של מומים אנטומיים מוגדרים היטב ארבעה במבנה של הלב וכלי הדם מספק בסיס לאבחן מחלת לב כלילית שנקרא "Tetralogy of Fallot" - לראות מה זה.
מחלה זו מזוהה תיאר את E.L.Fallo פתולוג צרפתית ב 1888.במהלך רופאים 100 פלוס השנים האחרונות הצליחו להשיג תוצאות טובות עבור לגילוי מוקדם החיסול של מחלה זו.תיאור
- 1 תוכן
תיאור של המחלה, ושכיחותה
Tetralogy of Fallot - A מולדיםהלב, אשר מאובחנת לעתים קרובות בתינוקות. 3% של ילדים מצאו מחלה , המהווה כחמישית מכלל מומי לב מולדים לזיהוי.
30% מכלל ההפלות והריון פיתוח קשור לנוכחות של tetralogy העובר של Fallot, ועוד 7% מילדים עם הפרעה זו נולדים מתים.
דמוי עצובים אלו אינן ראיות לטובת התמותה המוחלטת של המחלה הזאת, אבל לשים לב חומרתה הבלתי הנמנע של התערבות רפואית דחופה.
אובחן tetralogy של Fallot במקרה שיש שילוב של ארבעה ליקויים אנטומיים של מבנה מערכת הלב וכלי הדם של הילוד: היצרות
- או היצרות של עורק הריאה , אשר הולך מן החדר הימני.המטרה המיידית שלה - כדי לבצע את דם ורידי אל הריאות.אם הפה של היצרות בעורק הריאה יש - בדם ומהחדר הלב לעורק בא מן המאמץ.זה מוביל לעלייה משמעותית בנטל על הלב הנכון.עם הגיל, היצרות מוגברת - כלומר, הפגם הוא כמובן פרוגרסיבי.
- פגם בצורת חורי מחץ interventricular( VSD) .In a בחללי לב נורמלי מופרדים על ידי מחיצה חירשת המאפשרת לך לחסוך לחץ שונה בם.כאשר tetralogy של Fallot מחצה interventricular יש סיווג כך הלחץ בשני חדרי הלב הוא השווה.החדר הימני מזרים את הדם באותו זמן לא רק בעורק הריאה, אלא גם לתוך אבי העורקים.
- Dekstrapozitsiya או אבי העורקים לקזז.בדרך כלל, אבי העורקים הוא בצד השמאלי של הלב.כאשר tetralogy של Fallot מוסט ימינה והוא ממוקם ישירות מעל החור מחצה interventricular.
- גדל חדר ממני של הלב.היא מפתחת בשנית, בשל העומס המוגבר על הלב התקין עקב היצרות של עורקי ההטיה ואב עורקים.
ב 20-40% מהמקרים עם tetralogy של Fallot יש מומי לב במקביל:
- קשת אבי העורקים ימנית צדדית;
- פתיחת מחיצת interstrial;
- צינור עורק פתוח;
- נוסף הווריד הנבוב העליון בצד שמאל.
גורם סיכון גורמי לב מבני
אנטומי נוצר בעובר במהלך שלושת החודשים הראשונים של התפתחות העובר.זה היה בשלב זה, כל השפעות מזיקות מבחוץ על הגוף של אישה בהריון עלולות להיות השפעה קטלנית על היווצרות מום לב מולד.גורמי סיכון
הם בשלב זה: מחלות ויראליות
- המתרחשים בצורה חריפה;שימוש
- של הריון, כמה תרופות, פסיכואקטיביים פסיכוטרופיים( כולל טבק ואלכוהול);
- הרעלת מתכת כבדה;
- קרינה רדיואקטיבית;גיל
- של אמא בהריון במשך 40 שנים.
מחלה ואת הבמה של סוגי
הפיתוח שלה תלוי האנטומיה של הפגם היא סוגים בודדים של מספר tetralogy של Fallot: העוברי
- - היצרות בעורק מרבית עומדת טבעת שיקול דעת שרירים.היצרות ניתן לבטל על ידי כריתה כלכלית של קונוס העורקים.
- Hypertrophic - צמצום עורקי מרבי הוא ברמה של טבעת השרירים המחודדת ואת הכניסה לחדר הימני.היצרות ניתן לבטל בעזרת כריתה מסיבית של קונוס העורקים.
