תסמונת בכצ'ט, או מחלת כביש משי

של מחלות רבות של מספר וסקוליטיס המערכתית הקשתה באופן משמעותי בשל העובדה כי התסמינים שלהם דומים מאוד לתסמינים של הפרעות אחרות.

אחד מהם נקרא התסמונת בכצ'ט, ואת התכונה העיקרית שלה היא מעורבותם בתהליך הדלקתי, לא רק כלי דם ועורקים, אך גם באיברים אחרים.

אילו שיטות אבחון משמשות לקביעת המחלה, ואיזה סוג של עזרה צריך החולה לספק?

תיאור

תסמונת( מחלה) בכצ'ט מתייחס מחלה התקפית הכרוני, אשר משפיע בעיקר על העורק, וריד קטן ובינוני, עור, רירי וכמה איברים פנימיים.

לפי הסטטיסטיקה, קרובות מחלה זו שכיחה בקרב אסיאתים האירופים שגרים באזור של 30 הרוחב ה -45.מבחינה גיאוגרפית, האזור הזה מתאים דרך המשי האגדי, אולם תסמונת בכצ'ט נקראת לפעמים אותה הכותרת( מחלה דרך משי).

סיבות ותוצאות של גורמי סיכון

האטיולוגיה המדויקת של המחלה עדיין אינה ברורה, אך עדיין הוא דבר מהמקור הנגיפי בכצ'ט שלו.לאחר מכן, וירוס ספציפי שבודד בדם של החולים, אך עדות ישירה כי הוא הגורם לתסמונת, עדיין.יש

תיאוריות כי סוכני סיבתי של הרפס ושחפת עלולה להקדים בנסיבות מחמירות ואת מהלך המחלה.בעשור האחרון

דנו מנגנון אוטואימוניות של הפיתוח שלה: חולים לעיתים קרובות לזהות אנטיגנים HLADRW52i B51 , עם סיכון גדול במיוחד של תסמונת בכצ'ט בנוכחות שני האנטיגנים האלה בו זמנית.בנוסף, המקרים המדווחים של תחלואה משפחתית ואופי אזורי מצביעים על תפקידם של גורמים גנטיים בהתפתחות המחלה.

השכיחות של מחלת בכצ'ט אצל גברים ונשים הטרוגנית : במזרח התיכון, זה משפיע בעיקר גברים, אך ביפן וקוריאה בקרב חולים נשים לנצח.הגיל של רוב החולים אינו עולה על 30-40 שנים.הקושי עיקרי שלב

לאבחון המחלה הוא שזה כמובן קליניים עשוי להיות מגוון למדי.בין השלבים השונים, כלומר, הופעת התסמינים הראשונים והוספת אחרים עשויות לקחת זמן רב, ועד הסימפטומים הראשונים עלולים להיעלם לחלוטין.חולים

סיכונים וסיבוכים

ההסתברות של סיבוכים במחלת בכצ'ט תלוי בחומרתו, מצבו וגורמים אחרים של המטופל.במקרים מסוימים, הוא עובר לאדם כמעט בלתי מורגש, בעוד שבמקרים אחרים הוא מוביל לסיבוכים רציניים ואפילו למוות. סיבת המוות בדרך כלל להיות: נגעים וסקולריים

• של CNS;דלקת קרום המוח של
• ;
• פקקת של לוקליזציה שונים;
• ניקוב של כיבים במערכת העיכול;התפרצויות מפרצת
• ;
• תסחיף.

