מחלתו של ויפל

מחלה ידועה קודם לכן תיאר ידי ד וויפל פתולוג רופא אמריקאי בשנת 1907. הממצאים היו כה נדירים שרק על ידי 1988 הצטברו נתונים על 1000 חולים.

מחלתו של ויפל אובחנה לפני 100 שנים רק במקרה של בדיקת חתך.ועכשיו יש קשיים הקשורים מגוון רחב של סימפטומים כמובן.לעתים קרובות הפתולוגיה מלווה בהפרעות עיכול, שלשולים, ירידה משמעותית במשקל, אנמיה.

עד כה, הגורם למחלה לא זוהה.המחבר הראשון של המחקר הציע את השם "lipodystrophy מעיים", כמו בכל המקרים הראה את התמונה היסטולוגית האופיינית: בלוטות לימפה במעי מוגדלות, מצבור שומן, דלקת של קרום הצפק של איברים פנימיים.

מדענים מודרניים יצרו קשר עם השינוי בחסינות הסלולר.יש עובדה כי לבנים לבנים בגיל 30-60 נוטים למחלת ויפל, אבל מקרים של ילדים בני שלוש מתוארים.חלק מהמחברים מאמינים כי גברים חולים לעתים קרובות יותר.

מה ידוע על הסיבות למחלה?

המחקר של מקרים בודדים של המחלה אפשרה להסיק מסקנה על התפקיד העיקרי של הזיהום.כנראה, זיהום עם חיידק דומה סוג actinomycetes מתרחשת( נקרא Tropheryma whippelii).

ההנחה הראשונית התבססה על ממצאים בדגימות ביופסיה של בלוטות לימפה מקרופאיות עם שאריות חיידקים.האישור הושג אז על ידי תגובת שרשרת פולימראז.אפשר היה לבודד ולטפח חיידק על מדיום מתאי פגוציט אנושיים.

איך מיקרואורגניזם מחטיא ברורה לאדם.העברות לאנשי קשר קרובים אינם מתרחשים.לכן, היה חשד כי גורמים נוספים נדרשים עבור זיהום.אין הסכמה על השתתפות של חסינות סלולרית במחלת ויפל, הבעיה ממשיכה להיחקר.החוקרים לשים לב לשינוי היחס בין סוגים של לימפוציטים T, איבוד מעורפל של היכולת של מקרופאגים של המעי להרוס חיידקים.

מה מראה ההיסטולוגיה?

בדיקה היסטולוגית מאפשרת לקבוע נזק אופייני של רירית המעיים בשכבה שלה.זה מורכב קיצור ועיבוי וילי במעי הדק, שינוי צורתם, חדירת הרירית על ידי מקרופאגים של גדלים גדולים.

ב cytoplasm של מקרופאגים, מספר משמעותי של גרגרי גליקופרוטאינים שיש קשר עם צבע מסוים( הנקרא PAS חיובי) נמצאו במחלה.סוג התא מתואר "קצף".סימן זה נחשב העיקרי( pathognomonic) באבחון.

אלמנטים סלולריים אחרים של המעי הם ללא שינוי במראה, אבל הם מופחתים באופן משמעותי בכמות, כפי שהם מוחלפים על ידי מקרופאגים.הקיר של המעי הוא מלא נימים רחב צינוריות הלימפה עם תכלילים שומניים.

בצד החיצוני של התאים, יש גם הצטברות של שומנים.השכבה השטחית של אפיתל המעי יכול להיות אזורים עם שינויים לא ספציפיים, אבל הוא כמעט לא מושפע.

מיקרוסקופית אלקטרונים אפשרה לזהות גופים bacilliform במחלת ויפל בשכבת המעי של המעי.הם מרוכזים ביותר באזורי הכלים.הם נמצאים גם מקרופאגים, רק לעתים רחוקות leukocytes, פלזמה ותאי האנדותל.פיתוח מנגנון

של הטבע השיטתי של פתולוגיה אומר לזיהוי מקרופאגים מקציף, לא רק במעי, אלא גם בכבד, במוח, רקמת הריאה, בלוטות לימפה, הלב, בלוטת יותרת הכליה, המפרקים.ככל הנראה, המחלה מתפשטת דרך הגוף.

