Siringomielia: sintomi e trattamento

La siringomielia è una malattia cronica e progressivamente lenta del sistema nervoso che si verifica in il risultato di un'interruzione nella deposizione del tubo neurale durante l'embriogenesi (durante la formazione del feto nell'utero madre). In questa patologia nella sostanza del midollo spinale si formano le aree di proliferazione del tessuto connettivo (glia), che poi si rompono con la formazione di cavità. Le cavità sono piene di liquido cerebrospinale e tendono a crescere in tutte le direzioni. Si scopre che invece di un normale tessuto nervoso, vuoti con una forma liquida. Di conseguenza, le funzioni di quelle parti del midollo spinale che vengono sostituite o schiacciate dalle cavità vengono perse. Questo determina i sintomi clinici della siringomielia. Il trattamento della siringomielia è un compito piuttosto difficile. Usano metodi conservativi e operativi, tuttavia, è impossibile ottenere il completo recupero dalla malattia. Questo articolo ti informerà sui principali sintomi e metodi di trattamento della siringomielia.

Informazioni generali

La siringomielia ha molti altri nomi: morvan, gliosi spinale. In quei casi in cui le cavità si formano non solo nella sostanza del midollo spinale, ma anche nella regione del tronco (midollo allungato), la malattia si chiama syringobulbia (bulbus - nella traduzione "bulbo il nome obsoleto del midollo allungato a causa della sua forma).

In precedenza si presumeva che la siringomielia si verificasse esclusivamente a causa di disturbi intrauterini. Tuttavia, ad oggi, è stato possibile scoprire che simili cavità possono anche verificarsi in come risultato di tumori del grande forame occipitale, traumi del midollo spinale e del cervello, infiammatorio processi. E, anche se tali situazioni sono molto meno comuni delle modifiche inerenti, al momento attuale il termine "siringomielia" non è più usato per designare una singola malattia, ma il tutto gruppo. Si scopre che la siringomielia è una sindrome della formazione di cavità specifiche nel midollo spinale a causa di una serie di ragioni. Di conseguenza, è consuetudine isolare la siringomielia vera (con cause congenite) e secondaria (se esposta a fattori esterni).

Molto spesso, la siringomielia non è l'unica violazione dell'embriogenesi. Circa l'80% dei casi di siringomielia sono combinati con l'anomalia di Arnold-Chiari. Inoltre possibile esistenza simultanea di siringomielia e anomalia di Dandy-Walker, insufficienza basilare, segni di stato disrafico (forma insolita testa, mento biforcuto, palato alto (gotico), biforcazione della punta della lingua e del labbro inferiore, crescita anormale dei denti, morso irregolare, diseguale la dimensione dei bulbi oculari, il cranio facciale "depresso la displasia dei padiglioni auricolari, il torace a forma di imbuto o sporgente, la scoliosi, la cifosi, la cifoscoliosi, capezzoli supplementari, diverse dimensioni delle ghiandole mammarie, scissione e deformazione degli archi vertebrali, costole aggiuntive, dita aggiuntive, struttura irregolare spazzole e piedi).

Perché si verifica siringomielia?

Difetti congeniti (malnutrizione durante la gravidanza, alcolismo, tossicodipendenza, toxoplasmosi, esposizione alle radiazioni, infezioni croniche e malattie metaboliche somatiche in donne in gravidanza, ecc.) o l'impatto di fattori esterni (trauma, tumori, mielite e aracnoidite, stenosi del rachide cervicale, ecc.) innescano un eccessivo processo di riproduzione della glia cellule nel cervello. All'inizio, le cellule che si moltiplicano formano nodi, ma poi muoiono e nel luogo del loro decadimento si formano delle cavità. Le cavità vengono gradualmente riempite con liquido cerebrospinale (CSF). Il liquido preme contro le pareti della cavità, causandone l'espansione, provocando così la compressione e la morte delle cellule nervose vicine. Mentre il processo progredisce, le cavità crescono e sempre più nuovi neuroni muoiono.

La scienza conosce due tipi di cavità nella siringomielia:

• comunicare (quando la cavità della siringomielite è collegata al canale centrale del midollo spinale);
• non comunicanti (le cavità esistono in isolamento e non sono collegate alle vie del liquido cerebrospinale del midollo spinale).

Sintomi di siringomielia

Secondo diversi dati, l'incidenza di siringomielia è da, a, il caso per 100 mila abitanti. La forma congenita della malattia colpisce il sesso maschile 2 volte più spesso della femmina. Poiché la cavità inizia ad aumentare nell'adolescenza, è in questo momento e compaiono i primi sintomi. Sebbene molto spesso la diagnosi della malattia sia ritardata di dozzine di anni a causa della moltitudine di sintomi diversi e non simultanei.

