Miastenia grave: trattamento e prognosi

La miastenia grave è una malattia cronica di natura autoimmune, caratterizzata dallo sviluppo di debolezza progressivamente costante di vari gruppi di muscoli striati. Colpisce soprattutto i giovani - 20-30 anni, ma si registra anche nei bambini e nei pazienti anziani. La maggior parte dei casi - circa il 65% - sono donne.

Nella prima parte dell'articolo sulla miastenia grave, abbiamo esaminato le cause, il meccanismo di sviluppo ei sintomi di questa malattia. Qui parleremo dei metodi di diagnosi, i principi del trattamento e la prognosi della miastenia grave. Quindi, iniziamo.

Diagnosi di miastenia grave

Il medico sospetterà che il paziente abbia una miastenia grave già nella fase di comunicazione con lui e un esame obiettivo. Disturbi tipici (debolezza muscolare e affaticamento muscolare, soprattutto dopo lo sforzo fisico e nelle ore serali, palpebre cadenti, visione doppia, difficoltà a deglutire, masticare, respirare), i dati di una storia ereditaria (miastenia sofferta da qualcuno dei parenti di sangue del paziente) e l'obiettivo esami (strabismo, tendine vivi e riflessi periostali su uno sfondo di debolezza muscolare) costringerà uno specialista a pensare a questo la malattia. Avendo stabilito con una diagnosi preliminare di confermarla o confutarla, al paziente verranno assegnati ulteriori esami nella seguente quantità:

• test per la fatica;
• test farmacologici;
• determinazione della presenza di anticorpi ai recettori dell'acetilcolina;
• elettromiografia;
• computer o risonanza magnetica degli organi mediastinici.

Test per l'affaticamento muscolare

Per determinare il grado di affaticamento di un particolare gruppo di muscoli, dovrebbero essere caricati. Spremitura ripetuta-il distacco delle mani causerà debolezza della muscolatura dell'avambraccio e un'omissione più pronunciata della palpebra. Camminando sulle dita dei piedi o sui talloni, gli squat profondi aiuteranno a identificare la debolezza dei muscoli degli arti inferiori. Quando la testa viene sollevata per 60 secondi dalla posizione supina, viene rivelata la debolezza patologica dei muscoli del collo. Per diagnosticare l'aspetto o la crescita della ptosi (omissione della palpebra), il paziente osserva un punto per uno o due minuti - lateralmente o verso l'alto. Pertanto, i muscoli oculomotori sono tesi e la loro debolezza si sviluppa. Nel corso della conversazione del paziente con il medico, quest'ultimo presterà attenzione alla violazione della parola e della tonalità nasale della voce del suo interlocutore.

Test farmacologici

L'essenza di tale test è che al paziente viene iniettato un farmaco che deve migliorare la conduzione neuromuscolare e quindi esaminare la dinamica dei sintomi della malattia. Se è positivo - cioè, i sintomi della miastenia regrediscono - la diagnosi è considerata confermata e definitiva. Di norma, per la diagnosi di miastenia grave, una soluzione di prosirina , 5% o calamina , 5% viene iniettata per via sottocutanea al paziente. I sintomi della malattia diminuiscono in modo significativo o addirittura scompaiono completamente 30-60 minuti dopo l'iniezione e dopo 2-3 ore ritornano di nuovo.

Determinazione degli anticorpi ai recettori dell'acetilcolina

Come abbiamo appreso dalla prima parte dell'articolo, la miastenia grave è una malattia autoimmune in cui il corpo sintetizza anticorpi ai recettori dell'acetilcolina della membrana postsinaptica. In 9 pazienti su 10 con miastenia grave generalizzata, tali anticorpi vengono trovati, inoltre, in un terzo dei pazienti vengono rilevati anticorpi ai muscoli striati. Nel caso della miastenia grave combinata con un tumore al timo, gli anticorpi al muscolo striato sono determinati in 8-9 pazienti su 10. Anche se gli anticorpi ai recettori della membrana postsinaptica non sono stati rilevati, ma sono stati rilevati anticorpi ai muscoli striati, la diagnosi di miastenia grave è stata considerata affidabile.

Questo metodo di indagine nella diagnosi di miastenia grave è molto importante, perché ti permette di esplorare i potenziali dell'azione di un particolare muscolo. Più dell'80% delle persone con miastenia grave generalizzata e 1 su 10 pazienti con forma oculare della malattia hanno affaticamento muscolare patologico.

