בין מחלות תוקפות עורקי אדם וכלי דם, יש הרבה מהם, אשר עדיין בגדר תעלומה לרופאים ולמדענים.
ביניהם היא מחלת טקיאסו( מחלת טקיאסו, עורק brachiocephalic, תסמונת חסרת דופק, aortoarteriit הספציפי) - הסיבות והמנגנונים של ההתרחשות שלא הובהרו, אשר מסבכת לאבחון מוקדם מאוד ויכול לגרום לנכות המוקדמת של חולים.גורם תיאור וסטטיסטיקות
תחזיות מניעת 9 וסטטיסטיקות
מחלת טקיאסו היא דלקת אוטואימונית כרונית, המשפיעים בעיקר האאורטה הענפים העיקריים שלה .תהליך
קרובות מעורבים קשת אבי העורקים, עורק התרדמה, העורק subclavian וחסרי שם, לפחות - mezentrialnaya, הכסל, כליות, הכליליים ריאתי עורקי.
לראשונה המחלה תוארה על ידי הרופא Mikita טקיאסו ב 1908, אשר ציין ביטויים קרדיווסקולריות ספציפי בעין הרשתית המטופלים .כמה מעמיתיו ציינו כי התבטאויות כאלה מלווה לעיתים קרובות בחוסר דופק על עורקי היד.פתולוגיה
גורם סיכון גורמי האטיולוגיה
של מחל טקיאסו לא ברור, אך מחקרים הראו שזה חיבור ברור עם גורמים מדבקים-אלרגיים ו אוטואימוניות.
נחשב סביר להניח להיות נטייה גנטית הפתולוגיה של חולים, אשר אישר גם על ידי מספר מחקרים.אנשים עם אבחנה זו לעתים קרובות חושפים מגה-3 הלימפוציטים אנטיגן ו- HLA-DR4 גן .סיווג
בתחילת המחלה בקירות של אבי העורקים ואת הענפים העיקריים שלה מתחיל תהליך דלקתי, אשר בסופו של דבר התקדמות .בשנת
כלי לצבור מתחמים חיסוניים, ואז מתרחשים דמו mikronadryvy, הקשחה של הקירות גדלה thrombogenesis .בשלבים מאוחרים יותר של דלקת הופך המחלה טרשת עורקים, מעורבים בתהליך פתולוגי.
בהתבסס על לוקליזציה של דלקת, במהלך הקליני של aortoarteritis ספציפי יכול להבחין בארבעה סוגים :
- לי - המחלה משפיעה העורקים אשר מסתעפים מן קשת אבי העורקים;
- II מאופיין בנגעים של אבי העורקים הבטן והחזה;
- III - בתהליך של קשת אבי העורקים מעורב עם בטן ובאזור החזה;
- IV הוא נגע אבי העורקים הנפוץ המשפיע על העורק הריאתי.כמו כן, המחלה כוללת שני שלבים: חריפה וכרונית, שכל אחד מהם מאופיין בתסמינים שונים.השלב הראשון מתרחש במהירות מספיקה בהיעדר הטיפול המתאים הופך כרוני( בממוצע היא מתרחשת בתוך 8-10 שנים).
סימפטומים בשלב מוקדם של המחלה טקיאסו בחולה מצוינים סימפטומים דומה לכלים אחרים ומחלות עורקים: עלייה קלה
- הטמפרטורה;
- צמרמורות והזעות לילה;
- ירידה במשקל, חוסר תיאבון;
- גדל עייפות גם לאחר מאמץ פיזי קל;כאב
- במפרקים גדולים;
- לפעמים - גושים בעור, פלוריטי, דלקת קרום הלב.
של פתולוגיה שעליו ניתן להבחין בין vasculitides השני הוא היעדר של דופק על לפחות עורק אחד, המעורב התהליך הדלקתי.העורק המושפע יכול להיות כואב מישוש, בתחתית לעתים נצפתה רעש stenotic.אם המחלה משפיעה על החזה, אבי העורקים או כליות בטן, ב כמחצית מהחולים יש יתר לחץ דם.
אם אין מחל טקיאסו טיפול מתאימה נכנסה לשנייה, בשלב כרוני כי מאופיין בתסמינים קליניים צמצום או חסימה של העורקים שנפגעו .
עם המהלך ארוך הטווח של המחלה ועל רמה גבוהה של נזק לרקמות בחלק מהחולים להתרחש שינויים ניווניים והגפיים כיבים איסכמיים, ומעורבות בתהליך של עורקי הראש יכול להוביל לאובדן שיניים ושיער, נגעי עור.
לא פחות וסקוליטיס מסוכן אחרים - תסמונת בכצ'ט.השווה את סימפטומטולוגיה כדי לא לבלבל מחלות אלה.פרטים תסמינים וטיפול וסקוליטיס שגרונית, כמו גם הבדלים שלהם מסוגים אחרים של מחלות מתוארים החומר הזה.
למד הכל על הטיפול בסימפטומים של מחלת קוואסקי בילדים - פתולוגיה מסוכנת זו חשובה לציין את הזמן!סכנת
של סיבוכי סיבוכי פתולוגיה
תלויה הלוקליזציה שלה( עורקים, אשר מעורבים בתהליך פתולוגי): שינויי
- בכלי עורקי יכול להוביל לכישלון של אב העורקים, אשר הופך את גורם דלקת שריר לב, אוטם שריר לב, הפרעות במחזור כלילית;
- במקרים של מחלקת נגעים אבי העורקים בבטן יש הידרדרות של זרימת הדם בגפיים התחתונות, החולה עלול לחוש כאבים בעת הליכה;
- אם התהליך הדלקתי מעורב עורק כלית , זה עלול לגרום פקק;
- התבוסה העורק הריאתי יכול לגרום קוצר נשימה וכאבים בחזה ו.מות
מתי עלי לראות רופא?