Di solito, la malattia si sviluppa lentamente, accumulando gradualmente i sintomi, che è associato ad un graduale aumento delle dimensioni delle cavità. A volte i pazienti connettono l'insorgenza della malattia con una tosse o uno starnuto (per esempio, dicono che dopo una tosse c'era debolezza nella mano).

Poiché le cavità con siringomielia crescono in tutte le direzioni, è consuetudine isolare diverse forme lungo la lunghezza e la larghezza del midollo spinale.

Per lunghezza:

• forma cervicotoracica: con la posizione delle cavità nelle parti cervicali e toraciche del midollo spinale;
• lombo-sacrale: si formano delle cavità nelle parti lombari e sacrali del midollo spinale. Questa forma è molto rara ed è considerata atipica;
• bulbar: quando la cavità è localizzata nel midollo allungato (syringobulbia);
• misto: in presenza di cavità in diversi reparti contemporaneamente.

Per diametro:

• sensibile: quando si comprimono i conduttori del midollo spinale sensibili;
• motore: sconfitta di motoneuroni e percorsi;
• trofico: quando le corna laterali del midollo spinale vengono compresse;
• misto: di solito è una conseguenza dell'esistente grande "esperienza" della malattia.

Questa divisione ha una base clinica, perché, ad esempio, con la posizione della cavità nella regione cervico-toracica del midollo spinale e compressione di conduttori sensibili, i primi sintomi sono la perdita di dolore e sensibilità alla temperatura nelle mani e quando la cavità è localizzata nello stesso reparto, ma compressione dei motoneuroni, il primo appare debolezza muscolare negli arti superiori in completa sicurezza sensibilità.

Nel periodo iniziale della malattia, una forma sensibile è più comune. I segni principali in questo caso sono il dolore, la parestesia e i disturbi della sensibilità.

Il dolore si verifica nella regione cervico-brachiale (con forma cervico-toracica), smussato, dolorante, può avere una sfumatura di bruciore, apparire come convulsioni, o essere permanente. Nelle stesse zone, ci sono spiacevoli sensazioni di gattonare, formicolio (cioè parestesia). I cambiamenti di sensibilità sono rappresentati dalla perdita di dolore e dalla sensibilità alla temperatura nella cosiddetta zona "giacca" (con danno bilaterale) o "mezza giacca" (processo unilaterale), cioè tra le braccia e una parte adiacente del tronco, pur mantenendo quella nell'addome, bacino e inferiore arti. Questa perdita di sensibilità è considerata specifica per la siringomielia. Provoca la comparsa di cicatrici da ustioni e lesioni varie (poiché la sensazione di dolore non deriva da effetti caldi o traumatici).

Con la siringomielia, non significa necessariamente l'occorrenza simultanea di tutte le manifestazioni sensibili. Una persona può cercare aiuto medico solo a causa di frequenti ustioni, ma senza alcun dolore.

Un'altra caratteristica del decorso clinico della siringomielia è la natura dissociata dei disturbi sensibili. Cosa significa? Ciò significa un cambiamento nel dolore e nella sensibilità alla temperatura con la conservazione di altre specie (le cosiddette specie profonde sensibilità, consentendo a una persona di determinare la posizione dell'arto nello spazio, indovinare il luogo di contatto con chiuso occhi). Questa caratteristica è rivelata solo agli stadi iniziali della malattia, perché in tal caso la cavità è schiacciata solo dalle corna posteriori del midollo spinale, che sono responsabili del dolore e della sensibilità alla temperatura. Con la crescita delle cavità, i conduttori di sensibilità profonda (il cavo posteriore) sono anche coinvolti nel processo, e quindi tutti i tipi di sensazioni sono già violate.

Se la cavità si trova inizialmente nel midollo spinale lombosacrale, i cambiamenti sopra descritti si verificano nelle gambe.

La forma motoria si presenta, come il debutto della malattia, molto meno spesso. È collegato alla compressione delle trombe anteriori. Di conseguenza, nelle braccia (gambe nella forma lombo-sacrale) si verificano strappi involontari dei muscoli, diminuzione della forza e del tono muscolare e perdita dei riflessi tendinei. Poche settimane dopo, l'atrofia dei muscoli delle estremità superiori (inferiori) viene rivelata: perdita di peso e assottigliamento. Quando le cavità cominciano a spremere non solo le corna anteriori ma anche le corde anteriori e laterali, poi c'è una debolezza muscolare negli arti inferiori (con cervicotoracico forma e debolezza iniziale nelle mani) con un aumento del tono, la comparsa di riflessi patologici, un aumento dei normali riflessi tendinei (ginocchio, Achille). La compressione del cordone anteriore e laterale è inoltre accompagnata da un'interruzione della funzione degli organi pelvici (ci sono episodi di incontinenza urinaria, urgenza imperativa di urinare e quindi problemi con moderazione delle feci).

