In questo articolo si impara ciò che la patologia chiamata sindrome di Budd-Chiari, in quanto è pericoloso, di una sindrome caratterizzata da malattia, la sindrome di Budd-Chiari. Cause e trattamento
Articolo Contenuto:
- provoca sintomi
- sindrome
- Terapie Diagnosi prognosi
Budd-Chiari - ristagno di sangue nel fegato causato dalla violazione del deflusso dall'organo che si sviluppa sullo sfondo di varie patologie non vascolari e malattie( peritonite, pericardite).Il risultato di disturbi del flusso di sangue diventa fegato e un aumento della pressione sanguigna nella vena porta( vaso sanguigno che porta sangue venoso nel fegato di organi non accoppiato).struttura anatomica
Convenzionalmente isolato due forme della malattia con gli stessi sintomi e manifestazioni: malattie
- o patologia primaria( causa - infiammazione interno pareti dei vasi, fornendo il fegato).sindrome
- Budd-Chiari, o patologia secondaria( nasce contro le malattie non vascolari).Sindrome
- una malattia rara, secondo le statistiche diagnosticati in 1 su 100.000 persone, le donne da 40 a 50 anni - molte volte più frequentemente rispetto agli uomini.
Patologia per vari motivi( peritonite, trombosi) si restringe vasi adiacenti ed interne del fegato.flusso lento provoca degenerazione e necrosi degli epatociti( corpo cellulare) con la formazione di cicatrici e nodi. Il tessuto si ispessisce e aumenta di dimensioni, comprimendo fortemente i vasi. Come risultato
sviluppare disturbi circolatori, ischemia( mancanza di ossigeno) e atrofia( spreco) lobi periferiche del fegato, sangue stasi nella parte centrale, che porta rapidamente ad un aumento della pressione( ipertensione portale) nei vasi in entrata.
La malattia progredisce rapidamente a complicazioni mortali - sullo sfondo di stagnazione sviluppa renale e insufficienza epatica( disfunzione), cirrosi( degenerazione del corpo, sostituzione del tessuto non funzionale) nella cavità toracica o addominale accumula una grande quantità di liquido( 500 ml, idrotorace eascite).Nel 20% di una sindrome per alcuni giorni si porta alla morte a causa di coma epatico ed emorragia interna. La sindrome
completa guarigione di Budd-Chiari è impossibile. La terapia farmacologica e tecniche chirurgiche in combinazione prolunga la vita del paziente con la forma cronica( fino a 10 anni), ma non molto efficace per le forme acute della malattia.
designazione di farmaco nella patologia rende il rapporto medico-gastroenterologo, chirurghi eseguono la correzione chirurgica.
Cause La causa diretta della sindrome malattia - ambito o pareti forate complete di vasi sanguigni che forniscono il deflusso di sangue venoso dal corpo. provocare il loro aspetto può:
- trauma meccanico addominale( un colpo, livido);peritonite
- ( infiammazione acuta della cavità addominale);pericardite
- ( infiammazione del rivestimento esterno connettivo del cuore);Malattia del fegato
- ( danno focale e cirrosi);
- gonfiore della cavità addominale;
- difetti congeniti della vena cava inferiore( una grande nave, che fornisce deflusso di sangue dal fegato);
- trombosi( sovrapporsi trombo vascolare);; -
- policitemia( eritrociti malattia in cui il numero di globuli rossi è notevolmente aumentata nel sangue)
- emoglobinuria parossistica notturna( specie anemia imposta selezione con sangue nelle urine);
- migrazione tromboflebite viscerale( presenza contemporanea di diversi grandi trombi in vasi differenti);infezione
- ( streptococco, bacillo tubercolare);Farmaci
- ( contraccettivi ormonali).
nel 25-30% dei casi le cause della malattia non possono essere stabilite, tale patologia è chiamato idiopatica. Fasi di danno al fegato
La malattia può svilupparsi in acuta, subacuta e forme croniche:
- Per forma acuta caratterizzata da un rapido aumento segni di malattia - dolore acuto, nausea, vomito, insorgenza di edema pronunciato della arti inferiori, idrotorace e ascite( liquido nella cavità toracica e addominale).Paziente difficile da spostare ed eseguire eventuali azioni fisiche. In genere, una forma acuta della sindrome di Budd-Chiari e la malattia finisce in coma e morte nel giro di pochi giorni.
