Myasthenia gravis: תסמינים, גורם

Myasthenia gravis היא מחלה neuromuscular אוטואימונית המאופיינת על ידי התקדמות בהתמדה או חוזרים. מחלה רצינית זו נרשמת לעתים קרובות למדי - זה משפיע על 5-10 אנשים מתוך 100 אלף, עם 2/3 של חולים הן נשים. Myasthenia gravis מתרחשת אצל אנשים בגילאי 15-45 שנים, אך רובם המכריע של המקרים נרשמים בקרב בני 20-30, ולעתים ילדים סובלים ממנה.

במאמר זה נבחן ביתר פירוט את הגורמים להתפתחות המחלה, את מנגנון הפיתוח ואת הביטויים הקליניים (סימפטומים) של myasthenia gravis. בואו נתחיל.

גורם של myasthenia gravis ומנגנון ההתפתחות שלה

למרבה הצער, עד כה, אף אחד לא יכול לענות על השאלה "מדוע מתרחשת myasthenia?" הוא האמין כי תפקיד מסוים הוא שיחק על ידי תורשה: כאשר המטופל נחקר, לעתים קרובות ניתן לגלות כי אחד מקרובי הדם שלו סובל או סובל ממחלה זו.

במספר מקרים, myasthenia gravis אינה מתרחשת באופן עצמאי, אך בשילוב עם גידול של בלוטת התימוס (thymus gell) או היפרפלזיה, או על רקע של מערכתית מחלות של רקמת חיבור (למשל, dermatomyositis), סרטן (השחלות, השד, הריאות), או במקביל עם amyotrophic לרוחב טרשת נפוצה. אם המיאסטניה גרוויס מתפתחת בשילוב עם המחלות הנ"ל, היא מטופלת לא כפתולוגיה עצמאית, אלא כתסמין.

בהשפעת מספר גורמים (מדגיש, הפרעות במערכת החיסון, חשיפה לסוכנים זיהומיים ואחרים) בעבר אורגניזם בריא מתחיל לייצר נוגדנים לרקמות שלו, כלומר, לקולטן של postsynaptic קרום. הפונקציה העיקרית של הסינפסה היא העברת הדחף העצבי מתא עצב אחד (נוירון) לאחר. תחת השפעת נוגדנים, הממברנה postsynaptic הוא נהרס בהדרגה, העברת המומנטום מחלישה, ואז מפסיקה לחלוטין.

כאשר בוחנים את המבנה של מערכת השינויים המרכזית, ספציפי עבור myasthenia gravis, לא נקבע. ב -30% מהמקרים, בלוטת התימוס מוגדלת בגודלה או בנוכחות של גידולים דמויי גידול. באשר לשרירים עצמם, בדיקה מיקרוסקופית חושפת סימני ניוון ואטרופיה של סיבי שריר.

סוגי myasthenia gravis

Myasthenia gravis יכול להופיע בתקופות שונות של חייו של אדם להיות מולד או רכשה.

הצורה הנפוצה ביותר, כאמור לעיל, היא myasthenia gravis רכשה. סוג זה של הפתולוגיה יכול להתרחש הן בגיל ההתבגרות והן בבגרות, אך רוב המקרים מתרחשים בגיל צעיר של 20-30 שנים. המחלה מתפתחת בהשפעה של שילוב של גורמים חיצוניים (בפרט, זיהומיות) לבין גורמים פנימיים (כולל גנטיים). זה יכול לזרום בדרכים שונות: זה משפיע על כל הגוף (צורה כללית) או בעיקר את השרירים של העיניים (צורת העין). במקרה של מסלול קשה של הצורה הכללית של myasthenia gravis, החולה מתפתח מעת לעת משבר myasthenic, אשר נדון להלן.

צורה מולדת של myasthenia gravis, למרבה המזל, הוא נדיר מספיק. במקרה זה, הילד חולה בעודו ברחם: המחלה מועברת אליו מן האם הסובלת מהמיתאסטיה. בתקופה שלפני הלידה, פעילות העובר חלשה, ומיד לאחר הלידה נקבע כי הילד חלש מאוד, לא פעיל וכמעט אינו מסוגל לנשום - השרירים שלו מנוגדים, כולל נשימה. ברוב המקרים, תינוקות שנולדו עם גרגירי המיאסטניה מולדים מתים מיד לאחר הלידה. לפעמים, עם אבחון בזמן וטיפול הולם, המחלה נסוגה.

הסימפטומים של myasthenia gravis

חולשת שרירים במיאסטניה הולכת ומתרחבת בהדרגה ולעתים קרובות מובילה לנכות.

