atresia ריאתי אצל תינוקות היא מחלה מולדת מסוכן כי מתאפיין בעובדה בין החדר הימני והמיטה ריאתי עורקי שום קשר ישיר.
כתוצאה מכך, זרימת הדם הריאתי מצטמצם בחדות או לא קיימים, דם חדל להיות רווי חמצן, ואת החולה מת בתוך כמה ימים על ידי הגדלת hypoxemia.
למרבה המזל, המחלה נדירה: ב 1-3% מכלל הלידות עם מחלת לב מולדת, או מחלת לב כלילית.בתורו, שיעור הילדים נולדים עם מחלת לב כלילית גם קטן יחסית: כ 6-8 מקרים ל 1000 נולד.
גורם למחלות וסיכון
סיבות למחלה טרם הובהרו באופן מלא, אולם, ידועכי, כפי שקורה עם סוגים אחרים של מחלת לב כלילית, הוא הגורם לשינוי נקודת הגן ( מוטציה) שיכולים להתרחש באופן ספונטני או תחת השפעת גורמי מוטציות.
היום, קיימות שתי תיאוריות בסיסיות של מחלות לב : על פי הראשון, שהציג Rokitansky בשנת 1875, UPU מסביר את התפתחות אי ספיקת לב בשלב מסוים של התפתחות הפרט של האורגניזם.
התורה שפיצר( 1923-ה שנה) שמדבר על חזרה לשלב מסוים של התפתחות אבולוציונית, או גזע.
גורם סיכון הוא נוכחות של מוטציות סביבתי:( . פנול הכלול לצבוע, תרכובות ליתיום, הקבלה של אנטיביוטיקה במהלך ההריון, ואחרים) פיזי( קרינה מייננת), כימיים, ביולוגיים( אמא האדמת אלכוהוליזם אמהות סוכרתית).
ג'יי סומרוויל( ג 'סומרוויל) ב 1970 אמצו סיווג, אשר מבוסס על למידת שימור של עורקי הריאה.על פי סיווג זה מוקצה מיני פגם 4 : atresia
- , שסתום ריאתי( תא מטען ריאתי בהווה הן עורקים);atresia
- , שסתום ריאתי הגזע שלה( יש רק עורקים);atresia
- , שסתום ריאתי, גזע ו העורק הריאתי אחד( העורק הריאתי נשמר בלבד);atresia
- , שסתום ריאתי, גזע ושניהם עורקים הריאה( מחזור הדם של הריאות בשל עורקים בטחונות מערכתיים).
נפוץ מאוד atresia ריאתי עם VSD בילדים( ראה. איור מימין).
המחלה סיכונים וסיבוכים
מפתחת במהירות מהווה סכנה חמורה לילד החיים בשבועות הראשונים ואפילו ימי חייו.
עורקים או תעלת עורקים, אשר בעובר ועל הילוד מתחבר המטען ריאתי של האאורטה הגבי, מאפשר לך לשמור את זרימת הדם אל הריאות בימים הראשונים של החיים.אבל
בקרוב הוא גדל, ולאחר מכן את זרימת דם הבריאות לחדול , מוות מתרחש מרעב חמצן.
ותמותה קשור עורקים בטחונות aortolegochnyh היצרות פרוגרסיבי.סיבוכים
כוללים אי ספיקת לב לאחר הניתוח הנגרמים מלחץ דם גבוה החדר הימני, וכשל נשימתי שנגרם על ידי טעות של המנתח במהלך העורקים בטחונות aortolegochnoy ההלבשה גדול.היעדר חמצן
עבור atresia ריאתי מאופיין בתסמינים של hypoxemia ( היעדר חמצן).זהו, קודם כל, כיחלון כללי, כלומר, כחול, אשר נשמר מלידה.
בניגוד אחרים UPU, odyshechno-בכחלון פרקים אין .אבל יש עיבוי בצורת חרוט הפלנגות הטרמינל( מה שנקרא "רגלי עוף", דפורמציה של לוחית ציפורן( "זכוכית השעה" ו "מסמר היפוקרטס»).
כלוב הצלעות בצד השמאל מעווה, vypyachena קדימה( דבשת לב «"), שינויי א.ק.ג. אינם טיפוסיים, ציר חשמלי של הלב ניתן לדחות את הצד הימני.
הילד עלול לחוות נשימה, עייפות מהירה, להזיע בעת ההאכלה. העור עלול להיות חיוור עם גוון אפרפר, דביק וקר. Ne מגע אֲזִינָה
( האזנה) מראה המבטא שני טון בבסיס של הלב, את הרעש של מרחב צלע השלישי, המוחזקת על הגב
רדיוגרפי ההבדלים הבולטים מן הנורמה : . קונטור של הריאות לראות שורשים חלשים שמסומן רע.לפעמים קיימת אסימטריה של ציור( ריאה אחת ניתן לראות בצורה ברורה יותר מאשר אחרים). הצל של הלב יכול להיות בגודל נורמלי או מוגדל במקצת בקוטר.החלק העליון של החדר ממני הלב מוגבר העלה, חלק האאורטה עולה צל מורחב.