נתיב הכניסה של הפתוגן נותר לא ברור.בהתחשב בשינויים המרביים במעי, ניתן להניח כי תגובה ספציפית מתחילה כאן.לאחר חדירת השכבה שלו, קשה לספוג את החומרים הדרושים באמצעות enterocytes.נימי דם וקטעי הלימפה נמצאים במצב דחוס.

גדילה משמעותי לאזור בלוטות לימפה mesenteric( mesenteric), פחות hepatis פורטה הקבוצה פגועה, בשכבת retroperitoneal.המעי הדק הופך להיות צפוף יותר, הקפלים הופכים נפוחים, פריחות נודדות צהובות מופיעות על הקליפה.אולי את מעורבות המעי הגס עם התפתחות של שינויים דומים.

אולם ציין כי מקרופאגים עם תכלילים ברירית המעי הגס נמצא סרטן המעי הגס לא רק כאשר מחלת וויפל, אלא גם אצל אנשים בריאים, עם מלנוזיס ו histiocytosis.דלקת של הסדקים הצפק( דלקת הצפק) הוא אחד הצורות החמורות ביותר של תגובה לזיהום.כאבי

וויפל תסמיני מחלה במהלך המחלה 3 שלבים מכובדים שיש הסימפטומים שלהם.אני - מתחיל בסימפטומים של אקסטרטיינלים, ב -65% מהמקרים הראשונים מופיעים כאבים לא יציבים במפרקים קטנים וגדולים.אין סימנים של דלקת( גידול, אדמומיות).

פוליארתריטיס יש אופי נודד, כאבים מתרחשים בחלק, ואז במפרקים אחרים.שלא כמו דלקת מפרקים שגרונית, אין התנגדות דפורמציה.במקביל, החולה יש חום, דלקת ממושכת tracheobronchitis עם שיעול אפשרי.מחלתו של וויפל במצב זה נמשכת בין שלוש לשמונה שנים.

II( נפרש) הוא שלב של נגע מעי מובהק.בשביל זה הוא אופייני:

• שלשול כרוני הוא כואב בטבע, שרפרפים בשפע עד 10 פעמים ביום, צואה מכילים הרבה שומן, ייתכנו דימומים מן טיפוסית "Melena"( צואה נוזלית שחור).הבטן נפוחה.
• דימום קשורה לקרישת דם מופחתת שנגרמה על ידי אובדן של ויטמין K, לעצור את ספיגתו מן המזון.חולי
• להתלונן על כאב תמידי סביב הטבור, תחושת מלאות בבטן, הם מופחתים על ידי העברת flatus צואה.בהתקפה חדה, החולה נלקח למחלקה הכירורגית.כאשר בוחנים את הרופא, תשומת הלב מופנית לבלוטות לימפה מוגדלות בפריפריה ובמסנטריה של המעי.הם מצליחים לחדור בבטנו.הצמתים הם ללא כאבים, ניידים, לא מולחמים לעור.
• בהדרגה גדל סימני מחסור בחלבון, בוויטמינים: ירידה בתיאבון, המטופל הוא הרבה יותר רזה, יש ניוון שרירים חולשה, יש נפיחות ברגליים, אי סבילות לחלב.בגלל הקליטה לקוי של החומרים הדרושים, כל מיני מטבוליזם סובלים.

III( שלב של ביטויים סיסטמיים של המחלה) - מאופיין בהתפתחות של תופעות של אקסטרה-טין.הם יכולים להיות מחולקים בהתאם לנזק איברים ספציפיים.הסימנים של אי ספיקת יותרת הכליה כוללים: תת לחץ דם, הסירוב של מזון( אנורקסיה), הופעת פיגמנטציה בעור על הפנים, הצוואר, הידיים, בחילות, הקאות.בבדיקות דם, היפוגליקמיה מזוהה, ואת רמת הנתרן הוא הוריד.

סימנים של נגע בעור: התפתחות של פריחה אדמתית בצורת גושים היא אפשרית.תסמינים אופטלמטיים: דלקת של ממברנות העין( uveitis, keratitis, retinitis).הפרת הלב וכלי דם מוצגת: אנדוקרדיטיס סיבי, פריקרדיטיס, דלקת שריר לב, poliserozita. Coronarius נותן תמונה טיפוסית של אנגינה pectoris.

