L'acromegalia è una malattia caratterizzata da un aumento della secrezione dell'ormone della crescita (STH), sproporzionata crescita delle ossa dello scheletro, un aumento delle parti sporgenti delle ossa e dei tessuti molli, così come degli organi interni, una violazione dello scambio sostanze.
La frequenza dell'acromegalia negli uomini e nelle donne è la stessa, le persone che hanno più di 30 anni hanno più probabilità di ammalarsi. Quando si verifica ipergenerosi di STH in giovane età, fino alla fine della crescita, si nota una crescita accelerata proporzionale delle ossa dello scheletro, si sviluppa il gigantismo (la crescita normale arriva fino a 190 cm).
Tuttavia, a volte nei bambini con zone di crescita aperte, la secrezione eccessiva di questo ormone è accompagnata dalla comparsa di tratti acromegaloidi o dallo sviluppo dell'acromegalia.
motivi
Perché si sviluppa l'acromegalia e che cos'è? L'acromegalia è una sindrome che si sviluppa a causa dell'eccessiva produzione di somatotropina ipofisaria (ormone della crescita) dopo un periodo di maturazione e ossificazione della cartilagine epifisaria. La malattia è caratterizzata da una graduale crescita patologica delle ossa, degli organi interni e dei tessuti molli, in particolare delle parti periferiche del corpo (arti, testa, viso).
Cause della acromegalia nella stragrande maggioranza dei casi in clinica, la causa dell'eccessiva secrezione di STH è l'adenoma pituitario, localizzato nella zona responsabile della produzione dell'ormone della crescita. Molto spesso, lo sviluppo del tumore è provocato da una mutazione del gene della proteina Gs-alfa. Questa proteina mutante stimola continuamente l'enzima adenilato ciclasi, che porta ad un aumento della crescita delle cellule che producono l'ormone della crescita e, di conseguenza, ad un aumento della sua produzione.
In assenza di tumori benigni nei tessuti ghiandolari della ghiandola pituitarial'acromegalia può causare:
- trauma cranico;
- corso patologico della gravidanza;
- infezioni acute e croniche (ad es. morbillo, influenza, ecc.);
- trauma mentale;
- tumori localizzati nel sistema nervoso centrale;
- neoplasma maligno del lobo frontale sinistro;
- encefalite epidermica;
- cisti di una grande vasca formata a seguito di ferite alla testa o a seguito di malattie infettive trasferite;
- sifilide congenita o acquisita.
Vale la pena notare che il trauma trasferito non è la causa dell'acromegalia, può semplicemente diventare un catalizzatore per lo sviluppo di questa patologia di crescita.
Sintomi di acromegalia
I sintomi sono abbastanza lenti e la loro crescita avviene gradualmente. Di norma, per diagnosticare questa malattia in età adulta, ci vogliono circa dieci anni dopo i primi segni della malattia manifest. Nel caso dell'acromegalia, i sintomi dipendono in gran parte dallo stadio.
Gli specialisti identificano le seguenti forme della malattia:
- preakromegalicheskaya- i sintomi sono praticamente assenti;
- ipertrofico- si manifesta la parte principale dei segni della malattia;
- tumore- La crescita del tumore colpisce le terminazioni nervose, i tessuti e gli organi vicini;
- cachectic- La fase più difficile.
La frequenza di insorgenza di segni soggettivi di acromegalia quando ci si rivolge a un medico è la seguente:
- aumento di mani e piedi - 100%,
- cambio di apparenza - 100%,
- mal di testa - 80%,
- parestesia - 71%,
- dolore alle articolazioni e alla schiena - 69%,
- sudorazione - 62%,
- disturbi del ciclo mestruale - 58%,
- debolezza generale e disabilità - 54%,
- aumento di peso - 48%,
- diminuzione della libido e potenza - 42%,
- visione ridotta - 36%,
- sonnolenza nel pomeriggio - 34%,
- ipertricosi - 29%,
- palpitazione e mancanza di respiro - 25%.
Nell'esaminare un paziente, l'attenzione è attirata dalla grossolanità delle caratteristiche del viso, dall'aumento di pennelli e piedi, dalla cifoscoliosi, dai cambiamenti nei capelli, dalla pelle. Come risultato dell'aumento delle arcate sopracciliari, degli zigomi e del mento, la faccia della paziente assume un aspetto severo. I tessuti molli del viso sono ipertrofizzati, il che porta ad un aumento del naso e delle orecchie, delle labbra. La pelle si ispessisce, appaiono delle pieghe profonde (soprattutto sull'occipite), di regola la superficie della pelle è grassa (seborrea oleosa).
