craniofaringiomi

Craniofaringioma (sinonimi: tumore tachicardico, tumore pituitario, tumore di Erdheim) è un tumore cerebrale prevalentemente benigno. La fecondazione (trasformandosi in cancro) avviene estremamente raramente. Il tumore origina da cellule embrionali (germinali) e può verificarsi a qualsiasi età. Il craniofaringioma si trova nell'area della sella turca, alla base del cervello. Un tumore può manifestarsi modificando la pressione intracranica, i disturbi della vista, i disturbi ormonali, cambiamenti nel comportamento (compresi i disturbi mentali), e potrebbero non essere nemmeno sentiti affatto nella fase iniziale stadi. Per rilevare questa malattia è necessaria una TC o una risonanza magnetica cerebrale. Il trattamento consiste nella rimozione del tumore in modo operativo e anche nel trattamento con la radioterapia. Tutto ciò che è associato a questo misterioso tumore, puoi imparare leggendo questo articolo.

Cos'è il craniofaringioma

Il craniofaringioma come malattia indipendente è noto dalla metà del XIX secolo. Poi è stata scoperta dal patologo a un'autopsia accidentalmente. Nel 1904, il tumore fu descritto da Erdheim (Erdeym) come un tipo separato di tumori cerebrali. Nel 1922 Neurochirurgo americano H. Cushing suggerì il termine "craniofaringioma che si attaccava saldamente a questo tumore, come è chiamato fino ad oggi. Questo nome è stato dato non a caso. Il fatto è che il tumore è formato dalle cellule germinali che formano il dotto cranio-faringeo (craniofaringeo) nell'embrione nelle prime fasi della gravidanza. Normalmente, dopo il processo di formazione dei tessuti cerebrali, le cellule non necessarie del dotto cranio-faringeo subiscono uno sviluppo inverso, cioè, per così dire, si dissolvono. Se ciò non accade, successivamente, il craniofaringioma si sviluppa da queste cellule.

Secondo i dati statistici, il craniofaringioma è circa l'1-4% di tutte le neoplasie primarie del cervello. Nei bambini, questo indicatore è leggermente più alto e varia dal 5 al 10%. L'incidenza di picco è registrata all'età di 5-16 anni e dopo 50 anni. Le differenze sessuali nella struttura della morbilità non vengono rivelate, cioè sia gli uomini che le donne soffrono allo stesso modo.

C'è un tumore alla base del cervello nella ghiandola pituitaria. Può avere dimensioni diverse, ma spesso 2-5 cm di diametro. Il tumore di solito ha la sua capsula e non germina nei tessuti circostanti, ma semplicemente li stringe. A causa della compressione, compaiono i principali sintomi della malattia. La capsula non consente al contenuto del tumore di entrare in contatto con il tessuto cerebrale, le sue membrane e i suoi nervi. In caso di rottura della capsula e scadenza dei contenuti, si sviluppa un processo infiammatorio nella sostanza cerebrale. Craniofaringioma - quasi sempre un tumore benigno, ma a causa della sua posizione anatomica può dare terribili complicazioni.

Con la sua struttura il craniofaringioma può essere:

• compatto (morbido) con piccole cavità cistiche e piccole impregnazioni di calcio;
• cistica (sotto forma di una grande cavità singola o multipla riempita di liquido);
• roccioso (quasi completamente impregnato di sali di calcio);
• struttura mista (combina le caratteristiche di diverse varietà).

Una caratteristica distintiva del fluido contenuto nel craniofaringioma cistico è un contenuto significativo di proteine, acidi grassi e cristalli di colesterolo.

Esiste una classificazione dei craniofaringiomi, in base alla loro posizione anatomica. Questa separazione è necessaria per pianificare l'accesso al trattamento chirurgico di questo tumore.

Le cause del craniofaringioma

L'assunzione di determinati farmaci durante la gravidanza può contribuire alla formazione di craniofaringioma nel feto.

Che cosa fa sì che le cellule del dotto craniale rimangano vitali e quindi si moltiplichino? Gli scienziati suggeriscono che il vino è servito da una varietà di fattori nocivi che influenzano il feto durante il primo trimestre di gravidanza:

• uso di medicine;
• esposizione a tossine o veleni;
• esposizione;
• infezioni intrauterine;
• la presenza di malattie croniche non trattate nella madre;
• tossiemia grave all'inizio della gravidanza.

Tutti questi fattori possono portare a una non corretta deposizione di organi e sistemi fetali, incluso il dotto cranio-faringeo. Tuttavia, dovrebbe essere chiaro che non è affatto necessario, ad esempio, che dopo che la madre prende qualche farmaco il suo bambino svilupperà il craniofaringioma in futuro. Solo il rischio in generale sarà leggermente superiore a quello degli altri.

sintomi

Craniofaringioma - un tumore piuttosto insidioso, perché all'inizio non si vede nulla. I sintomi compaiono quando il tumore raggiunge dimensioni accettabili e inizia a spremere il tessuto circostante. I segni di questo tumore non sono specifici, cioè non ti permettono di sospettare questo particolare tipo di tumori cerebrali. Quali sono questi sintomi? I principali segni di craniofaringioma possono essere:

• mal di testa. Questo sintomo è un riflesso dell'ipertensione endocranica. Un tumore è sempre un plus-tessuto, e la cavità cranica ha dimensioni costanti, quindi l'emergere di un'educazione aggiuntiva all'interno del cranio porta ad un aumento della pressione intracranica, che a sua volta si fa sentire dalla testa il dolore. Il dolore può essere diffuso e può essere locale nella fronte o nelle aree temporali, ha un carattere rumoroso. All'inizio il dolore è instabile, ma con la crescita del tumore diventa sempre più intenso, acquista un carattere scoppiante;
• menomazione visiva. Questo sintomo è collegato alla compressione dei percorsi visivi che passano vicino alla sella turca. A seconda della direzione in cui il tumore cresce, compaiono alcuni o altri disturbi visivi. Questo può essere un parziale abbandono dei campi visivi (quando la persona non vede le parti destra o sinistra dell'immagine - il cosiddetto emianopsia), restringimento dei campi visivi (quando l'immagine è visibile come in un telescopio), disabilità visiva in un occhio (cecità). Con l'esistenza a lungo termine di craniofaringioma, si può sviluppare atrofia del nervo ottico. In questo caso, anche dopo la rimozione del tumore, il ripristino della vista è impossibile;
• sintomi di ipertensione endocranica (aumento della pressione intracranica). Nascono come risultato della compressione del tumore in crescita del terzo ventricolo del cervello, dove circola il liquido cerebrospinale. A causa di una violazione del deflusso di liquido dal ventricolo, inizia a scoppiare il tessuto cerebrale dall'interno, provocando in tal modo un aumento del mal di testa, cambiamento di coscienza prima dello stordimento o del sopor, violazioni nella sfera mentale (inibizione o viceversa, inadeguatezza comportamento). Allo stesso tempo, abbastanza rapidamente la vista potrebbe deteriorarsi (ridotta acutezza del suo), e v'è gonfiore del nervo ottico (che può essere visto se visto da un fundus oculista). L'intensificazione del mal di testa è accompagnata da vomito persistente, che avviene senza precursori;
• cambiamenti nella sfera mentale. I pazienti possono diventare letargici, apatici, indifferenti a ciò che sta accadendo intorno. Sembrano essere emotivamente noiosi. La memoria potrebbe deteriorarsi I bambini possono restare indietro nel loro sviluppo neuropsicologico dai loro coetanei. Possibili disturbi del sonno;
• disturbi ormonali. Il craniofaringioma in sé non ha nulla a che fare con lo sfondo ormonale del corpo, non produce alcun ormone. Ma la posizione del tumore nei pressi della ghiandola pituitaria causa una violazione delle sue funzioni, e la ghiandola pituitaria - questa è una persona importante organo endocrino. La compressione della ghiandola pituitaria da parte di un tumore in crescita può portare all'interruzione delle ghiandole sessuali (ciclo mestruale, diminuzione della potenza e libido, pubertà precoce nei bambini, o in ritardo di sviluppo e di crescita sessuale), tiroide (spesso diminuire la sua funzione - ipotiroidismo, raramente - aumento funzione - ipertiroidismo), ghiandole surrenali (tendenza alla bassa pressione sanguigna, alterazione dell'attaccatura dei capelli, affaticamento, intolleranza al solito attività fisica). Inoltre, possono esserci fuoriuscite di latte materno dalle ghiandole mammarie, dall'obesità o da una forte diminuzione del peso corporeo. Spesso il primo sintomo di diabete insipido craniofaringiomi diventa quando l'urina viene rilasciato al giorno per 5-10 litri. La sua insorgenza è associata a un'interruzione della sintesi dell'ormone antidiuretico da parte della ghiandola pituitaria. Come potete vedere, i disordini ormonali sono molto numerosi e diversi e, a prima vista, potrebbe sembrare che non abbiano nulla a che fare con il cervello. Ma in realtà, il crescente tumore al cervello è la colpa di tutto;
• sintomi di sconfitta di nervi cranici. A seconda della direzione di crescita craniopharyngioma nella cavità cranica, può spremere I, III, IV, V, VI nervi cranici. Ciò si manifesta in violazione della percezione degli odori, disturbi del movimento occhi in una o più direzioni, penzoloni secolo, il dolore parossistica in faccia;
• convulsioni epilettiche. Raramente diventano il primo sintomo di craniofaringioma, ma una tale situazione è anche possibile.