מערכת העצבים ההיקפית והמערכת המרכזית מושפעת.עבור חולים יש אובדן הראייה, השמיעה, paresis עצב הפנים עם אסימטריה פנים טיפוסי, הפרעת רגישות, ניידות, כאב בכפות הידיים והרגליים של סוג polyneuropathy.

אבחון

המחלה הקליני וויפל ניתן חשד אצל חולה עם כאבים ושלשולים משותפים.זה חשוב במיוחד אם מרזה מהר, יש שרידי חום ממקור לא ידוע, בלוטות לימפה מוגדלות מוחשיות, סוג הניזק משותף לא ניתן להקים.מחאת

מעבדת המעבדה

סימני המחלה לא יכולים לאשר על ידי סימנים עקיפים של איבר פנימי.

• הניתוח הכללי של דם נצפה: אנמיה hypochromic, לויקוציטוזיס, שקיעת דם גבוהה, רמות גבוהות של טסיות אאוזינופילים.
• בניתוח השתן: proteuria בינונית היא אפשרית.
• coprology מציגה: הפרשת צואה מוצקה, כמות משמעותית של שומן( steatorrhoea), נוכחות סיבי השריר מעוכלים זמין לתגובה חיובית דם Gregersen הנסתר.בדיקות ביוכימיות

לאשר הפרעות מטבוליות מכל הסוגים: כמות מופחתת משמעותית של שבריר אלבומין הכוללת חלבון עקב, הטרנסאמינזות מוגברת, בילירובין, מקטין את ריכוז הברזל בדם, סידן, נתרן, אשלגן.ירידה ברמת הגלוקוז( היפוגליקמיה), prothrombin נקבע.

מה מזוהה בשיטות כלי?בדיקת האולטראסאונד

במחלת ויפל איננה אינפורמטיבית מאוד, שכן היא נועדה לחשוף שינויים ברקמות צפופות.זה עוזר לזהות קבוצת צומת המעי לימפה מוגברת באזור הבטן( mesenteric, retroperitoneal, okolopechenochnyh).

בדיקת רנטגן של המעי הדק על ידי לקיחת השעיה בריום על ידי המטופל.מעי דק נראה מתקדם, טופס קווי מתאר ציור גס, לפעמים בלוטות לימפה מוגדלות לספק מילוי פגם בתמונה.

הקפלים על הרירית מעובים ומוגברים על ידי חדירתם.גמישות מופחתת.כיפוף התריסריון המוגדל מציין עלייה בבלוטות הלימפה retroperitoneal.

lymphography - שיטה הקשורים כניסתה של חומר ניגוד לתוך צינור הלימפה הכללי באמצעות השלט העוקב של צילומי רנטגן.זה מאפשר לזהות את תופעות של דלקת, קיפאון בצינורות הלימפה.על fibroesophagogastroduodenoscoscopy ניתן לחשוף דלקת קבה.

סעיף ביופסיה בשיטה ביופסיות

של רירית המעי הדק - עד כה הדרך היחידה לאשר את האבחנה של מחלת וויפל ו באבחנה המבדלת עם נגעים דומים אחרים.

החומר נאסף כאשר מסתכלים עם אנדוסקופ של התריסריון.הוא האמין כי אזור זה מכיל עדויות היסטולוגיות מרבי כבר בשלב הראשוני של המחלה.המקרופאגים

הם חשובים ביותר:

• זיהוי "מקציפה" מקרופאגים בשכבה הרירית עצמו;
• אישור נוכחות של גרגרי PAS חיובי מקרופאגים באמצעות צבע fuchsin יהלום;איתור
• במהלך במיקרוסקופ אלקטרונים "תאי וויפל," תצורות דמויות מוט בתוך מאקרופאגים במרחב התאי;
• הצטברות של תכלילים שומניים בקרום הרירי, בלוטות הלימפה;
• מוגדל לומן וקיפאון כלי הלימפה.

אילו מחלות משמשות לאבחון דיפרנציאלי?