Computer e / o risonanza magnetica

Questi metodi di ricerca possono essere prescritti a una persona allo scopo di esaminare la ghiandola del timo o il timo. Ti permettono di ottenere un'immagine di questo organo e diagnosticare il processo del tumore o iperplasia di esso.

Per differenziare la miastenia grave deriva da tali malattie:

• encefalite del tronco;
• il botulismo;
• meningite basale;
• tumore del tronco cerebrale;
• polimiosite;
• miopatia (forma dell'occhio);
• disturbo della circolazione cerebrale nel sistema vertebro-basilare;
• sindromi miasteniche sullo sfondo di assunzione di antibiotici di D-penicillamina, polimixina o aminoglicosidi.

Principi della miastenia grave trattamento

Gli obiettivi del trattamento di questa malattia sono:

• migliorare la trasmissione dell'impulso nervoso ai muscoli;
• soppressione del processo autoimmune.

Per raggiungere il primo obiettivo, vengono usati i farmaci anticolinesterasici:

• neostigmina;
• kalimina (piridostigmina bromuro);
• oksazil.

La dose della droga e la frequenza di ricevimento sono determinate individualmente, secondo la forma di miastenia e le caratteristiche del suo corso clinico.

Per ridurre al minimo il rischio di effetti collaterali dei suddetti farmaci, allo stesso tempo vengono prescritti veroshpiron, potassio orotato ed efedrina.

Per sopprimere il processo autoimmune, vengono utilizzati glucocorticoidi - prednisolone, metilprednisolone, desametasone e altri. Anche la dose di questi medicinali viene scelta singolarmente. Quando viene raggiunto l'effetto atteso, cioè i sintomi della miastenia regrediscono, la dose dell'ormone viene gradualmente ridotta da terapeutico a supporto, ma non è completamente annullato, altrimenti la malattia tornerà di nuovo, e anche con un doppio la forza.

Se l'effetto dell'assunzione di glucocorticoidi è assente o il paziente è intollerante a questi farmaci, gli vengono prescritti immunosoppressori: ciclofosfamide, azatioprina e altri.Si tratta di farmaci molto gravi, la cui dose viene selezionata rigorosamente individualmente, in un ospedale. In caso di miastenia grave, i glucocorticoidi e gli immunosoppressori sono usati in parallelo.

Ai pazienti di età inferiore ai 60 anni che hanno un tumore al timo viene diagnosticato un trattamento chirurgico nel volume di rimozione completa o parziale della ghiandola del timo - timectomia. Dopo la rimozione incompleta dell'organo, nel caso dell'occhio della miastenia, così come negli anziani, la terapia a raggi X viene eseguita secondo il protocollo.

Terapia della crisi miastenica

La crisi miastenica con lo sviluppo di insufficienza respiratoria è un'indicazione per tracheotomia o intubazione della trachea e trasferimento del paziente alla ventilazione artificiale (IVL). Gli vengono anche somministrati glucocorticoidi in grandi dosi, la cui durata dipende dalla dinamica del quadro clinico della malattia.

Inoltre, iniettato per via endovenosa e intramuscolare con proserin.

Applicare e plazmaferez (plasma detergente di sostanze tossiche, in questo caso da anticorpi).

Per mantenere il normale equilibrio idrico-elettrolitico, prescrivere la terapia infusionale - goccia a goccia salina, Trisol, Disol, Acesol con altri, e anche soluzioni di vitamine.

La nutrizione durante la crisi del paziente passa attraverso un sondino nasogastrico (il tubo che attraversa la cavità nasale nello stomaco).

Se il paziente ha ricevuto una dose troppo elevata di farmaci anticolinesterasici, sono molto probabilità di sviluppare crisi colinergica, i segni dei quali sono:

• sbavando;
• pupilla che si restringe da entrambi i lati;
• aumento del volume della secrezione di bronchi;
• rallentare la frequenza delle contrazioni cardiache;
• attivazione della peristalsi intestinale.

In questa situazione, il paziente deve cancellare anticholinesterase farmaci e somministrare per via endovenosa o sottocutanea con soluzione di atropina , % in volume di , ml. Se necessario, ripetere l'iniezione.

prospettiva

La diagnosi tempestiva e una terapia adeguata possono introdurre la miastenia allo stadio di remissione, ma sotto l'influenza di fattori avversi, in caso di violazione del regime terapeutico del paziente, e talvolta anche apparentemente senza motivo, tuttavia ci sono esacerbazioni. Le crisi di Myasthenic con insufficienza respiratoria acuta conducono spesso alla morte di pazienti.

Programma educativo in neurologia. Tema "Myasthenia gravis".