בנוסף, סיבוך נפוץ של המחלה הם מחלת עיניים ( אובאיטיס), אשר יכול לגרום לאובדן של .תסמינים של הסימפטומים

של תסמונת בכצ'ט, מאופיין בשונות גדולה, וזו הסיבה שהם נחלקים ראשיות ומשניות, והם יכולים להתרחש לא בו זמנית אבל עם הבדל בעוד כמה שבועות, חודשים או אפילו שנים.הסימנים העיקריים של המחלה כוללים:

• Aft( ulcerative) stomatitis .כמעט 100% מהחולים המחלה מתחילה עם הופעת כיבים כואבים רדוד על רירית הפה.הם קטנים בגודלם( מ -2 עד 10 מ"מ) ו ממוקמים בצד הפנימי של הלחיים, החניכיים, השפתיים והלשון, לפחות - את הגרון והאף.הם נראים כיבי

  כאלה כדלקמן: בסיס נימק צהוב, מוקף פס אדום, כי הוא כמעט זהה לגמרי AFL הקונבנציונלי.בדרך כלל, נגעים כאלה הם נצפו במשך זמן מה( כמה ימים או שבועות), ולאחר מכן לרפא ללא עקבות או להשאיר מאחורי צלקות קטנות.



• נגעים של איברי המין. כיבים באברי המין( יחיד או רבים), מחלת בכצ'ט להידמות פצעים כי נוצרות בפה, והם מצויים 80% מהמקרים.אצל נשים, הם ממוקמים על השפתיים ואת רירית הנרתיק, וגברים - בעיקר על שק האשכים ולעיתים רחוקות יותר על העור של הפין.

  נגעים יכולים להיות כאבים לחלוטין, והם נמצאים לעיתים קרובות רק במהלך בדיקות מונעות או בקשר עם תלונות אחרות.לדוגמה, אם שלפוחית ​​השתן מעורב בתהליך, החולה עלול לחוות סימפטומים של דלקת שלפוחית ​​השתן.

• נגעים בעין .אחד התסמינים החמורים והמסוכנים ביותר של התסמונת בכצ'ט - נגע של איברים, אשר בדרך כלל מתבטאת כמו אובאיטיס חריף( דלקת של כלי עין) כדי ליצור exudate מוגלתי( כ 2/3 מהמטופלים).היא מלווה בשריטה, פוטופוביה, שינויים בקונדוס ופגיעות כלליות של הרשתית.אובאיטיס זרימת

  מתאפיין בדרך כלל חמישה שלבים עיקריים: גילויים מערכתיים, אשר אינו משפיעים על רקמות העין, iridocyclitis, דלקת חמורה, אובדן פתאומי של חזון וצלקות, המוביל לעיוורון מוחלט.נגעי עין

בנוסף, ישנם תסמינים קלים של המחלה, הכוללים:

• נגעים בעור .הפרעות בצורת pustules, papules erythematous ו שלפוחית ​​אופייניים עבור 70% מהחולים.כלפי חוץ הם דומים אריתרמה knotre, אבל לעתים קרובות יש כמה מוזרויות.הפרעות יכול להיות מקומי על הידיים ובמקרים מסוימים יש סימנים של כיב, נמק ו suppuring של העור.
• נגעים משותפים .ב -50% מהחולים יש סימנים של דלקת מפרקים במפרקים הגדולים( הברך, פרק היד, המרפק), שאינם מלווים בהרס רקמות.תופעות לוואי של דלקת כלי הדם .דלקת של דפנות הכלים להתרחש דימומים בממברנות העור רירי, דימום ממערכת העיכול, דם הליחה.

לתכונות אחרות של המחלה כוללות כאבי ראש , חום תכוף, דלקת שקדים חוזרות, אשך, נפיחות של בלוטות הרוק, ירידה במשקל, הפרעות נוירולוגיות, תופעות קרום מוח.

מתי עלי לראות רופא?

מאחר וסימני תסמונת Behcet הם מגוונים מאוד וניתנים למתוח בזמן, מטופלים לעיתים נדירות מקשרים אותם עם מחלה אחת.

בכל מקרה, במקרה של כל הסימפטומים אזעקה( במיוחד אם הם קשורים עם נגעים של ריריות, העור והעיניים), המטופל צריך להתייעץ כמה מומחים: רופא , מחלות זיהומיות, רפואת מין, רופא עיניים ו ראומטולוג , ואל תשכח שיש חקירה מלאהאורגניזם.

