סרקומה יואינג: תסמינים של גידול בילדים, טיפול

סרקומה של יואינג בילדים: פרוגנוזה, שלבים, סימפטומים וטיפול

הסרקומה של יואינג - גידול ממאיר המתפתח ברקמת העצמות השלילית נקרא מחלת "ילדות שכן 95% מהחולים הסובלים ממנה אינם עולים על עשרים וחמש שנים. המחלה נקראת על שם האונקולוג האמריקאי, שתיאר לראשונה את הסימפטומים שלו ב -1921.

סרקום יואינג, המהווה עד חמישה עשר אחוזים מכלל גידולי העצמות הממאירים אצל ילדים, רק לפני הסרקומה האוסטאוגנית.

הסטטיסטיקה מראה כי גידולים של קבוצה זו לרוב סובלים ילדים ומתבגרים של הגזע הלבן. אפריקאים ואסיאנים מושפעים פחות מהם.

בקרב בני ארבע עשרה, בנים נוטים יותר לחלות (ביחס, 1).

סרקומה של יואינג היא אבחנה של צורה אונקולוגית אגרסיבית ביותר של המחלה, בעיקר חלקים נמוכים יותר של עצמות ארוכות (צינורי), עצמות האגן, רקמות העצם של עמוד השדרה, הצלעות, עצם הבריח ואת הלהבים.

לאחר שחדר לתוך העצם, תהליך הגידול במהירות רבה לוכדת את הרקמות הרכות שמסביב.

לרוב הם ממוקמים ברקמות העצמות, הריאות ומח העצם.

העצוב ביותר הוא העובדה כי בזמן הטיפול הראשוני לרופא משמעותי (עד חמישים אחוז) של מספר החולים, גרורות מזוהה, ואת הנוכחות של micrometastases נצפתה אפילו יותר של המקרים.

האזור האופייני ביותר של נגע בחולים צעירים (מתחת לגיל 20) הם עצמות הצינור של הגפיים העליונות והתחתונים. בחולים מבוגרים יותר, רקמת העצמות של החוליות, הצלעות, עצם השכמה, הגולגולת והאגן מעורבים בתהליך הפתולוגי.

סוגים

על פי הסיווג המודרני, ישנם שני סוגים של סרקומה Ewing:

1. סרקומה יואינג טיפוסית, המשפיעים רק על העצמות. סוג זה של סרקומה מושפע לרוב מן העצם האיליקית - האלמנט הגדול ביותר באגן האנושי. סרקומה (Ewing) של ilium הוא ציין כמעט מחצית המקרים של גידולים ממאירים בילדות.
2. סרקומה של יואינג על סרקומה, מקומי ברקמות רכות.

סיבות

הסיבה המדויקת לסרקומה של יואינג טרם נקבעה. קיימת דעה כי הגורמים הבאים יכולים לעורר התפתחות הגידול:

• תורשה. סרקומה של יואינג נצפתה לעיתים קרובות אצל מטופלים שהיסטוריה משפחתית שלהם סבלה ממחלות דומות.
• מומים תוך רחמיים של איברי המין.
• צעיר (מ 5 עד 20 שנים) גיל.
• שייך לגזע הלבן.
• נוכחות של ניאופלזמה שפירה בעצמות.
• פציעות שהתקבלו בעבר.

תסמינים

• סרקומה של יואינג מכריזה על עצמה כסימפטום של כאב במקום התפתחות התהליך הפתולוגי. בשלב הראשוני, הכאבים הם בעלי אופי מתון, מפסיקים ומתחדדים מעת לעת. ככל שהתפתח מתפתח, תסמונת הכאב מתקדמת, מתגברת לקראת הלילה, לא עוצרת בתחבושת או במצב מנוחה.
• מישוש של האזור הפגוע הוא מאוד כואב. שטח העור מעל הגידול הוא תמיד חם, אדמדם ונפוח, הורידים תת עוריים מוגדלים.
• כאבי לילה גורמים להפרעות שינה, ירידה ביכולת העבודה, עייפות מתמדת, עצבנות מוגברת.
• גידול המתפתח באזור המפרק, מוביל בסופו של דבר להתפתחות תסמונת הכאב בתוכו, המראה של ניידות נמוכה (עד להיווצרות חוזים).
• התהליך הפתולוגי מתקדם במהירות. כמה חודשים לאחר הביטויים הקליניים הראשונים, הגידול יכול להיות לא רק בדיקה, אלא גם לראות בעין בלתי מזוינת.
• בשלב מאוחר, שבר פתולוגי עשוי להתרחש במקום הסרקומה של יואינג.
• במקביל להתפתחות של ביטויים קליניים מקומיים, הסימפטומים של שיכרון אונקולוגי כללי הולכים וגדלים. המטופלים מרגישים חלשים מאוד ומאבדים לחלוטין את התיאבון. יש להם ירידה חדה במשקל הגוף (לעתים קרובות עד תשישות מוחלטת). הטמפרטורה מורם נשאר המשרד ברמה של subfebrile לא רק, אבל אפילו ערכים חום.
• בשלב זה, החולים מאובחנים עם לימפדניטיס אזורית (דלקת בלוטות הלימפה). בדיקות דם חושפות אנמיה.
• מספר תסמינים ספציפיים תלויים במיקום של תהליך הגידול. אם סרקומה של יואינג השפיעה על עצמות הגפיים התחתונות, הצואה מתפתחת. צלע הגידול יכול להוביל לכשל נשימתי, אפילציה pleural ו hemoptysis.

שלבים

הגידול המתפתח בהתפתחותו הוא 4 שלבים:

1. צמיחה חדשה קטנה מופיעה על פני העצם.
2. התהליך הפתולוגי חודר עמוק לתוך רקמת העצם.
3. גרורות מתחיל האיברים הסמוכים ורקמות רכות.
4. גרורות משפיעות על איברים מרוחקים וחלקים של הגוף.