Da tutto quanto sopra, diventa chiaro che il craniofaringioma non ha manifestazioni cliniche specifiche. Dopotutto, nessun mal di testa, nessun segno di aumento della pressione intracranica, né disturbi ormonali non possono essere una prova affidabile della sua presenza. Pertanto, la diagnosi di questa malattia si basa non solo sui reclami e sui dati degli esami del paziente, ma anche su ulteriori metodi di ricerca, come apprenderemo di seguito.

diagnostica

Il sospetto della presenza di un tumore nel cervello si verifica quando ci sono alcuni sintomi (mal di testa persistente, cambiamenti caratteristici della vista, il fenomeno dell'ipertensione endocranica e così via) e dati dell'esame neurologico, esame oculista. Per confermare o escludere un tumore al cervello (qualsiasi, incluso il craniofaringioma), è necessario eseguire la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (MRI) della testa il cervello. Prima dell'avvento di questi metodi di ricerca, veniva utilizzata la radiografia del cranio, ma lei poteva rilevare solo i tumori con contenuto di calcio. Con l'avvento della diagnostica CT e MRI è stata notevolmente semplificata. La posizione del tumore, alcune caratteristiche della sua densità (in particolare la presenza di calcio) suggeriscono che si tratti di craniofaringioma. Per chiarire il suo impatto sulle ormoni umani necessari per determinare la concentrazione degli ormoni pituitari, ghiandola surrenale, tiroide. È molto preciso affermare che questo paziente ha craniofaringioma, solo dopo aver ricevuto i risultati di un esame istologico studi sul tessuto tumorale, dal momento che ci sono anche altri tumori cerebrali che possono dare lo stesso sintomi.

Va notato che in alcuni casi il craniofaringioma viene rilevato per caso durante l'esame di un'altra malattia. Ad esempio, una persona è stata ferita alla testa. Per chiarire la diagnosi, gli viene assegnata una risonanza magnetica cerebrale, che risulta in craniofaringioma asintomatico.

trattamento

Il percorso storico delle manipolazioni mediche con craniofaringioma è piuttosto tortuoso. Il primo intervento chirurgico fu effettuato nel lontano 1909. Halstead. Data la posizione del tumore e il livello di tecnologie operative del tempo, naturalmente, si può parlare l'inefficacia dei metodi chirurgici per sbarazzarsi della malattia. Le operazioni che si sono svolte nella prima metà del secolo scorso sono state caratterizzate da alti tassi di mortalità e complicanze postoperatorie (spesso divenute cause di morte). Pertanto, nella seconda metà del XX secolo, è stata data preferenza alla radioterapia. Tuttavia, la radioterapia ha ridotto solo la dimensione del tumore e per un certo periodo ha fermato la sua crescita, non permettendo di liberarsi definitivamente del craniofaringioma. Il miglioramento delle tecniche neurochirurgiche ha permesso ai metodi chirurgici di rioccupare le posizioni principali. Ad oggi, il trattamento chirurgico è il principale nella rilevazione del craniofaringioma. L'accesso al tumore viene effettuato in vari modi, a seconda della sua posizione e dimensione. Nel periodo postoperatorio ricorrono spesso a metodi di trattamento delle radiazioni, perché non è sempre possibile rimuovere completamente il tumore. La radioterapia aiuta anche a prevenire il ripetersi della malattia. Si ritiene che sia impossibile rimuovere completamente il craniofaringioma, le cui dimensioni superano i 5 cm di diametro. Pertanto, nella maggior parte dei casi, è necessario combinare il trattamento chirurgico con il successivo trattamento con radiazioni.

