Sclerosi multipla: le cause dell'insorgenza, segni clinici

La sclerosi multipla (SM, sclerosi multipla, sclerosi disseminata, sclerosi disseminata, SD) è malattia cronica del sistema nervoso, in cui il tessuto neurale in luoghi è sostituito da un connettivo formazione di placche. La sostituzione del tessuto provoca un'interruzione delle funzioni del sistema nervoso, che si manifesta con vari sintomi. Di solito il decorso della sclerosi multipla ha un carattere ondulatorio progressivo. La malattia porta gradualmente a una limitazione dell'attività vitale e può ridurre l'aspettativa di vita del paziente. Da questo articolo puoi scoprire come e come si sviluppa la sclerosi multipla, come si manifesta e come influenza la durata della vita.

La sclerosi multipla è considerata un processo autoimmune-infiammatorio. In questa malattia, la guaina mielinica delle cellule nervose sotto l'azione dei propri anticorpi viene distrutta. Questo fenomeno è chiamato demielinizzazione. Tuttavia, questo non succede a tutti, sono necessari i prerequisiti per avviare il processo.

cause di

Secondo i concetti moderni, la sclerosi multipla si riferisce a malattie multifattoriali, cioè ha una combinazione di diverse cause allo stesso tempo.

I fattori più importanti sono:

• infezione virale;
• predisposizione ereditaria (genetica) del sistema immunitario;
• caratteristiche geografiche del luogo di residenza permanente.

Infezione virale

Si ritiene che la sclerosi multipla sia una conseguenza delle cosiddette infezioni lente. Le caratteristiche tipiche delle infezioni lente sono: un lungo periodo senza sintomi (latenti), selettività lesioni (cioè, gli stessi organi e sistemi), sviluppo solo in una particolare specie animale o umana, in costante progresso per.

Un'infezione specifica specifica che causa lo sviluppo della sclerosi multipla non è stata ancora rilevata, ma il ruolo di molti virus è confermato vari fatti: la connessione dell'inizio della malattia o esacerbazione con un'infezione virale trasferita, la presenza di un titolo elevato di antivirale anticorpi nel sangue di pazienti con sclerosi multipla, la causa della sclerosi multipla in un esperimento in laboratorio su animali sotto l'influenza virus.

Tra gli agenti causali delle infezioni, che possono presumibilmente servire come punto di partenza per lo sviluppo di diffusione sclerosi, dovrebbe essere notato retrovirus, morbillo, herpes, rosolia, parotite, virus di Epstein-Barr. Molto probabilmente, l'agente causale penetra nel corpo anche nell'infanzia e quindi, in presenza di altri fattori, provoca disturbi immunitari sulla superficie delle cellule nervose. Il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi contro questi virus. Tuttavia, gli anticorpi non attaccano il patogeno stesso, ma le cellule nervose, che vengono percepite come un pericolo. Di conseguenza, il tessuto nervoso viene distrutto. Per attuare un tale meccanismo, è necessaria una speciale predisposizione ereditaria.

Predisposizione ereditaria

Ad oggi, è stato stabilito che la malattia si verifica nelle famiglie in cui vi è un paziente con sclerosi multipla, 20-50 volte più spesso rispetto alla popolazione generale. Ciò è particolarmente vero per i parenti della prima, seconda linea di parentela (figli, fratelli, sorelle). I casi di sclerosi multipla familiare rappresentano fino al 10% del numero totale.

È stato rivelato che alcuni geni del sesto cromosoma determinano la natura unica della risposta immunitaria, caratteristica della sclerosi multipla. Altri geni responsabili della struttura e delle funzioni di enzimi non specifici, immunoglobuline, proteine ​​della mielina, sono anche coinvolti nello sviluppo della malattia. T. e. Affinché la malattia si presenti, una persona deve avere una combinazione di più geni. Si ritiene che anche le caratteristiche del decorso della sclerosi multipla siano codificate da certe strutture ereditarie.