לוקליזציה

בחולים צעירים (מתחת לגיל 20) חולים, המחלה משפיעה על עצמות ארוכות בצינור:

• פמוראלי;
• חזייה;
• טיביאלי;
• סיבי.

בחולים מבוגרים, התהליך הפתולוגי מתרחש בעצמות השטוחות, בגולגולת, באגן, בשכם, בחוליות.

סרקומה זיקפה של יואינג משפיעה רק על רקמות רכות.

גרורות

הסרקומה של יואינג מתפתחת לרוב לריאות, לעתים רחוקות יותר - לרקמת העצמות ולמח העצם.

בשלבים מאוחרים יותר, גרורות משפיעות על מערכת העצבים המרכזית.

מקרים של גרורות בתוך הצדר, בלוטות הלימפה של mediastinum, איברים פנימיים אחרים לתוך החלל retroperitoneal הם נדירים למדי.

בשל המראה המוקדם מאוד והתקדמות מהירה, נוכחות של גרורות הוא ציין בחצי מהחולים שהגיש בקשה ראשונה לעזרה רפואית.

דרכים גרורות:

• hematogenous(דרך זרם הדם);
• לימפוגני(על כלי הלימפה);
• רטרופריטונלי(על ידי שטח retroperitoneal);
• בינוני(mediastinum).

אבחון

בשלב הראשוני של הפיתוח של סרקומה של יואינג, רופאים של מרפאות מחוזי, הזנחת ראשוני אבחון רנטגן,לעיתים קרובות לקחת את הסימפטומים שלה עבור ביטויים של תהליך דלקתי פשוט, מתיחה או חבורות.

כתוצאה מכך, אסטרטגיית הטיפול מתבררת כבלתי נכונה, ושיטות טיפוליות מסוימות יכולות גם לתרום להתקדמות המחלה.

כדי למנוע את האפשרות של טעויות קטלניות כאלה, זיהוי של גידולים ממאירים מתבצע על ידי שיטות:

• צילום רנטגן. שיטה זו היא הדרך המובילה לאתר מוקדים פתולוגיים ברקמות העצמות.
• תהודה מגנטית וטומוגרפיה ממוחשבת. טכניקה זו משמשת כדי לקבוע את השלב של המחלה, את המיקום המדויק של המיקום שלו ואת מידת הנזק לרקמות.
• בדיקה היסטולוגית של רקמות מושפעות. רקמות רכות וגרומות נבדקות על ידי ביופסיה. דגימות מוח העצם נבדקות באמצעות ניקוב מוח עצם, טרפנוביופסיה וטרפנוביופסיות דו-צדדיות.
• בדיקות דם מעבדה. עם סרקומה Ewing, יש נוכחות של לויקוציטוזה, עלייה בשיעור של שקיעת כדורית, רמה גבוהה של dehydrogenase Lactate.
• Osteoscintigraphy - מחקרים על עצמות באמצעות רדיופרקטורים.
• אבחון קולי. מחקר כזה יסייע לזהות נוכחות או היעדר גרורות באיברים פנימיים.
• אבחון גנטי מולקולרי.

טיפול

שיטות הטיפול המובילות בסרקומה של יואינג הן:

1. כימותרפיה. תכשירים ציטוסטטיים (cyclophosphamide, vincristine, adriamycin), אשר משבשים את תהליכי הצמיחה ואת הביקוע כל סוגי התאים הוכנסו לגופו של חולה אונקולוגי, להתמודד עם הקטן ביותר גרורות. זה הקל על ידי הספציפיות של השפעתם על כמעט כל הרקמות ואיברים של הגוף האנושי. הרס מיקרו-אסטאסטזות מאט את הגידול של הגידול. ההקדמה של cytostatics מתבצעת על ידי קורסים. משך ההפסקות ביניהם הוא בין שבועיים לשלושה שבועות. אם נמצאו גרורות במוח העצם, הם נחשפים למינונים גדולים של התרופות הנ"ל, ולאחר מכן הם מושתלים תאי גזע.
2. רדיותרפיה. קרינה באנרגיה גבוהה, המושפעת מרקמת הגידול, מבוצעת שוב ושוב הן לפני הניתוח והן אחריו. שיטות הטיפול בהקרנות נחשבות לאפקטיביות ביותר ופחות טראומטיות עבור הגוף של המטופל. בעזרתם, אתה לא יכול רק להתמודד עם היווצרות של גרורות, אלא גם למנוע הישנות נוספת של המחלה. מינון הקרינה הוא אינדיווידואלי לחלוטין. משך קורס אחד של הקרנות הוא בין ארבעה לשישה שבועות.
3. תפעולית- הסרת מיקודאונקולוגית אונקולוגית. במהלך התערבות כירורגית, רקמות של הצלעות, האגן עצמות עצם הירך ניתן להסיר חלקית. שטח כריתה (הסרה) נקבעת אך ורק על ידי מידת השכיחות של תהליך הגידול. אתרים מוסרים של עצמות מוחלפים לרוב על ידי endoprostheses. התערבויות כירורגיות מודרניות לעיתים נדירות מסתיימות עם קטיעת הגפיים. מנתחים עושים הכל כדי להבטיח כי החולה לא יישאר מושבת.

הפרוגנוזה של סרקומה Ewing תלויה במידה רבה את הזמן של הטיפול של המטופל עבור רפואי מוסמך כלומר, מהבמה שבה זוהתה המחלה וממידת השכיחות של הפתולוגיה תהליך.

עבור חולים אשר יש unresectable (לא כפופים להסרת) גרורות של הריאות ובלוטות הלימפה, הפרוגנוזה היא מאוד שלילית.

הישרדותם של חולים בהם המחלה גרורה בעצמות ובמח העצם אינה עולה על שלושים אחוזים (במצב של רדיותרפיה חזקה ואחריו השתלת מח עצם).

