Koloboma: descrizione della malattia, cause e trattamento

Coloboma - gusci difetto dell'occhio (retina, iride, nervo ottico, palpebra, coroide), manifesta come una mancanza di parti.La maggior parte della patologia è innata, ma può essere acquisita. Nel caso di disturbi intrauterini, la struttura anomala delle membrane oculari è solitamente accompagnata da altri difetti: una fessura del palato duro, un labbro lepre. Maggiori dettagli sui tipi di patologia, le cause del suo aspetto, i principali sintomi e metodi di trattamento ulteriormente.

Definizione di malattia

Coloboma - Patologia polietiologichesky natura, che si caratterizza per la scissione isolata o combinata dell'iride, della coroide, della retina o del nervo ottico secolo.La principale manifestazione clinica di tutte le forme di coloboma è una diminuzione dell'acuità visiva, dolore pronunciato, disturbi astenopici. Non ci sono metodi conservativi per la terapia dei colobomi - al momento la malattia viene trattata solo chirurgicamente.

Il termine Koloboma apparve nel 1821. La parola in greco significa "la parte mancante".

I casi di coloboma congenito nella popolazione sono diagnosticati nella quantità di , -, per 10000 neonati. Il più comune è il coloboma dell'iride (: 000). Le donne e gli uomini sono colpiti allo stesso modo.

Leader nella prevalenza dei colobomi: Cina, Stati Uniti e Francia.

Tipi e classificazioni

Il coloboma può influenzare le varie strutture dell'occhio, anche se l'iride è più spesso colpita. Altri tipi di patologia a seconda del sito di localizzazione:

• horioideynaya(danno alla coroide);
• corioretinica(combinazione di un difetto nella retina e nella membrana vascolare);
• danno alla retina;
• difetti del corpo ciliare;
• danno al corpo vitreo;
• cambiamenti nelle palpebre.

Le forme più rare di coloboma sono difetti nel nervo ottico e nella lente.

A seconda dell'estensione della diffusione della malattia si verifica:

• isolato(difetto di un certo dipartimento);
• combinato(sconfitta di diverse parti dell'occhio);
• pieno(se sono interessati tutti i gusci dell'occhio);
• uno o due lati(a seconda che un occhio sia danneggiato o entrambi).

Inoltre, le colonie sono tipiche e atipiche. Nel secondo caso, il difetto può andare oltre la descrizione della patologia in termini di carattere, localizzazione.

cause di

Ci sono due ragioni per lo sviluppo dei colobanks:

• congenito- appare come risultato dell'effetto sui rudimenti dell'occhio di vari fattori intrauterini, che porta alla chiusura impropria della fessura embrionale.
• acquisita- si sviluppa a causa di lesioni, necrosi dei tessuti, dopo le operazioni.

  Coliboma dell'iride dell'occhio

Il coloboma acquisito è un frequente difetto postoperatorio.

sintomi

La sintomatologia dei colobolici dipende da quali gusci sono interessati e quando iniziano i loro cambiamenti deformativi. Con il coloboma acquisito dell'occhio, i muscoli insieme con la pupilla non si contraggono, poiché non consente loro di eseguire l'area interessata dello sfintere pupillare. Con anomalie congenite, la pupilla si contrae, ma non assume le dimensioni richieste.

Quando l'iride è danneggiata, si nota un difetto estetico pronunciato - un punto che ha la forma di un buco della serratura o di una pera.L'acuità visiva è dunque soprattutto non cambia, ma il paziente comincia a lamentarsi di non abbagliante - è il risultato dell'incapacità degli occhi per regolare la quantità di raggi in arrivo sulla retina. Il risultato è una violazione della funzione della percezione della luce. Quando la membrana vascolare è danneggiata, si formano aree scotoma-scure. Se il processo interessa entrambi gli occhi, appare il nistagmo.

I sintomi nel coloboma del nervo ottico dipendono dall'estensione della lesione.Con un difetto isolato, la visione può rimanere normale, ma se si uniscono splittings di altre strutture o microftalmo, è possibile lo sviluppo della cecità. Il quadro clinico ricorda l'astigmatismo di tipo miopico.

Il coloboma congenito dei nervi ottici è notato nella sindrome di Down, Edwards, Goldenhara.

I difetti isolati di una retina in qualsiasi modo non si mostrano - i reclami appaiono solo dopo sviluppo di complicazioni secondarie.Il coliboma del corpo ciliare disturba la sistemazione dell'occhio, e il paziente inizia ad avere difficoltà con l'esame di oggetti posti in posizione ravvicinata.Quando l'obiettivo è danneggiato, le funzioni di rifrazione ne soffrono.

Possibili complicazioni

La scissione congenita delle membrane vascolari è la principale causa di cecità e disabilità visiva nell'infanzia. Il progresso delle colonie del nervo ottico provoca edema maculare, rottura, distacco della retina. Con la sconfitta dell'iride si sviluppa la patologia della percezione della luce. Il coloboma della lente è spesso complicato da una congiuntivite secondaria.

diagnostica

La diagnosi specifica dei colobomi viene determinata tenendo conto del tipo di lesione - può includere esame visivo, oftalmoscopia, visometria, biomicroscopia, ecografia (modalità B), TC e risonanza magnetica.Quindi per la diagnosi della colofonia dell'iride sarà sufficiente un esame visivo e per distinguere un difetto congenito da acquisito viene utilizzato dall'esposizione a un fascio di luce (la patologia congenita è ridotta insieme a obiettivo). La biomicroscopia a ultrasuoni mostra che la forma congenita è combinata con l'ipoplasia ciliare. La visometria consente di valutare il grado di riduzione dell'acuità visiva.

Condurre la risonanza magnetica

Per diagnosticare "coloboma dell'iride è sufficiente condurre un'ispezione visiva.

Il coloboma del nervo ottico viene diagnosticato con l'aiuto dell'oftalmoscopia- è possibile valutare il grado di aumento del diametro del nervo, determinare la presenza di depressioni leggere di forma arrotondata. La tomografia computerizzata rivela i difetti più profondi del polo posteriore del bulbo oculare e la risonanza magnetica - ipoplasia del nervo ottico nel reparto intracranico.

Hai bisogno di istologia in coloboma? Se il medico vuole confermare la presenza o l'assenza di fibre muscolari lisce orientate concentricamente, allora si.

Con difetti della coroide viene eseguita l'oftalmoscopia che rivela la formazione del bianco(di solito si trovano nelle parti inferiori del fondo). La visometria è necessaria per il rilevamento della miopia e la biomicroscopia è la scissione della lente.

trattamento

Le tattiche chirurgiche sono l'unico modo per trattare i colobomi al momento. Modi di base:

• peritomiya;
• kollagenoplastika;
• coagulazione laser;
• vitrectomia.

  Procedura di coagulazione laser

Il metodo viene selezionato tenendo conto della forma della malattia, dell'area interessata e del grado di difetto.Se l'iride ha sofferto, oltre a non essere forte, la correzione chirurgica non è necessaria - è sufficiente limiterà l'arrivo della luce con l'uso di lenti a contatto scure o reti speciali punti. Quando la visione è ridotta, la peritomia è fatta con il reticolato dei bordi dell'iride, la plastica collagena è in grado di arrestare il difetto (una speciale struttura collagena impedisce la diffusione del difetto).

La coagulazione laser è indicata per la lesione del nervo ottico con la formazione della membrana neovascolare sottoretinica.Se la visione diminuisce a , diottrie ed è accompagnata dal distacco maculare della retina, viene eseguita anche una rimozione operativa dell'umore vitreo.

L'unico modo per correggere il difetto della palpebra è la blefaroplastica.

Il coloboma corioretinale richiede il drenaggio interno attraverso una membrana intermedia seguita dalla fotocoagulazione laser della retina intorno alla zona marginale.Per il trattamento di colonie di lenti pronunciate, è necessario rimuovere e installare la lente intraoculare.

Conduzione della blefaroplastica

prevenzione

Le misure preventive dei colobomi non esistono, ma è possibile prevenire lo sviluppo e l'aggravamento dei cambiamenti patologici.In caso di disturbi primari, il paziente deve visitare l'oftalmologo due volte all'anno e osservare le sue prescrizioni. La distorsione della percezione della luce richiede una correzione tempestiva indossando occhiali da sole o lenti a contatto scurite.

video

risultati

Koloboma - alterazioni difettose della retina, dell'iride, del nervo ottico, della palpebra o della coroide dell'occhio.La patologia può essere congenita e acquisita, interessando uno o due occhi. In assenza di complicazioni del trattamento si sviluppano. L'unico modo per trattare i colobolics oggi è un'operazione chirurgica.

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