Caratteristiche geografiche

Studi statistici hanno rivelato che la prevalenza della sclerosi multipla è maggiore nelle aree con aumento umidità e clima fresco, nelle valli fluviali, con meno luce solare (luce corta nel pomeriggio).

Il contenuto nel suolo e nelle acque naturali di rame, zinco, cobalto, in particolare l'alimentazione di alcune regioni (aumento del contenuto di proteine ​​e grassi animali nei paesi sviluppati) influenzano anche la prevalenza della diffusione MS.

Si noti che nei paesi del nord, più lontani dall'equatore (questo fenomeno è chiamato il gradiente di latitudine), nelle persone di razza europea il rischio di malattia è molto più alto. La prevalenza della sclerosi multipla in Germania, Austria, Svizzera, Australia meridionale, nel nord degli Stati Uniti è molto più alta che in altri paesi del mondo.

Un modello così interessante è stato rivelato: se una persona viveva in una località ad alto rischio di sviluppare la sclerosi multipla nell'infanzia, e prima di raggiungere l'età di 15 anni, ha cambiato la regione del suo habitat, essendosi trasferito in un luogo dove l'incidenza è parecchie volte inferiore, quindi ha un rischio significativo di ammalarsi diminuisce. Se la migrazione avviene dopo 15 anni, il cambio di residenza non influisce in alcun modo e il rischio rimane elevato. Si suggerisce che ciò sia dovuto alle peculiarità della formazione del sistema immunitario prima di raggiungere l'adolescenza.

Come si verifica la sclerosi multipla?

A coincidenza occasionale alla persona di caratteristiche genetiche di reazione di sistema immunitario con fattori di un ambiente (una zona di soggiorno, caratteristiche di ecologia e nutrizione, ecc.) in risposta a una infezione virale nel corpo, una cascata intera di immune violazioni.

Antigeni di virus, penetrando nel sistema nervoso, si attaccano alla superficie delle cellule nervose, in particolare alla mielina (la membrana proteica delle fibre nervose). Il sistema immunitario attacca le entità aliene, percependole come un pericolo. L'attacco consiste nella formazione di anticorpi contro le particelle virali, ma poiché questi ultimi si legano alla mielina, gli anticorpi vengono prodotti anche contro di essa. Sviluppa una risposta immunitaria scorretta (autoimmune) - il corpo sta combattendo contro le proprie strutture. Nel seguito, la mielina è percepita come estranea e gli anticorpi vengono prodotti continuamente.

La produzione di anticorpi è accompagnata dal rilascio di varie formazioni che stimolano il processo infiammatorio. Il risultato di tali eventi è la demielinizzazione (distruzione della mielina) e il danneggiamento della struttura della fibra nervosa (degenerazione assonale). Invece di strutture distrutte, si sviluppa il tessuto connettivo e si formano le cosiddette placche, che sono disperse in tutto il sistema nervoso. Pertanto, la malattia ha anche ricevuto il nome di sclerosi multipla (la sclerosi in questo caso significa la formazione di cicatrici del tessuto connettivo al posto del normale tessuto nervoso).

Caratteristiche cliniche

La sclerosi multipla colpisce solitamente i giovani - dai 18 ai 45 anni. Le donne soffrono più spesso degli uomini. Se la malattia si verifica dopo 50 anni, il rapporto tra i sessi è equalizzato.

La sclerosi multipla è una malattia multiforme. Si manifesta in una varietà di sintomi perché si basa sulla formazione di placche sclerotiche in tutto il sistema nervoso centrale.

Va notato che non ci sono sintomi clinici specifici caratteristici della sola sclerosi multipla. Pertanto, la diagnosi di questa malattia è molto complicata.

Le manifestazioni tipiche della sclerosi multipla includono:

• disturbi motori;
• disturbo di coordinazione (sindrome atattica);
• disturbi della sensibilità;
• sintomi di danni al tronco cerebrale e ai nervi cranici;
• disturbi vegetativi degli organi pelvici;
• malfunzionamenti nella sfera psicoemotiva.

