מהי היפרספלניזם?

באבחון, רופאים יכולים להזכיר splenomegaly( הטחול מוגדל) ו hypersplenism( הגדלת תפקידה).הטחול ממוקם מתחת לכיפה השמאלית של הסרעפת.אדם מבוגר בריא, יש לו אורך של 16 ס"מ אורך, במשקל של עד 150 גרם זהו אחד האיברים החשובים ביותר של המערכת החיסונית.כאשר טחול

hypersplenism מתרחש הרס מוגזם של תאי דם אדומים, אשר באו לידי ביטוי ב assay הקטין את מספר כדוריות אדומים, טרומבוציטים או leucocytes. Hyperplantism מלווה לעתים קרובות splenomegaly, אבל השילוב אינו הכרחי.עלייה בפונקציה עלולה להתרחש ללא splenomegaly.

מה הם הפונקציות של הטחול?

המשימה העיקרית של הטחול היא להילחם נגד סוכנים זרים בגוף על ידי יצירת נוגדנים מספיק עבור המערכת החיסונית.הם מאפשרים לך להסיר מן הדם תאים חריגים, מיקרואורגניזמים.

הגוף מכוסה בקפסולה צפופה.בתוך parenchyma מחולק לשני רבדים: עיסת אדום - את החלק הארי, מספק מקום להבשלה של תאי דם, ניצול של חלקיקים זרים, לבן - הוא ממזג תאים.

מוגברת הטחול הנגרמת ממחלות זיהומיות ובמהלך עומס פונקציונלי נורמלי.יש שלב splenomegaly חמור נחשב צמיחתו של יותר מ 20 ס"מ, משקלו של הטחול ב 1000 3 פונקציות עיקריות: התבגרות הלימפוציטים איכות הייצור

• והבחנה;
• סינתזה של נוגדנים לסוכנים זרים הנכנסים לזרם הדם;
• הרס תאי דם ישנים, ניצולם.

בנוסף, היא מעורבת היווצרות של bile, סינתזה ברזל, תהליכים מטבוליים.היפרפלניזם עם היפרטרופי איברים יכול להיות ראשוני( הסיבה שלו אינה ברורה) ומשנית, הנגרמת על ידי מחלות מסוימות.hypersplenism

הראשי מחולק מולד( אנמיה המוליטית microspherocytic, תלסמיה גדולה, hemoglobinopathies) רכש( ב ארגמנת תרומבוציטופנית, נויטרופניה, pancytopenia).

משני hypersplenism גורם למחלות הבאות:

• קדחת הטיפוס;
• שחפת;סרקואידוז
• ;מלריה
• ;
• שחמת הכבד;
• פקקת של הפורטל ואת הווריד הטחול;
• רטיקולוזיס;
• עמילואידוזיס;
• lymphogranulomatosis ואחרים.

איך נחשפים השפעות של הטחול וההיפרספלניזם?

גדלים גדולים של הטחול לאתר את המישוש עם המיקום הנכון של המטופל( שוכב בצד ימין).לעתים רחוקות במרפאות מיוחדות, נעשה שימוש בסריקה של איברים עם איזוטופים מסומנים.הפונקציה המוגברת של הטחול מתבטאת בירידה במספר תאי הדם בניתוח הרגיל.לפעמים המדדים מתוגמלים על ידי עלייה בפעילות ההמטופויטית של מוח העצם.

, העומס בתנאים פתולוגיים יכול לעלות פי 10.כדי למנוע את ההשפעה של כתם ממח העצם.תשומת לב מיוחדת משולם למספר rticulocytes, היחס של אלמנטים יצרו של דם אדום ולבן.

מחלות מסוימות מאובחנות על ידי הנוכחות של אריתרוציטים היקפיים נורמלים( כדורית) צורה של תאי המטרה( תלסמיה).הם תפקוד חלש יותר מאשר תאים נורמליים, אשר אושר על ידי ההגדרה של התנגדות אוסמוטית.

