Malattia di Stylo negli adulti e nei bambini

La malattia di Still negli adulti e nei bambini: cause, sintomi, trattamento

Il ruolo più importante nel trattamento di una malattia rara è svolto dalla diagnostica, che rende possibile differenziare la malattia con una serie di altri disturbi con la salute. Il trattamento della malattia è lungo, ma la prognosi nei pazienti che si sono rivolti a uno specialista in tempo utile, nella maggior parte dei casi buona.

Storia della malattia

Per la prima volta sulla malattia appresa nel 1897 grazie al medico George Still. Ma in questo momento, la malattia di Still era considerata solo una forma di artrite reumatoide. Non è stato fino al 1971 che Eric Bywaters ha pubblicato ricerche che evidenziavano la malattia da una serie di problemi con sintomi simili.

Le statistiche mediche mostrano che sia gli uomini che le donne possono ugualmente ottenere una malattia rara.

Data la giovane età della maggior parte dei pazienti, la diagnosi diventa più complicata, dal momento che è difficile per i genitori che per primi hanno notato sintomi in un bambino di credere nell'avere un problema di "età".

Cause della malattia

Finora, l'eziologia dello sviluppo della malattia non è chiara.

Numerosi studi volti a identificare il fattore che ha provocato la malattia di Still negli adulti e nei bambini non hanno dato risultati.

Secondo l'ipotesi generalmente accettata, la malattia è il risultato dell'esposizione al corpo di agenti infettivi o virali, ma non ci sono prove a supporto di questa affermazione.

I medici hanno cercato di associare la malattia con la gravidanza, l'uso di farmaci, compresi gli ormoni femminili, lo stress e altri fattori. Secondo alcuni dati, la malattia di Still appartiene a disordini autoimmuni.

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Solo il fatto che nella fase attiva la malattia sia caratterizzata da cambiamenti nella concentrazione di citochine è stato attendibilmente dimostrato.

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Forse in futuro la medicina sarà in grado di identificare la causa della malattia, semplificando così la sua diagnosi e accelerando il recupero dei pazienti.

Sintomi della malattia di Still negli adulti

La malattia di Still, i cui sintomi sono simili a una serie di altre malattie, viene diagnosticata da diversi indicatori:

• La febbre che si verifica con la malattia di Still differisce dalla febbre insita in un certo numero di malattie infettive dalla sua incoerenza. Tradizionalmente, la temperatura durante il giorno è mantenuta entro i limiti normali, ma due volte al giorno sale a 39 gradi e oltre. Allo stesso tempo, in un quinto dei pazienti, non vi è alcuna riduzione della temperatura e miglioramento del benessere del paziente, il che complica in modo significativo la diagnosi.
• Al culmine dell'aumento della temperatura, il paziente mostra eruzioni cutanee, rappresentate da papule o macule rosa. Molto spesso l'eruzione si trova sul tronco e nelle parti prossimali degli arti, meno frequentemente - l'eruzione è rappresentata sul viso. In un terzo dei pazienti, l'eruzione si alza sopra la pelle, presentandosi principalmente in punti di attrito e spremitura. Un sintomo simile è chiamato il fenomeno di Kebner. Non sempre l'eruzione è accompagnata da prurito, e il suo colore rosa piuttosto pallido e la scomparsa periodica rendono il sintomo poco appariscente per il paziente. I medici per la diagnosi sono costretti a sottoporre il paziente al calore, che attiva la comparsa di eruzioni cutanee. Può essere una doccia calda o l'applicazione di tovaglioli caldi. Le manifestazioni atipiche della malattia sono: alopecia, eritema nodoso, emorragia petecchiale. Ma in pratica, tali sintomi sono estremamente rari.

• Lo stadio iniziale della malattia di Still è caratterizzato dalla comparsa di mialgie e artralgia. Inizialmente, è interessato solo un giunto. Nel corso del tempo, la malattia copre altre articolazioni, assumendo la natura della poliartrite. Innanzitutto sono interessate le articolazioni di ginocchio, caviglia, polso, anca, temporo-mandibolare, metatarso-falangea. Ma la peculiarità della malattia, la più tipica nella maggior parte dei casi, è lo sviluppo dell'artrite delle articolazioni interfalangee distali delle mani. Questo è ciò che rende possibile differenziare la malattia di Still dalla febbre reumatica, il lupus eritematoso sistemico rosso o l'artrite reumatoide.
• Il 65% dei pazienti con una malattia sviluppa linfoadenopatia. La metà dei pazienti ha linfonodi cervicali. In alcuni casi, la linfoadenite assume un carattere necrotico.
• All'inizio della malattia, i pazienti notano un marcato bruciore alla gola, che è permanente.
• Per la malattia di Still, anche le manifestazioni cardiopolmonari sono caratteristiche, come la polmonite asettica, il tamponamento cardiaco, le vegetazioni valvolari, le sindromi da distress respiratorio.
• Nei pazienti si notano disturbi oftalmici. Questa è una complicata cataratta, una degenerazione simile a un nastro della cornea, l'iridociclite.

La malattia di Still nei bambini

La sintomatologia della malattia nei bambini non differisce dall'adulto. Tuttavia, le manifestazioni della malattia di Still durante l'infanzia possono essere offuscate, portando a diagnosi tardive e trattamenti prematuri. A volte la poliartrite nell'infanzia porta alla disabilità.

Per evitare ciò, i genitori dovrebbero essere estremamente attenti alle condizioni fisiche del bambino. E ai primi sintomi della malattia, contattare uno specialista qualificato.

La malattia iniziata di Still nei bambini può provocare una crescita sproporzionata delle estremità, che richiederà un intervento chirurgico.

Diagnosi della malattia

Poiché i sintomi specifici della malattia sono praticamente assenti, la diagnosi è più difficile. In ogni ventesimo caso, la malattia di Still viene considerata come una febbre inspiegabile. In un certo numero di casi, viene fatta una diagnosi di sepsi.

E solo dopo una serie di corsi infruttuosi di terapia antibatterica e una serie di test aggiuntivi, i medici giungono alla conclusione che questa è la malattia degli adulti. Trattamento e riabilitazione: le procedure sono lunghe e richiedono un costante controllo medico.

Lo stesso vale per i bambini.

Quando la diagnosi è fatta, sintomi come il calore, gonfiore delle articolazioni, linfonodi ingrossati e infiammazione della gola e altri indicatori ottenuti con l'aiuto di ecocardiogrammi, tomografia computerizzata e Stati Uniti.

Richiesto e un esame del sangue, che mostra il livello di piastrine e leucociti. Con la malattia di Still, il paziente è caratterizzato da una diminuzione del livello dei globuli rossi. Negli adulti, la proteina C-reattiva e la ferritina sono elevate.

In questo caso, i test per gli anticorpi antinucleari e il fattore reumatoide sono generalmente negativi.

Trattamento durante la remissione

Il trattamento complesso e graduale viene eseguito sia nella fase attiva della malattia che durante il periodo di remissione.

Nel primo caso, le procedure vengono eseguite in ambiente ospedaliero, nel secondo caso i pazienti ricevono la terapia necessaria durante il trattamento ambulatoriale o nei sanatori e nei resort.

La terapia include farmaci, fisioterapia, fisioterapia e massaggi.

Trattamento durante una esacerbazione della malattia

Durante l'esacerbazione della malattia, i pazienti assumono FANS, immunosoppressori, glucocorticoidi. Il trattamento è sempre lungo.

Ecco perché sia ​​il paziente stesso che i suoi parenti hanno bisogno di fare scorta di una grande dose di pazienza.

La malattia di Still negli adulti e nei bambini è una malattia grave e può essere gestita solo con una diagnosi tempestiva e un trattamento correttamente prescritto.

prospettiva

Dopo il trattamento, ci sono tre possibili forme della malattia. Il migliore di essi è il recupero spontaneo, osservato in un terzo dei pazienti con una diagnosi rara. Un terzo dei pazienti ha una forma ricorrente della malattia.

La variante più difficile è la malattia cronica di Still negli adulti.

Il trattamento, il recupero e la riabilitazione in questo caso possono includere non solo la terapia tradizionale, ma anche l'artroplastica, che consente di ripristinare le articolazioni distrutte dalla malattia.

fonte: http://.ru/article/190530/bolezn-stilla-u-vzroslyih-i-detey-prichinyi-simptomyi-lechenie

La malattia di Still

La malattia di Still- una malattia grave, manifestata da febbre, poliartrite. Eruzioni transitorie sulla pelle e lesioni infiammatorie sistemiche degli organi somatici.

La malattia di Stylle viene diagnosticata utilizzando un metodo per escludere altre malattie sulla base della clinica sintomi, dati di laboratorio, risultati di studi sulle articolazioni colpite, linforeticolare e cardiopolmonare sistema.

Il trattamento della malattia di Still viene effettuato principalmente con farmaci antinfiammatori e glucocorticoidi non steroidei, i farmaci citostatici sono i farmaci di riserva.

La malattia di Still fu descritta già nel 1897 dal medico britannico George Still. Per lungo tempo, è stata considerata una forma grave di forma giovanile di artrite reumatoide.

Secondo le statistiche, che conducono la moderna reumatologia, la prevalenza della malattia è ancora negli ultimi anni di circa 1 persona ogni 100 mila. della popolazione.

Le donne e gli uomini sono ugualmente sensibili alla morbilità. Il maggior numero di casi di malattia di Still si verifica nei bambini di età inferiore ai 16 anni.

A causa dell'assenza di sintomi specifici della malattia, i pazienti con malattia di Still spesso, nonostante i risultati negativi culture batteriologiche di sangue, diagnosticare "sepsi a causa della quale si sottopongono a corsi ripetuti terapia antibiotica. Si noti che circa il 5% dei casi di malattia di Still sono inizialmente trattati dai medici come "febbre di origine sconosciuta".

Le cause della malattia Stilla

Numerosi studi nel campo dell'eziologia della malattia di Still non hanno dato una risposta alla domanda delle sue cause. Insorgenza improvvisa, febbre alta, linfoadenopatia e leucocitosi del sangue indicano la natura infettiva della malattia.

Tuttavia, un singolo agente eziologico non è stato ancora identificato. In alcuni casi di malattia di Still, il virus della rosolia è stato rilevato in pazienti, in altri - citomegalovirus.

Ci sono stati casi di malattia associata a virus parainfluenzale, virus Epstein-Barr, micoplasma ed escherichia.

Non è possibile escludere la presenza di una predisposizione ereditaria allo sviluppo della malattia. Ma i risultati finali che confermano la relazione della malattia con i loci HLA, non sono ancora stati ricevuti.

La teoria immunologica che mette in relazione la malattia di Still con le malattie autoimmuni è confermata solo in In alcuni casi, quando la CEC viene rilevata in pazienti che causano lo sviluppo di un allergico vasculite.

febbreCon la malattia di Still, la temperatura sale a cifre elevate (39 ° C e oltre). A differenza della maggior parte delle malattie infettive, non è permanente. Il più tipico aumento di temperatura di una volta durante il giorno, di solito la sera.

Meno frequenti sono 2 picchi di temperatura al giorno. Nella maggior parte dei pazienti, la temperatura tra i picchi diminuisce rispetto ai numeri normali, che è accompagnata da un significativo miglioramento delle condizioni generali. Circa il 20% dei pazienti con malattia di Still non normalizzano la temperatura corporea.

eruzionicon la malattia dello Still, di regola, sorgono al culmine dell'aumento della temperatura corporea e sono di un carattere in arrivo: scompaiono, riappaiono.

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Gli elementi dell'eruzione sono per lo più macchie piatte rosa (macule) o papule situate nelle parti prossimali degli arti e sul tronco, meno spesso sul viso.

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Nel 30% dei casi, la malattia di Steele sale sopra la superficie generale della pelle e si verifica in luoghi di trauma o compressione della pelle (il fenomeno di Kebner). A volte sono accompagnati da prurito.

Il colore rosa dell'eruzione, la sua sparizione periodica e l'assenza di sensazioni soggettive spesso rendono l'eruzione invisibile ai pazienti.

In alcuni casi, il medico deve esaminare il paziente immediatamente dopo una doccia calda o ricorrere agli effetti termici sulla pelle, ad esempio applicando salviettine calde per rilevare un'eruzione cutanea. Ci sono manifestazioni cutanee atipiche della malattia di Still: emorragie petecchiali, eritema nodoso, alopecia.

Sindrome articolare. L'artralgia, insieme alla mialgia, all'inizio della malattia di Still è attribuita a manifestazioni generali della malattia, causate da un aumento di temperatura elevata. Nella fase iniziale, l'artrite può interessare solo una articolazione.

Il più tipico della malattia di Still è lo sviluppo dell'artrite delle articolazioni interfalangeali distali della mano.

Questa funzione consente di differenziare la malattia dall'artrite reumatoide, l'artrite reumatoide febbre, lupus eritematoso sistemico, che non è caratterizzato dal danno di queste articolazioni nei giovani età.

Lesione degli organi linforeticolariinclude epatosplenomegalia e linfoadenopatia. La linfoadenite è osservata nel 65% dei pazienti con malattia di Still. Nella metà dei casi di malattia, vi è un aumento dei linfonodi cervicali.

I linfonodi ingranditi nella malattia di Still mantengono la loro mobilità, hanno una consistenza moderatamente densa. La compattazione espressa del linfonodo, il suo allargamento isolato o l'adesione ai tessuti circostanti devono essere allarmati oncologicamente.

Nei casi atipici, la linfoadenite può assumere un carattere necrotico.

Mal di goladisturba il 70% dei pazienti con la malattia degli Still e si manifesta di solito all'inizio della malattia. È caratterizzato da un bruciato pronunciato nella gola ed è permanente.

Manifestazioni cardiopolmonariLa malattia di Stylle è più spesso caratterizzata da sierosità: pleurite e / o pericardite.

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Nel 20% dei casi si verifica una polmonite asettica, spesso con sintomi bilaterali polmonite (tosse, mancanza di respiro, febbre alta), che non vanno contro lo sfondo intensivo terapia antibiotica.

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Per le lesioni più rare che si verificano nella malattia di Still sono: miocardite, tamponamento cardiaco, la comparsa di vegetazioni valvolari con un quadro clinico di endocardite infettiva, respiratoria sindrome da angoscia.

L'assenza di specifici segni diagnostici della malattia di Still rende difficile la sua diagnosi Reumatologo, che richiede un certo periodo di osservazione del paziente e spesso basato sull'esclusione di altri malattie.

Nell'analisi clinica della leucocitosi marcata dal sangue e della VES accelerata. La stragrande maggioranza dei pazienti con malattia di Still ha una ESR superiore a 50 mm / h.

In questo caso, nonostante il tipico segno della malattia di Stille segni clinici di grave infiammazione sistemica, nel sangue non vengono rilevati fattori reumatoidi e antinucleari e il bacillo batterico per la sterilità dà un risultato negativo risultato. I test biochimici del fegato mostrano un aumento dell'attività dei suoi enzimi.

L'esame radiografico delle articolazioni rivela versamento nella cavità articolare, gonfiore dei tessuti molli, meno spesso - osteoporosi delle articolazioni che formano l'articolazione.

Nei pazienti con forma cronica della malattia, tipica è la presenza di anchilosi nelle articolazioni del polso.

Quando si esegue la puntura articolare, si ottiene un fluido sinoviale asettico con alterazioni infiammatorie.

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Se necessario, i pazienti con malattia di Still subiscono una biopsia del linfonodo, che consente di escludere la sua lesione metastatica maligna.

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Le manifestazioni cardio-polmonari della malattia di Still richiedono la consultazione di un cardiologo e pneumologo, radiografia polmonare, ecografia della cavità pleurica, ECG, ecografia del cuore, ecc.

La diagnosi differenziale della malattia di Still viene effettuata con l'artrite reumatoide, l'artrite psoriasica, la dermatomiosite, linfoma, tubercolosi, sarcoidosi, epatite granulomatosa, endocardite infettiva, vasculite sistemica e et al.

Trattamento della malattia di Still

In un periodo acuto per il 25% dei pazienti, è sufficiente prescrivere farmaci dal gruppo di farmaci antinfiammatori non steroidei. La loro ricezione, a seconda della clinica della malattia, richiede da 1 a 3 mesi.

I cambiamenti nel cuore e nei polmoni sono un'indicazione per la terapia con glucocorticoidi con farmaci di prednisolone o desametasone. Tuttavia, questi farmaci non hanno sempre un effetto sufficiente.

In alcuni casi, resistente al trattamento tradizionale dei casi di malattia di Still, è possibile utilizzare infliximab ed etanercept.

Previsione della malattia di Still

L'esito della malattia di Still può essere il recupero spontaneo, la transizione a una forma ricorrente o cronica. Il recupero si verifica in 1/3 dei pazienti, di solito entro 6-9 mesi dall'esordio della malattia.

Il decorso ricorrente della malattia di Still in 2/3 dei pazienti è caratterizzato dalla comparsa di un solo attacco (esacerbazione) della malattia, che può verificarsi nel periodo da 10 mesi a 10 anni.

Una piccola percentuale di pazienti ha una recidiva ciclica della malattia con attacchi ripetuti.

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La più grave è la forma cronica della malattia del Still, che scorre con una poliartrite pronunciata, portando a una restrizione dei movimenti delle articolazioni. Inoltre, la prima comparsa di sintomi di artrite è un segno prognostico sfavorevole.

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Tra i pazienti adulti con malattia di Still, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è paragonabile a quello di SLE ed è del 90-95%.

I pazienti possono morire per infezione secondaria, amiloidosi, insufficienza epatica, disturbi della coagulazione, insufficienza cardiaca, tubercolosi polmonare, sindrome da distress respiratorio.

fonte: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/still-disease

La malattia di Still negli adulti e nei bambini: segni, sintomi e trattamento

La malattia di Still si chiama così perché per la prima volta nel 1897 fu descritta dal dottore George Still.

Ma a quei tempi, la patologia era considerata solo una forma di artrite reumatoide.

Lo scienziato Erik Byuoters ha pubblicato lavori nel 1971, grazie ai quali la malattia è stata isolata da una serie di altri con sintomi simili.

Le statistiche mostrano che né le donne né gli uomini sono immuni dalla malattia, ma il più delle volte la malattia si osserva nei bambini sotto i 16 anni di età. La malattia di Still negli adulti è molto meno comune.

In relazione a ciò, la diagnosi è complicata, poiché i genitori non notano immediatamente i sintomi della malattia e i bambini non comprendono i cambiamenti che avvengono nel loro corpo.

Cause che portano allo sviluppo della patologia

I medici non hanno ancora capito la vera natura della malattia. Numerosi studi, il cui scopo era determinare il fattore che ha causato la malattia nei bambini e negli adulti, non hanno portato i risultati desiderati.

Oggi si ritiene che la malattia si manifesti in seguito all'esposizione al corpo del paziente di agenti virali o infettivi. Ma non c'è conferma di questa ipotesi.

I medici hanno cercato di collegare la patologia con:

• sviluppo intrauterino;
• uso di medicinali durante la gravidanza;
• stress e altri fattori.

La malattia secondo alcuni dati si riferisce a disordini autoimmuni. Ma solo il fatto che la fase attiva per la patologia sia caratterizzata da cambiamenti nel contenuto quantitativo delle citochine è affidabile.

Come la malattia si manifesta negli adulti

I sintomi della malattia sono molto simili ai sintomi di altre malattie articolari, ma la diagnosticano con diversi indicatori.

La febbre caratteristica della malattia di Still differisce da quella osservata in un certo numero di malattie infettive ed è espressa nella sua incostanza. Di solito durante il giorno la temperatura è entro i limiti normali, ma due volte al giorno salta fino a 39 e anche più in alto.

E nel 20% dei pazienti non si osserva un miglioramento della salute e una diminuzione degli indici di temperatura. Questo fatto complica in modo significativo la diagnosi.

In un terzo dei pazienti, l'eruzione si alza sopra la pelle e appare principalmente nelle aree di compressione e attrito.

Questo sintomo è chiamato "fenomeno di Kebner".

L'eruzione non è sempre accompagnata da prurito e la sua scomparsa periodica e di colore rosa pallido fare un sintomo evidente anche per il paziente.

Per fare una diagnosi accurata, il medico assegna un impatto termico al paziente, che attiva le eruzioni cutanee e chiarisce l'immagine. Questo può essere l'imposizione di impacchi caldi o una doccia calda. Tipici per la malattia sono i seguenti:

1. eritema nodoso;
2. alopecia;
3. emorragie petecchiali.

Sebbene in pratica, questi segni della malattia sono molto rari.

La malattia di Stylle nella fase iniziale è caratterizzata dalla comparsa di artralgia e mialgia. E prima è interessata una sola articolazione, col tempo la malattia assomiglia alla poliartrite e si diffonde ad altre articolazioni.

Prima di tutto, soffrire di articolazioni temporo-mandibolari metatarso-falangea, ginocchio, anca, polso, metatarso-falangeo. Ma una caratteristica tipica della patologia tipica nella maggior parte dei casi è lo sviluppo della diartrosi distale della mano interfalangea.

E 'su questa base, spesso in grado di diagnosticare questa malattia e per distinguerlo dal lupus sistemico rossa, la febbre reumatica, artrite reumatoide.

Nel 65% dei pazienti con malattia di Ancora, i risultati malattia in linfoadenopatia, e il 50% dei pazienti un aumento dei linfonodi nel collo. A volte la linfoadenite passa allo stadio necrotico

Per patologia, le manifestazioni cardiopolmonari sono tipiche, in particolare:

• sindromi da distress respiratorio;
• vegetazione valvolare;
• tamponamento cardiaco;
• polmonite asettica.

Disturbi oftalmici:

1. iridociclite;
2. degenerazione a forma di nastro della cornea dell'occhio;
3. cataratta complicata.

Il decorso della malattia di Still nei bambini

Nei bambini, la sintomatologia della malattia è la stessa dei pazienti adulti. Tuttavia, durante l'infanzia, i sintomi della malattia di Still possono essere lubrificati, il che complica notevolmente la diagnosi e porta a un trattamento tardivo. La poliartrite nell'infanzia spesso finisce nella disabilità.

Ecco perché i genitori dovrebbero essere particolarmente attenti al benessere e allo stato fisico del loro bambino. Lanciato in giovane età, la malattia di Still può causare uno sviluppo sproporzionato degli arti, che richiede un intervento chirurgico.

Poiché i segni specifici della patologia sono praticamente assenti, la diagnosi della malattia di Still nei bambini è considerevolmente ostacolata. Ogni ventesimo caso di questa malattia, i medici diagnosticati come febbre di eziologia sconosciuta, spesso il verdetto dei medici diventa "sepsi".

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E solo quando una serie di corsi di terapia antibiotica non porta risultati positivi e dopo aver condotto ulteriori studi di laboratorio, i medici concordano sul fatto che questa è una malattia Ancora.

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La malattia richiede un trattamento a lungo termine, non meno di una riabilitazione a lungo termine di un costante controllo medico.

Quando si effettua una diagnosi, vengono presi in considerazione i seguenti fattori:

1. aumento della temperatura;
2. aumento dei linfonodi;
3. gonfiore delle articolazioni;
4. mal di gola;
5. risultati di ecocardiogramma, ecografia e tomografia computerizzata;
6. Un esame del sangue che mostra la concentrazione di piastrine e leucociti.

Con la malattia di Still nel sangue del paziente, il livello dei globuli rossi diminuisce. Un aumento della ferritina e della proteina C-reattiva è caratteristico per i pazienti adulti.

Terapia durante la remissione e l'esacerbazione, prognosi

Il trattamento a fasi e complesso è prescritto sia nella fase acuta che durante la remissione della malattia. Nel primo caso, la terapia viene eseguita in condizioni di ricovero e, nel secondo caso, i pazienti sono sottoposti a trattamento ambulatoriale e ricevono le procedure a casa o negli stabilimenti termali.

Il corso terapeutico consiste di:

• prendere medicine;
• procedure fisioterapeutiche;
• massaggio;
• terapia di esercizio (ginnastica articolare).

Quando c'è un periodo di esacerbazione della malattia, ai pazienti vengono prescritti FANS, glucocorticoidi, immunosoppressori. Il trattamento è sempre molto lungo, quindi il paziente e la sua famiglia dovrebbero essere ben equipaggiati con pazienza per superare la malattia.

E negli adulti e nei piccoli pazienti, la malattia è difficile, quindi diagnosticare e iniziare un trattamento adeguato in tempo è estremamente importante per un risultato positivo.

La prognosi dopo la fine del corso terapeutico ha tre direzioni:

1. Il recupero spontaneo è il migliore che ci si possa aspettare (osservato nel 30% dei pazienti).
2. Forma periodicamente ricorrente della malattia - questa previsione è in attesa di un altro 30% dei pazienti con questa diagnosi.
3. La forma cronica della malattia è la più difficile. In questo caso, non solo i metodi conservativi sono utilizzati per il trattamento, ma anche l'artroplastica, mediante la quale è possibile ripristinare le articolazioni distrutte dalla malattia.

fonte: http://sustav.info/bolezni/drugie/bolezn-stilla.html

Come riconoscere la malattia di Still negli adulti e nei bambini

Raccomandazioni di ortopedico e reumatologo ...

Inizialmente, la malattia di Still è stata rilevata nei bambini, ma ora si verifica nei pazienti adulti. C'è un disturbo di artrite multipla (quando diverse articolazioni sono infiammate) in combinazione con l'intossicazione generale del corpo e la comparsa di eruzioni cutanee.

La causa esatta della malattia non è stata determinata né nei bambini né negli adulti. Molti ricercatori considerano il disturbo infettivo, tuttavia diversi virus sono diversi nei diversi pazienti:

• citomegalovirus;
• rosolia;
• virus di Epstein-Barr;
• parainfluenza.

In alcuni casi, con la malattia di Still, sia l'escherichia che il micoplasma sono isolati.

Possibile agente causale - citomegalovirus

Alcuni scienziati associano l'aspetto della malattia di Still con un'eredità pesata, mentre altri lo attribuiscono a malattie autoimmuni.

Quali sono i sintomi per riconoscere la malattia?

informazioni per la lettura

La malattia di Still appare negli adulti e nei bambini con tali sintomi:

1. Febbre e febbre di 39 gradi con bruschi cambiamenti: può rapidamente alzarsi e abbassarsi bruscamente.
2. Eruzione cutanea Appare quando la temperatura aumenta, il prurito è accompagnato in rari casi. Macchie rosa e tubercoli (papule) si formano sulla pelle del tronco, braccia, gambe, raramente sul viso. L'eruzione può passare e riapparire.
3. Perdita di appetito, nausea e vomito.
4. Artrite. L'infiammazione di un'articolazione inizia, con il tempo, molte articolazioni sono coinvolte nel processo: si sviluppa la poliartrite.
5. Ingrandimento dei linfonodi, spesso cervicale.
6. Soffocamento persistente e bruciore alla gola.
7. Mancanza di respiro, tosse.
8. Allargamento del fegato e della milza.

Senza un trattamento tempestivo, la malattia di Still può essere complicata da pleurite, polmonite asettica, miocardite, pericardite e insufficienza renale.

Il sintomo principale è il dolore in tutte le articolazioni

Una caratteristica della malattia è l'infiammazione delle articolazioni interfalangeali distali della mano, che è presente praticamente in tutti i pazienti. Questo sintomo aiuta a distinguere la malattia dall'artrite reumatoide.

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La diagnosi esatta è determinata dalla presenza di tali sintomi:

• bruschi cambiamenti nella temperatura corporea;
• la presenza di artrite;
• eruzione cutanea;
• ingrossamento del fegato;
• linfonodi ingrossati.

L'artrite nel paziente deve essere osservata per un periodo di mesi con una sindrome del dolore pronunciata.

La malattia può colpire qualsiasi articolazione

Deve eseguire la radiografia delle articolazioni. In questo caso, viene rilevata l'osteoporosi, un leggero restringimento del gap articolare e del polso. Non ci sono cambiamenti erosivi evidenti nelle ossa. Negli adulti, nella forma cronica del morbo, vengono rilevate anchilosi nelle articolazioni del polso.

Inoltre, ai pazienti viene prescritta radiografia polmonare, ECG e ecografia del cuore.

Per escludere l'oncologia, viene eseguita una biopsia dei linfonodi.

Caratteristiche della diagnostica di laboratorio

I segni specifici della malattia adulta Stella, che possono essere identificati nella diagnosi di laboratorio, sono i seguenti:

1. Nell'analisi clinica del sangue, viene rivelato un aumento del tasso di sedimentazione eritrocitaria (50 mm / ho più).
2. Emoglobina bassa, anemia.
3. Leucocitosi o leucopenia.
4. Aumento del livello di seromucoi, transaminasi e fosfatasi alcalina nella biochimica del sangue.
5. Assenza nel sangue di fattori reumatoidi e antinucleari con artrite espressa.

I bambini nell'analisi biochimica del sangue hanno inoltre notato un aumento del livello di ferritina sierica.

Sono gli esami del sangue clinici e biochimici che rappresentano una tappa importante nella diagnosi della malattia.

Viene eseguito un esame del sangue per tutti i pazienti con sospetta malattia di Still

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Il trattamento, così come la velocità di recupero della malattia di Still, negli adulti e nei bambini dipende dalla gravità del decorso della malattia.

In forma acuta nominare farmaci antinfiammatori non steroidei che aiutano a sbarazzarsi dei principali sintomi della malattia.

Quando si sviluppano complicanze, vengono utilizzati glucocorticosteroidi (desametasone o prednisolone), spesso in combinazione con metotrexato.

In alcuni casi vengono utilizzati immunosoppressori: Infliximab ed etanercept.

Quando forma grave della malattia, Stella viene prescritta citostatici, ad esempio, Ciclofosfamide, Ciclosporina A.

prospettiva

Solo un terzo dei pazienti guarisce dalla malattia. Il risultato del trattamento può essere ottenuto 6-9 mesi dopo il suo inizio.

L'esito della malattia, oltre alla guarigione, può essere:

• transizione a una forma cronica;
• sviluppo di forme ricorrenti.

Con un ciclo ricorrente di esacerbazione può verificarsi solo una volta un periodo di 10 mesi a 10 anni, tutto dipende dalle caratteristiche individuali del corpo.

La possibilità di recupero è solo per i pazienti che hanno presentato domanda di trattamento in tempo

La forma cronica è un risultato prognosticamente sfavorevole nel trattamento della malattia di Still. I pazienti sviluppano poliartrite, che porta a compromissione della mobilità delle articolazioni colpite.

Le complicazioni della malattia possono essere:

• sviluppo di infezioni;
• insufficienza renale;
• disordini dell'attività cardiaca;
• diminuzione della coagulazione del sangue;
• tubercolosi polmonare.

Una persona può morire dalle precedenti patologie.

La malattia di Still è difficile da diagnosticare, il che rende difficile trattarlo. Il tasso di mortalità tra i pazienti è piuttosto alto (5%), pertanto, quando compaiono i primi sintomi, è necessario consultare immediatamente un medico.

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fonte: http://SustavInfo.com/bolezni/artrit/simptomy-i-lechenie-bolezni-stilla/

Malattia di Still: cause, sintomi, diagnosi e caratteristiche del trattamento:

La malattia di Still fu descritta dettagliatamente nel 1897 dal medico inglese George Still, dopo di che ricevette il suo nome. Per lungo tempo, la patologia è stata indicata come artrite giovanile.

E solo nel 1971, Eric Bywaters, furono fatte osservazioni sulla malattia in pazienti adulti, secondo cui la patologia era isolata in un gruppo nosologico separato. Secondo i dati statistici, la frequenza della malattia è: 00 000 persone.

Un numero maggiore di pazienti ha meno di 16 anni.

Cause della malattia

Numerosi studi su questa patologia non hanno gettato alcuna luce sulla natura del suo verificarsi. La malattia è caratterizzata da un improvviso debutto.

L'inizio è caratterizzato da uno stato febbrile, la presenza di linfoadenopatia e un aumento del numero dei globuli bianchi, che indica la natura infettiva della patologia.

Tuttavia, l'agente patogeno specifico non è indicato.

In alcuni casi, i pazienti sono affetti da rosolia, citomegalovirus, parainfluenza, micoplasma, escherichia, virus Epstein-Barr. Anche le basi genetiche della patologia non sono escluse.

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Esiste una teoria immunologica che mette in relazione la malattia di Still con la categoria delle malattie autoimmuni.

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La malattia autoimmune implica la percezione delle proprie cellule come estranee. Il corpo inizia a sviluppare attivamente gli anticorpi.

Con la malattia di Still, gli anticorpi attaccano le articolazioni. Per questo motivo, c'è un processo infiammatorio cronico che provoca la distruzione della cartilagine e una violazione della struttura delle ossa.

Di conseguenza, l'articolazione perde la sua funzionalità.

Malattia sintomatica nei bambini e negli adulti

Come si manifesta la malattia di Still? Nei bambini, i sintomi sono simili a quelli dei pazienti adulti. La malattia inizia in modo acuto.

Di solito, la temperatura corporea sale a 39 ° C. Solitamente si alza di sera e provoca un forte brivido.

Al mattino la temperatura scende, il che si spiega con l'alto livello di sudorazione.

In quale altro modo si manifesta la malattia di Still? I sintomi includono eruzioni cutanee localizzate nelle aree di compressione della pelle.

Questo fenomeno si verifica in un terzo dei casi. Spesso, l'eruzione cutanea non è evidente ai pazienti.

Per rilevarlo, il medico esamina il paziente dopo aver fatto una doccia calda o applicato tovaglioli termici sulla pelle.

Un po 'più tardi, le regioni temporo-mandibolare, ginocchio, caviglia, radiocarpale, femorale, interfalangea e ulnare sono coinvolte nel processo.

La caratteristica più sorprendente è l'infiammazione dell'area tra le falangi, che consente di determinare la presenza della malattia senza applicazione della diagnosi differenziata e distinzione della patologia da lupus eritematoso sistemico e reumatoide artrite.

Circa la metà dei pazienti è provocata dalla linfoadenite. Di regola, l'ingrandimento delle ghiandole linfatiche è notato nella regione del collo. Diventano mobili e densi al tatto.

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Molti pazienti lamentano dolore alla gola, che si preoccupa proprio all'inizio della malattia. La coroide degli occhi può anche essere infiammata.

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La malattia di Still nei bambini provoca una sensazione di nausea. Ci sono desideri per il vomito, una diminuzione dell'appetito e del peso corporeo. Sindrome del dolore bruscamente espressa. Il dolore nella regione della gola è notato nel 70% dei casi. È espresso in una sensazione di bruciore.

Man mano che la patologia si sviluppa, il corpo diventa impoverito, i processi atrofici nei muscoli e i cambiamenti degenerativi delle articolazioni.

Vi è anche una distonia vascolare vegetativa pronunciata, che si manifesta con una rapida frequenza cardiaca, ipotensione, sudorazione e altre manifestazioni. Molti organi e sistemi sono coinvolti nel processo patologico.

C'è un cambiamento nei parametri reologici del sangue. C'è leucocitosi, anemia ipocromica, leucopenia, ROE accelerato.

Diagnosi della malattia

Come viene alla luce la malattia di Still? La diagnosi è accompagnata da alcune difficoltà e comporta l'uso di diverse manipolazioni.

La presenza della malattia può essere stabilita attraverso le seguenti procedure:

• donazione di sangue per analisi;
• coltura batterica del sangue;
• biopsia dei linfonodi;
• Raggi X;
• mediante ultrasuoni;
• elettrocardiogramma.

Di solito nel test del sangue c'è un aumento del livello dei leucociti e un processo accelerato di ESR (sopra i 50 mm / h.

) Esiste anche un indice proteico aumentato, che è caratteristico dello stadio infiammatorio acuto della malattia.

La semina batteriologica del sangue non porta alla sterilità. Test biochimici del fegato indicano un aumento dell'attività dei suoi enzimi.

Lo studio mediante raggi X indica la presenza di versamento nella cavità articolare, edema dei tessuti molli. Sviluppo marcatamente meno marcato dell'osteoporosi.

Nei pazienti che hanno la malattia di Still in una forma cronica, vi è anchilosi nelle articolazioni nella zona del polso. Quando si forano le articolazioni, si ottiene un fluido sinoviale asettico con infiammazione.

Diagnostica differenziale

Solo il traumatologo può diagnosticare il bambino e l'adulto.

È necessario effettuare una diagnosi differenziata per escludere patologie simili come l'artrite reumatoide, il linfoma, epatite granulosa, vasculite sistemica, artrite psoriasica, tubercolosi, dermatomiosite, sarcoidosi, endocardite infettiva Genesis.