I disturbi motori si manifestano sotto forma di debolezza muscolare (paresi) in diverse parti del corpo. Più spesso si sviluppa la paresi degli arti inferiori, più pronunciata nei muscoli della parte inferiore della gamba e della coscia, in grandi masse muscolari. Nel tempo, la debolezza muscolare è aggravata, le paresi si diffondono alle braccia, tutti e quattro gli arti sono coinvolti - tetraparesi. Di solito, la debolezza muscolare è combinata con un aumento del tono muscolare. Questo è chiamato paresis spastico. Nella posizione prona, il tono è meno pronunciato, quando il camminare diventa più evidente. Con la sclerosi multipla, le paresi possono anche essere combinate con una diminuzione del tono muscolare. I riflessi tendinei sono aumentati (flessore-ulnare, estensore-gomito, carpo-radiale, ginocchio, Achille) e la zona con cui il riflesso è chiamato si espande. I riflessi superficiali (da membrane mucose, addominali cutanee, plantari), anzi, sono persi. Quando esaminati, i segni patologici di arresto sono rivelati: il sintomo di Babinsky (estensione lenta il pollice del piede con la stimolazione tratteggiata del bordo esterno della suola), Rossolimo, Zhukovsky, Gordon et al. Tutti questi sintomi testimoniano la sconfitta dei conduttori nervosi dalla corteccia degli emisferi cerebrali ai motoneuroni del midollo spinale.

La sindrome atattica è una violazione della stabilità. Il paziente appare instabile quando cammina, e più tardi quando è in piedi. Shakiness può essere così pronunciato che porta a cadute. Violato l'accuratezza della coordinazione dei movimenti: c'è una mancanza quando si cerca di prendere qualcosa, un mancato quando si eseguono anche i movimenti più semplici (pettinarsi, lavarsi i denti). Particolarmente difficili sono le azioni che richiedono un rapido cambiamento nei movimenti opposti nelle articolazioni delle mani. Non stringere i bottoni, non strappare i lacci delle scarpe, non colpire il filo nell'ago, ecc. Forse la comparsa di nervosismo negli arti quando si eseguono movimenti (tremore intenzionale). A causa di una violazione della contrazione e del rilassamento concordati dei muscoli della lingua, della laringe e del faringe, la parola può essere rotta: lei diventa lento, come se a scatti, con la divisione delle parole in sillabe, con diversi accenti in uno parola. Un'altra caratteristica caratteristica della sindrome atattica è il nistagmo. Questi sono movimenti vibratori ritmici di uno o entrambi gli occhi, che si presentano involontariamente, più spesso con una vista massima verso il lato o verso l'alto.

Le violazioni di sensibilità sono sintomi diversi. Il paziente si lamenta di gattonare strisciando in varie parti del corpo, intorpidimento, bruciore, prurito, formicolio. A volte i dolori del carattere parossistico possono essere fastidiosi: lungo i tronchi nervosi, lungo la spina dorsale, nella testa. I pazienti sono descritti come lombalgia, rispetto al passaggio di corrente dalla testa ai piedi (un sintomo di Lermitt). Possibile dolore ai muscoli a causa dell'aumento del tono. All'esame, le violazioni del dolore, la sensibilità alla temperatura vengono rilevate e non si avverte alcun tocco in nessuna parte del corpo. La perdita della sensazione muscolare articolare è caratteristica: quando un paziente con gli occhi chiusi non può determinare a quale dito Il dottore tocca e in che direzione fa il movimento passivo con questo dito (si piega, si schiude, mette da parte). Con il progredire della malattia, tali disturbi compaiono anche nelle articolazioni grandi: caviglia, polso.

A causa della sindrome atattica, disturbi motori e sensibili nei pazienti, l'andatura cambia. Diventa insicura, come se "sentisse" la superficie sotto i suoi piedi, con un'eccessiva espulsione delle gambe in avanti. A volte il paziente ha bisogno di guardare sotto i piedi, in modo da non cadere. Se a un tale paziente viene chiesto di camminare con gli occhi chiusi, tutte queste manifestazioni aumentano drammaticamente. È difficile per il paziente girare bruscamente o fermarsi improvvisamente.

I sintomi del danno al tronco encefalico e ai nervi cranici si trovano spesso già nelle prime fasi della sclerosi multipla, e poiché la malattia progredisce solo nel progresso. Includono una sensazione di doppia visione, vertigini, rumore nelle orecchie. I nervi oftalmici, oculomotori, devianti, trigeminali e facciali sono più spesso colpiti, più raramente - dal nervo vestibolocchleare. Questo si manifesta con visione alterata, strabismo, debolezza dei muscoli facciali, dolore parossistico del viso, deficit uditivo. I sintomi del danno al tronco encefalico includono risate violente e pianto (non provocato e incontrollato), rivelato dal medico quando esaminato dai riflessi Automatismo orale (ad esempio, quando si toccano le labbra, si verificano movimenti di suzione, toccando la parte posteriore del naso si allungano le labbra tubo).

Le funzioni degli organi pelvici sono interrotte nella maggior parte dei pazienti. Più spesso si verifica in fasi successive della malattia, ma può anche essere il primo segno. Potrebbe esserci un ritardo nella minzione o nell'incontinenza. Naturalmente, la gravità massima di questi sintomi non si verifica immediatamente. All'inizio, il paziente deve semplicemente spingere di più per compiere l'atto della minzione; o la voglia di urinare diventa così pronunciata che richiede soddisfazione immediata. Altrimenti, il paziente non è in grado di trattenere l'urina. Già in fasi successive della malattia, situazioni simili si sviluppano nell'atto della defecazione. Nel finale della malattia, la maggior parte dei pazienti non controlla le funzioni fisiologiche. Da altri disturbi vegetativi nei pazienti con sclerosi multipla, sono stati osservati impotenza e disturbi del ciclo mestruale.

I disturbi psicoemotivi iniziano gradualmente, si sviluppa la sindrome astenica. La memoria, l'attenzione, la memoria e il pensiero intellettuale stanno gradualmente diminuendo. C'è un'eccessiva emotività, lacrime o, al contrario, euforia. A volte i pazienti non sono in grado di valutare obiettivamente i loro sintomi. Alcuni pazienti sviluppano depressione, a volte sono possibili psicosi di tipo schizofrenico. La sindrome da stanchezza cronica è caratteristica.

La sclerosi multipla ha alcune caratteristiche dello sviluppo dei sintomi che aiutano a diagnosticare questa malattia. Particolarmente bene questi sintomi sono espressi nelle fasi iniziali della malattia:

• dissociazione clinica o scissione - una discrepanza tra la gravità dei sintomi della lesione di uno o più sistemi funzionali. Ad esempio, con una diminuzione significativa della vista durante l'esame del fondo, non vengono rilevati cambiamenti patologici. Oppure il paziente ha contemporaneamente una lesione combinata di diversi sistemi funzionali: ad esempio, alti riflessi e paresi alle gambe a causa di lesioni motoneurone centrale e tono muscolare basso dovuto al coinvolgimento cerebellare (sebbene con danno al motoneurone centrale, il tono di solito aumenta);
• Il sintomo di un bagno caldo (un sintomo di Uthoff) è l'aumento temporaneo della gravità delle singole manifestazioni dopo fare il bagno, dopo aver assunto cibi caldi, con un aumento della temperatura corporea o dell'ambiente (calore in estate giorno). Dopo un breve periodo (di solito circa 30 minuti) i sintomi ritornano al loro livello originale. Ciò è dovuto alla maggiore sensibilità delle fibre nervose lasciate senza la guaina mielinica;
• fenomeno di sfarfallio dei sintomi: entro un breve periodo di tempo, la gravità dei sintomi fluttua. Potrebbe anche essere durante il giorno. Per esempio, al mattino, la debolezza delle gambe era tale da impedire un movimento indipendente, e dalla sera di forza nelle gambe di nuovo abbastanza. Questo è associato alla sensibilità delle strutture interessate alle fluttuazioni negli indici dell'ambiente interno (omeostasi).

Esistono diversi tipi di sclerosi multipla:

• il debutto della malattia;
• corso recidivante-rimettente;
• primaria progressiva;
• secondaria progressiva.

Il tipo di corso svolge un ruolo in relazione alla prognosi della malattia e allo scopo del trattamento.

Il debutto è la prima volta ha rivelato la sclerosi multipla affidabile.

Il tipo ricorrente-remittente è caratterizzato da un decorso ondulato della malattia con periodi chiari esacerbazioni (quando la condizione peggiora, compaiono nuovi sintomi) e remissioni (ripristino delle alterazioni funzioni).

Il decorso primario-progressivo è caratterizzato da un costante deterioramento della condizione senza lacune "leggere" fin dall'inizio della malattia.

La forma progressiva secondaria si verifica quando il tipo di remissione-remittente del corso termina i periodi di remissione e il miglioramento non si verifica più. Tra 10 anni, questa trasformazione avviene nel 50% di pazienti, in 25 anni - nel 80%.

I tipi di flusso primario e secondario progressivo sono caratterizzati da una prognosi peggiore per la capacità di lavoro e la vita.

La vita dei pazienti con sclerosi multipla

La durata della vita di un paziente con sclerosi multipla dipende da molti fattori:

• età di insorgenza della malattia;
• diagnostica tempestiva;
• tipo di flusso;
• se il paziente riceve una terapia preventiva (è possibile conoscere questo tipo di trattamento dallo stesso articolo);
• sviluppo di complicanze della sclerosi multipla (piaghe da decubito, infezioni delle vie urinarie e dei polmoni, ecc.);
• patologia concomitante, cioè la presenza di altre malattie.

La vita di un paziente con sclerosi multipla è influenzata dalla tempestività della diagnosi più che in molte altre malattie. È una malattia così insidiosa che i suoi primi sintomi possono essere ignorati o ignorati dal paziente, e non cercherà aiuto medico. Quindi, non riceverà un trattamento così attuale. Dopotutto, se la terapia è iniziata nel debutto della malattia, in molti migliora significativamente la qualità della vita casi ferma la progressione della malattia, aiuta a prevenire l'invalidità e prolunga il termine vita.

All'inizio del XX secolo, i pazienti con diagnosi di sclerosi multipla vivevano al massimo 30 anni nel caso di un decorso favorevole della malattia. Nel 21 ° secolo, la durata della vita si è notevolmente estesa.

I dati statistici indicano che nella diagnosi precoce di una malattia, un tipo recidivante-remittente Naturalmente, il trattamento completo in media, i pazienti vivono 7 anni in meno rispetto ai loro coetanei che non hanno tale diagnosi.

I pazienti che hanno avuto la malattia diagnosticata dopo i 50 anni di età, con una media di 70 anni di età, sono trattati con cure di qualità. I pazienti con la presenza di complicanze in questo caso vivono fino a 60 anni. Tuttavia, ogni regola ha delle eccezioni, quindi è molto difficile prevedere con precisione come si comporta la malattia e quanto vivrà un determinato paziente.

La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria autoimmune che colpisce il sistema nervoso umano, le cui cause non sono state ancora completamente studiate. I sintomi clinici nella SM sono molto diversi e non specifici, il che rende difficile la diagnosi. L'aspettativa di vita di questi pazienti è influenzata da molti fattori, incluso l'accesso tempestivo alle cure mediche.

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