- incidenza
- Classificazione
- cui i bambini sono inclini a chetoacidosi diabetica non primaria?ragioni
- atsetonemicheskoy vomito nei bambini
- Quali sono i processi biochimici nel corpo a produrre energia? Meccanismo
- di chetoacidosi e vomito i sintomi
- diagnostica criteri Trattamento
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Atsetonemicheskaya vomito - uno di tipo speciale accettato di nomi disordine metabolico. Inoltre, i sinonimi sono: sindrome acetonemica, chetoacidosi non diabetica, una sindrome del vomito ciclico.malattia
non è presente nel più recente classificazione internazionale per l'atteggiamento ambiguo di scienziati provenienti da diversi paesi al meccanismo della formazione e della comunicazione dei sintomi con disturbi endocrini.
Atsetonemicheskaya vomito nei bambini è visto come il processo primario è indicato come idiopatica o come qualsiasi patologia con una causa sconosciuta.È stato stabilito con certezza che una sindrome caratteristica provoca una crescita parossistica nel sangue delle sostanze lasciate dall'ossidazione incompleta degli acidi grassi.
I casi "adulti" sono rari e sono associati a malattie croniche, tumori cerebrali, sono considerati secondari.
incidenza nei pazienti pediatrici osservato la frequenza della chetoacidosi 4-6% nei bambini di età inferiore ai 12 anni, un po 'più spesso nelle ragazze che nei ragazzi. Le prime manifestazioni di sintomi si notano dopo i cinque anni. La patologia ha una crisi attuale. Nel 90% dei casi è accompagnato da vomito indomabile.
Classificazione
accettate casi divide chetoacidosi e vomito nei bambini in primaria e secondaria. I sintomi principali comprendono un bambino con un particolare tipo di sviluppo( la Costituzione), che è il vecchio stile chiamato "neuro-artritico" o "diatesi neuro-artritico."
Questo termine è stato introdotto nel 1901.È stato notato che i bambini che soffrono di eccitabilità, disturbi alimentari, predisposizione all'obesità, artrite da scambio precoce hanno maggiori probabilità di soffrire. I dati moderni ci permettono di riferire la patologia agli enzimi - i disturbi causati da una carenza di enzimi coinvolti nel metabolismo.
Sindrome acetonemica secondaria - si verifica in uno sfondo di varie malattie. Il più delle volte il vomito è accompagnato da anomalie del tratto digestivo, se c'è un gravi sintomi di intossicazione, il ritardo del flusso biliare, danni al fegato, lo squilibrio della microflora intestinale.
E 'possibile e lo sviluppo nel periodo postoperatorio sullo sfondo di rimozione delle tonsille palatine, ad alta temperatura. La clinica in questi casi dipende dalla malattia principale, il vomito acetonemico si stratifica e peggiora la condizione.
Disturbi secondari possono accompagnare:
- patologia endocrina;
- trauma cranio e cervello;Malattie infettive
- con toxicosis;Formazione del cervello
- ;Anemia emolitica
- ;Stato di leucemia
- ;Digiuno
- .
Quali bambini hanno una tendenza alla chetoacidosi primaria non diabetica?
Atsetonemicheskoy vomito colpisce bambini che sono diversi dal comportamento di aumentata eccitabilità nervosa, così essi hanno un focolaio di stagnazione a livello di eccitazione del sistema ipotalamo-pituitario.
Il corpo mostra una significativa carenza di enzimi epatici, ossalici, lattici e acidi urici. La conseguenza dei cambiamenti nella regolazione è il disgregazione dei carboidrati e del metabolismo dei grassi.
proprietà negative bambini predisposti - sono aumentate ostinazione a contatto con l'ambiente circostante
Tale un bambino emotivamente instabile, pianto è sostituito da un buon umore. Nello sviluppo fisico può rimanere indietro rispetto ai coetanei, dormire male, terribile, soffre di aerofagia( ingestione di aria).
Anche se l'accumulo di peso corporeo ha un ritardo in relazione alle abilità mentali, anche in vista della loro età: inizia presto a parlare, ha una buona memoria, è facile a scuola, interessato a problemi diversi.