בעת גילוי אנמיה hemolytic, רמה מוגברת של bilirubin עקיף, עלייה בערך של strobobilin בניתוח צואה, הוא חשוב.התכונות של סימנים קליניים של hypersplenism ואת הטיפול שלה אנו רואים על הדוגמה של מחלות ידועות.

פתולוגיות מלווה בטחול מוגדל

צהבת המוליטית מולדת.שם אחר של המחלה הוא hemolytic microspherocytic אנמיה.ב 20% מהמקרים, הגורם אינו ידוע, השאר הוא תורשתית.הפרות לגרום פגם במבנה של קרום כדוריתית( קרום).זה הופך להיות חדיר טוב עבור נתרן.זה מוביל לעלייה בנפח תא וצורה כדורית.במרכז

להיות שביר, נח, נהרסים הטחול( המוליזה).תפקוד לקוי מלווה splenomegaly.המחלה מתבטאת בילדות המוקדמת.זורם במשברים המוליטיים.הסימפטומים נגרמים על ידי עלייה מהירה של אנמיה, צהבת.

חולים מופיעים: בחילות והקאות

• ;כאבי
• בחלק העליון של הבטן;
• דפיקות לב;
• קוצר נשימה;
• הטמפרטורה עולה;
• העור הופך בהתחלה חיוור, ואז icteric.

beskrizovoe המחלה, התסמינים העיקריים הוא סימן של אנמיה קלה צהבת המוליטית.זה מופיע מאוחר יותר בני נוער ומבוגרים.רמות בילירובין גבוהות בחצי מקרים מובילות להתפתחות של אבן מרה עם התקפי כאבי בטן מרה, cholecystitis הכרונית.

בבדיקה נמצאת גידול בטחול, בניתוח של microspherocytosis דם עם התנגדות אוסמוטי מופחתת של כדוריות דם אדומות, reticulocytosis.עצם למרוח מח אשר היפרפלזיה של ניבט כדורי( עבור שבץ - reticulocytopenia ו hypoplasia של הניבט האדום).בדם מגבירה את התוכן של בילירובין עקיף בשתן - urobilin בצואה - stercobilin.טיפול יעיל העיקרי

נחשב הסרה כירורגית של הטחול( כריתת טחול) אצל מבוגרים ברמיסיה אצל ילדים בגילאי 3-4 שנים.כתוצאה מכך, הצורה של שינויים אריתרוציטים, תוחלת החיים שלהם ויציבות, אנמיה צהבת הם בוטלו.כאשר אבן נמצא בכיס המרה, cholecystectomy מבוצעת.

גדול תלסמיה

שמות אחרים של המחלה הם אנמיה הים התיכון, Cooley.גם בירושה בירושה.המהות של הנחיתות של אריתרוציטים היא הפרה של אג"ח חלבון בהמוגלובין.מקרים מתונים הם אסימפטומטיים.במצבים חמורים, החולים נוטים לכל זיהומים.

הבדיקה חושפת כבד מוגדל וטחול.תאי מטרה אופייניים נמצאים בדם, ההתנגדות האוסמוטית של אריתרוציטים גדלה.הצמיחה של מספר leukocytes ו reticulocytes על רקע של רמה טסיות רגיל אופייני.

תכולת הברזל בסרום גדלה באופן משמעותי, ריכוזי הבילירובין גדלים באופן מתון.אבנים בכיס המרה נמצאות בחולים ¼.החלפת עירויי דם משמשים בטיפול.כריתת הטחול מאפשרת רק להיפטר מאיבר גדול, אבל זה לא התערבות רציונלית.ילד

thrombocytopenic ארגמנת

שמכונה ארגמנת תרומבוציטופנית מחלה, ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית.ספירת טסיות נמוכה באופן קבוע.מאפיינים אופייניים: עלייה בטמפרטורת

• ;
• אנמיה ממוצא המוליטי;הפרעות נוירולוגיות
• עקב דימום מוחי;אי ספיקת כליות
• לאחר דימום כליות לתוך parenchyma ושגשוגם של רקמה סיבית.נגיף הכשל החיסוני הפצה

הוביל דומיננטיות בקרב גברים צעירים חולים, הומוסקסואלים, נרקומנים.אנשים משני המינים לעיתים קרובות חולים, הדורשים עירויי דם תכופים.כאשר הטחול תרומבוציטופניה

הורס טסיות מסונתז גורם טסיות.זהו נוגדנים לסוג האימונוגלובולין מסוג G( IgG), לעתים רחוקות יותר ל- IgM, IgA.בנוסף, יש שבירות מוגברת של נימי דם, הפרעות נוירואנדוקריניות.תפקידם של זיהומים חיידקיים ויראליים אינו נשלל.סיבות

תרומבוציטופניה לקפל הרס מוגבר של נוגדנים הטסיות ולצמצם תוחלת החיים שלהם( הרס של הטחול והכבד).המחלה מתרחשת חריפה( בילדים) ו צורה כרונית.

סימנים

מציג את התסמינים הבאים: דימומים

• על העור בחזה, גפיים, הבטן, ואת בשכבה submucosal( הפה, על העיניים);
• בנשים עם דימום ברחם;האף
• ו דימום במערכת העיכול, רקמת החניכיים מפני שריטות ופגיעות קלות;
• דם בשתן;
• סימנים של דימום במוח( paresis, שיתוק).

סימפטום חיובי של הרתמה.הטחול עולה רק ב -2% מהחולים.בסופו של דם חשף אנמיה, ירידה בקרישה, זמן דימום ממושך, אין הכחשה של קריש דם.בשנת מריחות ממח העצם חלה ירידה חדה במספר megakaryocytes, נבט ובתאים טסיות.

שיטות הטיפול תלויים בגילו של המטופל, בצורתו ובמשך המחלה, בתגובה לטיפול הקודם.החל מינון גבוה של סטרואידים, עירוי של מסת טסיות, כריתה.הצעד המסוכן ביותר הוא השימוש בניתוח במקרים בהם אי אפשר לעצור את הדימום.שינויים

כריתת טחול לאחר המשך טיפול בסטרואידים, כשמה כן היא( Azathioprine), cytostatics( ציקלופוספאמיד).טיפול מורכב מאפשר השגת הפוגה יציבה.

תסמונת פלטי

המחלה נדירה.הוא מאופיין על ידי שילוש של סימפטומים: מחלת מפרקים דלקת מפרקים שגרונית, לויקופניה דם, splenomegaly( הנגרמת על ידי צמיחה של בוצה אדומה).

הוא האמין כי המחלה מתפתחת בהשפעת כמובן לטווח ארוך של דלקת מפרקים שגרונית.ברוב המקרים, הטחול של המטופל מתחיל לייצר נוגדנים לגרנולוציטים, מה שמוביל להרס שלהם.בדם מתגלים סימנים מתונים של אנמיה ותרומבוציטופניה.

חולים מראים נטייה לחזור על תהליכים זיהומיים( לעתים קרובות יותר כאב גרון).החמרה מתרחשת לאחר מחלה מידבקת נוספת.בחולים, הטמפרטורה עולה, agranulocytosis עולה בדם.

הטיפול היעיל ביותר נחשב כריתת טחול בזמן.עלייה משמעותית במספר leukocytes במבחן הדם הוא ציין ביום 2-3 לאחר הניתוח.בטיפול של דלקת מפרקים שגרונית, תוכניות קונבנציונאלי משמשים.

Lymphogranulomatosis

שם נוסף הוא מחלת הודג'קין.פתולוגיה מתייחסת נגעים נאופלסטיות המערכתיים הלימפה ברקמות שאליו parenchyma וטחול.הגורם הספציפי למחלה אינו ידוע.זה כבר נקבע כי גברים בגילאים 20-30 שנים ממשפחה אחת מושפעות לעתים קרובות יותר, את "השיא" נוסף נופל על קשישים.

על פי תדירות לוקליזציה:

• במקום אחד - בלוטות הלימפה צוואר הרחם;
• על השני - נימי;
• על המפשעה השלישית.