עם איתור בזמן של גידול (לפני שהוא התפשט בכל הגוף)האפשרות של התאוששות מלאה גבוהה והיא כמעט שבעים אחוז.

זה הקל על ידי הצלחה רבה בפרמקולוגיה והתקדמות שיטות הטיפול. תרופות כימותרפיות מודרניות יש הרבה פחות תופעות לוואי בלתי רצויות, עקב מאשר כתוצאה של טיפול מורכב, הרופאים מצליחים למנוע התפתחות של מסוכנים רבים סיבוכים.

חשוב לא לבזבז זמן בטיפול בסרטן. אם יש סימנים לא משמעותיים להתפתחות תהליך הגידול - יש צורך מיד לעסוק באבחון. המטופל צריך לדעת כי סרקומה של יואינג הוא לא פסק דין.

עם טקטיקות הטיפול הנכון והקפדה קפדנית על המלצות של מומחה טוב, מחלה יכולה להיות מובסת.

מקור: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

סרקומה של יואינג בילדים, סימפטומים, טיפול

הסרקומה של יואינג בילדים המאובחנים בשלבים מוקדמים עם טיפול מורכב נותנת תוצאות חיוביות. כל החולים צריכים להיות כל חייהם תחת פיקוח של רופאים, לזהות נגעים חדשים, כמו גם כדי לפקח על התרחשות ופיתוח של תופעות לוואי.

תסמינים

כל התסמינים האלה יכולים להיות מבשרי מחלות אחרות, ולכן קשה לאבחן את ההתפתחות המוקדמת של סרקומה.

• כל המידע באתר הוא למטרות מידע והוא לא מדריך לפעולה!
• אתה יכול לשים את הדיאגנוזה מראשרק הרופא!
• אנו מבקשים מכם לא לקחת תרופות עצמיות, אבללקבוע פגישה עם מומחה!
• בריאות לך יקיריכם! אל תתייאש

ביטויים לא ספציפיים:

1. חולשה כללית;
2. עייפות מהירה;
3. ירידה חדה במשקל;
4. טמפרטורה בתוך 38 מעלות;
5. אנמיה.

רקמות מקומיות שינויים לאחר השטח הפגוע (סרקומה extraosseous):

• התחושות הכואבות המתעוררות;
• נפיחות, נפיחות;
• שינוי של הקלה בעצמות;
• למגע הגידול חם;
• אדמומיות העור סביב האח;
• דלקת;
• הרחבת הוורידים.

אם האזור הנגוע הוא הפריאוסטאום, הכאב בא לידי ביטוי:

1. חלש, אך מתקדם עם התפתחות המחלה;
2. נעלם, או מחליש, אבל חוזר ומופיע;
3. אינו נעלם כלל (גם לאחר מנוחה);
4. לא יפסיק אם תתקן את המפרק;
5. גדל בלילה, שינה מופרעת;
6. התקדמות, תנועות המפרק הנגוע מוגבל.

ותסמינים אופייניים אחרים:

• בלוטות לימפה מוגדלות, הנמצאות בקרבת מקום.
• שברים הנובעים מגידול הגידול.
• עם תבוסה של סרקומה של עמוד השדרה יש היחלשות של איברים, שיתוק.
• אם הגפיים התחתונות מושפעות, אז lameness מופיע.
• סרקומה של עצמות החזה, המבטאות את הופעת הבעיות עם נשימה, דלקת בדרכי הנשימה, המופיטיזה.
• הופעת גרורות ברקמות סמוכות, או גרורות מרוחקות של איברים כאלה (כבד, ריאות, בלוטות לימפה, במוח).

אבחון

בדרך כלל הטיפול הראשון קורה לרופא טראומה, אבל אחרי הרנטגן המטופל מופנה לאונקולוג לכל הבדיקות הנדרשות סקר. לעיתים קרובות, סרקומה מאובחנת מאוחר מאוד, כאשר גרורות כבר הופיעו. זה מאוד קשה לזהות גרורות מיקרו.

כדי לאבחן את הסרקומה של יואינג, מתבצעים המחקרים הבאים:

1. בדיקת דם היקפית (לנוכחות תאי הגידול, עם תוצאה חיובית היא סרקומה במוח);
2. בדיקת דם לנוכחות: ESR מוגבר, אנמיה, לויקוציטוזה;
3. ניתוח ביוכימי של דם ברמה של LDH;
4. רדיוגרפיה (חלקים מושפעים של עצמות, רקמות, איברים עם גרורות) זיהוי של sarcoma;
5. רונטגן של ריאות;
6. טומוגרפיה (MRI ו- CT) בכל האזורים (עצמות, רקמות רכות, איברים) שנפגעו מהגידול;
7. המבוצעת על מנת לגלות את הגרורות שהתעוררו, שיטה זו מאפשרת לחשוף את הפתולוגיה של העצמות בדייקנות גבוהה;
8. בדיקת רנטגן של מצב כלי השיט;
9. אולטרסאונד;
10. בדיקה מוחלטת של המוח (ביופסיה של הטריפין);
11. ביופסיה של הסרקומה לאישור סופי של האבחנה;
12. מחקר של רקמות סרטניות (מחקרים אימונוהיסטוכימיים), הן אישור ישיר לאבחון סרקומה;
13. דגימות DNA נלקחים למחקר.

ישנם שני שלבים (שלבים) של המחלה:

• צורה מקומית;
• צורה גרורתית.

שלב מקומייכול להיות מאופיין על ידי נוכחות של גידול (שטחי או שמאל בתוך רקמת העצם) במקום אחד, אולי להתפשט לרקמות הרכות הסובבות.

שלב מטסטטימזוהה רק לאחר גילוי גרורות (בקרבת מקום ומרוחק) על איברים ורקמות אחרות.

