Sindrome bulbare: che cos'è?

Uno dei più formidabili disturbi neurologici è la sindrome bulbare. Questo complesso di sintomi è associato a una lesione periferica combinata di diverse coppie di nervi cranici del gruppo caudale. Potenzialmente pericoloso per la vita è la sindrome bulbare di gravità emergente e in aumento. In questo caso, è necessario un ricovero di emergenza del paziente per monitorare le sue condizioni ed eseguire una terapia intensiva.contenuto

patogenesi

A seconda della eziologia della malattia di base è un disturbo della trasmissione sinaptica alla relativa sicurezza delle principali formazioni strutturali o distruzione dei nuclei espresse per compressione di strutture neurali. Quindi non v'è alcuna violazione degli impulsi di percorsi corticospinali nucleari ei danni centrale motoneurone in sezione frontale del cervello che differisce dalla sindrome pseudobulbare bulbare. Questo è importante non solo per la diagnosi del livello di lesione del sistema nervoso centrale e determinare la causa della formazione dei sintomi principali, ma anche per valutare la prognosi della malattia.

La sindrome bulbare si sviluppa con la sconfitta simultanea delle coppie IX, X e XII dei nervi cranici.processo patologico può catturare il loro nucleo motore nel midollo allungato( precedentemente chiamate patate) rivolta verso la base del cervello radici o nervi già formate. La sconfitta dei nuclei è di solito bilaterale o bilaterale, il mosaico per questa sindrome non è caratteristico.

sviluppa nella sindrome bulbare paralizza muscoli della lingua, palato molle, faringe, epiglottide e laringe appartiene alla periferica. Pertanto, essi sono accompagnati da una diminuzione o la perdita di palatale e faringea reflex ipotonia e conseguente atrofia dei muscoli paralizzati. Non è escluso e l'aspetto delle fascicolazioni è visibile quando si esamina la lingua. Un successivo coinvolgimento nel processo patologico dei centri respiratori e vasomotori neuronali nel midollo allungato, alterata regolazione parasimpatico può diventare una causa di condizioni potenzialmente letali.

motivi principali sindrome bulbare ragione

può essere: disastro vascolare

• nella piscina vertebrobasilare-basilare, che porta a lesioni ischemiche o emorragiche zona craniospinale;
• primaria e tumori metastatici del tronco cerebrale e la allungata, sarcomatosi granulomatosi vari eziologia;Stato
• , dando un effetto positivo massa senza formazione di chiaramente definito nella fossa posteriore e incuneamento minaccioso foro occipitale cerebrale( emorragia, edema, tessuto nervoso o regioni adiacenti ictus lesioni cerebrali acute diffuse);Tumori
• del cervelletto, con conseguente compressione del midollo allungato;Frattura
• della base del cranio;
• siringa-bulbo;Meningite ed encefalite
• di varie eziologie;
• polineuropatia( paraneoplastica, difterite, sindrome di Guillain-Barre, postvaccinale, endocrino), polio;sclerosi laterale amiotrofica
• , nonché geneticamente causata da spinale-bulbare amiotrofia Kennedy, midollo amyotrophy Werdnig-Hoffmann e miastenia amiotrofia dell'infanzia( malattia Fazio-Londe);Inibizione
• dei motoneuroni cerebrali da parte della tossina botulinica.

Molti autori si riferiscono alla sindrome bulbare e cambiamenti nella sconfitta dei muscoli del palato molle, faringe e laringe. In questo caso, la causa del loro è il disturbo della trasmissione neuromuscolare, o lesione primaria di miopatie tessuti muscolari, miastenia gravis o distrofica miotonia. Midollo allungato( lampadina) con malattie miopatiche rimane intatta, così parlare di una particolare forma di paralisi bulbare.

quadro clinico

tratto caratteristico della sindrome bulbare è una deviazione della lingua al lato della sconfitta.

La lesione periferica combinata dei nervi glossofaringeo, vagale e sublinguale porta alla paresi dei muscoli del palato, della faringe, della laringe e della lingua. Caratteristico è la combinazione della triade "disfonia-disartria-disfagia" con paresi di metà della lingua, il cedimento della corteccia palatina e la scomparsa dei riflessi faringei e palatali. I cambiamenti osservati nell'orofaringe sono spesso asimmetrici, la comparsa di sintomi bulbari bilaterali è una caratteristica prognosticamente sfavorevole.

All'esame, viene rilevata la deviazione( deflessione) della lingua verso il fuoco. La sua metà paralizzata diventa ipotonica e sedentaria, in essa possono apparire fascicolazioni. Con la paralisi bilaterale del bulbo vi è quasi l'immobilità completa dell'intera lingua, o glossoplegia. A causa della crescente atrofia dei muscoli paretici, la metà della lingua interessata diventa gradualmente più sottile, acquisendo un ripiegamento patologico.

La paresi dei muscoli del palato molle porta all'immobilità dell'arco palatino, al cedimento e all'ipotensione della cortina palatina con deviazione della lingua palatina verso il lato sano. Insieme alla perdita del riflesso faringeo, una violazione del funzionamento dei muscoli della faringe e dell'epiglottide, questa diventa la causa della disfagia. Ci sono difficoltà nella deglutizione, nel soffiare, nel gettare cibo e liquidi nella cavità nasale e nel tratto respiratorio. Pertanto, i pazienti con sindrome bulbare hanno un alto rischio di sviluppare polmonite da aspirazione e bronchite. Nelle lesioni

porzioni parasimpatiche del nervo ipoglosso disturbati innervazione autonomica delle ghiandole salivari. Il conseguente aumento della produzione di saliva, insieme alla deglutizione, causa la salivazione. A volte è così pronunciato che i pazienti sono costretti a usare costantemente un fazzoletto.

La disfonia nella sindrome bulbare si manifesta con nasale, sordità e raucedine della voce a causa della paralisi delle corde vocali e della paresi del palato molle.tono nasale del discorso chiamato nazolaliey tale zvukoproiznosheniya nasalizzazione può verificarsi in assenza di violazioni apparenti di deglutizione e soffocamento. Disfonia combinato con disartria, difficoltà di parola, quando non v'è a causa di violazioni del movimento di lingua e di altri muscoli coinvolti in articolazione.coinvolgimento bulbare spesso porta ad una combinazione di sindrome bulbare con paresi del nervo facciale, che interessa anche l'intelligibilità del parlato.

Quando si esprime la paralisi dei muscoli del palato, della faringe e della laringe, può verificarsi asfissia a causa della chiusura meccanica del lume delle vie respiratorie. In lesione bilaterale del nervo vago( o suoi nuclei del midollo allungato) ha inibito il lavoro del cuore e del sistema respiratorio, per violazione della loro regolazione parasimpatico.trattamento

Il trattamento

non richiede la sindrome bulbare, la malattia di base e la condizione di pericolo di vita emergenti. Con l'aumento della gravità dei sintomi e la comparsa di segni di insufficienza cardiaca e respiratoria, il paziente ha bisogno di un trasferimento all'unità di terapia intensiva. Secondo le indicazioni, viene eseguita la ventilazione, viene installato un sondino nasogastrico. Per la correzione di

trattamento aggiunta causale farmaci prescritti con diversi gruppi di neurotrofico, neuroprotettivo, metaboliche, azione vascolare. Ipersalivazione può ridurre con atropina. Durante il periodo di recupero o di malattie croniche per migliorare il linguaggio e la deglutizione prescritto sessioni di massaggio con un logopedista, fisioterapia. La sindrome bulbare

è un formidabile segno della sconfitta del midollo allungato. Il suo aspetto richiedono un trattamento obbligatorio per il medico per chiarire l'eziologia e affrontare la necessità di ricovero....

Petrov KB, d m n, professore, vi offre una presentazione delle varianti cliniche dei trattamenti sindrome bulbare e non farmacologici per questa patologia: la sindrome bulbare