יש פתולוגיות שיכולות לגרום לבלבול גם בקרב אנשי מקצוע מנוסים במגוון רחב של מומי לב מולדים.
אחד מהם הוא שם יפה Pentad קנטרל, וכן היא מחלה מסוכנת שנושאת איום ישיר על חייו של ילד.
אפשר לזהות את הפגם מוקדם ולהימנע מההשלכות החמורות של הפיתוח שלה?
8 תחזיות טיפול ומניעה קנטרל, או קנטרל תסמונת היא מחלת לב נדירה, המאופיינת פגמים רבים בגוף אקטופיה, דהיינו אי עשייתו ומיקום נורמלי על פני השטח של החזה.פתולוגיה מתרחשת בממוצע של 5 מיליון תינוקות , כמתואר בהיסטוריה של הרפואה בכל 90 המקרים של מחלה זו, לרוב הוא נמצא עוברים זכריים.
גורם סיכון גורמי האטיולוגיה
של פגם מורכב זה לא ברור עד היום.זה ידוע כי הסיבה העיקרית הוא קטע המזודרם הפרעת התפתחותית שלה בין ה -14 וה -18 היום לאחר ההתעברות - זה מוביל דופן בטן שאינה שייכת לאיגוד ופיוז'ן השלם של גדילים עיקריים.תסמונת פיתוח
קנטרל קשורה לעיתים קרובות עם פגמים בכרומוזומים, במיוחד עם טריזומיה 13 ו 18, תסמונת טרנר וירושה X-linked של הגן.בנוסף
, על פי מומחים, לזרז או להחמיר פתולוגיה יכול כל גורמים שיש להם השפעה שלילית על התפתחות טרום לידתי של הילד: השפעת הקרינה, מתכות כבדות ורעלים, סמים, תרופות, וכו 'צורות
, סכנה וסיבוכי
האבחנה מתבססת על חמישה קריטריונים , לרבות פגמים בקיר ועצם חזה בטן, כמו גם אנומליות לב פנימיות.
בהעדר תכונות אחד או יותר לדבר על טופס שלם של המחלה, אשר יש פרוגנוזה טובה יותר מאשר הצורה הארוכה.הסכנה העיקרית
נעוץ בעובדה שרוב הילדים עם תסמונת של קנטרל נולד עם נגעים לב מרובים ואיברים אחרים שאינם תואמים את החיים.
אבל גם במקרים בהם חולים עם אבחנה זו לשרוד, איכות החיים שלהם הוא הרבה יותר גרוע - הם זקוקים לטיפול נאות בגיל צעיר מתים בהעדר או חוסר יכולת הניתוח.תסמינים
בין הסימפטומים, אשר מאובחן על בסיס פתולוגיה זו כוללים:
- Ophalocele .טבורים או בקע עובר מתרחשים 74% מחולים ומהווים מום מולד של דופן הבטן הקדמית, שבו הגופים מרוכזים הצפק, ללכת מעבר צק בקע.
- פגמים של עצם החזה ובקיר הבטן .קנטרל תסמונת אפשר לחשוד במקרה שבו בשליש התחתון פגם בעובר הנחוש של הפגם בדופן בטן קו אמצע עצם החזה nadpupochny, בהעדר תהליך xiphoid( החלק הקצר של עצם החזה, אשר מהווה את החלק התחתון), כמו גם פיצול עצם החזה, באופן מלא או חלקי.פגמים של הסרעפת .סימפטום נפוץ של מחלה זו( נמצא 56% מהחולים) הם ליקויים וחריגות של הסרעפת, לעתים קרובות בקע סרעפתי.פגמים של קרום הלב .ב 41% מהחולים, אין קטע קרום הלב הסרעפתי.
- Ectopia של הלב .מחוץ לרחם הוא פתולוגיה המאופיינת בעמדת לב חריגה - זה לא נמצא בחזה, ואת הפילוג( בנוכחות פגמים מקבילים) בצוואר או בבטן.
-
פתולוגיות Intracardial .100% מהחולים מאובחנים במחלה intracardiac ומחלות לב, לרוב VSD,null, כלומר, נוכחות בקיר השריר המפריד בין ימין החדרים שמאל, לא חורים ממושכת. מעט פחות( חצי מהזמן) בחולים עם פגם במחיצה הבין פרוזדורים נקבע, וב 20% מהמקרים של tetralogy בילוד של Fallot ו diverticulum חדרית.חריגות של CNS .פגם קרובות מלווה כל מיני הפרעות CNS - הידרוצפלוס, kranioshizis( גולגולת שסועה) ו encephalocele( exencephalocele מלווה בליטה של חומר המוח דרך פגם הגולגולת).פגמים פגמים .בין פגמים של איברים המתרחשים פתולוגיה זו כוללים היעדר אצבעות, חלקים של הכתף, השוק, וכו 'פגמים במערכת העיכול .בחולים עם תסמונת של קנטרל ציין פתולוגיה של הפרעות בטחול התפתחותית( או העדרו) של כיס המרה.
