מוזרויות של היצרות עורק ריאתי אצל תינוקות ותיקונה

גורמת האטיולוגיה של מחלת לב מולדת אינה מובנת לחלוטין. הגורם למחלת לב מולדת, כולל ALS, יכול להיות : ההיסטוריה המשפחתית

• .הסיכון ללדת ילד עם מטוסים זעירים מולדים לעיל, אם בכלל של ההורים, קרובי משפחה או ילדים אחרים במשפחה אובחן עם מום בלב.
גורמי הסיכון כוללים נוכחות של מחלות תורשתיות אחרות.
• נוכחות של מחלות מערכתיות או מטבוליות באם.מחלות זיהומיות
• העבירו את האם בשלב מוקדם של ההריון, במיוחד ויראלי.
• תרופות מסוימות עם תופעות לוואי של תופעות טרטוגניות.
• לידה ראשונה בגיל מעל 38 שנים.הריונות מרובים.
• חריגות חריגות בעובר.מחלות כרומוזומליות
• .
• הפרעות בזרימת הדם.
• הפרעות קצב קצב הלב, כולל אפיזודי.סיווג

בהתאם למיקום של היצרות של כלי השיט הוא supravalvular מבודד, שסתומים, subvalvular היצרות העורק הריאתי אצל תינוק בן יומו.במקרים בהם שילובים של שני סוגי ALS או היצרות בעורק הריאה באמצעות טופס פתולוגיות לבביות אחרות של המחלה מוגדרת כשילוב.טופס פתולוגיה שסתום

מאובחן בחולים כ 90%.השסתום של עורק הריאה בחולים עם טופס פתולוגיה מסתמית עלול להיות בעל מבנה לא תקין( שסתום מונה או פרפר).מאפיין של תא מטען התרחבות עורקי פתולוגיה -poststenoticheskoe אנטומיים.

היצרות מאפיין אנטומי תכונה subvalvular - היצרות צורת המשפך של כלי השיט או מיקום לא תקין של צרור השריר, אשר מקשה על פליטה של ​​דם לתוך מחזור הדם הריאתי.היצרות ריאתית subvalvular בודדות מלוות לעתים קרובות על ידי VSD, ב בן יומו.

supravalvular היצרות קרובות מתרחשת על רקע תסמונת וויליאמס Noman.פתולוגיה זו מתרחשת התכווצות היקפית מרובה, ממברנות, מפוזר או hypoplasia היצרות מקומי.

המימדים של החדר הימני ואת שסתום tricuspid בחולים עם ALS בדרך כלל בטווח התקין.צמצום של לומן של זרימת הדם בעורק הריאה קשה, לפיה גדל הפרש לחצים בין החדר השמאלי ואת מעגל מחזור הדם הריאתי.מבנה לא תקין של מערכת היצוא הוא הגורם עומס הסיסטולי שריר לב.עומס הסיסטולי

של ALS תלוי בחומרת היצרות.עם פתולוגיה מינימלית, מלווה בהדרגה הלחץ עד 40 מ"מ כספית.המחלה יכולה להיות סימפטומטית.דרגת ההיצרות הממוצעת נקבעת עם הפרש לחץ של 40-70 מ"מ כספית.זה מלווה עייפות מוגברת וקוצר נשימה במהלך מאמץ פיזי.

עם שיפוע הלחץ העולה על 70 מ"מ כספית.אמנות.לדבר על היצרות קריטית. על הרקע של צורה קריטית של המחלה בתינוקות סימפטומים גלויים של אי ספיקת לב, ו כיחלון של העור הנגרמת על ידי הפרשות ימין-שמאל של דם דרך הנקב הסגלגל פטנט.

מה אופייניים לתסמונת אייזנמנגר, וממנו הוא יכול לפתח?כל הפרטים נמצאים במאמר נפרד.

למד מקרים בהם היצרות יכול להתרחש מסתם אאורטלי, עשוי מחומר זה.

על המוזרויות של אבשטיין מומים מולדים אנומליה לקרוא בפרסום אחר.תסמיני

המתון מולד ALS עשוי שלא להופיע מספיק זמן .אינדיקציה עקיפה הנוכחות הסבירה של הפרעות במחזור ריאתי אצל תינוקות עלולה להיות מפגרת מאחור פיתוח פיזי, הצטננויות תכופות עם סיבוכים כמו דלקת ריאות.המדיום

סימפטום אופייני ביותר היצרות קריטית הוא משולש nasolabial צביעה בכחלון, שפתיים וחורים מסמר .השלב הקריטי של הפתולוגיה הקשורה הסימפטומים של אי ספיקת לב ימנית פרוגרסיבי.במאמץ פיזי, קוצר נשימה מתפתח.