Un altro modo per sbarazzarsi del tumore è quello di drenare la cisti con l'introduzione nella sua cavità del farmaco antitumorale Bleocin o Alfa-interferone.

Tra i metodi di trattamento radiochirurgico c'è il Gamma Knife e il Cyber-knife. Questi sono metodi non invasivi per irradiare un tumore con raggi sottili di radiazioni a diversi angoli. Allo stesso tempo, i tessuti cerebrali sani non sono praticamente esposti alle radiazioni, il che riduce al minimo le conseguenze del trattamento con radiazioni. Ciò è possibile grazie alle tecniche stereotassiche, quando viene effettuato un calcolo accurato della posizione del tessuto tumorale, il fascio di radiazioni viene alimentato in questa zona, bypassando i tessuti sani. Gamma-coltello e Cyber-coltello possono essere utilizzati come supplemento al trattamento chirurgico di craniofaringioma di grandi dimensioni, quando la rimozione completa è impossibile.

In connessione con la stretta disposizione delle strutture importanti del cervello al tumore, a volte dopo la rimozione totale del tumore e radiale terapia ci sono disturbi endocrini (in particolare, diabete insipido), che richiedono la correzione ormonale di tutti i successivi vita. Sfortunatamente, in alcuni casi, questo è il prezzo per sbarazzarsi di un tumore. Tali pazienti dovrebbero ricevere una terapia sostitutiva con ormoni appropriati. A volte dopo la radioterapia, i disturbi ormonali non si verificano immediatamente, quindi questi pazienti dovrebbero essere sul registro e periodicamente eseguire test per il contenuto di ormoni.

prospettiva

Data la posizione del tumore, la sua rimozione radicale a dimensioni relativamente grandi (più di 5 cm) è impossibile. Effettuare dopo il trattamento chirurgico della radioterapia può ridurre al minimo il rischio di recidiva, ma, sfortunatamente, non a zero. Molto spesso, le recidive si verificano nei primi 3 anni. I dati statistici sulla crescita ripetuta del tumore sono abbastanza contraddittori e vanno dal 5 al 35%. Le morti dopo le operazioni sono dal 5 al 10% (a seconda dell'età dei pazienti, della dimensione del tumore, delle malattie concomitanti).

Sebbene il craniofaringioma sia un tumore benigno, tuttavia la sua posizione vicino a strutture importanti la base del cervello crea i prerequisiti per un certo numero di complicazioni derivanti come risultato trattamento. Queste stesse complicanze possono in seguito portare a una riduzione della vita (es. Demenza o diabete insipido). È abbastanza difficile fare una stima attendibile del tasso di sopravvivenza in 5-10-20 anni dopo la rimozione del craniofaringioma, dal ci sono solo tassi di mortalità in questi pazienti in generale (cioè, per qualsiasi motivo), e non solo da questo la malattia.

Quindi, riassumendo, possiamo dire che il craniofaringioma è uno dei tumori cerebrali, prerequisiti per l'emergere dei quali sono stabiliti durante la gravidanza, e può manifestarsi in qualsiasi età. I sintomi di questa malattia sono aspecifici e piuttosto diversi, e per chiarire la diagnosi è necessario condurre la TC o la risonanza magnetica cerebrale. La scelta del metodo di trattamento dipende da molti fattori ed è di natura individuale (principalmente metodi chirurgici, radioterapia o una loro combinazione). Craniofaringioma può essere sconfitto!