Se necessario, ai pazienti viene mostrata una puntura del linfonodo, che può escludere lesioni cancerose.

Le complicazioni da polmoni e cuore richiedono la consultazione di un cardiologo e un pneumologo. Mostra la radiografia del torace, l'ecografia della pleura e il cuore.

Terapia della malattia

Come viene eseguito in presenza di una tale patologia come la malattia di Still, nel trattamento degli adulti? Il recupero nella fase acuta per il 25% dei casi si verifica quando si prescrivono farmaci dal gruppo di non steroidi. Hanno un effetto anti-infiammatorio e alleviare il dolore.

La durata della ricezione dei fondi, indipendentemente dalla fase della malattia, è da 1 a 3 mesi. Quando sceglie i farmaci per un bambino, il medico trauma segue la sicurezza dei farmaci e seleziona le dosi su base individuale.

I cambiamenti nel cuore, i polmoni suggeriscono l'uso della terapia con glucocorticoidi. Farmaci usati come Prednisolone e Desametasone.

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In che modo la forma cronica della patologia, come la malattia di Still, si ferma negli adulti? Il trattamento prevede l'uso del farmaco "Metotrexato".

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Il farmaco di riserva per pazienti con grave patologia è "Ciclofosfamide". Il citostatico promuove l'inibizione della crescita cellulare.

In alcuni casi vengono utilizzati "Infliximab" e "Etanercept".

È impossibile non ricordare le misure di riabilitazione. Contribuiscono a migliorare la qualità della vita di un paziente affetto da infiammazione delle articolazioni.

Il trattamento locale in presenza di una malattia come la malattia di Styl prevede l'uso di procedure fisioterapiche: elettroforesi e magnetoterapia. Quando il processo infiammatorio è attenuato, il massaggio e la ginnastica terapeutica sono eccellenti.

L'uso di rimedi popolari

La sostituzione del trattamento tradizionale con i rimedi popolari non è opportuna, poiché tale trattamento non porterà il risultato desiderato.

Con il permesso del medico curante, è possibile utilizzare bagni di conifere che possono ridurre la sindrome del dolore. Gli aghi vengono infusi per 10 ore. Puoi anche usare le compresse con le ossa di ciliegie.

La pietra viene spezzata e da essa viene estratto un seme. Un gran numero di semi sono schiacciati. Sulla loro base, e viene preparato un impacco.

Le principali complicazioni

La malattia di Still in un bambino può causare serie complicazioni. Di regola, l'organo bersaglio in questo caso è il cuore, i polmoni. Non è escluso lo sviluppo di polmonite, pericardite, pleurite, endocardite e miocardite.

Le principali complicanze in presenza di disturbi includono:

• contrattura;
• ankylosis;
• insufficienza renale in forma cronica;
• caduta nell'acuità visiva, provocata dall'uveite;
• osteoporosi e fratture da essa causate;
• disabilità.

Problemi oftalmici

E che dire della patologia come la malattia di Still, l'oftalmologia? Con la patologia, spesso vi è un'uveite crostosa di plastica fibrinosa, complicate cataratte e cambiamenti distrofici simili a nastri nella cornea. Nei casi più gravi, l'atrofia del bulbo oculare può essere provocata.

Il danno agli occhi, di regola, si verifica dopo un tempo considerevole dopo l'insorgenza della malattia. In alcuni casi, l'uveite, la distrofia corneale e la cataratta possono agire come l'unica manifestazione della malattia di Still.

Prognosi della malattia

Spesso la patologia assume una natura cronica o ricorrente.

La metà dei pazienti in età adulta si riprende completamente dopo circa sei mesi dall'inizio della terapia.

La forma cronica prende un corso pesante e spesso scorre in parallelo con la poliartrite. La malattia, a sua volta, provoca una restrizione della mobilità articolare.

Il recupero completo è annotato in un terzo di pazienti. Le recidive in 2/3 pazienti sono caratterizzate dall'insorgenza di un singolo attacco, che può verificarsi entro 10 anni. In un piccolo numero di pazienti c'è una riacutizzazione ciclica con attacchi ripetuti.

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La forma più grave della malattia è cronica, che si verifica con una poliartrite pronunciata, limitando la mobilità delle articolazioni. Va notato che la comparsa precoce di un tale sintomo è caratteristica di un decorso sfavorevole della malattia.

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Il risultato letale è del 5%. Può verificarsi con infezione secondaria, amiloidosi, insufficienza cardiaca o epatica, coagulazione del sangue, tubercolosi, sindrome da distress respiratorio.

Prevenzione della malattia

Tutte le misure preventive sono finalizzate a prevenire lo sviluppo della malattia. Ottimale per condurli nel periodo dell'adolescenza al fine di escludere la possibilità di sviluppare patologia.

La profilassi è il rafforzamento generale del sistema immunitario, un indurimento graduale. È obbligatorio vaccinare contro varie malattie infettive.

Prevenzione secondaria

Le misure preventive di natura secondaria non mirano ad arrestare lo sviluppo del processo secondario.

L'assunzione di farmaci raccomandati dal medico curante deve essere esercitata in primavera e in autunno.

Ciò include l'uso di calcio, igiene della bocca nelle persone che sono soggette a frequenti malattie infettive.

fonte: https://www.syl.ru/article/299139/bolezn-stilla-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-osobennosti-lecheniya