2-3 anni il bambino può essere dolori articolari non permanente, attacchi di crampi addominali( a causa di spasmo della zona dello stomaco del piloro, vie biliari).Meno comuni sono i disturbi di mal di testa associati all'intolleranza agli odori. Nei test delle urine si trovano sali d'urato.
stimolare lo sviluppo di chetoacidosi con vomito fattori in grado che in un contesto di alta eccitabilità del sistema nervoso sono grave stress:
- qualsiasi strapazzo fisico o psico-emotivo;
- rimane a lungo al sole;Disturbi dell'
- nel mangiare( usando una quantità significativa di grasso o, al contrario, la fame).ragioni
atsetonemicheskoy vomito nei bambini
base chetoacidosi diabetica con vomito nei bambini è una predisposizione genetica, che si esprime in breve fornitura di enzimi necessari per la digestione di amminoacidi e composti grassi nel processo di ottenimento di energia. Questo fattore predisponente nelle condizioni di sovraccarico del sistema nervoso si innesca come innesco e causa una catena complessa di disturbi.
Quali processi biochimici nel corpo danno energia?
Per chiarire il meccanismo di disturbi con vomito atsetonemicheskoy dover toccare il normale processo di ottenimento di calorie per l'attività dei sistemi cellulari.
Tutte le componenti proteiche, grassi e carboidrati dei cibi alla fine si decompongono ad acidi, glucosio, sostanze biologicamente attive, che entrano nel ciclo di Krebs. Questo è il nome del processo biochimico che provoca la formazione di kilocalorie. Richiede sia materiali di partenza che enzimi + coenzimi( attivatori di enzimi).
I carboidrati vengono trasformati in piruvato, che supporta il corso del ciclo di Krebs. Le proteine sono esposti alle proteasi, sono divisi in aminoacidi( acido aspartico, alanina, serina, cisteina) è anche trasformato in piruvato.
Una leucina, fenilalanina e tirosina sono fonti dell'enzima acetil-coenzima A( acetil-CoA).I grassi sono affetti da lipasi, la scissione si verifica prima della formazione di acetil-CoA.
Normalmente, la maggior parte di questo enzima reagisce con ossalacetato e viene successivamente inclusa nel ciclo di Krebs. Una piccola parte di acetil-CoA è necessaria per ripristinare gli acidi grassi liberi e l'ulteriore sintesi di colesterolo. Il minimo va alla sintesi di corpi chetonici nel fegato.
Il gruppo di corpi chetonici comprende: acetone
- ;Acido acetoacetico
- ;Acido β-idrossibutirrico
- .
La loro concentrazione è molto piccola.
Secondo diversi autori ripetono attacchi dovrebbero verificarsi per 3 o più volte alla settimana
ritiene che i corpi chetonici svolgono un ruolo importante nel sostenere il bilancio energetico.È la loro crescita che fornisce feedback ai centri del cervello nel determinare i fabbisogni energetici, prevenendo un'eccessiva scissione delle riserve di grasso.
È importante che il fegato è in grado di sintetizzare i composti del gruppo di corpi chetonici, ma non può passare sulla copertura del fabbisogno energetico, poiché non v'è alcuna enzimi necessari.
La derivazione dei corpi chetonici in eccesso viene effettuata mediante la loro ossidazione nei muscoli scheletrici, nel cervello, nel miocardio in anidride carbonica e acqua. Un altro modo è attraverso i reni, il tessuto polmonare e l'intestino senza i processi di trasformazione.
meccanismo di chetoacidosi e vomito
Alla carenza carboidrati alimentari in arrivo( digiuno, alimentazione alimento grasso e proteine in eccesso) vengono attivati nel fegato per la conversione di energia da depot grassi( lipolisi).Di conseguenza, si accumula una quantità significativa di acetil-CoA.
Allo stesso tempo, la sua entrata nel ciclo di Krebs è limitata. Il processo comporta una ridotta quantità di ossalacetato, una ridotta attività di enzimi che stimolano la risintesi degli acidi grassi liberi e del colesterolo.
L'unico modo per utilizzare acetil-CoA è convertire i corpi chetonici( chetogenesi).In questo caso, il tasso di accumulo dovrebbe superare il processo di smaltimento( rimozione dal corpo).
I corpi chetonici in eccesso causano anormalità patologiche nel corpo. Acidosi metabolica - uno spostamento dell'equilibrio acido-base verso un aumento dell'acidità.Il corpo cerca di compensarlo aumentando la ventilazione dei polmoni, che favorisce l'alcalinizzazione dell'ambiente. Ma il processo porta ad una perdita di anidride carbonica con un restringimento riflesso dei vasi, principalmente il cervello.
L'azione sul sistema nervoso centrale assomiglia a narcotico, i corpi chetonici possono causare inibizione fino al coma. L'acetone ha le proprietà di un solvente organico, il suo accumulo porta a danneggiare la membrana lipidica della cellula.