מתי עלי לראות רופא?
לאבחן את התפתחות המחלה או הסימפטומים שלה כדי לקבוע את העובר לא יכול להיות לבד, אז זה בדרך כלל מתגלה במהלך ההקרנה טרום לידתי בטרימסטר השני.
בזיהוי סימני Pentad של קנטרל על אישה אולטרסאונד צריך לעבור אבחון טרום לידתי להשלים ולקבל גנטיקה ייעוץ, קרדיולוגיה, ואנשי מקצוע אחרים.אבחון
כאשר לאבחון מחלות בעזרת הרופא אולטרסאונד עשוי לגלות כי בלב העובר יש הרבה ליקויים אופייניים מופחת מחוץ החזה - בשיתוף עם omphalocele זה נותן טיעון חזק לחקירה נוספת.אבחנת
דיפרנציאל מתבצעת עם אקטופיה חזה ולבבות בודדים, התפתחות לא תקינה של הגוף של הגבעול, תסמונת omphalocele, בקווית-Wiedemann מבודד פגמים בכרומוזומים אחרים.כדי למנוע את הפגמים והליקויים הללו, האישה עוברת בדיקת מי שפיר עם קריוטיפ.
לאחר לידת ילד זקוק אקוקרדיוגרפיה דחוף כדי לזהות חריגויות לב, ותסמינים אחרים הקשורים עלול להיות מאובחן באמצעות אולטרסאונד ו- MRI .
יצוין כי עם צורות מתונות יותר של המחלה כאשר אקטופיה אמיתי של מומי לב ועצם חזה המבוטאים אין כדי לקבוע את הנוכחות של מחלה הוא מאוד קשה.
במקרים כאלה, תסמונת קנטרל מזוהה הרבה יותר מאוחר, עם בדיקות מונעות או בשל תלונות כלשהן.
מהו טרנספוזיציה של כלי נהדר וכיצד להתמודד עם מום בלב זה, לברר את הסקירה המפורטת. על הביטויים והטיפול בהיצרות השד של העורק הריאתי אצל ילד שקרא בפרסום זה.
מה אופייני עבור coarctation של אבי העורקים אצל ילדים וכיצד לאבחן אותו?מצא כאן.שיטות טיפול
אין טיפול ספציפי או intrauterine של הפתולוגיה .במקרים קשים, כאשר העובר מכיל את כל הסימנים והאנומליות האופייניים, מומלץ לנשים להפסיק את ההריון.
במקרה של ביטול משלוח ההפלה נעשה על ידי הקיסרי במרכזי טרום לידתי מיוחדים, ומייד להתחיל את הטיפול המתאים, אשר תלוי בחומרת הפגמים ואת המדינה שזה עתה נולד.חולה
נשא התערבות כירורגית כדי לחסל פגמי בקע בסרעפת טבור, קרום לב ועצם חזה.עם זאת, במקרים רבים, ניתוח כזה הוא בלתי אפשרי בשל hypoplasia של בית החזה ectopia של הלב.
חולים כאלה לא יכול לנשום בכוחות עצמם, ולכן הם ביצעו אינטובציה אוורור מכני, ולאחר מכן טיפולים המשמש לתמיכה בתפקוד הלב ולחץ הדם.כל האמצעים האלה הם לעתים קרובות פליאטיביים, והחולים מתים תוך מספר ימים.
תחזיות ומניעת
תחזיות עבור חולים במקרה זה הם מאוד שלילי. לפי הסטטיסטיקה, שיעור ההישרדות הוא רק 20%, והם נופלים אך ורק על חולים עם מחלה קלה.ספרות הרפואית
מתארת את המקרים כאשר טיפול הולם וטיפול בילדים עם אבחנה דומה חיו לגן או אפילו לפני גיל ההתבגרות, אבל הם יכולים להיקרא מבודדים.משך ואת איכות החיים בחולים אלה הוא נמוך מאוד, ומאוחר יותר הם עדיין זקוקים לניתוח מסובך.