בהתחשב aortoarteriit הספציפי מאובחן בעיקר בעידן של 35-40 שנים , חולים צריכים לקבל התראה חולשת שרירים חמורים, כאבי פרקים, תיאום לקוי, כאבי ראש, ותסמינים אחרים כי הם יוצאי דופן עבור אנשים צעירים.
אם זה יקרה, אתה צריך מיד ללכת ראומטולוג , כמו תסמינים אלו עשויים להצביע על פתולוגיות עורקים, כולל מחלת טקיאסו.מחלת
אבחון
טקיאסו מאובחנת בחולים במקרים אלה, כאשר זמין ישנם לא פחות מ 3 סימפטומי : חולשת
- או היעדר דופק בעורקים של הגפיים העליונים;
- גיל החולה הוא פחות מ 40 שנה;
- צליעה לסירוגין( צליעה, שנעה עם תקופות להיות נורמליות);
- ההבדל בין היד לחצי הדם הוא לא פחות מ 10 מ"מ.gt;עמ 'רעש
- באבי העורקים, אשר נקבעים במהלך אֲזִינָה;היצרות או חסימה
- העורקים חשף ידי בחינה מפורטת;
- כישלון שסתום אבי העורקים;
- עלייה קבועה בלחץ הדם;
- גדל שקיעת דם, אשר אין סיבה ידועה.
כפי מחקר נוסף של חולים ניתן להקצות:
- בדיקת דם שנועדו לזהות סטיות איכות באינדיקטורים דם( בדרך כלל אנמיה קלה, עלייה מתמשכת ESR, leucocytosis);כלי אולטרסאונד
- שדרכו מהירות זרימת דם אומדן ומצבו הכליליים;אנגיוגרפיה
- - שיטת לימוד רנטגן של כלי, המאפשר לזהות את מקומו של היצרות העורקים;
- החזה רנטגן מבוצע במקרים בהם ישנו חשד למעורבות בתהליך הפתולוגי של תא המטען של אבי העורקים והעורק הריאתי;
- אקוקרדיוגרפיה להעריך את תפקודו של שריר הלב לזהות הפרות אפשריות;electroencephalography ו rheoencephalography
- - באמצעות מחקרים אלה יכולים לאבחן הפרעות של כלי הדם של המוח ואת רמת הפעילות שלה.יש
טיפול הטיפול במחלת טקיאסו שלוש מטרות: הפסקת
- ואם אפשר לחסל את הדלקת בעורקים;
- במאבק נגד סיבוכים איסכמי;חיסול
- של סימפטומים של יתר לחץ דם.השיטה העיקרית
הטיפול של פתולוגיה הם קורטיקוסטרואידים, רצוי תרופה בשם « פרדניזולון ».
אם אין לו את האפקט הרצוי, המטופל מוקצה אחר תרופה יעילה למדי « מתוטרקסט ».זה מתייחס ויש לו tsistotatikam פעולת protivoopuholem, כמו גם יכולת לעכב סינתזת DNA.
שיטה נוספת לטיפול במחלה טקיאסו - hemocorrection extracorporeal , אשר נקרא גם ניתוח דם הכבידה.זהו אלמנטי העיבוד של הדם, אשר מתבצע מחוץ לגוף של המטופל לבידוד של חלקיקים הגורמים להתפתחות מחלה.כאשר
מבוטא הפרעות של תפקודי המוח ואת איבר חולה לראות ניתוח , אשר נועדה לשחזר אספקת דם לקויה לרקמות ואיברים.
במקרים של סיבוכים וסקולריים קרובות מעלה את השאלה התערבות והאנגיוגרפית( התכווצות ניתוח מעקפים, ב- CEA, אנגיופלסטיקה transluminal מלעורית), היצרות של העורקים הכליליים, מלווה היצרות בעורק הכליה איסכמיה לבבית, לבלות פלסטיות כלי הדם.
מניעה ותחזיות
מניעת מחלה עיקרית מודדת טקיאסו טרם פותח ( בעיקר בשל שהגורם לה אינו הידוע של המחלה).מניעה שניונית היא בטיפול בחולה המתאים, שיקום ומניעה של התלקחויות של מוקדי זיהום.
עם טיפול הולם, הפרוגנוזה עבור חולים עם aortoarteritis ספציפי נוחים למדי - שיעור ההישרדות של 5 שנים במקרה הזה יותר מ 80% .המצב מחמיר כאשר
טקיאסו היא פתולוגיה נדירה, אבל להבטיח נגדה, לצערי, הוא בלתי אפשרי.על מנת להימנע מסיבוכים אפשריים שמלווים aortoarteriit ספציפי, חשוב לקחת אחריות על מצב בריאותם - במיוחד לצעירים, אשר לעתים קרובות מוזנחים על ידי בסימפטומים מדאיגים של הפרעות עורקות.חולים
עם אבחנה זו, חשוב לזכור כי מחלה זו היא חשוכת מרפא, אך טיפול הולם מאפשר לחולים לחיות חיים נורמליים בלי אי נוחות וכאב.נוסף
על התסמונת( מחלה), ראה של טקיאסו:
