תוכן
-
1Dermatomyositis - סימפטומים, טיפול, צורות, שלבים, אבחון
- 1.1גורם וגורמי סיכון
- 1.2צורות של המחלה
- 1.3שלבי המחלה
- 1.4תסמינים
- 1.5תכונות של דרמטומיוזיטיס בילדים
- 1.6אבחון
- 1.7טיפול
- 1.8סיבוכים אפשריים ותוצאות
- 1.9תחזית
- 1.10מניעה
-
2דרמטומיוזיטיס
- 2.1סיווג של dermatomyositis
- 2.2אבחון של דרמטומיוזיטיס
- 2.3פרוגנוזה ומניעת dermatomyositis
-
3Dermatomyositis: סימפטומים וטיפול
- 3.1מדוע dermatomyositis לפתח?
- 3.2גרסאות קליניות של dermatomyositis
- 3.3סיווג צורות של dermatomyositis:
- 3.4Dermatomyositis בנשים
- 3.5Dermatomyositis בילדים
- 3.6מהלך המחלה
- 3.7תסמינים של dermatomyositis
- 3.8ביטויי שרירים
- 3.9נגעים בעור
- 3.10תסמונת ריינו
- 3.11הנגע של המפרקים
- 3.12הפרעות במערכת הלב וכלי הדם
- 3.13נגעי ריאה
- 3.14הנגע של מערכת העיכול
- 3.15אבחון של דרמטומיוזיטיס
- 3.16בדיקות דם
- 3.17ביופסיה בשרירים
- 3.18האבחנה נעשית על בסיס התסמינים הבאים:
- 3.19טיפול בדרמטומיוזיטיס
- 3.20פרוגנוזה של חולים עם דרמטומיוזיטיס
- 3.21לאיזה רופא לפנות
- 3.22בדוק את המאמרים הפופולריים
-
4Dermatomyositis: מחלה קטלנית עם גורמים לא ידועים
- 4.1מאפיינים כלליים של המחלה
- 4.2תסמינים של dermatomyositis
- 4.3אבחון
- 4.4רקמת שריר של אדם (וידאו)
- 4.5טיפול
- 4.6תחזית
-
5כיצד לטפל dermatomyositis
- 5.1גורם למחלה
- 5.2תסמינים של dermatomyositis
- 5.3סיווג המחלה
- 5.4אבחון המחלה
- 5.5טיפול בדרמטומיוזיטיס
- 5.6חיזוי ומניעה
Dermatomyositis - סימפטומים, טיפול, צורות, שלבים, אבחון
דרמטיומיוזיטיס (פיברומיוסיטיס מוכללת, דלקת המיאוסיטיס הכללית, אנגיומיוזיטיס, סקלרודרמטומיטיטיס, פולימיוסיטיס) היא מחלה דלקתית מערכתית המשפיעה על רקמת השריר, העור, נימי הפנימי איברים.
מקור: guardianlv.com
גורם וגורמי סיכון
התפקיד העיקרי במנגנון הפתולוגי של התפתחות dermatomyositis שייך לתהליכים אוטואימוניים, אשר יכול להיחשב תקלה של המערכת החיסונית.
בהשפעת גורמים מעוררים, היא מתחילה לתפוס סיבי שריר חלקים וחיצוניים באופן זר ולפתח נוגדנים נגדם (נוגדנים עצמיים).
הם לא רק משפיעים על השרירים, אלא גם מופקדים בכלי הדם.
מומלץ כי התפתחות dermatomyositis עשוי להיות בשל גורמים neuroendocrinal. זה אושר בחלקו על ידי התפתחות המחלה בתקופות המעבר של החיים (עם גיל ההתבגרות, גיל המעבר).
גורמים מקדימים:
- כמה זיהומים ויראליים (וירוס קוקססקי, picornaviruses);
- גידולים ממאירים;
- supercooling;
- hyperinsolation (חשיפה ממושכת לשמש);
- מתח;
- תגובות אלרגיות;
- היפרתרמיה;
- הריון;
- פרובוקציה סמים, כולל חיסון.
צורות של המחלה
בהתאם לסיבה של תחילת, את הצורות הבאות של dermatomyositis נבדלים:
- idiopathic (ראשוני) - המחלה מתחילה בפני עצמה, ללא קשר עם כל הגורמים, לא ניתן לגלות את הסיבה;
- גידול משני (paraneoplastic) - מתפתח על רקע של גידולים ממאירים;
- ילדים (לנוער);
- בשילוב עם פתולוגיות אחרות של רקמת חיבור.
מטבעו של תהליך דלקתי, dermatomyositis הוא חריף, תת-קרקעי וכרוני.
שלבי המחלה
בתמונה הקלינית של dermatomyositis, כמה שלבים נבדלים:
- תקופה פרודרוםית - ישנם מבטים לא ספציפיים של המחלה.
- תקופת המניפסט - מאופיינת בתמונה קלינית מורחבת עם סימפטומים בהירים.
- התקופה הסופנית מאופיינת על ידי התפתחות של סיבוכים [למשל, דיסטרופיה, דלדול (cachexia)].
תסמינים
אחד הסימנים המוקדמים הלא ספציפיים של dermatomyositis הוא חולשת השרירים של הגפיים התחתונות, אשר עולה בהדרגה עם הזמן. כמו כן, תקופת המניפסט של המחלה עשויה להיות מוקדמת על ידי תסמונת Raynaud, polyarthralgia, פריחות בעור.
התסמין העיקרי של dermatomyositis הוא התבוסה של שרירי השלד (transverse-striated) השרירים. מבחינה קלינית, זה בא לידי ביטוי על ידי חולשה גוברת של שרירי הצוואר, איברים העליון, אשר בזמן מקשה על ביצוע פעולות שגרתיות ביותר, שגרתית.
במחלות קשות, בגלל חולשה קשה של השרירים, החולים מאבדים את היכולת לנוע ולשירות עצמי.
כמו התקדמות dermatomyositis, השרירים של הלוע, החלק העליון של מערכת העיכול, הסרעפת, השרירים intercostal נמשכים לתוך התהליך הפתולוגי. כתוצאה מכך, יש:
- הפרעות בתפקוד הדיבור;
- דיספאגיה;
- אוורור לקוי;
- דלקת ריאות חוזרת.
Dermatomyositis מאופיין על ידי גילויים עור:
- פריחה אריתמטית;
- בצקת periorbital;
- סימפטום של גוטרון (אריתמה פריגרנולארית, צלחת מסמר מופשטת, אדמומיות כפות הידיים, כתמים רטימיים אדומים על עור האצבעות);
- החלפה של אתרים של ניוון העור היפרטרופיה, פיגמנטציה ו depigmentation.
התבוסה של הריריות הריריות על רקע dermatomyositis מוביל להתפתחות של:
- hyperamia ונפיחות של קירות הלוע;
- סטומטיטיס;
- דלקת הלחמית.
תופעות סיסטמיות של dermatomyositis כוללות נגעים:
- מפרקים (falanx, פרק כף היד, מרפק, הכתף, הקרסול, הברך);
- דלקת הלב, דלקת שריר הלב, מיוקרדיופירוס;
- ריאות - pneumosclerosis, alvolitis fibrosing, דלקת ריאות interstitial;
- איברים של מערכת העיכול - hepatomegaly, dysphagia;
- מערכת העצבים - polyneuritis;
- כליה - glomerulonephritis עם תפקוד כליה לקוי;
- בלוטות אנדוקריניות - ירידה בתפקוד בלוטות המין ובלוטות האדרנל.
תכונות של דרמטומיוזיטיס בילדים
בהשוואה לחולים מבוגרים, dermatomyositis מתחיל בצורה חדה יותר בילדים. שכן התקופה הפרודוקלית אופיינית:
- חולשה כללית;
- טמפרטורת הגוף מוגברת;
- מיאלגיה;
- ירידה בכוח השריר;
- ארתרלגיה;
- חולשה כללית.
התמונה הקלינית של dermatomyositis לנוער משלב סימנים של נזק לאיברים ומערכות שונות, אך השינויים הבולטים ביותר בולטים בעור ובשרירים.
בילדים ובני נוער על רקע dermatomyositis, תוך שרירי, intraspecific ו intrasermal calcifications בדרך כלל ממוקם היטל של המפרקים הגדולים, הישבן, חגורת הכתפיים אזור האגן.
אבחון
הקריטריונים העיקריים לאבחון דרמטומיוזיטיס:
- תסמינים קליניים של פגיעה במערכת השרירים ובעור;
- אופייני שינויים pathomorphological סיבי שריר;
- שינויים אלקטרו-מכניים;
- פעילות מוגברת של אנזימים בסרום.
סימני אבחון נוספים (נוספים) של dermatomyositis כוללים calcinosis ו dysphagia.
האבחנה של dermatomyositis מתבצעת כאשר:
- פריחה בעור, בשילוב עם שלושה קריטריונים עיקריים;
- ביטויי עור, שני קריטריונים עיקריים ושניים נוספים.
על מנת לאשר את האבחנה, מתבצעת בדיקה מעבדתית ואינסטרומנטלית:
- בדיקת דם כללית (עליה ב- ESR, לויקוציטוזה עם מעבר של נוסחת לויקוציט משמאל);
- בדיקות דם ביוכימיות (כדי להגדיל את רמת אלדולז, transaminases, seromucoid, haptoglobin, חומצות sialic, myoglobin, פיברינוגן, α2- ו γ-globulins);
- (חשף את נוכחותם של נוגדנים לא ספציפיים לאנדוטליום, מיוזין, תירוגלובולין, רמות גבוהות של נוגדנים ספציפיים למיאוסיטיס, כמות קטנה של נוגדנים ל- DNA ותאי LE, ירידה ברמת IgA עם עלייה בו זמנית IgM ו IgG, ירידה במספר לימפוציטים T, ירידה של titer השלמה);
- בדיקה היסטולוגית של דגימת ביופסיה של שריר-שלד (איבוד סיבים רוחביים, חדירה דלקתית של מיוציטים, שינויים ניווניים, פיברוזיס חמור);
- אלקטרומגראפיה (תנודות פיברילריות מזוהות במנוחה, שינויי גלים קצרי פוליאפיק, רגישות שרירים מוגברת).
טיפול
תרפיה של dermatomyositis מכוונת דיכוי פעילות של תהליך דלקתי אוטואימונית מתבצעת בדרך כלל על ידי קורטיקוסטרואידים עם קורס ארוך (1-2 שנים). במידת הצורך, התוכנית עשויה לכלול תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידים, במיוחד סליצילטים.
אם טיפול בסטרואידים אינו יעיל, ציטוסטטים עם אפקט החיסוני בולט נקבעו.
כדי לשפר את הפונקציה התכווצות של השרירים להשתמש זריקות של Proserin, ויטמיני B, קוקרבוקסילאז, ATP.
.בשנים האחרונות בטיפול המורכב של dermatomyositis החלו להשתמש plasmapheresis, לימפוציטראזיס.
.כדי למנוע היווצרות של חוזי שרירים, מפגשים קבועים של תרגילי פיזיותרפיה מוצגים.
סיבוכים אפשריים ותוצאות
בהיעדר טיפול הולם, dermatomyositis מתקדמת לאט, מה שמוביל חולשת שרירים קשה, נזק לאיברים פנימיים. זה מוביל לחלות של חולים, ובמקרים חמורים - מוות.
טיפול ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים של דרמטומיוזיטיס עלול לגרום למספר פתולוגיות:
- לחץ דם ארטריאלי;
- השמנה;
- אוסטאופורוזיס;
- סוכרת.
תחזית
בהעדר טיפול הולם, כ -40% מהחולים מתים בשנתיים הראשונות מתאריך האבחון; הסיבה היא דימום במערכת העיכול וכישלון נשימתי.
טיפול אימונוסופרסיבי משפר באופן משמעותי את התחזית לטווח ארוך. עם זאת, גם על רקע זה, חלק מהחולים לפתח חוזים משותפים מתמשכת, עיוותים של הגפיים התחתונות והתחתונות להתרחש.
מניעה
אמצעי מניעה ראשוני עבור dermatomyositis לא פותחו. מניעה משנית מכוונת למניעת החמרות של המחלה ולצמצום הפעילות של התהליך הדלקתי. הוא כולל:
- תברואה של מוקדים של דלקת כרונית;
- הגבלת הפעילות הגופנית;
- למנוע הפרעה מוגזמת היפותרמיה;
- שמירה על שגרת היומיום;
- בדיקה קלינית של ראומטולוג;
- הקפדה על הקפדה על ידי תוכנית הרופא של טיפול תרופתי.
מתוך נושא המאמר:
מקור: http://www.neboleem.net/dermatomiozit.php
דרמטומיוזיטיס
דרמטומיוזיטיס- פתולוגיה דלקתית מפוזר של רקמת חיבור עם קורס פרוגרסיבי, המאופיינת על ידי נזק של חלקה סיבי שריר מופשטים, עם תפקוד מוטורי לקוי, מעורבות העור, כלי הדם הפנימיים גופים. בהיעדר תסמונת העור, נוכחות של פולימיוסיטיס מצוין. המרפאה של dermatomyositis מאופיינת polyarthralgia, לידי ביטוי על ידי חולשת שרירים, חום, פריחה אריתמטית, זוהר, calcifications העור, הסימפטומים הקרביים. קריטריונים אבחנתיים עבור dermatomyositis הם אינדיקטורים קליניים, ביוכימיים, אלקטרומגיוטיים. הטיפול העיקרי הוא הורמונלי, במהלך dermatomyositis הוא undulating.
דרמטומיוזיטיס- פתולוגיה דלקתית מפוזר של רקמת חיבור עם קורס פרוגרסיבי, המאופיינת על ידי נזק של חלקה סיבי שריר צולבים חוצה עם תפקודים מוטוריים לקויים, מעורבות העור, כלי קטן פנימי גופים. בהיעדר תסמונת העור, נוכחות של פולימיוסיטיס מצוין. המרפאה של dermatomyositis מאופיינת polyarthralgia, לידי ביטוי על ידי חולשת שרירים, חום, פריחה אריתמטית, זוהר, calcifications העור, הסימפטומים הקרביים. קריטריונים אבחנתיים עבור dermatomyositis הם אינדיקטורים קליניים, ביוכימיים, אלקטרומגיוטיים. הטיפול העיקרי הוא הורמונלי, במהלך dermatomyositis הוא undulating.
הקשר האטיולוגי של dermatomyositis עם זיהום ויראלי (picornaviruses, Coxsackie וירוסים) והתניה גנטית הוא הניח.
התמדה כרונית של וירוסים בשרירים ודמיון אנטיגני בין מבנים ויראליים ושרירים גורמת לתגובה חיסונית עם היווצרותם של נוגדנים עצמיים לרקמת השריר.
נקודות המוצא להתפתחות dermatomyositis יכול לשמש היפותרמיה, החמרה מדבקת, מתח, היפרתרמיה, hyperinsurance, פרובוקציה סמים (חיסון, אלרגיה).
סיווג של dermatomyositis
Dermatomyositis ו פולימיוסיטיס שייכים לקבוצה של myopathies דלקתית אידיופטית. משני paraneoplastic (גידול) dermatomyositis מתרחשת 20-30% מהמקרים. מהלך dermatomyositis יכול להיות חריף, תת-קרקעי או כרוני.
בהתפתחות הפתולוגיה, בולטת תקופה של סימנים לא-ספציפיים (prodromal), ביטויים קליניים (ביטוי) ושלב סיבוכים (טרמינלים, דיסטרופיים, cachectic). Dermatomyositis יכול להתרחש עם רמות שונות של פעילות של דלקת (מ I עד III).
המרפאה של dermatomyositis מתפתח בהדרגה. בתחילת המחלה יש חולשה פרוגרסיבית בשרירי הגפיים, אשר יכול לגדול במשך שנים.
התחלה חריפה היא פחות שכיחה עבור dermatomyositis. ביטויי הקליניים העיקריים עשויים להיות מוקדמים על ידי הופעת פריחות בעור, polyarthralgia, תסמונת Raynaud.
הסימפטום המגדיר במרפאה של dermatomyositis הוא התבוסה של השרירים מופשטים רוחבי.
יש חולשה בשרירי הצוואר, החלקים הפרוקסימליים של הגפיים התחתונות והגפיים העליונות, מה שמקשה על ביצוע הפעילות היומיומית.
עם נגעים קשים, חולים בקושי להרים את עצמם במיטה, לא יכול להחזיק את הראש, לזוז באופן עצמאי ולשמור חפצים בידיהם.
המעורבות של שרירי הלוע ודרכי העיכול העליונות מתבטאת בהפרעות דיבור, הפרעות בליעה, poperyvaniem; את התבוסה של הסרעפת ואת השרירים intercostal מלווה הפרה של אוורור הריאות, התפתחות של עומדים דלקת ריאות.
.סימן אופייני של dermatomyositis הוא התבוסה של העור עם ביטויים שונים.
.יש התפתחות של בצקת periorbital, פריחה אריתמטית- spotted על העפעפיים העליונים, באזור עצמות הלחיים, קפלי nasolabial, כנפי האף, גב עליון, עצם החזה, משותף (ברך, מרפק, metacarpophalangeal, interphalangeal).
בדרך כלל בנוכחות תסמינים Gottrona - תיקוני קשקשים erythematous על העור של האצבעות, קילוף ואדמומיות של כפות, שבריריות striation של הציפורן, אריתמה okolonogtevoy.
סימפטום קלאסי של dermatomyositis הוא החלפה של מוקדי depigmentation על העור פיגמנטציה בשילוב עם telangiectasia, יובש, hyperkeratosis ו ניוון של אזורים עור (poikilodermatomyositis).
מן הקרומים הריריים ב Dermatomyositis נצפו תופעות דלקת הלחמית, דלקת, בצקת hyperemia של השמים ואת הקיר בלוע האחורי. לפעמים יש תסמונת מפרקית עם הברך, הקרסול, הכתף, המרפק, מפרקי היד, מפרקים קטנים של הידיים.
בשנת Dermatomyositis לנוער עלול לגרום תוך-עורית, ו הסתיידויות vnutrifastsialnyh שרירית בתחזית של האגן, הכתפיים, המותניים, הישבן, המפרקים. הסתיידות תת עורית יכולה להוביל לכיבים של העור ולשחרור של משקעי סידן כלפי חוץ בצורה של מסה מתפוררת.
בין הביטויים המערכתיים של dermatomyositis, יש נגעים לבביים (myocardiofibrosis, myocarditis, pericarditis); של הריאות (דלקת ריאות אינטרסטיטיאלית, פיברוזינג) alveolitis, pneumosclerosis); דרכי העיכול (dysphagia, hepatomegaly); כליות (glomerulonephritis), מערכת העצבים (polyneuritis), בלוטות אנדוקריניות (hypofunction של בלוטות הכליה ואיברי המין בלוטות).
אבחון של דרמטומיוזיטיס
סמני האבחון העיקריים של dermatomyositis הם ביטויים קליניים אופייניים של העור ואת הנזק בשרירים; transformorphological טרנספורמציה של סיבי שריר; רמות גבוהות של אנזים בסרום; אופייני שינויים. קריטריונים נוספים (עזר) לאבחון של dermatomyositis כוללים dysphagia ו הסתיידות.
אמינות אבחון Dermatomyositis אין ספק בנוכחות 3 קריטריונים לאבחון גדולים ופריחות בעור או 2 בסיסיים, 2 קריטריוני עזר וגילויים עורית.
ההסתברות של dermatomyositis לא ניתן לשלול כאשר נגעים בעור מזוהים; עם מכלול של כל 2 ביטויים מרכזיים אחרים, כמו גם שילוב של כל ראשי עזר 2 קריטריונים.
כדי לקבוע את העובדה של פולימיוסיטיס, יש צורך להיות 4 קריטריונים אבחון.
.התמונה בחלקו של הדם מתאפיינת בדרגה בינונית של אנמיה, לויקוציטוזה, שינוי נויטרופילי של נוסחת לויקוציטים משמאל, עליה של ESR בהתאם לפעילות התהליך.
.סמנים ביוכימיים של dermatomyositis הם עלייה ברמת α2 ו γ-globulins, פיברינוגן, מיוגלובין, חומצות sialic, haptoglobin, seromucoid, transaminases, aldolase, המשקף את חומרת הנזק השרירי רקמה.
מחקר אימונולוגי של דם ב dermatomyositis מגלה ירידה בסדקים משלימים, ירידה במספר לימפוציטים T, עלייה ברמת IgG ו IgM immunoglobulins כתוצאה של ירידה IgA, מספר קטן של תאי LE ונוגדנים לדנ"א, תכולה גבוהה של נוגדנים ספציפיים למיאוסיטיס, נוכחות נוגדנים לא ספציפיים לתירוגלובולין, מיוזין, אנדותל וכו '.
במחקר של ביופסיות של שרירים ושלד, תמונה של דלקת המיאזיטיס החמורה, פיברוזיס, ניוון, חדירה דלקתית של סיבי שריר, אובדן של רצועה רוחבית נקבע.
Electromyogram עם תיקוני dermatomyositis הגביר את ההתרגשות השרירית, שינויים גל polyfase קצר, תנודות fibrillar במנוחה.
על רדיוגרפיות של רקמות רכות הם אזורים גלויים של הסתיידות; כאשר רדיוגרפיה של הריאה נקבעת על ידי גידול בגודל הלב, הסתיידות של הצדר, פיברוזיס אינטרסטיציאלי של רקמת הריאה. בעצמות, אוסטאופורוזיס מתון מתגלה.
כאשר השרירים הנשימה ושרירי הפלאטינים מושפעים, יש צורך להבטיח את הפונקציות של נשימה נאותה ובליעה.
כדי לדכא תופעות דלקתיות ב dermatomyositis, סטרואידים (prednisolone) ניתנים תחת שליטה של אנזימים בסרום ומצבו הקליני של המטופל.
.במהלך הטיפול, המינון האופטימלי של סטרואידים נבחר, התרופות נלקחות במשך זמן רב (1-2 שנים). ניתן לבצע טיפול הדופק סטרואידים. התוכנית אנטי דלקתיות עם dermatomyositis ניתן להשלים על ידי מינוי של salicylates.
.במקרה של חוסר יעילות של טיפול בסטרואידים של corticosteroid של dermatomyositis, immunosuppressors של פעולה ציטוסטטית (methotrexate, cyclosporine, azathioprine) נקבעו.
כדי לשלוט על תופעות עור של dermatomyositis, 4-aminquinoline נגזרות (hydroxychloroquine); לנורמליזציה של תפקודי השרירים - זריקות של נויסטיגמין, ATP, קוקרבוקסילאז, ויטמינים של קבוצת B.
בטיפול של dermatomyositis, אימונוגלובולינים תוך ורידי, lymphocytapesis ו plasmapheresis הפעלות משמשים. על מנת למנוע התכווצות שרירים, מתבצע טיפול מורכב.
פרוגנוזה ומניעת dermatomyositis
עם מחזור הריצה של dermatomyositis, את הקטלניות של 2 השנים הראשונות של המחלה מגיע 40%, בעיקר בשל התבוסה של שרירי הנשימה ודימום במערכת העיכול.
עם אופי ממושך חמור של dermatomyositis, התכווצויות ועיוותים הגפיים לפתח, המוביל נכות.
טיפול אינטנסיבי בקורטיקוסטרואידים מעכב את פעילות המחלה ומשפר משמעותית את התחזית לטווח הארוך.
פעולות המונעות את התפתחות dermatomyositis לא פותחו. בין אמצעים של מניעה משנית של dermatomyositis הם אשפוז של רופא השיניים, טיפול בקורטיקוסטרואידים, ירידה ברגישות יתר של האורגניזם, תברואה של זיהום מוקד.
מקור: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis
Dermatomyositis: סימפטומים וטיפול
Dermatomyositis היא מחלה כרונית דלקתית כרונית של השרירים והעור. שם נוסף למחלה הוא פולימיוסיטיס, בעיקר הוא משמש כדי להתייחס למחלה ללא תסמינים של נגעים בעור (25% מכלל המקרים).
Dermatomyositis היא מחלה נדירה, בממוצע, על פי נתוני העולם, הוא מאובחן 5 אנשים למיליון אנשים בשנה. לרוב ילדים חולים מתחת לגיל 15 ואנשים מעל גיל 55 שנים. נשים חולות לעתים קרובות יותר מאשר גברים.
במאמר זה נבחן את הסימפטומים ואת הטיפול במחלה זו.
מדוע dermatomyositis לפתח?
Dermatomyositis מפתחת אצל אנשים עם נטייה גנטית.
כמו במקרה של מחלות ראומטולוגיות אחרות, הגורם העיקרי למחלה לא נמצא. הקשר עם הגורמים הבאים אמור:
- זיהום ויראלי כרוני (למשל, וירוס Coxsackie, שלבקת חוגרת, שפעת, אדמת).
- גידולים ממאירים, 30% מהחולים עם dermatomyositis יש אבחנה אונקולוגית. זה חשוב כאן כתגובה אוטואימונית (כאשר האורגניזם מתקיף הן את תאי הגידול והן את התאים), כמו גם את ההשפעה הישירה הרעילה של מוצרי ריקבון של תאי הגידול.
- נטייה גנטית. אצל אנשים עם dermatomyositis, הצטברות של HLAB8 הוא ציין את בדיקת הדם, אשר מזוהה עם מגוון רחב של הפרעות החיסון.
גרסאות קליניות של dermatomyositis
סיווג צורות של dermatomyositis:
- פולימוזיטיס אידיופטית ראשונית. המונח "אידיופטי" פירושו שהסיבה להתפרצות המחלה או המחלה אינה ידועה.
- Dermatomyositis אידיופתיים ראשוניים.
- Dermatomyositis בשילוב עם גידולים.
- Dermatomyositis בשילוב עם דלקת כלי הדם.
- Dermatomyositis בשילוב עם מפוזר מחלות רקמות החיבור.
Dermatomyositis בנשים
לעתים קרובות יותר פולימיוסיטיס משפיעה על נשים מ 30 עד 50 שנים. גילויים אופייניים: עלייה הדרגתית בסימפטומים, פריחות בעור, תסמונת ריינו, ארתרלגיה.
Dermatomyositis משפיעה בעיקר על נשים של אותה קבוצת גיל, אבל, בניגוד פולימזיטיס, המחלה מתחילה ומתקדם בחריפות, יש עור קשה תסמונת שריר.
Dermatomyositis בילדים
אצל ילדים, הגרסה הנפוצה ביותר היא dermatomyositis בשילוב עם דלקת כלי הדם. המחלה היא חריפה, לעתים קרובות חוזרים.
Dermatomyositis, בשילוב עם גידולים, משפיע על בנים ובנות באופן שווה.
מהלך המחלה
מהלך המחלה קובע את היקף הטיפול ואת אופיו. הקצה:
- זרימה חריפה של dermatomyositis. בתוך שישה חודשים, המטופל מעורב בתהליך של רוב השרירים. בגלל זה, אדם לא יכול עוד לזוז, לבלוע את עצמו, ולפעמים לדבר. החולה סובל מחום ומרעיל במוצרים רעילים של ריקבון שרירי עצמו. סיבת המוות בשלב זה היא דלקת ריאות שאפתנית (לדוגמה, כאשר הקיא נכנס לריאות) או כשל קרדיווסקולרי בנוכחות התקף לב.
- זרם תת-קרקעי. Dermatomyositis חוזר באופן קבוע, מחמיר את מצבו של המטופל. בהדרגה, את הביטויים של הנזק הפנימי איברים להגדיל. החולה גם הופך משותק לאורך זמן. על רקע של טיפול ספציפי, הפוגה ממושכת (תקופות של בריאות יחסית) אפשרי. משך הזמן תלוי במצבו של המטופל ובאיזו מידה הוא מבצע את המרשמים הרפואיים. עם תשומת לב ראויה לעצמו, החולה יכול לחיות במשך שנים רבות, להיות מוגבל רק בתנועות.
- קורס כרוני. הגרסה הטובה ביותר של מהלך dermatomyositis. המחלה משפיעה רק על כמה קבוצות שרירים, ולכן החולה מרגיש טוב יחסית והוא מסוגל לעבוד באופן פרודוקטיבי ולחיות חיים מלאים. חריגים הם גברים צעירים, אשר יכולים ליצור אזורים גדולים של הסתיידות העור והשרירים. זה מוביל חוסר תנועה של איבר או מפרק, ולכן מחמיר באופן משמעותי את איכות החיים של המטופל.
תסמינים של dermatomyositis
ביטויי שרירים
- כאב בשרירים במהלך תנועה ובנוח.
- מיאלגיה, הנובעת בעת לחיצה על שריר.
- החולשה הגוברת של השרירים, המוביל לחלות של המטופל.
עם הזמן, חולשה גדלה כך שהחולה מאבד את היכולת לקום, לשבת ולאכול. בסופו של דבר, מתברר להיות משותק לחלוטין.
- התהליך הפתולוגי משתרע על שרירי הפנים, כך שלמטופל נשללת לחלוטין ההזדמנות להביע את רגשותיהם בעזרת הבעות פנים.
- השרירים של הגרון, הלוע, החיך הרך מושפעים.
בגלל זה, קול של אדם משתנה, וייתכן שיש בעיות עם בליעת מזון ומים.
- התבוסה של השרירים בין הסרביים ואת הסרעפת מוביל להפרה של נשימה, hypoventilation ופיתוח של דלקת ריאות.
נגעים בעור
- ב 40% מהחולים על החלקים הפתוחים של הגוף (הפנים, הצוואר, הגפיים) יש אריתמה.
- הפרעות כגון papules ו blisters גדול (bullae).
- טלאנגיאקטזיה.
- Hyperkeratosis (עודף keratinization).
- היפרפיגמנטציה.
- סגול נפיחות סביב העיניים - משקפיים dermatomyositis.
- כתמים אדומים קשקשים על המפרקים של הידיים - תסמונת גוטרון.
תסמונת ריינו
תסמונת ריינו מלווה בחוסר תחושה, תחושה של קור, תחושת צמרמורת ומלווה בכאב בידיים; בתקופה שבין התקפות, הידיים עשויות להישאר קרות וציאנוטיות.
בנוסף על הגפיים, את הביטויים של התסמונת ניתן לציין בקצה האף, הסנטר, תנוכי אוזניים הלשון. משך ההתקפה נע בין מספר דקות למספר שעות.
תסמונת Reynaud מתרחשת ב -10% מהחולים.
הנגע של המפרקים
- כאשר נעים, יש כאבים במפרקים, אשר ייסורים ומגביל את המטופל.
- לפעמים השרירים מושפעים כל כך מהר וחזק כי אדם לא יכול לכופף את היד במרפק או רגל בברך דווקא בגלל היווצרות של "אנקילוזיס של הטבע השרירי". אנקילוזיס הוא חוסר האפשרות של התנועה במפרק.
הפרעות במערכת הלב וכלי הדם
ב 30% מהחולים, שריר הלב מתפתח (דלקת של שריר הלב).
זה מתבטא בקצב הלב המהיר, לחץ דם מופחת, גוון לב וצלילים את המראה של רעש סיסטולי ב ouscultation, שינויים electrocardiogram (הפרעות של excitability ו מוליכות).
נגעי ריאה
לעתים קרובות יותר להתבטא כמו סיבוך של המחלה. בעיקרון, חולים לפתח דלקת ריאות שאיפה או דלקת ריאות גודש עקב ירידה אוורור היפודינמיה.
הנגע של מערכת העיכול
זה קורה ב -50% מהחולים. אנורקסיה, גסטריטיס, קוליטיס, כאבי בטן. בגלל התבוסה של השרירים החלקים, לחץ דם של הוושט, בצקת נמק יכול להתפתח בקירות הבטן והמעיים.
אבחון של דרמטומיוזיטיס
בדיקות דם
רמות גבוהות של לויקוציטים (סימן של דלקת), eosinophils (סימן לתגובה אלרגית), ESR גבוה, אנמיה. רמות גבוהות של phosphokinase קריאטין, C- תגובתי חלבון, פיברינוגן.
ביופסיה בשרירים
ההיסטולוג מגלה התעבות של סיבי השריר ואת אזור הנמק במדגם הרקמות.
האבחנה נעשית על בסיס התסמינים הבאים:
- חולשה מתקדמת בשרירים.
- תסמונת עור (אופיינית לביטויי dermatomyositis).
- פעילות מוגברת של אנזימי שריר (רמה גבוהה של קריאטין phosphokinase).
- שינויים אופייניים ברקמת השריר שהוקמה על ידי ביופסיה תוצאות.
טיפול בדרמטומיוזיטיס
תרופות של בחירה בטיפול בחולים עם dermatomyositis הם glucocorticosteroids. אלה הם חומרים עם פעילות אנטי דלקתית גבוהה. הם יעילים במיוחד כאשר מיועדים במינון מתאים לשלב המחלה, רצוי בשלבים המוקדמים.
Glucocorticosteroid העיקרי לטיפול dermatomyositis הוא prednisolone. זה נרשם בטבליות, במינון של עד 100 מ"ג ליום, ב 4-6 קבלות.
בדרך כלל 1-2 שבועות הורמון טיפול שפר בצורה משמעותית את מצבו של החולה: משוחזר בנימת קול, החולה מפסיק poperhivatsya אכילה, מפחית נפיחות, כאב, וחולשה בשרירים.
לאחר שהגיע האפקט המרבי, את המינון של prednisolone מופחת בהדרגה. זה נעשה על מנת למצוא את מספר הלוחות ליום שיסייע למטופל לשמור על מצב משביע רצון ולמנוע תקופות של החמרה.
.למרבה הצער, prednisolone, כמו אחרים glucocorticosteroids, יש מספר תופעות לוואי:
.תרופות אימונופרסיביות.
תרופות אלה הן prescribed להילחם במערכת החיסונית, אשר משפיע על הרקמות שלהם. התרופה של הבחירה היא azathioprine. להקצות אותו 2-3 מ"ג לכל ק"ג של משקל הגוף של המטופל. Azathioprine הוא הציג בדרך כלל לתוך משטר הטיפול אם הטיפול עם prednisolone אחד לא נותן את האפקט הרצוי.
פרוגנוזה של חולים עם דרמטומיוזיטיס
התמותה במחלה זו נותרה גבוהה למדי. הכל תלוי איזה סוג של dermatomyositis הוא ומה הנוכחי הוא.
הטיפול הגרוע ביותר הוא dermatomyositis בחולי סרטן, אבל במקרה זה, את חומרת המצב ואת חומרת הפרוגנוזה נובעים יותר לנוכחות של הגידול מאשר את הנזק לשרירים ולעור.
לאיזה רופא לפנות
כאשר השרירים מושפעים, יש צורך להתייעץ עם ראומטולוג. בנוסף, המומחים הבאים נדרשים: מומחה למחלות זיהומיות, אונקולוג, גסטרואנטרולוג, קרדיולוג, פולמונולוג, רופא עור.
בדוק את המאמרים הפופולריים
מקור: https://myfamilydoctor.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie/
Dermatomyositis: מחלה קטלנית עם גורמים לא ידועים
עם גילוי מוקדם של dermatomyositis, הישרדות מבוגר הוא 80% בתוך 5 השנים הראשונות ו 73% בתוך 8 שנים
אם אנחנו לא נפגשים דוגמאות של כל מחלה לאורך החיים, אנחנו חושבים שהם בכלל לא.
עם זאת, באוכלוסייה של אנשים יש נדיר מאוד, מעט ידוע מחוץ לקהילה הרפואית, מחלות עם גורמים לא ידועים לרפואה המודרנית והסתברות משמעותית למוות תוצאה.
אחת ממחלות אלה - dermatomyositis - מוקדש מאמר זה.
מאפיינים כלליים של המחלה
Dermatomyositis היא מחלה מורכבת של רקמת שריר ממוצא לא ידוע עם ביטויים עורית אופיינית.
הפרעה זו נדירה:
- מ -1 עד 10 מקרים למיליון מבוגרים;
- מ -1 למקרה של מיליון ילדים.
הכרה מוקדמת וטיפול יכולים להפחית את הסיבוכים.
המתאם של הפרעה זו עם מחלות רקמות חיבור אחרות, כמו גם עם תצורות ממאירות, עושה את האספקה של האבחנה הנכונה חשוב ביותר עבור טיפול מוצלח. אתה יכול לראות את החומר על התסמונת של ליאל.
העדר הבנה ברורה של הגורמים dermatomyositis הוא השלים את המקרים המתוארים של היעלמות של כל הסימפטומים ללא טיפול מיוחד
הסיכוי לרפא את המחלה הוא קטן מאוד: המחלה מגיבה בצורה גרועה לטיפול. ההסתברות הגבוהה של גרורות ממאירות מסבכת את הטיפול.