- forma subacuta si verifica con gravi sintomi( fegato e della milza, lo sviluppo di ascite), non cresce più rapidamente acuto, e spesso trasformati in cronica. Capacità di lavoro è limitata da parte del paziente.forma cronica
- nelle fasi sono asintomatici( 75-80%) può causare debolezza e affaticamento sullo sfondo della crescente apporto di sangue al organo fallimento non è correlato all'attività fisica. Progredendo insufficienza provoca la comparsa di sintomi espressi che sono accompagnati da dolore, sensazione di pienezza nel quadrante in alto a sinistra, vomito, sintomi di cirrosi.pazienti disabili durante questo periodo è limitato e non può recuperare( a causa di complicazioni di processo frequenti).
forma sindrome | sintomi caratteristici |
---|---|
acuta | aumento significativo delle dimensioni del fegato( epatomegalia) acuta, il dolore insopportabile nella regione epigastrica( al di sotto del bordo inferiore dello sterno, stomaco) o l'ipocondrio destro Nausea, vomito debolezza, affaticamento ingiallimento insignificante sclera ocularegonfiore e pelle vene superficiali sul torace e dell'addome grave gonfiore alle gambe ascite hydrothorax emorragiche( presenza di sangue nel fluido accumulato causato extmattina sanguinamento) |
subacuta | aumento significativo ingrossamento del fegato milza( splenomegalia) disagio e dolore nel quadrante superiore destro( nel fegato) debolezza, stanchezza Rapporto proprietà fisico-chimiche del sangue( aumento di viscosità, coagulazione) ascite |
cronicodolore periodo di crescente insufficienza | debolezza, affaticamento aumento quadrante superiore destro in epatomegalia, splenomegalia Vomito emergere chiaramenteespressa reticolo venoso sulla dispepsia addome e torace sanguinamento( indigestione) interno Rigonfiamento le caviglie coagulazione ascite |
evento comune per la sindrome di Budd-Chiari - il rapido sviluppo di complicanze gravi:
- insufficienza epatica e renale;
- idrotorace ed emorragiche ascite;
- emorragie interne;
- cirrosi;il coma e la morte
- .
durata media della vita del paziente senza trattamento - da pochi mesi a 3 anni. La sindrome
Diagnostica
di Budd-Chiari in precedenza diagnosticata da un significativo aumento del fegato e della milza, contro i disturbi di coagulazione del sangue e ascite in via di sviluppo. Per confermare la diagnosi clinica
prescritto diagnosi di laboratorio:
- completa emocromo con conta piastrinica e dei globuli bianchi( aumento del 70% in numero);determinazione
- di fattori di coagulazione del sangue( cambiamenti nei parametri di coagulazione, aumento del tempo di protrombina);
- esami del sangue biochimica( aumento della fosfatasi alcalina prestazioni, fegato transaminasi, bilirubina e lieve aumento della riduzione di albumina).analisi
come metodi strumentali utilizzati:
- TC e ecografia( determinare l'entità e la posizione delle sezioni di fegato con apporto di sangue alterata).Angiografia
- vasi epatici( informativo per localizzare cause disturbi circolatori( trombosi, stenosi, occlusioni) e l'estensione delle lesioni vascolari).
- inferiore cavagraphy( studio della vena cava inferiore per ostruzioni al flusso di sangue).