- צינורית - כל קונוס העורקים הוא הצטמצם וקצר.חולים עם פגם כזה לא צריך לעבור ניתוח כירורגי רדיקלי של היצרות העורק הריאתי.פלסטיק פליאטיבי הוא העדיף עבורם, אשר מסייע למנוע את החמרה של המחלה.Multi-
- - היצרות העורק בגלל מספר שינויים אנטומיים של העמדה ומאפיינים אשר תלויה בתוצאה מוצלחת של תיקון כירורגי של היצרות.
בהתאם קליני הספציפית פגם מבודד הבא צורתו:
- בכחלון או הקלסי - עם כיחלון ניכר של העור וריריות;
- acyanotic או טופס "החיוור" - שכיח יותר אצל ילדים במהלך 3 השנים הראשונות של חיים כתוצאת פיצוי חלקי של סגן.
חומרת הזרם מבדילה צורות כאלה של המחלה:
- כבד .קוצר נשימה ו ציאנוזה מופיעים כמעט מלידה כאשר בוכים, האכלה.
- קלאסי.המחלה מתחילה בגיל 6-12 חודשים.תופעות קליניות מקיימות קשר הדוק עם פעילות גופנית מוגברת.
- paroxysmal .הילד סובל מהתקפי קוצר נשימה קשים.
- אור טופס עם מראה מאוחר של ציאנוזה קוצר נשימה - ב 6-10 שנים.
במהלך המחלה, המחלה עוברת בשלושה שלבים רצופים:
- רווחת יחסית של .לרוב השלב הזה נמשך מלידה ל 5-6 חודשים.אין תסמינים לידי ביטוי של המחלה, אשר בשל פיצוי חלקי של הפגם בשל התכונות של מבנה הלב של התינוק.
- השלב הציאנוטי של .התקופה הקשה ביותר בחייו של תינוק עם Fallot קשור, שנמשך 2-3 שנים.במקרה זה, כל הביטויים הקליניים של המחלה מבוטא: קוצר נשימה, ציאנוזה, התקפי חנק.בגיל זה, המספר הגדול ביותר של תוצאות קטלניות של המחלה.
- שלב המעבר או שלב של היווצרות מנגנוני פיצוי.התמונה הקלינית של המחלה נמשכת, אך הילד מסתגל למחלתו ויודע כיצד למנוע או להקל על התקפות המחלה.אבחון סכנה וסיבוכי
"tetralogy של Fallot" המתייחס לקטגוריה של מחלות לב קשות עם תמותה גבוהה.במקרה של מהלך שלילי של המחלה, תוחלת החיים הממוצעת של המטופל היא 15 שנים .
סיבוכים תכופים מחלה כגון: פקק מוחות
- או כלי ריאתי עקב הצמיגות המוגברת של הדם;
- מורסה מוחית;
- אי ספיקת לב חריפה או אי ספיקת לב;
- אנדוקרדיטיס בקטריאלי;
- עיכבה התפתחות פסיכו-מוטורית.תסמינים
בהתאם למידת היצרות של העורק ואת הפתחים גודל מחצה interventricular משתנה תחילת גיל תסמיני המחלה ומידת ההתקדמות.הסימנים הקליניים העיקריים של הטטרלוגיה של Fallot הם:
- .נראה לרוב אצל ילדים מתחת לגיל שנה, תחילה על השפות, ואז על ריריות, פנים, זרועות, רגליים ופלג גוף עליון.מתפתח עם גברת פעילות גופנית של הילד.האצבעות
- עבה הידיים בצורת "מקלות תיפוף" ומסמרים בולטים בצורת "חלונות זמן" נוצרות מוקדם ככל 1-2 שנים.
- קוצר נשימה נשימה בקצב לא סדיר עומק.לכן תדירות שאיפות נשיפות לא גדלה.קוצר נשימה מוגברת במאמץ הקטן ביותר.
- עייפות .לב
- " דבשת» - בליטה בחזה באזור הלב.התפתחות מוטורית עיכוב
- בשל ההגבלות נאלץ בפעילות גופנית.לב
- רעשי .
- ילד חולה מאפיין היציבה - כריעה או שכיבה עם רגליים כפופות אל הבטן.זה בתנוחה זו, התינוק מרגיש טוב יותר וכן הלאה במודע לוקח אותו לעתים קרובות ככל האפשר.סינקופה
- hypoxemic המדינה עד תרדמת.
- «כחול" התקפות של קוצר נשימה כחלון עם כמובן התקפי חמורים של המחלה, בהם ילדים צעירים( 1-2 שנים) פתאום להכחיל, מתחילים להיחנק, הופכים חסרי מנוחה ואז עלול לאבד את ההכרה או אפילו לשקוע בתרדמת.לאחר הפיגוע הילד רדום ומנומנם.לעתים קרובות כתוצאת תינוק חמרה כזו עשויה אפילו למות.
אבחון
המחלה מאובחנת על בסיס ההיסטוריה, לאחר בדיקה קלינית אֲזִינָה של החזה, עם תוצאות שיטות חקירה אינסטרומנטלי: ניתוח הדם
- ;רדיוגרפיה
- ;electrocardiography
- .
מנקודת מבט אבחון, היקר ביותר הוא אולטרסאונד לב עם דופלר.
שיטות פולשנית של חקירה כגון לב צנתור אנגיוגרפיה אצל תינוקות הם נדירים, רק במקרה של איכות משביעת רצון מהתוצאות עם שיטות אבחון אחרות.אבחנה מבדלת
של tetralogy של Fallot ביצע עם ביטויים קליניים דומים של המחלה: טרנספוזיציה מלאה
- של כלי נהדר;
- אבשטיין אנומליה;העורק הריאתי imperforate
- ;חדר יחיד
- .
טיפולי
הראה טיפול כירורגים.הגיל האופטימלי לניתוח עד 3-5 שנים.אבל לפני גיל זה עדיין צריך לגדול, עובר שלב של קוצר מבוטא נשימה כחלון אצל ילד 1-2 שנים.
לעיתים קרובות, ילדים עם tetralogy של Fallot נהרג במהלך התקפות odyshechno-בכחלון כבד בגיל צעיר, אלא אם כן הם ניתנים סיוע סמים המוסמכות ותמיכה: מניעת
- וטיפול במחלות אופורטוניסטית( אנמיה, רככת, מחלות זיהומיות);מניעת
- של התייבשות;סדציה
- ;חוסמי טיפול
- ;
- antigipoksantami וטיפול הנוירופרוטיקטיבי;טיפול חמצן
- ;טיפול תומך
- של ויטמינים ומינרלים.
בהתאם האנטומיה של הפגם הקיים שיטה מועדפת של ניתוח:
- ניתוח פליאטיבי הוא התאמן על האי-אפשרות חיסול מוחלט של מחלות לב.יש צורך לייעל את איכות החיים של המטופל.לרוב, כאשר הטיל משא השקה aorto-ריאה - כלומר, עורק הריאה מחוברת subclavian באמצעות שתלים סינתטיים.לפעמים ניתוח פליאטיבי הוא רק השלב הראשון של ניתוח אצל ילד מתחת 1 שנה - היא מאפשרת לילד לחיות עוד כמה שנים לפני תיקון הפגם הרדיקלי שלו יבוצע.
- Radical תיקון כרוכה הסרת VSD, והגדלת העורק הריאתי.זהו ניתוח לב פתוח, ולאחר מכן הילד לאחר זמן מה יכול לנהל חיים נורמליים כמעט.חשוב לציין כי פעולה זו מומלצת לילדים שאינם בני 3-5 שנים.
גלה מידע שימושי יותר על המחלה מן וידאו: הפרוגנוזה
לאחר ניתוח וללא
אם tetralogy של Fallot לא פעלו על , כבר בשנת החיים הראשונה נהרג כל חולה הרביעי עם פגם זה, ומחצית מהילדים אינם שורדים מעבר 5 שנים.עם ניתוח בזמן, תמותה של חולים קטנים מצטמצם ל -5%.
רק אמצעי מניעת התוצאה העגומה של המחלה הוא טיפול בזמן לרופא כאשר התסמינים הראשונים של המחלה , תצפית קפדנית של הילד ופיקוח רפואי המשמר.
Tetralogy of Fallot - אינה מחלה שבה אתה יכול להתנסות עם טיפול ותקווה דרכים חלופיות לנס.לאחר הנס של החיים הקטנים של החולה עם המחלה - רק בידי רופא מנתח לב.