אבחון

קריטריון לאבחון העיקרי לאבחון - נוכחות של אפתה חוזרים בקומפלקס עם שני( לפחות) של התסמינים העיקריים של .

כוללים בעיקר בדיקות דם , אשר לזהות גידול של ESR, רמות globulins גמא הפיברין PSA המראה seromucoid אלפא-2.במחקר של הנוזל הסינוביאלי הוא ציין דומיננטיות של נויטרופילים, המציין כי תהליך דלקתי.

במקרה של חולה תסמונת חשד בכצ'ט ניתן להקצות מבחן עור : פירס מחט סטרילית העור עד לעומק של כ 5 מ"מ, ולאחר מכן לבחון את מקום הדקירה.בנוכחות של המחלה בעוד יומיים יש נוצרת גודל קַשׁרִיר eritrematoznaya של כ 2 מ"מ.חולי

לבסוף, בתהליך של חולי הפונדוס מחקר ניתן להבחין בשינויים אופייניים של צורה זו של וסקוליטיס מערכתית: הרחבת כלי הדם ברשתית, קווי מתאר מטושטשים של עצב הראייה, נפיחות של מוקד הרשתית, ובשלב מאוחר יותר - כיסים של דיות חריפות, ניוון רשתית, הכחדהכלי.אבחנה מבדלת

עם זאבת אדמנתית מערכתית וצורות אחרות של וסקוליטיס מערכתית.לכן, עם הופעת תסמונת רייטר מאופיינת שלשול, שתן ונגעים של רירית הפה, מלווה בכאב חמור במפרקים, אינו אופייני המחלה בכצ'ט.טיפול

טיפול ספציפי של תסמונת בכצ'ט עד כה לא קיים, כך אמצעים טיפוליים שמטרתם הקלה בתסמינים, הקלה מצבו של המטופל ומניעת סיבוכים.אם המחלה

1. לידי ביטוי נגעים בעור בעיקר , חולים levamisole שנקבעו או סוכנים אימונוסופרסיבי, פעולות תרופות לא סטרואידיות משחה למריחה עם קורטיקוסטרואידים.
2. המערכתית במהלך מחלה, כאשר חולה עם מצב כללי לקוי, יש נגעי עין, הפרעות חומות nevorologicheskie, רופאים להשתמש פרדניזולון, cytostatics, אימורן, cyclophosphamide.כאשר
3. thrombophlebitis לראות קרישה, וכן אספירין במינון גבוה.
4. מאחר והעובדות להפריך את האטיולוגיה ויראלי של המחלה אינה קיימת, חולים ניתן להקצות טיפול הולם: תרופות protivogerpesnye, אנטיביוטיקה, ויטמינים .

למידע נוסף על התסמונת בכצ'ט של וידאו: תחזיות

ותחזיות

למניעת מחלת בכצ'ט תלוי האיברים והמערכות שמעורבים בתהליך הפתולוגי.כאשר מבודד טופס מחלת כאשר בלטה רק העור ורירי, הפרוגנוזה בדרך כלל נוחה.

במקרה של איכות של המטופל אובאיטיס החיים יכולים להיפגע עיוורון חלקי או מלא, אך המצב המסוכן ביותר כלי CNS ודם - במקרים אלה, כ 5% מהחולים מתים מסיבוכים התפתח.בשל האטיולוגיה הלא ברורה של המחלה, צעדי המניעה שלה טרם פותחו.תסמונת

לכן, כאשר ישנם סימני אזהרה כלשהם לא חייבים רק מייד להתייעץ עם הרופא שלך לעבור מחקר רלוונטי, אלא גם בטוח לפקח מצבך כדי למנוע את הצטרפותה של סימפטומים חדשים ופיתוח של סיבוכים.