הבסיס של ביטויים קליניים של myasthenia היא תסמונת עייפות שרירים פתולוגי. ישנן שתי צורות של myasthenia gravis:

• הכללה;
• עין.

כאשר הצורה הכללית משפיעה על השרירים של כל הגוף, עם העין - ישירות באזור העין.

בשלב מסוים בחיים, אדם הסובל מ myasthenia gravis, אבל עדיין לא מודע לכך שהוא חולה, מתבונן תחושה חדשה - חולשת שרירים. בהתחלה, חולשה זו מתרחשת רק לאחר עבודה פיזית כבדה, עם תנועות ממושכות, במיוחד בערב. בהדרגה, חולשת שריר מתקדמת ואת כמות המאמץ הפיזי החולה יכול לבצע הופך פחות ופחות. השריר המופשט של כל הגוף מושפע - הצוואר, הגזע, הגפיים, שרירי הפנים. כתוצאה מכך, החולה מרגיש חולשה נפוצה בשרירים, ובמקרים חמורים, קושי לנשום. בשל חולשתם של הספינקטורים (הם מיוצגים גם על ידי שרירים מתוחים) מתפתחת בריחת שתן וצואה. בסופו של דבר, המטופל מאבד את היכולת לשירות עצמי.

טופס Ocular של מיאסטניה גרביס מאופיין נגעים של שרירי העין: הם נובלים, אשר באה לידי ביטוי ראייה כפולה, פזילה, המאה פטוזיס (פטוזיס) על אחד או שני הצדדים. במקרים מסוימים, שרירי הפנים והלעיסה מעורבים בתהליך, וכתוצאה מכך החולה יש קשיים באכילה וביטוי רגשות על הפנים (קשה להזעיף פנים, לחייך וכך הלאה) בהמשך). קשיים מתעוררים גם לגבי בליעה ודיבור (מורגש לאחר שיחה ארוכה) - הקול קולט גוון, "gundosy הדיבור הופך לאט יותר, מטושטש.

כל הסימפטומים לעיל של myasthenia gravis אינם נוכחים כל הזמן, הם דינמיים. הם בולטים יותר אחרי או על רקע של פעילות גופנית כללית, תוך תיקון מבט למשהו, תוך כדי קריאה, לאחר מכן יש כאשר השרירים המפושטים של חלק זה או אחר של הגוף או איבר זה או אחר הוא מקסימלי מתוח.

Myasthenia gravis היא מחלה כרונית, מתפתחת בהתמדה. לפעמים היא מתרחשת בצורה של פרקי myasthenic (בעיקר כאשר המחלה נמצאת בהפוגה, אבל מפעם לפעם ישנם חמרה עם התסמינים הטיפוסיים - ככלל, זה אופייני צורת מיאסטניה עינית), ולפעמים - כמו מצב myasthenic (גילויי מחלה מאוחסנים לצמיתות, ואת הפוגה - נדיר לטווח קצר).

בצורה חמורה של המיאסטניה הכללית, המטופל מתפתח מעת לעת תנאים הנקראים משברים מיאסטניים. משבר זוהי חולשה מתקפה חריפה המתרחשים בפתאומיות, מקומית באזור של שרירי הנשימה ושרירי של הלוע. כתוצאה מחולשה זו, מצוקה נשימתית מתפתחת: היא הופכת תכופה יותר, הופכת להיות רועשת, צווחנית; יש טכיקרדיה (דפיקות), ריר. משברים מיתאסטניים נושאים איום ישיר על חיי המטופל ודורשים טיפול רפואי דחוף.

Myasthenia gravis היא מחלה אדיר, בהיעדר טיפול, מובילה לחלות של המטופל. חשוב בהקדם האפשרי, עם הופעת הסימפטומים הראשונים של המחלה, כדי לבקש עזרה מרופא: הוא למנות סקר בכמות הנדרשת, ואם אישר את האבחנה, טיפול. אודות מה שיטות שאובחנו עם גרביט מיאסטניה, ומהם העקרונות של הטיפול שלה, נדונים במאמר באותו השם.

הערוץ הראשון, תוכנית "לחיות באופן בריא" עם אלנה Malysheva על "Myasthenia gravis. איך להתגבר על חולשת שרירים "

Myasthenia gravis. כיצד להתגבר על חולשת השריר

צפה בסרטון זה ב- YouTube

סרט הדרכה על "Myasthenia gravis"

Myasthenia gravis. מיאסטניה גרוויס.

צפה בסרטון זה ב- YouTube