי "מסכה" הסימנים שלהם תחת התצוגה קלה, שאינה מסוכנת למחל מסכנות חיים.לכן, חשוב לזכור שכל הסימפטומים הלא נעימים, להמשיך די הרבה זמן, דורשים תשומת לב מיוחדת ומומחה ייעוץ חובה.