הקשה מאפשר לזהות תזוזה של הלב אל גבולות ימניים.כאשר מקשיבים ללב נשמע שמע את מאפיין רעש של מחוספס במהלך התכווצות, עוצמת אשר עומד ביחס למידת היצרות של כלי השיט.II הטון מעל העורק הריאתי הוא נחלש מאוד או נעדר.מעל שסתומי אזור הקרנת טון שני מפוצל ניתן לשמוע רעש גירוש.צורות חמורות

כדי לאשר את האבחנה הראשונית, נמסרה על פי הסקר הכללי, נדרש בחינה אינסטרומנטלית.בדרך כלל בפועל ליישם: שִׁקוּף

• ;
• ECG;
• אקוקרדיוגרפיה;
• דופלר.

רדיוגרפי לצמצם את הפה משמעותי של עורק הריאה ואת גבול לב מתקדם.ריאות תמונה קרובות עניות.עם רל של היצרות נמוך

החולה עשוי להיות נורמלי, בפתולוגיה חמורה יותר לידי ביטוי השינויים האופייניים , המציין: היפרטרופיה החדר הימני

• ;היפרטרופיה פרוזדורים במחיצת
• .

חלק מהחולים בילוד עם היצרות קריטית על א.ק.ג. מראה סימנים של היפרטרופיה החדר הימני.אפקט זה נובע גודל יחסית גדול ממנה על רקע החדר השמאלי היפופלסטי.

אקו בחינת מאפשרת לזהות ההתרחבות החריגה של תא המטען של העורק הריאתי לאתר, הממוקמת ישירות מאחורי המועקה, סניפי עורקי צר, מבנה פתולוגי של השסתום, שינויים היפרטרופית אוטם חדר ממני וכמה האנטומיה פתולוגיים אחרים של הלב.גם אקו

ומזהה שינויי פרש לחצים בין החדר השמאלי ואת מחזור הדם הריאתי, מדיום פתולוגיה קליני המתאים והחומרה קריטית.

בחלק מהמקרים, על מנת לאמוד את ההבדל בלחץ בין החדר לבין קו עורקי משמש דופלר.

טיפול

הטיפול יעיל רק עבור ALS הוא ניתוח -. חיסול של ההגבלה.כירורגיה מצוין חולי ALS משנית וביקורתית.ניתוח התכווצות מינימום אינו מחייב את הכלי ובמקרים מסוימים עלולים לעבור באופן ספונטני.סוג הפעולה

נבחר בהתאם לחומרת מצבו של החולה.במקרים חמורים, הניתוח מבוצע בחיי החודשים הראשונים.מידת הממוצע של היצרות עוברת תיקון כירורגי לאחר הגיעם לגיל המטופל 5-10 שנים .

צד"ל שסתום נפרד הוכח גם וריאציות שונות valvuloplasty .

ברוב המקרים, מבוצעת על ידי valvuloplasty בלון אנדוסקול .המהות של השיטה כוללת החדרת לתוך האזור המהפכני של הבלון מתנפחים שאליו מוזרקים האוויר דרך הקטטר.הבלון המתרחב מרחיב באופן מכני את החלק המצומצם.

הוא פחות נפוץ valvuloplasty פתוח, שבו המנתח מנתח את commissures התמזגו.בדרך כלל, הליך פתוח מבוצע כאשר valvuloplasty בלון אינו יעיל.לפעמים חולים עם שלב קריטי של פתולוגיה מקבלים בלון atriosepthomy.כמה צורות של ALS דורשים תיקון כירורגי בצורה של שריר מערכתית ריאות.

במקרה של היצרות יתר על המידה באזור הצר, משוחזרים באמצעות תיקון מהרקמה העצמית של המטופל או על ידי התקנת תותבת Xenopericardial.הטקטיקה של הטיפול בהיצרות תת-סובלנית כוללת את הסרת החלק הצר של העורק.

פרוגנוזה ומניעת צעדים

בין אמצעי המניעה החשובים ביותר עבור הם מתן התנאים במהלך הריון הרגיל .אמהות עתידיות הנמצאות בסיכון צריכות לעקוב אחר המלצות הרופא עם טיפול מיוחד.

שיטות אבחון מודרניות מאפשרות לאתר הפרות של היווצרות מערכת הלב וכלי הדם העוברים, דבר המאפשר לקבוע טיפול שמטרתו למנוע את המחלה שהיא הסיבה שלהם.

התכווצות מינימלית של העורק הריאתי אצל תינוקות למשך משך החיים ואיכות החיים אינה מושפעת מ- .חולים עם הפרעות מזוהות מומלץ לצפות הקרדיולוג וכירורג הלב, כמו גם את מניעת דלקת לבבית זיהום.