La forma trofica è associata alla compressione delle corna laterali del midollo spinale, dove si trovano i neuroni del sistema nervoso autonomo. Clinicamente, questo si manifesta (con la forma cervicotoracica) da ispessimento, secchezza e ruvidità della pelle, punte delle dita e pennelli blu, unghie fragili, frequenti panaritium, aumento della densità dei capelli, pigmentazione delle singole aree cutanee, aumento della sudorazione (specialmente quando si assume caldo o caldo cibo). Le ferite sulle mani non guariscono bene, diventano nuovamente infette e portano allo sviluppo di flemmone, fistola, osteomielite. Le articolazioni dell'arto superiore sono deformate e talvolta di dimensioni incredibili. In questo caso, i movimenti nell'articolazione interessata possono essere completamente indolori (a causa della sconfitta di conduttori sensibili), sebbene si senta un forte scricchiolio delle ossa. Anche le ossa subiscono distruzione, l'osteoporosi si sviluppa. Questo spesso porta a fratture. Si scopre che le giunture e le ossa sembrano fondersi e al loro posto si formano delle cavità coperte di pelle.

Con la localizzazione cervico-toracica della cavità della siringomielite, è possibile la comparsa della sindrome di Horner. Comprende ptosi (discesa della palpebra superiore), miosi (restringimento della pupilla) ed enoftalmo (bulbo oculare verso l'interno). La sindrome è causata dalla compressione dei conduttori nervosi autonomi.

Syringobulbia è caratterizzata dalla sconfitta dei nervi cranici: sublinguale, vagante, lingofaringea, facciale e talvolta trigeminale. Questo ha le seguenti manifestazioni cliniche:

• mobilità ridotta della lingua, sua ipotrofia;
• discorso offuscato;
• sfumatura nasale della voce;
• soffocamento ai pasti;
• raucedine di voce fino a afonia;
• violazione del gusto nella lingua;
• perdita di sensibilità e atrofia muscolare in faccia;
• impiccagione del palato molle;
• violazione della respirazione.

Inoltre, lo siringobulbia si manifesta con disturbi di coordinazione, andatura instabile, vertigini, nistagmo (movimenti trematori involontari degli occhi), danni all'udito.

Qualunque forma abbia iniziato la malattia, mentre progredisce, la fase inizia quando il paziente ha disturbi sia sensibili che motori e vegetativi-trofici. La siringomielia è caratterizzata da una progressione abbastanza lenta, per decine di anni, sebbene vi siano anche forme progredite più rapidamente. A volte ci sono periodi di relativa stabilizzazione della condizione, quindi non appaiono nuovi sintomi (remissione relativa).

diagnostica

La malattia è relativamente facile da diagnosticare nella fase clinica espansa, quando i disordini facciali, motori e vegetativo-trofici. I primi sintomi sono aspecifici e non sempre suggeriscono una possibile siringomielia.

Con l'avvento della risonanza magnetica, la diagnosi di siringomielia fu significativamente semplificata (in qualsiasi momento). Questo metodo può confermare o smentire in modo affidabile questa diagnosi. L'imaging a risonanza magnetica crea un'opportunità, nel senso letterale della parola, di vedere le cavità nel midollo spinale. Questo è il motivo per cui tutti i pazienti con sospetta siringomielia vengono inviati alla risonanza magnetica del midollo spinale.

trattamento

La siringomielia appartiene ancora a malattie incurabili. Tutti i metodi disponibili nell'arsenale della medicina ci permettono di rallentare un po 'il processo, stabilizzare i sintomi, facilitare la vita del paziente, ma non salvarlo per sempre.

La scelta di un metodo di trattamento è influenzata da molti aspetti: il vero è la siringomielia o uno stadio secondario, iniziale o sviluppato della malattia, le cavità con lo spazio subaracnoideo o meno, quanto sensibili sono i cambiamenti sensoriali, motori e vegetativi-trofici che sono associati la malattia.

Tutti i pazienti con siringomielia devono accuratamente evitare lesioni agli arti colpiti e maneggiare con cura il fuoco. La mancanza di sensibilità può giocare uno scherzo crudele: per esempio, una persona in tempo non ritirerà la sua mano dal fuoco o sentirà un taglio sulla pelle. E le lesioni risultanti sono guarite molto male a causa di disturbi trofici e possono causare la diffusione dell'infezione.