Angiokardiograficheskoe מחקר מתחיל כניסתה של חומר ניגוד לתוך החדר הימני היא השיטה היחידה שמאפשרת לך לזהות את מקורות האספקה של הריאות עם דם.לכן, ההליך מקבל חשיבות רבה בהכנה למבצע.
כאשר לראות
רופא ככל שהמחלה היא קטלנית, ובמשך המהיר שלה, אז להתייעץ עם הרופא מייד ברגע החשוד. ריאתי atresia
יותר קרובות מאובחנים מחלקת יולדות אז בן יומו עובר את המחקר הדרוש וביים את הפעולה.אם הסימפטומים של המחלה הופיעו מחוץ למוסד רפואי, אתה צריך מייד להתייעץ עם רופא.
יכול לחיות עם דקסטרוקרדיה הילדים?מצא הכל על הצד הימני של הלב.מסוכן טרנספוזיציה של כלי רב היילוד וכיצד להילחם בו?האמת על סף מולד כאן.אבחון
בתחילה, המחלה מאובחנת על ידי המראה שלהם ( ראה. "תסמינים").כדי לאשר את האבחנה ביצע מחקר fluoroscopic, ולאחר מכן, אם ניתן לוודא את האבחנה - ו angiokardiograficheskoe מחקר צנתור.זה האחרון מאפשר לך לקבוע איזה סוג של מחלה אתה צריך להתמודד עם.
אם הטכניקות שלמעלה אינם בניגוד העורק הריאתי נכון, חומר ניגוד מוחדר וריד ריאתי נגד זרימת הדם.catheterisation
בוצע באותו אופן כמו בחולים עם tetralogy של Fallot.כירורגיה טיפול
- כיום שיטת הטיפול היחידה.פעילות מסוג זה של מחלת לב כלילית הן משני סוגים: הרדיקלי פליאטיבי .
הראשון מאפשר לך להסיר את הגורם לחלוטין מחלת והוא עשוי במקרים בהם החולה יש עורקי הריאה בגודל רגיל( סוג I של המחלה).כאשר סוגי II ו- III של ניתוח רדיקלי הם גם אפשריים, אבל דורשים גזע מלאכותי ואת שסתום עורק הריאה.
מייד אחרי הפעולה מתבצעת בדיקה המשני angiokardiograficheskoe, כדי להבטיח כי ההתערבות הייתה מוצלחת וכל המחלקות של אור שטף הדם.אם לא, החולה מוחזר לשולחן הניתוחים.
לאחר 5-10 שנים של לאחר ניתוח פליאטיבי, בדיקה אנגיוקרדיוגרפית מבוצעת שוב.אם במהלך הזמן שחלף החלה התפתחות נורמלית של העורקים הריאתיים, ואז מבצע רדיקלי.
חוסר של שסתום אבי העורקים קורה גם מולדים ונרכשים.גלה אילו גורמים משפיעים על התפתחות המחלה אצל מבוגר.פגם מסוכן עם תוצאה קטלנית תכופים - pentad של Cantrell. .. איך אני יכול להבחין בו בזמן?
פרוגנוזה ואמצעי מניעה
עם הטיפול בזמן, הפרוגנוזה חיובית ל- .מבין החולים שלא דורשים הוספת הפרוטזה ואת העורק של גזע שסתום, שיעור התמותה לאחר הניתוח של 6.2%, אך מגדילה באופן דרמטי בחולים הזקוקים החדרת( 23%).
בדרך כלל חולים לאחר הניתוח מרגישים טוב, הסיבה העיקרית למוות היא אי ספיקת לב, הקשורה ללחץ דם מוגבר בחדר הימני.
אם לא מטופל, חולים מתים מרעב חמצן בשבועות הראשונים של החיים, לעומת זאת, היו מקרים שבהם חולים עם עורק בטחונות aortolegochnymi גדול נשאר לטווח ארוך קיימא.
אמצעי מניעה אופייניים לכל המחלות הנגרמות על ידי מוטציות:
- כדי למנוע חשיפה למוטגים פיזיים וכימיים;
- אינם צורכים אלכוהול ואנטיביוטיקה במהלך ההריון;
- כדי למנוע הריון במהלך מחלת אדמת;
- אם UPU כבר נפגשו בני המשפחה של אמא או את אבא, או אם אחד הילדים מנישואיו זה כבר יש את המחלה, יש צורך להחיל על יועץ גנטי.
לפיכך, atresia ריאתי הוא מום לב מולד, שעילתה היא מוטציה גנטית קטלנית או sublethal. מוטציה יכולה להתרחש באופן ספונטני עם או להיגרם על ידי חשיפה לגורמים סביבתיים( מוטגנים), והיא בירושה.
היום המחלה מטופלת רק על ידי ניתוח , הפרוגנוזה תלויה בסוג של המחלה, אשר משתנות בחומרתן.