מאז הסיבות המדויקות של פגם זה עדיין לא ידוע, שיטות ספציפיות המניעה אינה קיימת.אמצעים נפוצים כוללים אורח חיים בריא במהלך ההריון ולחסל כל הגורמים שיכולים להשפיע על התפתחות העובר לרעה.
הגורם החשוב ביותר לאבחון של Pentad של קנטרל ו מומי לב מולדים אחרים טרום לידתי ההקרנה , שאמור להתנהל מבעוד מועד, באמצעות הציוד העדכני ביותר.לכן
כל אישה בהריון צריכה לבקר במרפאה הטרום לידתי מעת לעת, לעבור את כל המחקרים הנדרשים, ובמקרה של חשד מומים רציניים מיד להתייעץ מקצוע.
מתרחשת בממוצע של 5 מיליון תינוקות , כמתואר בהיסטוריה של הרפואה בכל 90 המקרים של מחלה זו, לרוב הוא נמצא עוברים זכריים.
גורם סיכון גורמי האטיולוגיה
של פגם מורכב זה לא ברור עד היום.זה ידוע כי הסיבה העיקרית הוא קטע המזודרם הפרעת התפתחותית שלה בין ה -14 וה -18 היום לאחר ההתעברות - זה מוביל דופן בטן שאינה שייכת לאיגוד ופיוז'ן השלם של גדילים עיקריים.תסמונת פיתוח
, על פי מומחים, לזרז או להחמיר פתולוגיה יכול כל גורמים שיש להם השפעה שלילית על התפתחות טרום לידתי של הילד: השפעת הקרינה, מתכות כבדות ורעלים, סמים, תרופות, וכו 'צורות
, סכנה וסיבוכי
האבחנה מתבססת על חמישה קריטריונים , לרבות פגמים בקיר ועצם חזה בטן, כמו גם אנומליות לב פנימיות.
בהעדר תכונות אחד או יותר לדבר על טופס שלם של המחלה, אשר יש פרוגנוזה טובה יותר מאשר הצורה הארוכה.הסכנה העיקרית
נעוץ בעובדה שרוב הילדים עם תסמונת של קנטרל נולד עם נגעים לב מרובים ואיברים אחרים שאינם תואמים את החיים.
אבל גם במקרים בהם חולים עם אבחנה זו לשרוד, איכות החיים שלהם הוא הרבה יותר גרוע - הם זקוקים לטיפול נאות בגיל צעיר מתים בהעדר או חוסר יכולת הניתוח.תסמינים
בין הסימפטומים, אשר מאובחן על בסיס פתולוגיה זו כוללים:
- Ophalocele .טבורים או בקע עובר מתרחשים 74% מחולים ומהווים מום מולד של דופן הבטן הקדמית, שבו הגופים מרוכזים הצפק, ללכת מעבר צק בקע.
- פגמים של עצם החזה ובקיר הבטן .קנטרל תסמונת אפשר לחשוד במקרה שבו בשליש התחתון פגם בעובר הנחוש של הפגם בדופן בטן קו אמצע עצם החזה nadpupochny, בהעדר תהליך xiphoid( החלק הקצר של עצם החזה, אשר מהווה את החלק התחתון), כמו גם פיצול עצם החזה, באופן מלא או חלקי.פגמים של הסרעפת .סימפטום נפוץ של מחלה זו( נמצא 56% מהחולים) הם ליקויים וחריגות של הסרעפת, לעתים קרובות בקע סרעפתי.פגמים של קרום הלב .ב 41% מהחולים, אין קטע קרום הלב הסרעפתי.
- Ectopia של הלב .מחוץ לרחם הוא פתולוגיה המאופיינת בעמדת לב חריגה - זה לא נמצא בחזה, ואת הפילוג( בנוכחות פגמים מקבילים) בצוואר או בבטן.
- פתולוגיות Intracardial .100% מהחולים מאובחנים במחלה intracardiac ומחלות לב, לרוב VSD,null, כלומר, נוכחות בקיר השריר המפריד בין ימין החדרים שמאל, לא חורים ממושכת.
מעט פחות( חצי מהזמן) בחולים עם פגם במחיצה הבין פרוזדורים נקבע, וב 20% מהמקרים של tetralogy בילוד של Fallot ו diverticulum חדרית.חריגות של CNS .פגם קרובות מלווה כל מיני הפרעות CNS - הידרוצפלוס, kranioshizis( גולגולת שסועה) ו encephalocele( exencephalocele מלווה בליטה של חומר המוח דרך פגם הגולגולת).פגמים פגמים .בין פגמים של איברים המתרחשים פתולוגיה זו כוללים היעדר אצבעות, חלקים של הכתף, השוק, וכו 'פגמים במערכת העיכול .בחולים עם תסמונת של קנטרל ציין פתולוגיה של הפרעות בטחול התפתחותית( או העדרו) של כיס המרה.