כמה סימפטומים ספציפיים כגון ירידה במשקל, שלשול, עייפות, בלוטות לימפה נפוחות מחייבת אבחנה מבדלת של מחלת וויפל עם המחלות הבאות: האטיולוגיה שונה לימפאדנופתיה

• ;
• עם גידול סרטני;
• על ידי מחלת קרוהן;
• עם קוליטיס כיבית;
• על ידי תסמונת Zollinger-Ellison;
• על ידי כרונית enterocolitis;
• sprue;
• עם מחלת אדיסון.

טיפול בחולים עם קליטה לקויה של חומרי מזון מהמעי צריך דיאטות.עבור התיקון, הדיאטה צריכה להכיל חלבונים מן החי עד 150 גרם ליום, אך כמות מוגבלת של שומנים( 30 גרם ליום).החולה מינה תערובות מיוחדות של מרכיבים תזונתיים למזון ובנוסף הזריקו לווריד תמיסות של אלבומין, חומצות אמינו.רשימת

עיכול תמיכה מחייבת שימוש הכנות אנזים עם lipase - Pangrola, mezim.בטיפול במחלת ויפל, סוכנים אנטיבקטריאליים משמשים.

המשימה העיקרית של להרוס סוכן זיהומיות מבוצעת על ידי אנטיביוטיקה.חשוב להשתמש בסמים שיש להם את היכולת לחדור את מחסום הדם במוח, לטיפול בתאי המוח.

אנטיביוטיקה משמשים: tetracycline, doxycycline, taigecycline, metacyclin, נגזרים פניצילין, ampicillin, סטרפטומיצין, תרופות cephalosporin.כאשר המוח מושפע, Rifampicin ו Chloramphenicol משמשים.

הם היעילים ביותר.הטיפול מתבצע זמן רב בין 2 ל 5 חודשים.אנטיביוטיקה משתנים כדי למנוע התמכרות.אז 9 חודשים המטופל מוצע לסירוגין טיפול( 3 ימים לקחת תרופות, 4 ימים הפסקה לחזור).Co-trimoxazole הוא prescribed במשך 1-2 שנים כטיפול תחזוקה.

כל התרופות ניתנות תוך ורידי ו intrauscularly, תוך לקיחה בחשבון את קיבולת לקוי המעי הגס.עם כאבים בבטן, antispasmodics מוצגים, הם גם מסוגלים להאט פריסטליס המעי.על מנת להפחית את צריכת מים ואלקטרוליטים במעי, אימדיום, Loperamide, הוא prescribed.

חומרים אורגניים והכנת ביסמוט משמשים להפרשת חומרים סיגים.חיסול של מחלות החיסון של המחלה הוא עזר על ידי קוריקוסטרואיד קורסים.המטופלים זקוקים לטיפול סימפטומטי: ויטמינים( קבוצות B, C, K), תכשירי ברזל, תיקון איזון אלקטרוליטים.

קריטריונים לאפקטיביות של

ללא הטיפול הנדרש, מחלתו של ויפל מתקדמת במהירות, התוצאה היא תוצאה קטלנית.השימוש בסמים אנטיבקטריאליים מאפשר חודש אחד כדי להשיג חיסול של כאב במפרקים, חום.שחזור הפרעות מעיים הוא איטי.

היעילות של הטיפול מוערכת לא רק על ידי תצפיות קליניות, אלא גם על ידי מחקרים חוזרים ונשנים של דגימת הביופסיה של רירית המעי.הסימן העיקרי לאפקטיביות הוא היעלמות המקרופאגים.

תחת השפעת הטיפול, המבנה של הוילי של רירית המעי משוחזר, bacilli להיעלם מן החלל בין תאיים.במקרים מסוימים, מוקדים של מקרופאגים עם כלי המורחבת הצטברות של תכלילים שומניים נשארים.

עדיין אין דיבורים על התאוששות מלאה וניצחון על המחלה.הישנות יכולה להתרחש לאחר שנים רבות.הרופאים מאמינים כי חולים עם חשד מחלת ויפל יש להפנות לטיפול הקרנה במרכזים מיוחדים.זה מאפשר לך לאבחן במהירות ולהשיג את התוצאות המרבי האפשרי של הטיפול.