טיפול

לטיפול בסרקומה של יואינג, השיטות הבאות:

1. שמרנית (כימותרפיה);
2. שמרנית (רדיותרפיה);
3. שיטה כירורגית (כריתה או כריתה חלקית, חלקית של האזור המושפע של עצם ורקמות);
4. הטיפול המורכב כולל את כל השיטות לעיל.

כימותרפיה- הוא המבוא של תרופות לעיתים קרובות תוך ורידי, לעתים נדירות בפנים. שיטה זו של טיפול מוצג לכל החולים, ללא קשר לשלב התפתחות המחלה. הקורס של כימותרפיה הוא 3-4 שבועות, כמה קורסים נערכים בהתאם לשלב של המחלה.

טיפול בהקרנותמתבצע כלפי חוץ, לאזורים המושפעים. גידולים רגישים לקרינה, בשלב הראשוני של המחלה, ריפוי מלא אפשרי. הקרנה קרינה משמש במקרים בהם הסרת הגידול היא בלתי אפשרית.

שיטה כירורגיתכולל הסרה מלאה או חלקית של הגידול, אם הפעולה בוצעה על הגפיים, הצלעות וכו '. את העצם מוסרת מוחלף על ידי endoprosthesis.

הסרה רדיקלית של הגידול (עצם ומרכיב רקמות רכות) אפשרית אם מוקדי הסרקומה ממוקמים על העצמות:

• זרוע;
• קצוות;
• פלוני;
• סקפולה;
• עצם הבריח.

שיטה זו מפחיתה את הסיכון של גידול באותו מקום. הקרנת קרינה מבוצעת על העצמות, הרקמות או האיברים המושפעים (בפרט, הריאות) עם גרורות.

תחזית

המחלה מאובחנת בזמן, כמו גם את הטיפול המשולב שבוצע, נותן תוצאה הישרדות טובה. חולים אשר עברו טיפול מוצלח יכול להוביל אורח חיים מלא.

גורמים פרוגנוסטיים:

1. גודל הגידול הראשוני;
2. לוקליזציה של הסרקומה;
3. התפשטות הגידול;
4. נוכחות של רכיב רקמות רכות;
5. תהליך גרור;
6. יעיל ונבחר כראוי.

לאחר הטיפול מבוצעת בדיקה סדירה (חובה לכל החיים). זה נעשה כדי לזהות הישנות אפשרי, כמו גם כדי לפקח על מהלך תופעות לוואי.

תופעות לוואי יכולות להתרחש מיד במהלך הטיפול, וכן לאחר תקופה ארוכה.

זה יכול להיות:

• דיספלסיה של העצמות;
• צמיחת עצם יכולה לעצור, מוביל לקיצור איברים;
• פוריות (זכר ונקבה);
• הופעת גידולים משניים;
• את המראה של גידולים ממאירים;
• על ההתפתחות הכוללת של הילד.

חולים עם פרוגנוזה שלילית (גרורות) עוברים כימותרפיה עם מינונים גדולים וקרינה מוחלטת. חולים עם מח עצם או גרורות בעצמות לבצע מוח העצם השתלת תאי גזע, שיטה זו יכולה לרפא יותר מ -30% מהחולים.

פרוגנוזה שלילית היא לחולים שאובחנו עם סרקומה:

1. עצמות האגן;
2. הרקמה של המרחב retroperitoneal;
3. חלל הבטן;
4. חלל של האגן הקטן.

פרוגנוזה שלילית קשורה לנוכחות באזורים הנ"ל של הגוף: גידולים גדולים הגדלים, וגם את האפשרות לפחות של resectability, רגישות נמוכה לכימותרפיה והקרנות טיפול.

מהלך האיתור והטיפול בסרקומה של יואינג בילדים מושפע ישירות ממיקומו, מגודלו ומהטיפול הנבחר.

הגיל הממוצע של החולים (מרוץ הקווקז) הוא 10 שנים, האפליה המינית של חולים מתחילה לאחר 14 שנים (בנים נופלים פי 2 יותר).

עד כה, המרכיבים האטיולוגיים של מקור הסרקומה של יואינג לא הוקמו.

מקור: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

סרקומה של יואינג

סרקומה של יואינג- ניאופלסמה ממאירה המתפתחת מרקמת עצם. לרוב מתרחשת בגיל ההתבגרות או ההתבגרות. זה משפיע על עצמות הצינור שטוח וארוך.

זהו אחד הגידולים התוקפניים ביותר, נוטה גרורות מוקדמות. הסיבה להתפתחות לא בדיוק הוקמה, עם זאת, יש קשר מובהק עם פציעות קודמות כמה חריגות השלד.

זה מתבטא בכאב, ולאחר מכן עם היפירמיה מקומית, היפרתרמיה מקומית, כמו גם הרחבה מקומית של הרשת הוורידית. בשלבים מאוחרים יותר, הגידול נקבע, לעיתים בשילוב עם שבר פתולוגי של העצם המושפעת.

טיפול משולב כולל ניתוח (אם ניתן - הסרה רדיקאלית של הניאופלזמה) בשילוב עם הקרנות, כמו גם טיפול כימותרפי לפני ואחרי הניתוח.

זה מלווה כאב ושינויים מקומיים ברקמות רכות (בצקת, hyperemia, hyperthermia). בשלבים מאוחרים יותר, הגידול הופך להיות מורגש עם בדיקה ומישוש.

הטיפול כולל הסרה מיידית של ניאופלזמה, כימותרפיה והקרנות.

סרקומה ע"ש יואינג - גידול ממאיר שני תדר של עצם המתרחש בילדות, היא מ -10 ל -15% מגידולים ממאירים עצם.

במבוגרים מעל גיל 30 וילדים מתחת לגיל 5 הוא נדיר. המספר הגדול ביותר של מקרים נופל על גיל 10 עד 15 שנים.