Aumentando gli organi interni in termini di dimensioni e volume, il paziente sviluppa la distrofia muscolare, che porta alla comparsa di debolezza, affaticamento e una rapida diminuzione della capacità lavorativa. Ipertrofia rapida del muscolo cardiaco e insufficienza cardiaca. Secondo le statistiche, un terzo dei pazienti con acromegalia ha aumentato la pressione sanguigna e interruzione del centro respiratorio, con conseguente frequenti attacchi di apnea (arresto temporaneo respirazione).
La lingua e gli spazi interdentali (diastema) aumentano, il prognatismo si sviluppa, rompendo il morso. C'è una crescita delle ossa del cranio, in particolare delle fibre facciali. Spazzola ampia, dita ispessite e sembrano accorciate. Anche la pelle delle mani è ispessita, specialmente sulla superficie palmare. La larghezza del piede aumenta e, a causa della crescita del calcagno, e la lunghezza aumenta la dimensione della scarpa indossabile.
La pelle delle estremità è ispessita, oleosa e umida, spesso con abbondante ipertricosi. Parestesia e intorpidimento si verificano spesso. Nei casi di vasta portata della malattia, si verificano diversi gradi di deformazione dello scheletro.
diagnostica
La diagnosi è confermata esaminando esami del sangue per gli ormoni. In tutti i pazienti con acromegalia, nel sangue si rileva un livello elevato di ormone somatotropo. Oltre agli studi di laboratorio, al paziente vengono mostrati altri metodi diagnostici:
- radiografia del cranio;
- risonanza magnetica;
- CT;
- consultazione dell'endocrinologo.
La diagnosi di un certo numero di casi di acromegalia non può basarsi esclusivamente sulla modifica dell'aspetto del paziente. Ciò è dovuto al fatto che l'aumento delle caratteristiche del viso, degli arti e delle parti del corpo sono segni di altre malattie: il gigantismo, l'osteoartropatia, la malattia di Paget.
Pertanto, è estremamente importante condurre una serie di studi aggiuntivi con i segni dell'acromegalia. In particolare, la radiografia può rivelare un aumento delle dimensioni della sella turca, e la tomografia aiuterà a determinare la vera causa di questo. Inoltre, è necessario effettuare una serie di studi oftalmologici.
Acromegalia: foto
Come appaiono i pazienti con acromegalia, suggeriamo di visualizzare le foto dettagliate.
Personaggi famosi con una tale malattia
In ordine cronologico:
- Tiye, Maurice (1903-1954) - wrestler professionista francese, nato negli Urali nella famiglia dei francesi; la preimage di Shrek.
- Keel, Richard (1939-2014) - Attore americano di crescita, 8 m.
- Andre Gigant (1946-1993) è un wrestler e attore professionista francese di origine bulgaro-polacca.
- Streiken, Karel (b. 1948) - crescita caratteristica degli attori olandesi, 3 m.
- Igor e Grishka Bogdanovy (Igor et Grichka Bogdanoff, b. 1949) - gemelli francesi di origine russa, conduttori televisivi-divulgatori di fisica spaziale.
- McGrory, Matthew (1973-2005) - Attore americano con crescita, 9 m.
- Valuev, Nikolai Sergeevich (b. 1973) è un pugile e un politico russo professionista.
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Trattamento dell'acromegalia
Le misure terapeutiche con acromegalia mirano ad eliminare l'aumentata secrezione di STH dalla ghiandola pituitaria, riducendo manifestazioni di sintomi clinici e l'eliminazione dei sintomi della malattia, come mal di testa, violazione dei campi visione e altri.
Ciò si ottiene attraverso la rapida rimozione dell'adenoma ipofisario, l'irradiazione della regione ipofisi-interstiziale, l'impianto nella ghiandola pituitaria ittrio radioattivo, oro o iridio, distruzione criogenica della ghiandola pituitaria e terapia farmacologica (agonisti della dopamina e analoghi somatostatina). Dopo che il livello di somatotropina è diminuito, non solo il benessere del paziente migliorerà, ma anche la durata della sua vita aumenterà. Ad oggi, gli scienziati hanno dimostrato che un prolungato aumento di questo ormone porta ad una mortalità precoce causata da malattie polmonari, cardiovascolari e tumorali.
In ogni caso, il trattamento tempestivo dell'acromegalia svolge un ruolo molto importante, poiché la sua assenza è irta di precoci invalidità dei pazienti in età attiva attiva e una maggiore probabilità di prematura la mortalità.
prospettiva
Assenza di trattamento acromegalia conduce alla disabilità di pazienti attivi e normodotati, aumenta il rischio di morte prematura. Con acromegalia, l'aspettativa di vita è ridotta: il 90% dei pazienti non sopravvive a 60 anni. La morte di solito viene a seguito di malattie cardiovascolari.
I risultati del trattamento chirurgico dell'acromegalia sono migliori con piccoli adenomi. Con grandi tumori della ghiandola pituitaria, la frequenza della loro recidiva aumenta bruscamente.
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