האטיולוגיה של dermatomyositis נשאר ידוע. במחקרים עם דרגות הסתברות שונות,כי הגורמים למחלה יכולים להיות:
- שינויים גנטיים;
- גורמים סביבתיים בצורת וירוס, זיהום, סמים;
- תגובה אוטואימונית לא נכונה של הגוף.
הגיל הממוצע של החולים הבוגרים בזמן האבחון הוא 40 שנה. עבור אדם אחד עם אבחנה של dermatomyositis, יש 2 נשים עם אותה אבחנה.
הגיל הממוצע של קטינים שאובחנו עם dermatomyositis הוא 5 עד 14 שנים. לקבוצה זו יש פרוגנוזה טיפולית טובה יותר מאשר בקבוצת המבוגרים.
טיפול של dermatomyositis דורש גישה מקיפה של רופאים במספר התמחויות בהתאם לסיבוכים במקביל
תסמינים של dermatomyositis
בספרות הרפואית המדעית תוארו 87 תסמינים של דרמטומיוזיטיס.
רובם סיבוכים מורכבים הקשורים למחלה זו. חשוב על התסמינים החשובים ביותר בפירוט רב יותר. אתה יכול להכיר את החומר על מניעה וטיפול של rhinophyma.
התסמינים העיקריים של dermatomyositis כוללים שתי קבוצות:
- גילויים עור,
- חולשת שרירים.
בספרות הרפואית המדעית תוארו 87 תסמינים של דרמטומיוזיטיס. רובם סיבוכים מורכבים הקשורים למחלה זו
ככלל, סימפטומים אלה אינם בו זמנית. ראשית, יש נגעים בעור, ואז - נזק לשרירים.
- שינויי עור מתבטאים בצורה של סגול הממוקם באופן סימטרי או אדום (מאור לגוונים כהים) פריחה, מקומי על הפנים, אזורים סביב הציפורניים, על קפלי האצבעות של האצבעות, המרפקים והברכיים, וגם על החזה חזרה. שינויים אלה הם תמצית הסימפטום של גוטרון. גילויים עוריים של המחלה באופן משמעותי לפני התבוסה של השרירים (עם הבדל של מספר חודשים עד כמה שנים).
- חולשת שרירים, ככלל, מתרחשת בחגורת הכתף, אזור האגן, משפיע על שרירי השלד האחרים. סימפטום זה מתקדם, ובסופו של דבר מוביל לקשיים ביישום הפעילות היומיומית, למשל, בתנועה או במניפולציה של הידיים. חולשת שרירים משפיעה גם על שרירי הגרון, הוושט והריאות. במתחם, תסמין שרירי יכול להוביל, בנוסף לרשימה המפורטת לעיל:
- כדי דיספוניה (שינוי או היעלמות של הקול);
- (קשיי או אי יכולת לבלוע);
- לקשיי נשימה ובעיות אחרות של מנגנון הנשימה;
- כאב שרירים.
הגיל הממוצע של החולים הבוגרים בזמן האבחון הוא 40 שנה
סימפטומים משויכים של dermatomyositis כוללים:
- קרדיומיופתיה;
- אוטם שריר הלב;
- דלקת ריאות, המתפתחת על רקע חולשת שרירי הנשימה;
- פיברוזיס;
- אטרופיה של רקמת שריר;
- הסתיידות של רקמת השריר;
- נזק משותף, המוביל להגבלת כאב וניידות;
- נגעים של מערכת העיכול;
- דלקת בעיניים, ניסטגמוס, ניוון עצב הראייה וסיבוכים אחרים בעין;
- גידולים ממאירים.
בעבר, הכרה וטיפול יכולים להפחית את הסיבוכים
אבחון
- בדיקת הדם מראה ריכוז גבוה של אנזימי שריר של קריאטין קינאז ואלדולז, דבר המצביע על נזק לשרירים.
- מחקר אימונולוגי יכול לזהות נוגדנים ספציפיים המצביעים על תגובה אוטואימונית לא תקינה.
- הדמיית תהודה מגנטית מאפשרת לך לאבחן את נוכחותם של דלקת ברקמת השריר.
- ביופסיה של רקמת השריר כשיטה אינסטרומנטלית המאשרת את האבחנה.
רקמת שריר של אדם (וידאו)
טיפול
טיפול של dermatomyositis דורש גישה מקיפה של רופאים במספר התמחויות, בהתאם סיבוכים הנלווית.הטיפול במידת הצורך כולל שלושה מרכיבים:
- פיזיותרפיה;
- טיפול תרופתי;
- התערבות כירורגית.
Dermatomyositis היא מחלה מורכבת של רקמת שריר ממוצא לא ידוע עם ביטויים עורית אופיינית
תסתכל על כל פריט בפירוט רב יותר.
- פיזיותרפיה מכוונת למניעת ניוון שרירים, רלוונטי במיוחד לחולים עם הסתיידות. זה יכול להיות ממוקד על מתיחה פסיבית של השרירים או שזה יכול לכלול תרגילים פיזיים פעילים כי לנטרל את ניוון גוברת. כאשר השרירים של הגרון מושפעים, תרגילים מיוחדים נקבעו כדי לפצות על שינויים degenerative.
- טיפול רפואי של dermatomyositis כולל:
- טיפול אימונוסופרסיבי;
- טיפול בסמים המכוונים ספציפית לתפקודים מסוימים של הגוף, כנגד סיבוכים ספציפיים וכו
- אימונוגלובולין תוך ורידי, המכיל נוגדנים בריאים שיכולים לחסום נוגדנים משלו שפוגעים בשרירים ובעור של המטופל - נדרשת פעולה יעילה באופן קבוע;
- התערבות כירורגית משמש, למשל, כדי להסיר כואב סידן פיקדונות;
- טיפול תלוי הורמון עם תרופות קורטיקוסטרואידים.
תחזית
היעדר הבנה ברורה של הגורמים dermatomyositis הוא השלים את המקרים המתוארים של היעלמות של כל הסימפטומים ללא טיפול מיוחד.
במקרים אלה, חולשת שרירים, גילויי עור ותסמיני Dermatomyositis אחרים הקשורים לפתח לאט, ואז נעלמות מעצמם ולא ישנו.
במקרים רבים, dermatomyositis היא מחלה שקשה לטפל בה. גידולים ממאירים, אי ספיקת לב וריאות, זיהומים מייצגים את הסיבות השכיחות ביותר למוות ממחלה זו.
עם גילוי מוקדם של dermatomyositis, הישרדות מבוגר הוא 80% עבור 5 השנים הראשונות ו 73% במשך 8 שנים. עבור קבוצת החולים של הילדים, שיעור התמותה נמוך מ -3% ל -10%, בעוד ש -2 / 3 ילדים מפתחים סיבוכים חמורים בצורה של הסתיידות.
לסיכום, אנו מציינים את האמת הקטנטונת, אשר, כפי שלא היתה מעולם, רלוונטית למחלה זו. אבחון מוקדם בשלב של דרמטיטיס העור מאפשר, אם לא לרפא, ההאטה המשמעותית של התקדמות Dermatomyositis, ועל תקופה של פוגה.
מקור: http://AntiRodinka.ru/dermatomiozit-smertelnoe-zabolevanie-s-neizvestnimi-prichinami
כיצד לטפל dermatomyositis
Dermatomyositis או פולימיוזיטיס - מחלה אוטואימונית חמורה שבה אובדן רקמת חיבור אנושי, בפרט רקמת השריר.