בנים חולים לעתים קרובות יותר מאשר בנות, הקווקזים הם לעתים קרובות נציגים של מירוצים נגרואיד ומונגולואידית.

במקרים מסוימים, ניאופלזמה העיקרית מתרחשת ברקמות רכות, ולא בעצמות. צורה זו של המחלה נקראת סרקומה נוספת של יואינג.

בנוסף, יש דומים בטבע ובמבנה גידולים ממאירים תוקפניים, השייכים לקבוצה של מה שמכונה גידולים של משפחת סרקומה של יואינג. בקבוצה זו, בנוסף לסרקומה האקסטרוסיבית והעצמית, הם כוללים PNEO (גידולים נוירוקטודרמיים פרימיטיביים פרימיטיביים).

הצורות חוץ-הוושט וה- ESRO מסתכמות בכ -15% מסך כל המקרים של הסרקומה של יואינג.

גורם וגורמי נטייה להתפתחות סרקומה של Ewing

הסיבות להתפתחות סרקומה של יואינג לא בדיוק נקבעו כרגע. עם זאת, מספר חוקרים מאמינים כי תפקיד מסוים בתחילת המחלה הזאת הוא שיחק על ידי נטייה תורשתית. כ -40% מהמקרים מתגלה קשר עם טראומה קדמית.

ישנן עדויות לסיכוי מוגבר לפתח את המחלה בחולים עם סוגים מסוימים של חריגות השלד (אנסטונדרה, וכו '), כמו גם הפרות של התפתחות תוך רחמית של מערכת גניטורינרי (כפילות של מערכת הכליה, היפוספדיאס).

אין קשר עם ההשפעה של קרינה מייננת.

הראשון, הסימן המוקדם ביותר של המחלה הוא כאב באזור הפציעה. בתחילה, היא חלשה או מתונה, מחלישה או נעלמת באופן ספונטני, ואז מופיעה שוב.

להיפך, הסרקומה של יואינג מאופיינת בכאב מוגבר בלילה.

כמו התקדמות הכאב הופך אינטנסיבי יותר, לשלול לישון להגביל את הפעילות היומית.

במפרק הקרוב מפתחת חוזה כואב. מישוש של האזור הפגוע הוא כואב. הטמפרטורה של העור מעל זה הוא גדל.

יש רקמות רכות pastovozhnost, hyperamia המקומי הרחבת הוורידים תת עורי.

הגידול גדל במהירות (בדרך כלל מספר חודשים לאחר הופעת התסמינים הראשונים) הופך להיות כל כך גדול, כי זה יכול להיות מוחץ. בשלבים מאוחרים יותר של השד, מתרחשת לעתים קרובות שבר פתולוגי.

סימנים קליניים מקומיים משולבים עם סימפטומים גוברים של שיכרון הגידול הכללי. חולים מתלוננים על חולשה ועל אובדן תיאבון.

יש ירידה במשקל עד תשישות. טמפרטורת הגוף מוגברת ל subfebrile או אפילו ספרות חום. לימפדניטיס אזורית נקבעת.

בדיקת הדם מגלה אנמיה.

תסמינים מסוימים תלויים לוקליזציה של neoplasm. לכן, במקרה של סרקומה של יואינג, צלקות מופיעה על עצמות הגפיים התחתונות.

עם neoplasm באזור העצמות של החזה, כשל נשימתי, אפורציה pleural, ו hemoptysis עשוי להתרחש.

לוקליזציה וגרורות של סרקומה של יואינג

לרוב, סרקומה של יואינג מתגלה בעצמות הירך, עצם האגן, עצם הטיבולי והפיבולי, עצם השכם, הצלעות, הזרוע והחוליות.

כאשר מקורם עצמות צינורי ארוך, הגידול בדרך כלל localizes באזור diaphysis, ולאחר מכן מתפשט לעבר epiphyses כפי שהוא גדל.

ב יותר מ 90% מהמקרים, המיקום intramedullary של neoplasm ואת הנטייה להפיץ את תאי הגידול לאורך תעלת medullary הם ציינו.

הסרקומה של יואינג מתפתחת לרוב לריאות. במקום השני בשכיחות - גרורות של מוח העצמות ורקמת העצם.

בשלבים המאוחרים, כמעט כל החולים מאובחנים עם גרורות למערכת העצבים המרכזית.

במקרים נדירים, גידולים מרוחקים מזוהים בצוואר, בלוטות הלימפה של המדיאסטינום, איברים פנימיים וחלל רטרופריטונלי.

בשל גרורות מוקדמות, בזמן האבחון, 15 עד 50% מהחולים כבר יש גרורות שניתן לזהות באמצעות מחקר שגרתי. מספר עצום של חולים יש מיקרומטסטזות.

ככלל, בשלב הראשוני, המטופלים פונים אל טראומה. המחקר הראשון, המאפשר לחשוד בסרקומה של יואינג, הוא הרדיוגרפיה של העצם המושפעת.

בתהליך פתולוגי זה, מאפיין של תהליכים תגובתיים והרסניים של היווצרות עצם.

קווי המתאר של השכבה הקורטיקלית אינם ברורים, ריבוד והתפוררות של לוח קליפת המוח נקבע.

בנוסף, התמונות מציגות את האזור של שינויים רקמות רכות, בגודל גדול יותר מאשר הגידול הראשוני העצם.

במקרה זה, מרכיב הרקמה הרכה מאופיין בהומוגניות, הכללה סחוס, מוקדי הסתיידות או היווצרות עצם פתולוגית נעדרים.

בעת זיהוי סימני רנטגן אופייניים לסרקומה של יואינג, המטופל מופנה למחלקה אונקולוגיה, שם נערכת בדיקה מקיפה להערכת מצב ההתמקדות הראשונית וזיהוי גרורות.

במהלך סקר כזה, סריקה CT או הדמיה תהודה מגנטית של עצמות ורקמות רכות מושפע תהליך ממאיר מתבצע.

מחקרים אלה יכולים לקבוע במדויק את גודל הניאופלזמה, את מידת התפשטותה לאורך תעלת מוח העצם, את הקשר עם הצרור הנוירו-וסקולרי והרקמות הסובבות.

לזיהוי גרורות ברקמת הריאה, טומוגרפיה ממוחשבת ורדיוגרפיה של הריאות משמשים. כדי לזהות גרורות בעצמות, מוח העצם ואיברים פנימיים - טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים, אולטרסאונד ואוסטאוסקינטיגרפיה.

בנוסף, נערכים מספר מחקרים כדי להעריך במדויק את אופי הנגע.

מאחר שסרקומה של יואינג מאופיינת בנזק מקומי ורחוק למח העצם, הטרפנוביופסיות הבילטרליות, שבמהלכן נאסף מוח העצם מן הכנפיים האיליאקיות עצמות.

כדי להעריך את אופי התהליך, אימונוהיסטוכימיים ומולקולרית-גנטית מחקר (הכלאה פלואורסצנטי - כדי לאשר את האבחנה, תגובת שרשרת פולימראז - לזהות מיקרומטסטזות).

טיפול בסרקומה של יואינג

מאחר שסרקומה של יואינג שייכת לקטגוריה של גידולים אגרסיביים מאוד, מתן גרורות מוקדמות, הטיפול שלה צריך לכלול את ההשפעה על כל הגוף, ולא רק על המוקד העיקרי, גם במקרים שבהם גרורות לא זוהה.

העובדה היא כי קיימת סבירות גבוהה מאוד של הופעה מוקדמת של micrometastases, אשר בעת האבחון לא ניתן לזהות בשיטות הקיימות.

הטיפול בסרקומה של יואינג משולב, כולל טיפול שמרני והתערבויות כירורגיות וכולל את המרכיבים הבאים:

• וכימותרפיה לאחר הניתוח, בדרך כלל עם שימוש במספר תרופות (doxorubicin, vincristine, cyclophosphamide, ifosfamide, etoposide ו- actinomycin בשילובים שונים). לאחר הטיפול, הערכת הגידול לטיפול מוערכת. תוצאה טובה היא נוכחות של לא יותר מ 5% של תאים סרטניים חיים.
• טיפול בהקרנות במינונים גבוהים. זה נעשה על המוקד העיקרי, וכן, בנוכחות גרורות ברקמת הריאות - ועל הריאות.
• ניתוח כירורגי. אם אפשר, הגידול מוסר באופן קיצוני, יחד עם רכיב הרקמה הרכה. במקרה זה, אתר העצם מוסר מוחלף על ידי endoprosthesis. אבל גם אם, בשל מיקומו וגודלו של הנגע, לא ניתן לחלוטין להסיר אותו לחלוטין, טיפול אופרטיבי (כריתה חלקית) מאפשר לשפר את השליטה על הגידול ולהגדיל את הסיכוי להצליח תוצאה.

בעבר, סרקומה של יואינג ביצע בדרך כלל פעולות משתקות - קטיעות ואקסטרוקטורות.

טכניקות מודרניות מאפשרות ביצוע שימור איברים התערבות כירורגית לא רק על קטן (משנית, רדיאלית, אולנארית, עצם השכמה, עצם הבריח והצלעות), אלא גם על עצמות גדולות (זרוע, עצם הירך ואפילו עצמות האגן).

כאשר גרורות למח העצמות והעצמות, טיפול אינטנסיבי נקבע, הכולל הקרנה כוללת של השלם גוף, כימותרפיה באמצעות megadoses של תרופות השתלת תאי גזע היקפיים או עצם המוח.

פרוגנוזה לסרקומה של יואינג

טיפול משולב בזמן מספק הישרדות כוללת של 70% בחולים עם סרקומה מקומית של יואינג.

בנוכחות גרורות בעצמות ובמח העצם, הפרוגנוזה הורעה משמעותית, אך השילוב של כימותרפיה במינון גבוה, קרינה כוללת טיפול השתלת מח עצם מספק הזדמנות להגדיל את שיעור ההישרדות של חולים עם מחלה גרורת מ 10% עד 30% ו יותר.

כל החולים לאחר ההחלמה צריכים לעבור בדיקה סדירה לאיתור מוקדם של הישנות ושליטה על תופעות לוואי.

יש לזכור כי מספר תופעות לוואי יכולות להתרחש לא רק במהלך הטיפול, אלא גם לאחר זמן רב לאחר סיומה.

השפעות אלה כוללות אי פוריות זכר ונקבה, קרדיומיופתיה, דיספלזיה של עצמות ועלייה בסיכוי לפתח גידולים ממאירים משניים. עם זאת, חולים רבים שטופלו עבור סרקומה של יואינג יכולים לחיות חיים מלאים.

מקור: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

סרקומה יואינג: אבחנה ושלבי המחלה

אחת המחלות הממאירות האגרסיביות ביותר היא הסרקומה של יואינג. סוג זה של הגידול התגלה בתחילת המאה ה -20.

אבל עד עכשיו המחלה נחשבת לקויה.

אונקולוג ידוע ג 'יימס יונג בחרה את סוג זה של sarcoma כקבוצה נפרדת כי יש לו כמה מוזרויות.

הגידול הוא מושפע לרוב על ידי עצמות צינורי, האגן, עמוד השדרה.

עד לאחרונה, 90% מהחולים פיתחו גרורות במהירות, והתפשטו למח העצם, לבלוטות הלימפה או לריאות.

בנוסף, גידול זה גדל במהירות קשה לאבחן. לכן, סרקומה של יואינג נחשבה תמיד למחלה המסוכנת ביותר עם פרוגנוזה שלילית.

תכונה של סרקומה של יואינג היא גם כי המיקום של לוקליזציה הגידול תלוי בגיל של המטופל.

לעיתים רחוקות מאוד, רק רקמות רכות, כמו הריאות, מושפעות.

סיבת מחלה

למרות שנים רבות של מחקר על המחלה, הגורם להתפתחות הגידול טרם נקבע. אבל מדענים זיהו מספר גורמים נוטים להופעת המחלה:

• קודם כל, זוהי נטייה תורשתית: הסרקומה של יואינג מתפתחת לעתים קרובות אצל קרובי משפחתה,
• עם הפרעות גנטיות;
• אנומליות מולדות בפיתוח עצמות או במערכת גניטורינארית;
• מנגנון ההדק יכול להיות טראומה לעצמות;
• הופעת הגידול תלויה בגיל, במין ובגזע: לרוב המחלה מתרחשת בין הגילאים 5 ל -25, בעיקר אצל בנים, באנשים עם צבע עור לבן.

סרקומה של יואינג היא מחלה קשה שצריך לטפל בה במרפאה

כיצד מתבטאת המחלה?

הסימפטומים העיקריים של סרקומה של יואינג הם כאבים בעצמות. בהתחלה הם יכולים להיות חלשים, כאובים, לסירוגין במשך זמן מה. ואז הם נעשים אינטנסיביים יותר.

המוזרות של אותם היא שהם לא שוככים, אבל רק להגביר בלילה או כאשר איבר מושפע משותקת.

זה שונה מכאב בטראומה ומחלות דלקתיות.

תחושות לא נעימות מוגברות על ידי תחושה של נקודה כואבת. בנוסף, התנועה במפרקים הקרובים ביותר מופרעת, החולה אינו יכול לישון כראוי. כאב כזה קשה להסיר עם תרופות קונבנציונאלי.

עם הזמן, הגידול תופסת סביב הרקמה הרכה. מפתחת בצקת חזקה עם hyperemia של רקמות רכות, אשר הופכים densified, חם למגע.

ישנם גם סימפטומים של שיכרון: חום, בחילה, חולשה, ירידה במשקל, לימפדנופתיה, חוסר תיאבון, אנמיה.

במהלך ההתפתחות של המחלה, הסימנים החיצוניים שלה מתבטאים יותר ויותר: הגידול גדל, העור מעל אותו הופך לארגמני או ציאנוטי, מדלל, ורידים מתחילים להתבלט. בגלל התהליכים הפתולוגיים של העצמות, השברים שלהם נצפים לעתים קרובות בכל עומס.

תסמינים אחרים מצביעים על לוקליזציה של סרקומה של יואינג: אם הגידול מתפתח הריאות, זה יכול להיות hemoptysis, קוצר נשימה.

במקרה זה, המחלה קל יותר לזהות על ידי סימנים חיצוניים: שינוי בצורת איבר, צולע, ניידות לקוי.

הרופאים מבחינים בשלבים שונים של התפתחות המחלה, לפיה הטיפול נקבע

שלבי התפתחות המחלה

הסרקומה של יואינג מתפתחת מהר מאוד, ולכן קשה להבחין בין שלבים שונים בתהליך זה. אבל רופאים לעיתים קרובות לסווג מחלות כדלקמן:

• שלב 1 הוא גידול קטן על פני העצם, בלתי נראה כלפי חוץ, המחלה מתנהלת כמעט ללא תסמינים;
• שלב 2 - הניאופלסמה מתפתחת עמוק לתוך רקמת העצם, משפיעה על השרירים והגידים המקיפים, כאבים חזקים מופיעים, שינויים חיצוניים ברקמות הרכות נראים לעין;
• שלב 3 - יש גרורות באיברים ורקמות הקרוב, הגידול עצמו כבר מורגש מאוד, ואת הכאבים למנוע שינה ותנועה;
• שלב 4 - גרורות מרוחקות הפרושות בכל הגוף, מה שמחריף מאוד את מצבו הכללי של המטופל.

אבחון המחלה

לקבלת האבחנה הנכונה, יש צורך עבור הילד כדי לראות רופא לבדיקה אם הסימפטומים של חרדה מופיעים. אבחון המחלה כולל שיטות כאלה:

1. קודם כל, לעשות צילומי רנטגן במקום שבו קיים חשד של התפתחות הגידול - זוהי השיטה העיקרית לקביעת נוכחות של המחלה;
2. כדי לאשר את האבחון מוצג MRT של עצמות ורקמות רכות, אשר יציג את הגבולות של neoplasm, את מידת התפשטותה, את התבוסה של עצבים, כלי;
3. גם טומוגרפיה ממוחשבת של הריאות נעשית על מנת לקבוע את נוכחות הגרורות;
4. לפעמים הם prescribed osteoscintigraphy, אולטרסאונד, אנגיוגרפיה, טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים;
5. כדי לקבוע בצורה מדויקת יותר את סוג הגידול, ביופסיה, בדיקת מח עצם, ניתוחים אימונולוגיים וגנטיים נעשים.

אבחנה מקיפה כזו תסייע להבדיל את המחלה מאחרים כמו זה. אחרי הכל, הסימפטומים דומים לעתים קרובות ל osteomyelitis כרונית, neuroblastoma, osteosarcoma, לימפומה. זה יאפשר טיפול יעיל יותר.

שיטות אבחון שונות מסייעות בזמן לאבחן נכון

כיצד לטפל בסרקומה של יואינג

מחלה זו קשה מאוד לאבחן בשלבים הראשונים. בדרך כלל, כאשר מאובחנים, הגידול כבר גרורות.

אבל עם טיפול בזמן, אתה יכול לבטל לחלוטין את המיקוד הפתולוגי, למנוע גרורות, ולא לכלול את האפשרות של הישנות. אבל ברוב המקרים את הפרוגנוזה עבור חולים הוא שלילי. התאוששות מלאה אפשרית רק בשלב הראשוני של המחלה.

בנוסף, יעילות הטיפול תלויה במיקום הגידול. וגרוע מכל, אם הגרורות התפשטו אל מח העצם.

השיטה הרדיקלית והיעילה ביותר לטיפול בגידול זה היא הסרה כירורגית. אבל המבצע לא תמיד מוצג. לכן, טיפול שמרני של המחלה נפוץ יותר: כימותרפיה או קרינה.

הפרוגנוזה של ההתאוששות וההישרדות של החולים תלויה, בראש ובראשונה, על הזמן שלה. ככל שהמטופל עובר למתקן רפואי מוקדם יותר, כך ניתן להקל על מצבו.

טיפול בגידולים חייב להתבצע בהכרח במרפאה מיוחדת, שבה מתבצע טיפול מורכב, כולל מספר שיטות.

במקרים רבים, רק טיפול כירורגי יכול להציל את חייו של המטופל

הסרה כירורגית של הגידול

זוהי השיטה היעילה ביותר לטיפול במחלה.

תלוי איך הגידול מתפשט הגרורות שלה, לא רק את האזורים המושפעים ניתן לחתוך במהלך המבצע.

עצמות האגן או הירך, הצלעות, חלקים אחרים של השלד, הרקמות הרכות המקיפות מוסרים לעיתים קרובות. Endoprostheses ממוקמים באתר של העצמות שהוסרו.

אבל הרופאים מנסים לא להביא לטיפול קיצוני כזה. ראשית, משתמשים בשיטות אחרות, פחות טראומטיות. לדוגמה, כריתה חלקית של גידול מתורגל. זה מאפשר לך להגדיל את היעילות של כימותרפיה ואת סיכויי ההתאוששות.

טיפול בהקרנות

משמש לטיפול במינונים גבוהים של קרינה - 4000-5000 R. ההשפעה היא על המוקד העיקרי של neoplasm, ואם גרורות להתפשט לתוך רקמת הריאה, ואז הריאות.

תופעות לוואי של טיפול כזה יכולות להיות כאבי ראש, הגבלת התנועה של המפרקים, אצל ילדים - זה מאט את הצמיחה של העצמות והפרעות נפשיות.

עם זאת, למרות זאת, הקרנות כיום השיטה היעילה ביותר ובטוחה לטיפול במחלה.

כימותרפיה עבור סרקומה של יואינג

טיפול כזה יעיל משום שתרופות יכולות להרוס אפילו את הגרורות הקטנות ביותר שלא ניתן לאבחן. התרופות הנפוצות ביותר לכימותרפיה הן "Cyclophosphan "Adriamycin "Vincristine "Ifosfamide "Vepesid".

הם נקבעו לרוב תוך ורידי, חודשי הקורסים עם קטן 2-3 שבועות - הפרעות. טיפול כזה בדרך כלל נמשך 10-12 חודשים. לעתים קרובות תרופות שונות לשלב אחד עם השני.

כימותרפיה משמשת בשלבים הראשונים, וכן לפני ואחרי הניתוח.

ועדיין אנו ממליצים לך לקרוא:מחלות נפוצות של מפרקים הרגל

לשימוש בתרופות כאלה יש תופעות לוואי רבות. למרות תרופות מודרניות הרבה יותר קל להעביר, אך עדיין נצפו לעתים קרובות:

• בחילה, הקאות;
• איבוד שיער;
• ירידה בחסינות;
• פוריות;
• נזק רעיל למערכת הלב וכלי הדם.

בנוכחות גרורות גדולות במוח העצם, הפרוגנוזה היא שלילית ביותר - שיעור ההישרדות של החולים הוא רק 25%. לכן, מינונים מוגברים של תרופות כימותרפיות משמשים, בשילוב עם השתלת תאי גזע.

הצלחת ההתאוששות תלויה לא רק בטיפול נכון, אלא גם במצב הפסיכולוגי של המטופל

מה תלויה ההתאוששות?

ההצלחה של הטיפול תלוי, קודם כל, על המטופל עצמו. למרות שסרקומה של יואינג נחשבת לאחת המחלות החמורות והמסוכנות ביותר, ניתן לרפא אותה.

זה נחוץ רק בזמן כדי לפנות למוסד רפואי, כדי לציית לכל ההמלצות של הרופא ולהאמין ההתאוששות. מצב הרוח הפסיכולוגי חשוב מאוד, כמו גם תמיכה של אנשים קרובים.

עכשיו יותר מ 70% מהחולים לאחר ההתאוששות לקבל הזדמנות לחיים נורמליים ללא הישנות.

ב -90% מהמקרים התפשטו גרורות, לרוב למח העצם ולרקמת הריאות. ובשלבים המאוחרים, כמעט תמיד את הגידול metastasizes לתוך מערכת העצבים המרכזית.

לכן, חשוב מאוד להתחיל לטפל במחלה מוקדם ככל האפשר.

גם לאחר ההתאוששות, חולים זקוקים למעקב כדי לראות את התקדמות המחלה חוזרת ומניעת סיבוכים. לרוב זה לכל החיים. רק אחוז קטן מהחולים לאחר ההתאוששות יכולים לחזור לחיים מלאים.

סרקומה של יואינג היא מחלה מסוכנת מאוד המשפיעה על ילדים ומתבגרים.

החיים הנוספים והבריאות של חולים אלה תלויים בכך שהורים ראו את הסימפטומים הראשונים של המחלה בזמן, כיצד הגיעו המלצות הרופא, אילו מאמצים נעשו כדי להתאושש.

המחלה מסוכנת כי אי אפשר למנוע את התפתחות הגידול הזה, שכן הסיבות להופעתו לא נחקרו במלואן. אבל הרמה הנוכחית של פיתוח רפואי מאפשרת 70% מהחולים להתאושש לחלוטין.

מקור: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga