Morbo di Addison o bronzite

La malattia di Addison o la bronzosi è una lesione patologica della corteccia surrenale. Di conseguenza, la secrezione di ormoni surrenali diminuisce. La malattia di Addison può colpire sia uomini che donne. Nel gruppo di rischio principale, le persone della fascia di età hanno 20-40 anni. La malattia di Addison è caratterizzata da una malattia progressiva con un quadro clinico severo.

ragiona morbo di Addison sono anormali, tra cui autoimmune( autoallergens), processi che distruggono la corteccia surrenale( la tubercolosi, la sifilide, emorragia surrenale, primario bilaterale o tumori metastatici della ghiandola, amiloidosi, patologia surrenalica di Hodgkin e così via).Talvolta, insufficienza surrenalica cronica è secondario ed è causata da disturbi dell'asse ipotalamo-ipofisi( insufficienza ipotalamo-ipofisi).

Che cos'è?Morbo di Addison

- una malattia endocrina rara in cui le ghiandole surrenali perdono la loro capacità di produrre una quantità sufficiente di ormoni, in particolare il cortisolo. E 'una condizione patologica è stata descritta la prima volta dal medico inglese Thomas Addison, nella sua pubblicazione del 1855, dal titolo Effetti costituzionali e locali delle malattie della corteccia surrenale.

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Caratteristiche

La malattia è caratterizzata dalla seguente sintomo clinico: 1) astenia, e adinamia, 2) pigmentazione della pelle e delle mucose, 3) disturbi del tratto gastrointestinale e della pressione sanguigna 4) ridotta arteriosa. I sintomi della malattia

bronzo

astenia e debolezza( affaticamento fisico e mentale e l'impotenza) sono i primi sintomi, permanenti e importanti della malattia bronzo. Molto spesso, l'insorgenza della malattia non può essere determinata con precisione. Senza precursori gradualmente evolvono fenomeno della fatica dal lavoro, di solito eseguita prima senza molta fatica;c'è una sensazione di debolezza generale che si sviluppa nel modo ordinario di vivere. Sensazione di fatica e debolezza generale, a seconda dei casi, più o meno rapida progressione, amplificata e portare il paziente in uno stato di irresistibile generale debolezza e impotenza fisica anche totale.

Affaticamento muscolare è espressa in vari gradi di sensazione stanchezza e spossatezza, venendo dopo tutto, più o meno grave stress fisico: camminare, lavoro fisico, alcuni pazienti in fase avanzata della malattia, anche dopo aver mangiato, o cambiamenti nella posizione del corpo nel letto. A volte la forza muscolare può essere mantenuto, ma, tipicamente, i muscoli si stancano molto rapidamente e non possono, in contrasto con la buona salute, per fare il lavoro per un lungo periodo.

Per identificare questa caratteristica di affaticamento muscolare( affaticamento muscolare) offrire al paziente di prendere diverse volte nel comprimere un dinamometro mano, e ogni volta successiva cella di carico visualizzerà numeri più piccoli, rispettivamente, diminuendo ogni volta la forza muscolare.

Oltre all'astenia muscolare, l'astenia mentale, l'apatia intellettuale, di solito si sviluppa allo stesso tempo. A causa adinamii e astenia paziente deve prima di tagliare il suo lavoro, spesso a riposare, e poi gettare tutto e di cui a letto. Debolezza generale può essere pronunciata in modo che il paziente difficilmente si trasforma in letto, a mala pena rispondere alle domande, come anche il minimo parlare dei suoi pneumatici, evitare il cibo. Il paziente è di solito in piena consapevolezza. Solo nella fase finale di una forma grave della malattia può essere disturbi mentali, depressione, delirio, convulsioni, e, infine, coma, che terminano con la morte.

pigmentazione della pelle( melasma) è la più importante, cospicua, di solito prestare attenzione agli altri sintomi che caratterizzano il nome della malattia. Dovute alla deposizione abbondante nelle cellule della pelle dello strato Malpighian non contenenti ferro pigmento( melanina) della pelle si sporca originale grigio, marrone, bronzo o colorazione fumè volte Ricordando mulatta colore della pelle o del Negro. Questo melasma, quasi impercettibile in un primo momento, può sembrare già a partire dal periodo di stanchezza, meno melasma è il primo e più antico dei sintomi.

Cominciando sul viso, pigmentazione in grado di catturare l'intera superficie della pelle o essere localizzata luoghi preferiti individuali: sulle parti esposte del corpo esposte alla luce( sulla fronte, collo, dorso delle mani, articolazioni interfalangee su pieghe palmari) a terra, in cuie una grande velocità di deposizione osservato pigmento( capezzoli, scroto, vulva, ombelico di circonferenza e ano), infine, sono zone cutanee pigmentate particolarmente soggetti ad attrito e irritazioni pieghe odogni volta, cintura, giarrettiere, bende, così come i luoghi di ex foruncoli, ustioni, cerotti di senape. A volte sul viso su uno sfondo scuro generale appaiono macchie molto più scure delle dimensioni di una capocchia di spillo alle lenticchie. Insieme con si osservano una forte pigmentazione della pelle, leggermente pigmentata o anche del tutto priva di pigmento normale, valori anomali dalla cute circostante scura - la cosiddetta vitiligine e leucoderma.

aspetto marrone spesso osservato, grigio ardesia o macchie nere di varie dimensioni e forme sulla bocca mucose, gengive, guance, il palato molle e duro, sulla mucosa del prepuzio, glande e piccole labbra. La pigmentazione delle mucose è un segno molto importante, quasi patognomonico della malattia di eddyson. Va tuttavia notato che in rari casi, macchie pigmentate sulle membrane mucose possono verificarsi senza i fenomeni della malattia di eddyson. In alcuni casi, la malattia rapidamente sviluppare eddisonovoy pigmentazione della pelle e delle mucose può essere assente, proprio come nei cancellate, forme nepolposimptomnyh e nelle prime fasi della malattia.

Disturbi digestivi del tratto gastrointestinale sono molto comuni. Scarso appetito, gusto sgradevole in bocca, salivazione eccessiva, una serie di sintomi dispeptici in forma di eruttazione, sensazione di pressione e pesantezza nella regione epigastrica, infine, dolore addominale disturbato pazienti, che appare senza alcuna ragione apparente.sintomo frequente di nausea e vomito sono chiari, viscosi, muco incolore, a volte mescolato con la bile che appaiono al mattino a stomaco vuoto, subito dopo alzarsi dal letto, che ricorda il vomito mattina negli alcolisti. Nei casi più gravi e progressivi, il vomito si verifica più spesso e non solo a stomaco vuoto, ma anche dopo aver mangiato e bevuto. Dall'intestino si osservano principalmente stitichezza, meno spesso diarrea, seguite da periodi di stitichezza. A volte la diarrea è abbondante come il colera. La secrezione di succo gastrico è diversa nei diversi casi e stadi della malattia;una certa regolarità non è osservata, ma ipo-e acloridria sono più spesso osservati in casi di vasta portata. Diarrea può essere sia in presenza gastrogennogo ahilii natura o può verificarsi a causa di ipereccitabilità sotto ridotta tono vagale della perdita nervo simpatico o surrenalica a causa dell'influenza del nervo simpatico.

Contemporaneamente, disturbi gastrointestinali, e talvolta indipendentemente da essi appaiono dolori ipocondria, fianchi, petto e agli arti. Questi dolori, a volte acuti, a volte appaiono, poi permanenti, doloranti, noiosi, non amplificati dalla pressione, non irradiano da nessuna parte. Dolore allo stomaco può talvolta apparire nella forma di attacchi, accompagnato da nausea e vomito e ricordare le crisi gastriche in tabe dorsale. La comparsa di attacchi acuti di dolore in tutto l'addome può dar luogo a una fusione con peritonite acuta.

I disturbi del tratto gastrointestinale sopra descritti a volte possono dominare il quadro generale della malattia. Tuttavia, le forme non sono rare quando sono espresse in un grado più o meno debole o addirittura possono essere quasi completamente assenti durante l'intera malattia. In ogni caso, la presenza di questi disturbi contribuisce alla perdita di peso e indebolimento dei pazienti che sono già in uno stato di adynamia e astenia.

L'abbassamento della pressione arteriosa( ipotensione arteriosa) è un sintomo importante e frequente. La pressione sanguigna massima è inferiore a 100-90, anche scendendo a 60 mm, il minimo diminuisce corrispondentemente, anche se in misura minore, e la pressione del polso diminuisce. In rari casi, non vi è ipotensione o la pressione sanguigna è solo leggermente ridotta. Ipotensione dipende abbassamento tono del sistema nervoso simpatico causa di un evento o alterazioni anatomiche nelle ghiandole surrenali o abbassando le loro funzioni o cambiamenti anatomici plesso e nodi ventrali nervo simpatico.

Oltre a questi principali sintomi sottostanti, ci sono un certo numero di cambiamenti in alcuni organi e sistemi. Quindi nel sangue, nella maggior parte dei casi, si notano numerose anomalie. Di solito si osserva anemia ipocromica moderata. Con un numero normale di leucociti, di solito si verifica linfocitosi con neutropenia;meno spesso eosinofilia e monocitosi. Parlando di linfocitosi, va notato che spesso c'è un cosiddetto stato thymico-lymphaticus. Il numero delle piastrine, la durata del tempo di sanguinamento, coagulazione non ha dato le deviazioni dalla norma specifica. Non esiste un parallelo tra la gravità della malattia e l'immagine morfologica del sangue.

Nella maggior parte dei casi, un ridotto contenuto di zucchero nel sangue nel digiuno. Pertanto curva ipoglicemia alla fine di zucchero o di carico di glucosio dopo iniezione intramuscolare di 1,2 mg epinefrina provochi non così elevata nella goccia curva sano avviene non attraverso 2 ore e molto più tardi, e non si osserva goccia sotto la cifra iniziale. In relazione ai carboidrati, si nota una maggiore resistenza;Zucchero non rilevato nelle urine o dopo carico elevato carboidrati o anche dopo iniezione intramuscolare di 2 mg di epinefrina.

il sistema cardiovascolare, oltre al già citato ipotensione osservata una piccola, riempimento debole e tensione, ritmica, polso solitamente rapido. Il cuore e l'aorta sono spesso ipoplastici. Si sentono rumori sistolici inorganici a causa dell'anemia e un'alterazione della nutrizione del muscolo cardiaco. I pazienti si lamentano di un certo numero di disagio anomalo nella forma di palpitazioni, mancanza di respiro al minimo movimenti e stress fisico.

Nei polmoni, si osserva spesso un processo tubercolare di vari gradi di sviluppo e compensazione.urina normale non consente deviazioni dalla norma, ma spesso segnata diminuzione della capacità di concentrazione dei reni e l'abbassamento di scarico dell'acqua quando il carico dell'acqua.funzione delle gonadi in casi consecutive sono quasi sempre ridotti: per gli uomini - abbassamento della libido e della potenza indebolimento;nelle donne - spesso amenorrea;Concezione si verifica raramente e gravidanza spesso interrotto prematuramente

dalla sfera neuro-psichica oltre adinamii e la fatica maggiore eccitabilità, irritabilità, la volatilità di umore può essere osservato in un primo momento, ma presto con la progressione della malattia è sostituita dalla stanchezza, mancanza di energia, di cui sopra, come i sintomi principali adynamiae la stanchezza, mancanza di energia, l'indecisione, apatia, l'indifferenza, e umore depresso ad uno stato di torpore completo. Vertigini fino a svenire non è raro. In rari casi, nella fase finale ci sono deliri, convulsioni e coma.

I pazienti si lamentano di chilliness. La temperatura è normale o addirittura inferiore, se non vi è alcun processo attivo nei polmoni o infezioni associate.

Che cos'è la malattia di Addison: foto dettagliata

La foto mostra come una parte della mano nel morbo di Addison( malattia di bronzo):

di Addison eddisonovoy malattia

In presenza di evidenti sintomi principali cardinali, è - chiaramente espresso la forma tipicala malattia. Tuttavia, vi sono spesso incomplete, forma cancellate della malattia( formes frustes), in presenza di uno o due sintomi principali, e se la malattia è molto difficile da rilevare.

distinguere: 1) astenia, 2) gastrointestinale, 3) melanodermicheskuyu, 4) forma dolore. Quest'ultimo è necessario includere la cosiddetta forma lozhnoperitoniticheskuyu in cui ribalta apparve improvvisamente forti dolori addominali, costipazione persistente, vomito, disegnato, o gonfiore, depressione generale e aumentando l'insufficienza cardiaca che porta alla morte. Da

chiaro, forme sfocate dovrebbero essere attribuite, e quegli stati adinamii, affaticamento e ipotensione, che si verificano senza melasma, più o meno cronica, basato alterazioni anatomiche volte non surrenali e sono considerati come lo stato della hypofunction surrenale e simpatico.malattia eddisonova

bambini è caratterizzata da grave pigmentazione, diarrea, fenomeni neuro-psichici pronunciati e la scorrimento veloce, termina con la morte. Negli anziani, l'astenia forte, l'adynamia, l'apatia, la sonnolenza vengono alla ribalta;la morte si verifica quando si verifica la cachessia. La pigmentazione, al contrario, è mite. Diagnosi

di

In riconoscimento della malattia in presenza di melasma deve tenere conto di tutte le altre condizioni fisiologiche e patologiche in cui v'è anche l'emergere di tale pigmento.

Quindi, dobbiamo essere consapevoli di aumento della pigmentazione in gravidanza, malattie croniche del utero e le ovaie;A proposito di scottature, si applicano a tutti i luoghi sono esposti a energia radiante( sole, lampade al quarzo di radiazione ultravioletta, raggi X);di pigmentazione nella pelle di vagabondi e persone raramente lavabile, non cambiare i vestiti, che soffrono di pidocchi;Bronzo di cirrosi con diabete mellito o senza di esso, in cui v'è un aumento nel fegato, milza e spesso glicosuria;il cosiddetto melasma biliare in alcuni pazienti fegato, in particolare quelli affetti da ittero ostruttiva cronica nel cancro della testa della ghiandola pancreas o papilla di Vater;di pigmentazione nella malattia di Gaucher( splenomegalia, l'ereditarietà e la natura familiare della malattia), come la pellagra, del morbo di Basedow, cachessia di vario genere( per la tubercolosi, il cancro, l'anemia perniciosa) di solito senza pigmentazione delle mucose;Infine, il melasma arsenico.

diagnosi della malattia nelle fasi iniziali, in mancanza di pigmentazione è sempre difficile, perché la fatica e disturbi gastrointestinali possono essere osservati in malattie che non hanno nulla a che fare con eddisonovym sintomo. Un attento studio di altre malattie, monitoraggio dei pazienti, la progressione della malattia, l'emergere di altri sintomi principali, e in particolare della pelle e delle mucose pigmentazione confermare la diagnosi. In riconoscimento

odposimptomnyh forme incomplete della malattia in assenza di melasma da utilizzare: 1) un campione di pigmentazione provocante( localmente consegnato linea o senape intonaco sviluppa pigmentazione più o meno forte);2) determinare affaticamento muscolare dinamometro;3) Determinazione della dinamica della glicemia curva e fine carico di glucosio o iniezione intramuscolare di 1,2 mg epinefrina;4) campione di PA una maggiore tolleranza ai carboidrati;5) linfocitosi, e frequenti monocitosi gnpereozinofiliyu nel sangue;6) Stato caratteristiche thymico-lymphaticus;7) maggiore resistenza eddisonikov ad estratti ghiandola tiroidea e pituitaria posteriore.

eziologia

aspetti come eziologici della malattia dovrebbe essere messo in cima alla tubercolosi surrenalica;seguita da assenza congenita o ipoplasia surrenale, infezione: sifilide, difterite, tifo epidemico, influenza, varie neoplasie e processi distruttivi e come emorragie, sclerosi degenerazione e ghiandole surrenali.lesioni

, ferite, contusioni aria, ifektsii intestinali e anche agitazione mentale contrassegnato come fattori eziologici nello sviluppo come un chiaro e cancellate forme di malattia bronzo e cosiddetti sintomi funzionali di fenomeni insufficienza o eddisonizma surrenali benigne.

Patologia esame microscopico di pelle pigmentata e mostre mucosa deposizione grano eccessivo marrone-nero pigmento melanina( non contenenti ferro) nelle cellule dello strato Malpighi ed una porzione connettivo della pelle.

Nel 70% dei casi sono affetti da tubercolosi in diverse fasi, quasi completamente distrutto dalle ghiandole surrenali. Spesso granuloma tubercolare colpisce le aree adiacenti del sistema nervoso simpatico e il plesso solare. Così, il processo di distruggere le ghiandole surrenali, spesso produce un cambiamento nelle aree importanti della parte ventrale del nervo simpatico. Solo raramente la tubercolosi della ghiandola surrenale è l'unico lesioni attive. Molto spesso v'è una lesione tubercolare in altri organi, in particolare i polmoni.

assenza state osservate lesioni tubercolari: assenza congenita, aplasia o ipoplasia ipoplasia surrenale e atrofia del midollo surrenale e tutto il tessuto cromaffini, ipoplasia o cirrotico degenerazione surrenalica diffondere processi syphilitic gummas e dopo infezioni acute, amiloidosi, lesione malignità, degenerazione cistica, cavernoso angioma, emorragia ed ematoma, trombosi venosa, embolia vasi surrenali, necrosi, suppurazione, e anche einokokk.

Nella grande maggioranza dei casi, in combinazione con gli stessi o altre lesioni della ghiandola surrenale sono osservate variazioni gangli simpatici addominali e nervi( cellule degenerazione e nervose retinite nodi semilunare sclerosi e rigenerazione del tessuto nervoso, ipoplasia, distruzione e la scomparsa del tessuto cromaffini sparsi sul percorso nervo simpatico).

In casi molto rari, non sono stati trovati cambiamenti nel sistema nervoso surrenale o simpatico. A volte trovato persistens timo, iperplasia delle ghiandole linfatiche, tonsille e linfatico dei tessuti alla base della lingua. Il corso prognosi naturalmente bronzo

e la prognosi della malattia è molto varia, a seconda momenti eziologici sulla natura della malattia sottostante di progressione o tendenza alla remissione e la guarigione, e malattie di adesioni.

quindi osservato come casi acuti, fino alla morte in pochi giorni e subacuta in cui la morte avviene dopo 6-12 mesi. Infine, lontano dal rari casi di decorso benigno cronico, che si estende per molti anni con lo stallo del processo e recidive. Ci sono casi di recupero sono anche, soprattutto quando l'eziologia e processi reversibili sifilitico nelle ghiandole surrenali o il sistema nervoso simpatico, sottostante la comparsa di sintomi eddisonova cosiddetto benigna insufficienza surrenalica funzionale.

dobbiamo ricordare che eddisoniki sono instabili rispetto a molte influenze nocive, come ad esempio: la fatica fisica, shock mentale, traumi, infezioni acute e varie malattie intercorrenti - ognuno dei quali può peggiorare il decorso della malattia, per portare il paziente fuori equilibrio e Doom velocità.