דרמטיומיוזיטיס נעורים לעיתים קרובות מתפתח, שממנו ילדים ומתבגרים סובלים.
בתהליך פתולוגי זה יש היחלשות של הפעילות המוטורית, הפרעה לפעולה הרגילה של איברים פנימיים והרס של כלי דם קטנים.
יש גם גילויים עור אופייניים של המחלה בצורה של פריחות. המחלה מתאפיינת בסימפטומים Dermatomyositis מאפיין הצטברות הדרגתית, והטיפול חייב להיות אופניו ועל שנועדו להקטין את הסימפטומים של המחלה.
תרופות אנטי דלקתיות משמשות לטיפול. אתה יכול לטפל במחלה עם תרופות עממיות. טיפול כזה הוא בטוח יותר ולא גורם לתופעות לוואי, כי הוא מבוסס על צמחי מרפא.
גורם למחלה
המחלה מתפתחת אצל גברים ונשים. דרמטיומיוזיטיס נעורים מתרחשת אצל ילדים ומתבגרים בגילאי 4 עד 14 שנים. אצל מבוגרים, שכיחות השיא היא 45-60 שנים.
מחלת ואגנר או dermatomyositis היא מחלה אוטואימונית מפוזר שבו החיבור, בפרט, רקמת השריר מושפע. עם dermatomyositis, מתחמי החיסון מפותחים נגד תאים של שריר חלקה מפושט.
הגורמים המדויקים של המחלה אינם מבוססים. יש תיאוריה כי המחלה מתפתחת לאחר זיהום ויראלי. זאת בשל העובדה כי אנטיגנים ויראליים דומים אנטיגנים של רקמת שריר האדם.
לאחר שהווירוס הועבר, נוגדנים מסתובבים בגוף האדם, אשר מזהה בטעות את חלבונים של תאי שריר כמו זרים, ולתקוף אותם. התהליך הדלקתי הולך וגדל, ומחלה אוטואימונית מתפתחת.
הוא האמין גם כי יש נטייה גנטית לפתח dermatomyositis.
התהליך האוטואימוני ממשיך להיות גלי. החמרה של הפתולוגיה יכולה להתרחש על רקע הפעולה של הלחץ של גורמי הלחץ:
- היפותרמיה או התחממות יתר של הגוף;
- מחלה מדבקת או החמרה של מחלה כרונית;
- מתח, מתח נפשי;
- חיסון;
- החמרה של תהליך אלרגי.
Dermatomyositis אצל ילדים היא פתולוגיה נדירה למדי. לעתים קרובות יותר מחלה כזו מתרחשת בדרום אירופה. החמרה של dermatomyositis מתרחשת לעתים קרובות בתקופת האביב הקיץ. הוא האמין כי קרינה סולארית יכולה לעורר את זה.
באופן כללי, הגורמים dermatomyositis לנוער זהים לאלה של מבוגרים: זיהומיות, ב ובמיוחד מחלות ויראליות, החמרת זיהומים כרוניים, תהליכים אלרגיים, פעילות מתח. המחלה נחשבת חמורה ובילדים זה יכול להיות חריף יותר.
ללא טיפול הולם, ילד עלול למות.
תסמינים של dermatomyositis
המחלה מאופיינת על ידי קורס paroxysmal, הסימפטומים בהדרגה להגדיל.
חלק מהחולים מדווחים על הופעה חריפה של המחלה, אך באופן כללי ביטוי זה של הפתולוגיה אינו אופייני. תסמינים של dermatomyositis יכול לגדול במשך שנים.
גם עם הופעה חריפה של המחלה לאורך זמן, הסימפטומים מוחלקים, ו dermatomyositis עובר טופס כרוני עם החמרות תקופתיות.
עם תחילת אקוטי ו subacute של התהליך בימים הראשונים, לאדם יש כאבים בשרירים ובמפרקים, ויש נפיחות. כמו כן, שים לב לעלייה בטמפרטורה.
.הסימפטומים של הפתולוגיה קשורים בעיקר עם התבוסה של השרירים.
סימפטום האופייני למחלה: חולשת השרירים של הזרועות והרגליים, ההולכת וגדלה.
תכונה אופיינית נוספת היא הגדלת נפח השריר של חגורות הקצה העליונות והתחתונות. במקרה זה, מתרחשת הפרת תנועה.
זה הופך להיות קשה עבור המטופל לשבת לקום, להרים ידיים ורגליים, להרים ולהפנות את ראשו.
במקרים חמורים, אדם יכול להפסיק לחלוטין לנוע.
אם בתהליך האוטואימוני נפגעו שרירי הפנים בתבוסה, הבעת הפנים של האדם נפגעת, פניו אינם מבטאים רגשות ודומים למסיכה.
דיספגיה יכולה להתרחש גם עם התבוסה של שרירי הבליעה.
אם המחלה משפיעה על השרירים הביךקוסטיים ועל הסרעפת, תהליך הנשימה מופרע. זה מפחית את נפח האוויר בשאיפה, תהליכים עומדים עומדים להתרחש הריאות, אשר יכול להוביל לדלקת ריאות.
אם הדלקת מתפתחת על שרירי oculomotor, מתרחשות הפרעות חזותיות.
בשלבים הראשונים של התפתחות המחלה, בצקת השרירים מתפתחת, האדם חווה כאב. מתחמי החיסון לגרום להרס תאים. זה מוביל ניוון פרוגרסיבי ניוון של רקמת השריר. סיבי שריר מוחלפים ברקמת סיבית.
לפעמים אדם מפתחת calcinosis - בתצהיר של מלחי סידן ברקמות. תהליך זה יכול להאריך לרקמה שומנית תת עורית.
.אלה הפקדות של מלחי יכול לפרוץ, ויצרו כיבים על העור עם שחרור של תוכן בצורה של פירורים לבנים.
.לעתים קרובות סימפטום זה מלווה dermatomyositis לנוער, אשר מתפתח אצל ילדים ובני נוער.
בנוסף לשרירים עם dermatomyositis, המפרקים יכולים להיות מושפעים. האדם חווה כאב, הניידות של המפרק מוגבלת.
התבוסה של העור מתבטאת בסימפטומים אופייניים:
- פריחה על הפנים, החזה, הגב העליון סביב המפרקים;
- נפיחות בעפעפיים;
- אדמומיות ומתקלפות של עור האצבעות והידיים;
- שבריריות וריבוד ציפורניים, אדמומיות העור סביב צלחת הציפורן;
- העור הופך להיות ספונטני: מוקדים של פיגמנטציה מוגברת עם
- עור צבוע;
- עור יבש;
- ניוון העור.
כמו כן, הקרום הרירי מושפעים. המטופל יכול לפתח:
- דלקת הלחמית;
- סטומטיטיס;
- דלקת ונפיחות של ריריות הפה והלוע.
בנוסף שרירים מופשטים, השרירים החלקים ואת רקמת השריר של הלב מושפעים. עם התפתחות המחלה, אדם יכול לפתח:
- אי ספיקת לב, דלקת לא זיהומית של הלב או מעטפת שריר הלב;
- נזקי ריאות שנגרמו על ידי hypoventilation: דלקת ריאות, טרשת נפוצה של רקמת הריאה;
- הפרעה במערכת העיכול: עלייה בכבד, בליעה לקויה;
- נזק לכליות והתפתחות התהליך הדלקתי בהם;
- דלקת של סיבי עצב;
- תפקוד לקוי של בלוטות ההפרשה הפנימית וחוסר איזון הורמונאלי.
סיווג המחלה
להפריש דרמטיומיוזיטיס חריפה, תת-קרקעית וכרונית.
במחלה חריפה, החולה מפתחת נגע כללי של השריר המושרש. לעתים קרובות זה מוביל להשלים immobility, הפרעה של תהליך הנשימה ובליעה.
המטופל מעלה את הטמפרטורה, את הסימפטומים של עלייה שכרות, הופעת עור מופיעים. ללא טיפול נכון, מתרחשת תוצאה קטלנית בתוך מספר חודשים.
סיבת המוות היא דלקת ריאות או אי-ספיקת לב.
סוג של מחלה תת-קרקעית מאופיין בקורס מחזורי עם החמרה הדרגתית בסימפטומים של המחלה. החולה סובל מפגיעה בשרירים ובאיברים הפנימיים.
בסוג הכרוני של הפתולוגיה, לרוב רק קבוצות בודדות של סיבי שריר מושפעות.
העלייה בסימפטומים מתרחשת באיטיות מספקת, והחולה שומר על יכולתו ארוכת הטווח לעבוד.
אבל חשוב לבצע טיפול הולם של המחלה, אחרת התפתחות הסימפטומים תוביל בהדרגה לפעילות מוטורית לקויה או אי תנועה מלאה.
אבחון המחלה
חשד dermatomyositis יכול להיות מבוסס על הסימפטומים האופייניים של נזק לרקמות שרירים וגילויים עור. כדי לאשר את האבחנה, מתבצעת בדיקת דם במעבדה. הניתוח מראה את התפתחות התהליך הדלקתי ואנמיה.
מחקר אימונולוגי מראה את נוכחותם בסרום של נוגדנים לאנטיגנים של רקמת השריר האנושית.
כדי לאשר את האבחנה, ביופסיה שריר מבוצעת, אשר מראה את הפיברוזיס והרס של סיבים נוכחות של תהליך דלקתי בשרירים.
טיפול בדרמטומיוזיטיס
מחלות אוטואימוניות הן קשות ביותר לטיפול. הרפואה המסורתית ממליצה לטפל במחלה עם תרופות המדכאות חסינות.
על רקע של טיפול כזה, מחלות זיהומיות משניות לעיתים קרובות להתפתח, שכן הגנות של הגוף לא מספיק כדי להתמודד עם הזיהום.
יש גם טיפול פופולרי של המחלה. טיפול עם תרופות עממיות הוא בטוח, כי זה מבוסס על מוצרים טבעיים ועשבי מרפא.
.עם טיפול dermatomyositis נועד לצמצם את התהליך הדלקתי, למטרה זו לקחת decoctions של צמחי מרפא, וגם להשתמש באמצעים חיצוניים.
.הודאה של שיקויים עממיים אינה גורמת לתופעות לוואי, מומלץ לקחת אותם במהלך תקופת ההפוגה כדי למנוע הישנות של המחלה.
דיוקים למינהל אוראלי:
- שיבולת שועל. 2 כוסות של שיבולת שועל מתווספות ל 5 כוסות חלב רותח, ומבשלים במשך 3 דקות, ואז מתעקשים במשך שעתיים ומסוננים. קח 100 מ"ל של מרתח זה שלוש פעמים ביום. הטיפול נמשך חודש, ואז לעשות הפסקה של חודש וחוזר על הקורס.
- קאוברי. ב 200 מ"ל של מים רותחים מאודה 1 כף. l. עלים של cowberry, להרתיח על אש נמוכה במשך 5 דקות, ההלוואה הוא מקורר מסוננים. לשתות את כל מרק במהלך היום. הטיפול נמשך 2-3 חודשים.
- כשות. ב 200 מ"ל של מים רותחים מאודה 2 כפות. l. מגרדת הופ קונוסים, מתעקשים 2 שעות, ואז לסנן. לשתות 50 מ"ל של עירוי 3 פעמים ביום.
- שן הארי. בטיפול, שורשים של צמח זה משמשים. 1 כף. l. שורשים קצוצים לשפוך 1 כוס מים רותחים, מבושלים על אש נמוכה במשך 5 דקות, ואז מתעקשים 2 שעות ומסנן. קח 100 מ"ג של התרופה פעמיים ביום. הטיפול נמשך שלושה שבועות, ולאחר מכן הם עושים הפסקה שבועית לחזור על הקורס.
חוץ פולק הסעד:
- ערבה. עלים טריים ניצנים של צמח זה הם הקרקע ושופכו עם מים רותחים (100 מ"ל של מים לכל 1 כף. l. ירקות חומרי גלם), מתעקש את השעה. השתמש בכלי זה לדחוס על העור במקומות של ביטוי של המחלה.
- אתה יכול גם להכין משחה על בסיס ניצני ערבה. 100 גרם של שמן נמס, 2 כפות. l. ניצני ערבה כתוש, כל הזמן באמבט מים במשך 15 דקות, ואז שפכו לתוך מיכל זכוכית. משחה מאוחסן במקרר ושפשף לתוך אזורים מושפעים של העור פעמיים ביום.
- אלטי. 1 כף. l. שורשים של צמח זה לחתוך ומזג 100 מ"ל של מים רותחים, מתעקשים חצי שעה ומשמש לדחוס.
- טרגון (טרגון או טרגון). הכן משחה מן הזרעים של צמח זה. 100 גרם של jtut פנים הוא נמס באמבט מים ואת זרעי הקרקע טרגון מתווספים היחס:. התערובת נשמרת בתנור ב 150 מעלות צלזיוס למשך 5 שעות, ולאחר מכן מסוננים. יש לאחסן את המשחה במיכל זכוכית במקרר. שיכוך אזורים מושפעים של העור שלוש פעמים ביום.
- באופן דומה, אתה יכול להכין משחות מ cocklebur, celandine ו פשתים. הם משמשים גם כדי לסוך את העור המושפע.
חשוב בטיפול ובאורח החיים.
- כדי להאט את מהלך המחלה, אתה צריך לממש תרגילים פיזיים על השרירים, להזיז יותר, אם אפשר, לשחק ספורט.
- תזונה של החולה בדיספגיה יש לנגב ונוזל. מומלץ לסרב לאכול אחרי השעה 1: 0.
- לעורר החמרה של המחלה יכולה אולטרה סגול. חולים אלה אסורים ללכת סולריום להיות בשמש במהלך תקופת הפעילות המקסימלית (מ 11 עד 17 שעות).
חיזוי ומניעה
אם המחלה אינה מטופלת, אז המוות בשנתיים הראשונות מתרחשת ב -40% מהמקרים. סיבת המוות היא הפרה של נשימה, דלקת ריאות או אי ספיקת לב.
אם השרירים החלקים של האיברים הפנימיים מושפעים, דימום במערכת העיכול עלול להתפתח.
מסלול ארוך טווח של המחלה מוביל שיבוש של פעילות מוטורית, נכות או אי תנועה מלאה.
עם זאת, עם הבחירה הנכונה של הטיפול, המחלה יכולה להיות נשלטת, ואדם במשך זמן רב מוביל חיים באופן מלא יחסית, משמר ניידות ויכולת עבודה.
למרבה הצער, אין מניעה ספציפית של המחלה, כי זה לא בדיוק הוקמה מהי הסיבה לפתולוגיה זו.
למטרות מניעה, חשוב למנוע התפתחות של זיהומים ויראליים. כדי לעורר את המחלה עלולה החמרה של מחלה כרונית אלרגית התהליך.
חשוב לזהות ולטפל במחלות אלה בזמן.
מקור: http://nmed.org/dermatomiozit.html