התהליך כרוך הטחול, מח עצם, כבד, retroperitoneal ובלוטות לימפה mediastinal.היסטולוגיה מציגה רקמות granulomatous טיפוסית עם נויטרופילים, אאוזינופילים, תאי פלסמה, ספציפית ענק תאי ריד-שטרנברג-ברזובסקי.

במקרים נדירים, הסימפטומים הראשוניים הם: גידול בבלוטות הלימפה para-aortic, חום, זעות כבדות בלילה, ירידה במשקל.Splenomegaly מפתחת ב 40% מהמקרים ללא hypersplenism.עם עלייה משמעותית יש כאב עמום היפוכונדריה שמאל.גידול

יכול להיות מקומי בלבד הטחול, זה episplenitis האפשרי( דלקת של הרקמות סביב הכמוסה), reinfarction עם כאבים עזים.אבל תמונה קלינית זו אופיינית לטלנומיטלי בולט.

כאבי מטלטלי רקמת ריאה מתרחש חדירת התקרחות או מפוזרת, נוזל המצטבר בחלל פלאורלי.Lymphogranulomatosis לעיתים קרובות משפיע על מערכת העצם( עמוד השדרה, האגן ואת הצלעות).לחולה יש כאב מקומי.בשנת מח עצם מעורב מציין אנמיה, לויקופניה, טרומבוציטופניה.

שתפותח hepatomegaly עם שינויים בדיקות ביוכימיות, עלייה של בילירובין, בסתיו חלבון.עבור שלב של ביטויים גלויים אופייניים:

• גירוי עור מגרה;
• גל כמו עליית הטמפרטורה;
• דחיסה והלחמה של בלוטות לימפה;
• סימפטומים של שכרות;
• דלדול.כאשר לסחוט בלוטות לימפה גדולה

איברים סמוכים עלולים לפתח צרידות, נפיחות של הידיים והצוואר( תסמונת הווריד הנבוב העליון), שלשול מתמשך.תוצאות דם להראות אנמיה קלה, lymphopenia, neutrophilia, אאוזינופיליה ולעתים נדירות תרומבוציטופניה, עלייה משמעותית ESR.באבחון

באמצעות צילומי רנטגן של חלל החזה, אולטרסאונד, תהודה מגנטית ו טומוגרפיה ממוחשבת של הכבד, הטחול, בלוטות לימפה הצפק.עבור אבחנה דיפרנציאלית, החשיבות העיקרית קשורה לאיתור תאי ברזובסקי-שטרנברג בחומר של ביופסיה של בלוטות הלימפה.הטיפול

תלוי בשלב של התהליך.טיפול רנטגן משמש בשילוב עם חומרים כימותרפיים וקורטיקוסטרואידים.כריתת טחול מבוצעת על הפיתוח המקומי של גידולים בטחול, הביע hypersplenism, splenomegaly עם סימני דחיסה של חלל הבטן.

מחלת גושה מחלת

מתייחסת להפרעות מטבוליות הנגרמות על ידי הפרמנטופתיות.עם זאת, מטבוליזם השומנים שבור בגוף.תופעות אופייניות של splenomegaly ו hypersplenism.

פתולוגיה נחשב תורשתי.הבסיס של הפרות נגרמת על ידי חוסר נחות תפקודית של β-glucocerebrosidase.אנזים זה נחוץ לניצול של שומנים.

Glucocerebroside מצטבר מקרופאגים של הטחול, בלוטות הלימפה, הכבד, העצם והמוח.לעתים רחוקות הן הריאות מושפעות.צורות פדיאטריות ונוער מאופיינות על ידי פיתוח נפוץ של נזק למערכת העצבים המרכזית.ילד

מפגרת עמיתים נפשית וגופנית, יש תסמינים נוירולוגיים( הפרעות pseudobulbar, התקפות epileptiform), hepato-ו splenomegaly, הביע תשישות כרונית.אצל ילדים המחלה היא הממאירה ביותר, מה שמוביל למוות כתוצאה מסיבוכים זיהומיים.בחולים מבוגרים, תסמינים נוירולוגיים מתבטאים בצורה גרועה.

בשל הפרעה במבנה של רקמת העצם, הפרעות, שברים של איברים עמוד השדרה מופרעים.תרומבוציטופניה מקדמת דימום מהאף והחניכיים, חבורות מסיביות על העור והריריות הריריות.בפנים ובידיים

צבוע בצבע צהוב-חום בשל הפקדת hemosiderin, המפרקים, האדים, נפוח, עיבוי של הלחמית של העין.הטחול הוא מוגדל באופן משמעותי, הוא יכול לתפוס כמעט את כל חלל הבטן, הכבד - בינוני.אין צהבת, צמיחה של בלוטות לימפה ו מיימת.

בניתוח הדם: אנמיה היא קטנה, לוקופניה, טרומבוציטופניה.לקבלת אישור סופי של האבחנה, מוח העצם או הטחול הוא נקב, ספציפיים תאים גושה נקבעים ביופסיה.

כריתת המרה היא הדרך היעילה היחידה לטפל במחלה.לפעמים המנתחים שומרים על חלק מהטחול כדי להפחית את הסיכון לפתח אלח דם.הסימנים של hypersplenism לאחר הניתוח נעלמים בהדרגה.Hypersplenism לא נצפה תמיד לוקמיה לימפוציטית כרונית, לוקמיה מיאלואידית, איידס, דלקות לטווח ארוך.

מהי היפרספלניזם המתבטאת בשחמת הכבד?

שחמת נחשבת לאחד הגורמים השכיחים ביותר של hypersplenism.בקורס הקליני, הסימפטומים הקשורים אליו מבודדים ב "תסמונת ההיפרספלניזם".החלפת רקמת parenchymal של lobules hepatic עם הצטלקות גורם התכווצות בלתי הפיך במערכת הווריד הפורטל.

כתוצאה מכך - את התפתחות יתר לחץ דם שערי, הקיפאון כלי הדם שבבסיס, כולל הטחול.הופעת התסמינים הבאים של hypersplenism לדבר על הרקע של שחמת כבד: תחושה של כבדות

• , כאב עמום hypochondrium השמאל והבטן, כאב אקוטי עשויה להצביע על ההתפתחות של התקף לב, פקק של כלי הטחול;
• תחושת השובע לאחר האכילה אפילו כמות קטנה של מזון נגרמת על ידי הלחץ של טחול מוגדל;
• דימום חניכיים, דימום באף, הרחם אצל נשים, החיוור של העור( אנמיה);
• מחלות זיהומיות חריפות תכופות עקב עיכוב חסינות.

האחר יתר תסמיני hypersplenism, סימנים של ניזק לכבד הם בצורה:

• של עור וקרום רירי;
• חולשה כללית ואובדן כוח בשרירים;הפחתת משקל
• ;
• חוסר תיאבון;
• של כלי הדם "כוכבים" על העור;
• מיימת;
• encephalopathy, המתבטאת בהתנהגות שונה, נדודי שינה, דיכאון, תודעה מופרעת.

החשובים סימני מעבדת מוגדלי הטרנסאמינזות כבדים, phosphatase אלקליין, בילירובין, אימונוגלובולינים, הפחתת חלבון על חשבון אלבומין, פרותרומבין, חנקן שיורי צמיחת אוריאה, כולסטרול, טריגליצרידים, מואץ ESR.פונקצית הפרת

של הטחול לידי ביטוי נפילת המוגלובין, מספרת את כל תאי הדם.עם שחמת טיפול מיוחד, hyperplplenism אינו מבוצע.אין צורך להסיר את הטחול, שכן כל הפרעות נגרמות על ידי לחץ יתר של הפורטל ואת המחלה הבסיסית.Hypersplenism

תמיכת המחלה הבסיסית, או היא נגע נפרד.יש שיטות אבחון מספיק כדי לזהות את הסיבה האמיתית.הטיפול דורש משטר משולב.כריתת הרחם אינה תמיד פותרת את כל הבעיות.