Gli effetti avversi sono mantenuti dalla perdita di acqua ed elettroliti dovuti al vomito, all'accumulo di acido lattico. Per garantire l'utilizzo dei corpi chetonici, il corpo ha bisogno di ossigeno supplementare. La sua carenza contribuisce all'ipossia nei tessuti, aumenta la gravità dei sintomi.
Sintomi di
La sindrome acetonemica con vomito varia, spesso sintomatica è influenzata dalla malattia "scatenante"( influenza e altre infezioni acute, gastroenterite, polmonite).Le manifestazioni di tossicosi e disturbo del bilancio idrico sono obbligatorie.
Nello sviluppo del vomito acetonemico, il ruolo della chetosi è più significativo:
- , il bambino sviluppa nausea, seguito da vomito prolungato ripetuto;
- il bambino rifiuta il cibo e le bevande;
- nell'aria respira con l'odore della mela;
- nell'addome - dolore crampi.
Oltre al vomito, è possibile un dolore abbastanza intenso nell'addome, viene rilevato un aumento del fegato
Sintomi sintomatici aumentano in 3-5 giorni. Ci sono segni di disidratazione - pelle secca e mucose, letargia del turgore, occhi infossati. Il sistema nervoso reagisce con maggiore irritabilità, quindi con ritardo.
La respirazione diventa profonda e rumorosa. Le palpitazioni diventano più frequenti, gli attacchi di un'aritmia sono possibili o probabili. La diuresi giornaliera diminuisce.
Criteri diagnostici
Per confermare la diagnosi, il vomito non è sufficiente come segnale singolo. Sono stati sviluppati dei criteri che combinano la clinica con la chetoacidosi. Questi includono:
- ripetuto persistente, piuttosto che un singolo vomito per diverse ore o giorni;Disponibilità di periodi interstiziali
- con stato normale;
- assenza di tali segni nel confermare la causa del vomito, come patologie dello stomaco e dell'intestino;
- la stessa clinica di convulsioni;
- la possibilità di cessazione spontanea del vomito( senza trattamento);
- presenza di sintomi concomitanti di disidratazione, febbre, diarrea, pallore della pelle;Contenuto
- nella massa emetica della bile, muco, in 1/3 dei casi, possibilmente l'aspetto del sangue.
Il vomito grave contribuisce alla retrazione inversa della zona cardiaca dello stomaco nello sfintere gastroesofageo( gastropatia propulsiva).L'ingrandimento del fegato dura fino a 7 giorni dopo l'attacco.
Metodi per la diagnosi di laboratorio di
I test clinici del sangue e delle urine solitamente riflettono cambiamenti patologici in malattie che agiscono come attivatori della via metabolica, spesso mostrano leucocitosi moderata, aumento della VES.
Caratteristiche del controllo della presenza di disidratazione del corpo
Il metodo di reazione con nitroprussiato nelle urine rivela chetonuria da uno a quattro vantaggi. Di regola, è accompagnato da glucosuria. I metodi biochimici determinano l'aumento della concentrazione di corpi chetonici, colesterolo, β-lipoproteine.
L'indicatore dell'ematocrito aumenta con la disidratazione, indicando una perdita di fluido non compensata. Nel sangue, la concentrazione di urea aumenta considerevolmente, il potassio nel siero aumenta prima, poi cade.
Diagnosi differenziale di
Il trattamento di un bambino richiede la differenziazione del vomito con chetoacidosi causata dal diabete mellito. Qui, si dovrebbe prendere in considerazione l'assenza di alti valori di glucosio nel sangue, molto meno gravità delle condizioni del paziente e dei dati anamnestici.
Disturbidel sistema nervoso centrale richiedono ulteriore esame per escludere malattie congenite, tumori cerebrali. I sintomi del dolore addominale con vomito devono essere distinti dalla patologia chirurgica acuta.
Se vomito ripetuto medico non può eliminare immediatamente la malattia infettiva, in modo che il bambino spesso ricoverato nel reparto di infettiva scatola ufficio. La diagnosi nei bambini bisogno di pensare il vomito:
- la manifestazione della malattia renale( idronefrosi), pancreatite;
- possibili effetti collaterali dei farmaci;Intossicazione da famiglia
- ;Epilessia
- ;
- dell'insufficienza surrenale;
- altri enzimi. I veri
crisi atsetonemicheskie possono verificarsi all'improvviso, dopo le manifestazioni preliminare aura( precursori), sotto forma di perdita di appetito, l'eccitazione o sedazione, mal di testa simile ad emicrania, nausea, dolore intorno all'ombelico, feci pallide, bocca mele odore. Il trattamento
moderno concetto di attività terapeutiche a atsetonemicheskoy vomito di ripartizione del decorso clinico delle fasi successive: attacco superiore
- ( precursori periodo aura);
- massimo cambiamenti nel metabolismo o l'attacco stesso;Recupero
- ;
- periodo di interferenza.
