Qual è la sindrome di Tolosa-Hunt? Cause, sintomi, trattamento

La sindrome della sindrome di Tholos-Hunt (sindrome dell'apice superiore dell'occhio, oftalmoplegia dolorosa, periarterite del sifone carotideo) è una malattia abbastanza rara, che combina una sindrome del dolore pronunciata nella zona peri-oculare e orbita con la disfunzione di uno o più nervi cranici.

Cause della malattia

Le ragioni di questo stato non sono completamente comprese e discutibili (discusse dagli scienziati). Esiste un numero abbastanza grande di condizioni che possono simulare la sindrome di Tolosa-Hunt (miosite orbitale, infiammazione infettiva la parete esterna del seno cavernoso, malattie sistemiche, tumori cerebrali e orbite, trasformazioni vascolari, ecc.). Procedendo da questo, una tale diagnosi dovrebbe essere una "diagnosi di esclusione" (cioè, è stabilita escludendo altre possibili malattie).

Allo stesso modo, questa malattia colpisce uomini e donne, un'alta incidenza si osserva nell'età anziana e senile. Le manifestazioni cliniche appaiono rapidamente, in modo acuto, senza sintomi precedenti o gradualmente aumentando, dopo un'infezione virale che può passare inosservata, dopo ipotermia, stress.

Spesso non si trova un fattore provocante.

Caratteristiche cliniche

In alcuni pazienti, oltre al dolore, si possono osservare esoftalmo ed edema della congiuntiva.

La malattia, di regola, inizia proprio con un forte dolore nell'area dietro il bulbo oculare, nell'area temporale, frontale, sopraciliare. Dopo alcuni giorni (di solito non più tardi di 14 giorni, meno spesso alla stessa ora), si aggiunge la doppia visione negli occhi, la limitazione della mobilità del bulbo oculare e lo strabismo sul lato del dolore. Circa 1/4 di pazienti con tutti i nervi che attraversano il gap orbitale superiore sviluppano una completa compromissione dei movimenti del bulbo oculare in tutte le derivazioni.

Più spesso ci sono forme "incomplete" della sindrome di Tolosa-Hunt, in cui i rami dei nervi oculomotore, trigemino e ottico sono coinvolti nel processo patologico in varie combinazioni. In alcuni pazienti si osservano esoftalmo ed edema della congiuntiva del bulbo oculare. La durata media del dolore è di circa due mesi. Inoltre, in casi isolati, potrebbe esserci un aumento della temperatura corporea a valori subfebrillari, cambiamenti non specifici nell'analisi clinica del sangue.

diagnostica

Con che cosa deve essere differenziata questa malattia? Le cause dello sviluppo di sintomi simili sono enormi: tumori della fossa cranica media, pterigoideo, ghiandola pituitaria, tumori parasociali, processi volumetrici retrobulbari, tumori del seno cavernoso, trombosi del seno cavernoso, aneurisma dell'arteria carotide, periostite, osteomielite, infiltrazione della leucemia nella regione della fessura globulare superiore.

Non dimenticare di malattie come miastenia grave, diabete, patologia tiroidea, arterite temporale, meningite, sclerosi multipla, emicrania con aura. Tutte le condizioni di cui sopra possono portare a oftalmoplegia e compromissione delle funzioni dei nervi cranici. Ecco perché un paziente con sindromi del movimento del bulbo oculare e del dolore in una metà del viso richiede molta attenzione. La ricerca dovrebbe essere completa e multiforme. La consultazione dell'oculista per l'esame dei campi e l'acuità visiva, la giornata degli occhi è necessaria. Il neurologo deve raccogliere attentamente l'anamnesi, condurre un esame clinico completo.

Tra gli ulteriori metodi di ricerca vanno segnalati i metodi di neurovisualizzazione (TC e RM del cervello e della sella turca), l'angiografia, l'ecografia delle orbite.

Secondo i criteri moderni per la diagnosi, la sindrome di Tolosa-Hunt può essere impostata solo in un caso: quando la risonanza magnetica (MRI) del cervello ha rivelato un'infiammazione granulomatosa della parete esterna del seno cavernoso. In condizioni ideali, dovrebbe essere eseguita una biopsia per la diagnosi. Studi recenti hanno dimostrato che la metà dei pazienti con diagnosi confermata della sindrome di Tholos-Hunt presenta cambiamenti nel letto venoso della regione orbitaria. Se il granuloma non viene rilevato durante la risonanza magnetica, è più appropriato diagnosticare la "sindrome della scissura globulare superiore" e guidare il paziente sotto osservazione dinamica. Esistono anche criteri diagnostici clinici che includono tali manifestazioni e condizioni:

1. Dolore "bruciante" o "lacerante" di natura permanente dietro la cavità oculare o nella regione temporale frontale-orbitale;
2. mobilità ridotta del bulbo oculare, che si è verificata immediatamente o entro 14 giorni dalla comparsa della sindrome dolorosa;
3. la sconfitta di altri nervi che attraversano il gap orbitale superiore (III, IV, VI nervi cranici, ramo I del nervo trigemino, fibre vegetative);
4. i sintomi si intensificano per diversi giorni, anche settimane;
5. caratterizzato dalla presenza di remissioni spontanee, spesso senza effetti residui;
6. la malattia può tornare in pochi mesi o anni;
7. con un esame approfondito, non trovano altri motivi in ​​grado di causare questa condizione;
8. regredire la sintomatologia entro 72 ore dopo l'inizio della terapia immunosoppressiva.

trattamento

L'unico metodo patogeneticamente significativo di trattare la sindrome di Tolosa-Hunt è l'uso di steroidi. L'effetto del loro appuntamento appare nei primi tre giorni, che è uno dei criteri per la correttezza della diagnosi. Tuttavia, non dimenticare che una buona risposta all'uso di steroidi può essere in altre condizioni, imitando la sindrome di Tolosa-Hunt, come la pachymeningite, il cordoma, il linfoma, l'aneurisma, il carcinoma e altri.Ecco perché ci sono difficoltà con l'affidabilità della diagnosi, che richiede un esame approfondito e completo del paziente. L'uso di altri medicinali è possibile ai fini del trattamento sintomatico. Utilizzare analgesici e anticonvulsivi per ridurre la sindrome del dolore, i farmaci generici, la terapia vitaminica.