מתי עלי לראות רופא?
לאבחן את התפתחות המחלה או הסימפטומים שלה כדי לקבוע את העובר לא יכול להיות לבד, אז זה בדרך כלל מתגלה במהלך ההקרנה טרום לידתי בטרימסטר השני.
כאשר לאבחון מחלות בעזרת הרופא אולטרסאונד עשוי לגלות כי בלב העובר יש הרבה ליקויים אופייניים מופחת מחוץ החזה - בשיתוף עם omphalocele זה נותן טיעון חזק לחקירה נוספת.אבחנת
דיפרנציאל מתבצעת עם אקטופיה חזה ולבבות בודדים, התפתחות לא תקינה של הגוף של הגבעול, תסמונת omphalocele, בקווית-Wiedemann מבודד פגמים בכרומוזומים אחרים.כדי למנוע את הפגמים והליקויים הללו, האישה עוברת בדיקת מי שפיר עם קריוטיפ.
לאחר לידת ילד זקוק אקוקרדיוגרפיה דחוף כדי לזהות חריגויות לב, ותסמינים אחרים הקשורים עלול להיות מאובחן באמצעות אולטרסאונד ו- MRI .
יצוין כי עם צורות מתונות יותר של המחלה כאשר אקטופיה אמיתי של מומי לב ועצם חזה המבוטאים אין כדי לקבוע את הנוכחות של מחלה הוא מאוד קשה.
במקרים כאלה, תסמונת קנטרל מזוהה הרבה יותר מאוחר, עם בדיקות מונעות או בשל תלונות כלשהן.
מהו טרנספוזיציה של כלי נהדר וכיצד להתמודד עם מום בלב זה, לברר את הסקירה המפורטת.על הביטויים והטיפול בהיצרות השד של העורק הריאתי אצל ילד שקרא בפרסום זה.
מה אופייני עבור coarctation של אבי העורקים אצל ילדים וכיצד לאבחן אותו?מצא כאן.שיטות טיפול
אין טיפול ספציפי או intrauterine של הפתולוגיה .במקרים קשים, כאשר העובר מכיל את כל הסימנים והאנומליות האופייניים, מומלץ לנשים להפסיק את ההריון.
במקרה של ביטול משלוח ההפלה נעשה על ידי הקיסרי במרכזי טרום לידתי מיוחדים, ומייד להתחיל את הטיפול המתאים, אשר תלוי בחומרת הפגמים ואת המדינה שזה עתה נולד.חולה
נשא התערבות כירורגית כדי לחסל פגמי בקע בסרעפת טבור, קרום לב ועצם חזה.עם זאת, במקרים רבים, ניתוח כזה הוא בלתי אפשרי בשל hypoplasia של בית החזה ectopia של הלב.
תחזיות ומניעת
תחזיות עבור חולים במקרה זה הם מאוד שלילי. לפי הסטטיסטיקה, שיעור ההישרדות הוא רק 20%, והם נופלים אך ורק על חולים עם מחלה קלה.ספרות הרפואית
מתארת את המקרים כאשר טיפול הולם וטיפול בילדים עם אבחנה דומה חיו לגן או אפילו לפני גיל ההתבגרות, אבל הם יכולים להיקרא מבודדים.משך ואת איכות החיים בחולים אלה הוא נמוך מאוד, ומאוחר יותר הם עדיין זקוקים לניתוח מסובך.
מאז הסיבות המדויקות של פגם זה עדיין לא ידוע, שיטות ספציפיות המניעה אינה קיימת.אמצעים נפוצים כוללים אורח חיים בריא במהלך ההריון ולחסל כל הגורמים שיכולים להשפיע על התפתחות העובר לרעה.
הגורם החשוב ביותר לאבחון של Pentad של קנטרל ו מומי לב מולדים אחרים טרום לידתי ההקרנה , שאמור להתנהל מבעוד מועד, באמצעות הציוד העדכני ביותר.לכן
כל אישה בהריון צריכה לבקר במרפאה הטרום לידתי מעת לעת, לעבור את כל המחקרים הנדרשים, ובמקרה של חשד מומים רציניים מיד להתייעץ מקצוע.