Quando manifestazioni dell'aura e chiudere un bambino più grande capisce che un attacco è in arrivo. Se dura da alcuni minuti a diverse ore, c'è tempo per prendere la medicina attraverso la bocca. Alcuni pazienti
aiuta non steroidei ibuprofene farmaci anti-infiammatori, l'inibitore della pompa protonica reception. Se un precursore è un mal di testa, allora sumatriptan è considerato efficace.compresse
Ondansetron è mostrato nell'aura periodo, quando non è ancora manifestato vomito
Per il sollievo del vomito applicare atsetonemicheskoy:
- bere ogni 15 minuti l'acqua minerale alcalina senza gas, tè dolce al limone, soluzioni speciali per la reidratazione;
- pulizia clistere con una debole soluzione di soda;Terapia endovenosa per infusione di
- per compensare la perdita di liquidi;
- Ondansetron - per bloccare i recettori della serotonina nel cervello. La terapia di infusione
scopo di normalizzare il volume e la composizione del sangue, liquido interstiziale, la rimozione di intossicazione, bambino la nutrizione parenterale. Schema di terapia di reidratazione vomito dovrebbe includere un controllo per determinare il grado di disidratazione, perdita di elettroliti, specifiche legate all'età, stato del sistema cardiovascolare.soluzioni
attuali sui meccanismi fisiopatologici atsetonemicheskoy vomito fare un approccio critico ai metodi di trattamento in precedenza accettati:
- accumulato corpi chetonici in grado di bloccare il trasporto di molecole di glucosio attraverso la membrana cellulare( come nel diabete mellito), questo solleva dubbi sull'efficacia della somministrazione endovenosa di soluzione di glucosio;iperglicemia
- quando somministrato migliorato glucosio contribuisce alla sua transizione nelle urine e ulteriore conclusione di elettroliti, che aumenta la disidratazione;soluzioni alcalinizzanti
- aumentano la concentrazione di bicarbonato nel plasma di incidere acidosi metabolica, ma non si fermano l'accumulo di corpi chetonici. Pertanto farmaci
promettenti a grave, vomito frequente si ripetono somministrazione endovenosa di metoclopramide che blocca i recettori della dopamina nella zona centrale del cervello che provoca il vomito. E anche un blocco della serotonina - Ondansetron.
Se il bambino può bere, il liquido è sostituito dal
somministrazione orale Tra l'altro farmaco usato: procinetici
- ( metoclopramide, Motilium);
- via enzimatica e cofattori del metabolismo dei carboidrati( B1 e vitamine B6).
Alcuni autori dimostrare la fattibilità di introdurre al posto di soluzioni di glucosio di alcoli( sorbitolo o xilitolo) per eliminare chetosi e vomito. Queste sostanze sono indipendenti dalla regolazione dell'insulina.
Le principali direzioni di trattamento nel periodo di inter-attacco
Dopo il vomito, il trattamento è limitato alla dieta e alla terapia vitaminica. Si prega di osservare le seguenti regole:
- per "scarico" del ciclo di Krebs dal menu rimuove tutto il grasso, estrattivi, salsa calda, non escludendo oli vegetali, olio di pesce( che sono assorbiti dall'intestino più facilmente di animali);
- è necessario mantenere un volume sufficiente di liquido;
- al fine di garantire l'urina alcalina è necessario limitare mangiare frutta acida;alimenti ricchi di acidi
- cheto lente di escrezione di potassio, in modo che la dieta deve evitare le banane, albicocche, patate al forno;
- per ripristinare la peristalsi dell'intestino, è necessario limitare i prodotti con maggiori proprietà di gasazione( pane nero, legumi, cavoli, ravanelli), nonché le mucose irritanti( cipolle, aglio).
Durante il periodo di recupero, aumentando gradualmente l'attività e l'appetito nei bambini.
estensione dieta dovrebbe procedere con molta attenzione, consigliato polenta liquida, succo di frutta o gelatina dolci frutti di bosco
I bambini con sindrome del vomito ciclico vengono presi in considerazione per un endocrinologo a rischio di diabete. Pertanto, l'urina e il sangue devono essere controllati più spesso per il glucosio rispetto ad altri.
Da adolescente, le crisi cessano. Forse questo è dovuto a cambiamenti ormonali nel corpo. Prima di questo periodo, i genitori avranno un attento monitoraggio del comportamento del bambino e la nutrizione.