- biopsia o in vivo cattura di materiale biologico( per determinare, degenerazione, necrosi cellule o atrofia).A volte
prescritto epatica vena cateterizzazione( per determinare la localizzazione di trombosi).pazienti TC addominale
Terapie
curare la malattia completamente non è possibile, in molti casi, la terapia farmacologica è inefficace, solo leggermente e brevemente facilita le condizioni del paziente( prolunga la vita di fino a 2 anni).
conservatore trattamento
trattamento obiettivi: eliminare le barriere alla circolazione
- e normalizzare il flusso di sangue del corpo;
- ridurre la pressione nella vena porta;
- prevenire lo sviluppo di complicanze della sindrome di Budd-Chiari.
Medicinale | significa Nei prescritto |
---|---|
anticoagulanti( Curantylum, Clexane) | fluidifica il sangue, riduce la capacità delle piastrine e aggregazione eritrocitaria( incollino) e prevenire la formazione di trombi |
Trombolitici( streptochinasi, urochinasi) | Le soluzioni utilizzate per la degradazione( distruzione, dissoluzione) del trombopreparazioni |
migliorare il metabolismo delle cellule epatiche( a-lipoico uno Essentiale forte) | migliorare il metabolismo negli epatociti, migliorandone la stabilità durante fallimento krovosnabzhenI |
glucocorticoidi( prednisolone) | riduce l'infiammazione delle pareti dei tessuti del fegato e dei vasi, migliorare il metabolismo, possiedono diuretici |
anti-allergici e analgesici( furosemide, spironolattone) | Assign per rimuovere il liquido in eccesso al verificarsi di edema pronunciato degli arti inferiori, ascite |
Senza correzione chirurgica conservativarisultati del trattamento nello sviluppo di complicanze fatali e morte nel 85-90%( per il periodo da 2 a 5 anni).
Chirurgia tecniche chirurgiche possono migliorare la prognosi e prolungare la vita del paziente( 10 anni), controindicazione all'intervento - espresso insufficienza epatica.
metodi chirurgici | Come operano |
---|---|
anastomosi | protesi cave artificiali forniscono una comunicazione tra la nave danneggiata per ripristinare il flusso di sangue |
smistamento | protesi biologiche o artificiali imitando segmenti di navi verso il flusso sanguigno crea percorso bypassando vene danneggiate |
Protesi vena cava superiore | sostituire parte danneggiatala vena cava superiore innesto artificiale o biologico |
dilatazione con palloncino e stenting del fondovena cava | catetere con un palloncino all'estremità estendere posto stenosi sorge nella costruzione di pareti metalliche( stent), che impedisce la ri-restringimento |
Membranotomiya | dissezione aderenze o setto di tessuto connettivo, aumentando il lume del vaso |
trapianto di fegato | organo danneggiato sostituire trapianto biologico( fegato donatore sano) |
più efficace metodo - il trapianto di fegato condotto con successo il funzionamento conttermini EVAET della vita del paziente fino a 10 anni o più( una speranza di vita record con sindrome di Budd-Chiari - 22 anni).
previsioni
Le previsioniper la malattia sono sfavorevoli, una cura completa è impossibile. In alcuni casi( 15-20%), la patologia si sta sviluppando molto rapidamente e in pochi giorni porta a complicazioni fatali( insufficienza epatica acuta, sanguinamento interno, coma) e la morte.
Nel decorso cronico della malattia( 80-85%) manifestazioni di insufficienza epatica crescono lentamente( ci vogliono da 1 a 6 mesi), eventualmente sviluppare disfunzioni croniche( scompenso e cirrosi), che portano alla morte nel 85-90% deiper 2-5 anni.
Il farmaco è inefficace, prolunga l'aspettativa di vita in media di 2 anni. L'intervento chirurgico( smistamento, trapianto di fegato) può migliorare significativamente le condizioni del paziente. Il periodo massimo di vita dopo l'operazione è di 10 anni, il periodo di registrazione è di 22 anni.