Nelle fasi iniziali della siringomielia, quando le cellule gliali si moltiplicano attivamente, è possibile la terapia a raggi X. Le parti interessate del midollo spinale sono irradiate. Fai diversi corsi con una pausa da 6 mesi a diversi anni. Lo scopo di tale trattamento è quello di fermare la moltiplicazione delle cellule, e quindi la prevenzione della formazione di cavità successive. Tuttavia, recentemente l'efficacia della terapia a raggi X è diventata sempre più in discussione. Ciò è dovuto al fatto che dopo un po 'la malattia inizia comunque a progredire e i raggi non consentono di eliminare i sintomi già esistenti.

Il trattamento farmacologico è anche condotto da corsi 2-3 volte l'anno. A tal fine, utilizzare:

• antidolorifici. Questo può essere analgesici (Analgin, Ketanov), non steroidei anti-infiammatori (diclofenac, ibuprofene), e loro combinazioni. In caso di rilievi molto forti e cattivi dolore utilizzando anticonvulsivanti (gabapentin, pregabalin), antidepressivi (amitriptilina, duloxetina, e altri);
• farmaci che migliorano la circolazione sanguigna e il metabolismo nel tessuto nervoso (pentossifillina, Aktovegin, piracetam, acido glutammico, niacina, e altri);
• vitamine del gruppo B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) e vitamina C, acido folico;
• mezzi per disidratazione Riducono la quantità di CSF (Furosemide, Diacarb);
• farmaci anticolinesterasici che contribuiscono al miglioramento della conduzione neuromuscolare (Prozerin, Neurromidina).

L'essenza di tale trattamento risiede nell'effetto generalmente riparatore, riabilitativo, che aumenta la capacità adattativa dell'organismo. Non può influenzare il processo di crescita della cavità.

Da metodi di fisioterapia vengono utilizzati bagni di radon, UHF, elettroforesi. Alcuni pazienti sono ben aiutati nella lotta contro l'agopuntura della sindrome del dolore.

Oltre ai metodi conservativi di trattamento della siringomielia, ci sono anche quelli operativi. Le principali indicazioni per l'intervento neurochirurgico sono:

• forme di malattia rapidamente progredite;
• maggiori disturbi della circolazione del liquore;
• combinazione di cavità nel midollo spinale e midollo allungato con anomalie transizione craniovertebrale (Arnold-Chiari anomalia e altri).

Le operazioni sono eseguite in vari volumi: può essere il drenaggio delle cavità formate, smistamento (con ritiro fluido cerebrospinale nella cavità addominale), dissezione di aderenze, comprimendo la decompressione craniovertebrale midollo spinale transizione. Il trattamento chirurgico promuove un certo miglioramento nella condizione, rallentando la progressione della malattia a un certo momento, ma, purtroppo, non porta alla guarigione del paziente.

Un altro metodo di trattamento chirurgico della siringomielia è la dissezione del filamento terminale nella parte inferiore del canale spinale. Questo metodo si basa sull'ipotesi di uno scienziato, il che è probabilmente la siringomielia Il risultato di insufficiente afflusso di sangue al midollo spinale è più vicino al canale centrale a causa di uno sforzo cerebrale durante anormale fine filo. La dissezione del filo nella regione del coccige indebolisce la tensione del midollo spinale, porta al ripristino del normale flusso sanguigno. L'efficacia di questo metodo è in fase di studio.

Esito di siringomielia

Sebbene sia impossibile eliminare la siringomielia, si ritiene che non porti a una riduzione dell'aspettativa di vita.

La vera siringomielia progredisce lentamente, permettendo al paziente di continuare a lavorare e mantenersi a lungo, ma le fasi tardive della malattia portano alla disabilità.

Il decorso della siringomielia secondaria è solitamente più maligno, ma in questo caso la vera causa è la causa della siringomielia. La comparsa di disturbi respiratori, la deglutizione, la minzione è irto di insorgenza di complicanze infettive (polmoniti, sepsi), che porta già un rischio per la vita. Syringobulbia ha una prognosi peggiore per la vita, dal momento che nel suo caso i disturbi respiratori si verificano in tempi relativamente brevi.

Quindi, riassumendo quanto sopra, possiamo dire che la siringomielia è grave malattia neurologica, che si manifesta come una moltitudine di sintomi e quindi non sempre viene diagnosticato immediatamente. Le realtà odierne sono tali che finché non ci sono modi per curare completamente la siringomielia.

Neurochirurgo, Cand. M. Zuev A. A. racconta di syringomyelia:

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