Sindrome di una sella turca vuota

La sindrome di una sella turca vuota è una combinazione di segni clinici e anatomici associati alla penetrazione un morbido midollo dello spazio subaracnoideo nella formazione ossea del cranio chiamato turco sella. In questo caso, la ghiandola pituitaria situata nella sella turca è depressa sul fondo e sulle pareti. La compressione della ghiandola pituitaria è accompagnata da una violazione della sua funzione. Questa condizione patologica si sviluppa come conseguenza di una serie di ragioni. La sindrome di una sella turca vuota può essere asintomatica (in questi casi, si trova per caso durante l'esame di un'altra malattia), e può manifestare disturbi endocrini, visivi, vegetativi e cambiamenti nella psico-emotiva zona. La diagnosi della sindrome della sella turca vuota richiede l'uso di ulteriori metodi di ricerca, in particolare la risonanza magnetica (MRI). Le tattiche terapeutiche possono essere diverse, a seconda delle cause e dei sintomi clinici di questa condizione. Questo articolo è dedicato al problema della sindrome della sella turca vuota.

Fondamenti anatomici della sindrome della sella turca

Alla base del cranio umano c'è un osso sfenoide. Nel suo corpo c'è una depressione chiamata sella turca. Il nome che questa entità ha ricevuto per la sua somiglianza esterna alle selle dei cavalieri turchi. La ghiandola pituitaria si trova in sella: una piccola formazione arrotondata che svolge la regolazione neuro-endocrina dell'attività del corpo attraverso la produzione di ormoni. Gli ormoni pituitari entrano nel flusso sanguigno e stimolano l'attività delle ghiandole della secrezione interna (ghiandole surrenali, gonadi, ghiandola tiroidea e così via). La produzione di ormoni ipofisari è controllata da un'altra importante formazione del sistema nervoso - l'ipotalamo. L'ipotalamo è collegato alla ghiandola pituitaria per mezzo del piede. Questa gamba scende nella sella turca e passa attraverso il diaframma della sella, che è come il tetto della sella. Il diaframma è una dura madre (cioè, un tessuto connettivo) che separa la cavità del turco sella dallo spazio subaracnoideo (spazio intorno al cervello, pieno di liquido cerebrospinale - liquido cerebrospinale). Nel diaframma c'è un foro attraverso il quale passa la ghiandola pituitaria, collegandolo con l'ipotalamo.

La struttura del diaframma della sella, la posizione del suo attacco, lo spessore sono soggetti a notevoli fluttuazioni anatomiche. E se, per esempio, questo diaframma è assottigliato, o è sottosviluppato, o ha un'apertura ampia per la gamba, allora Spazio subaracnoideo con liquido cerebrospinale, una membrana cerebrale morbida penetra nella cavità della sella turtic, eseguendo pressione sulla ghiandola pituitaria. Poiché questo processo di compressione è costante, alla fine, ciò porta all'appiattimento della ghiandola pituitaria, a una diminuzione delle sue dimensioni e alla comparsa della sindrome della sella turca vuota. "Vuoto" non è nel senso letterale della parola, ma nel senso che non c'è una normale ipofisi in sella. La sella da trementina non può essere vuota: in questo caso si riempie il liquido cerebrospinale, i resti del tessuto ipofisario e perfino, in alcuni casi, i nervi ottici (che passano appena sopra il diaframma della sella). Il termine "vuoto" è stato proposto dal patologo tedesco B. Bush dopo aver mostrato all'autopsia quasi completa assenza del diaframma della sella con una quantità molto piccola di tessuto ipofisario all'interno della sella turca.

Secondo alcuni rapporti, fino al 10% delle persone hanno un diaframma sottosviluppato della sella turca, ma non hanno la sindrome della sella turca vuota. Il fatto è che per l'emergenza della sindrome è necessario un altro fattore. Questa è l'ipertensione endocranica. Nel caso di ipertensione endocranica esistente, il liquore non solo riempie lo spazio all'interno della sella turca, ma esercita anche una notevole pressione sulla ghiandola pituitaria e sul suo piede. Ciò provoca un disturbo nella regolazione dell'ipotalamo (non c'è stimolo dall'ipotalamo dalla gamba schiacciata) e provoca problemi con la funzione endocrina della ghiandola pituitaria.

Le cause della sindrome della sella turca

Quindi, è diventato chiaro che l'aspetto di questa malattia richiede l'inferiorità anatomica del diaframma della sella (che può essere congenita o acquisita) e l'ipertensione endocranica. Ipertensione endocranica può includere:

• tumori cerebrali;
• ipertensione arteriosa;
• trauma craniocerebrale;
• patologia degli organi interni, accompagnata dallo sviluppo di insufficienza respiratoria o cardiaca (ad esempio, asma bronchiale, cardiopatia ischemica e così via);
• malattie infettive del cervello e loro conseguenze (meningite, encefalite, aracnoidite, formazioni cistiche e così via).

C'è un'altra ipotesi sulla sindrome della sella turca vuota. Consiste nel seguente: come risultato di alcuni stati, la dimensione della ghiandola pituitaria diminuisce prima, e solo allora lo spazio è riempito di liquore e buste dallo spazio sovramondano. A favore di questa ipotesi, i seguenti fatti dicono: nelle donne multiparo (o dopo numerosi aborti), la ghiandola pituitaria è ingrandita di dimensioni (cioè, è più grande rispetto alle donne della ghiandola pituitaria che hanno una o due gravidanze nella loro intera vita), cioè, inizialmente, le relazioni di volume tra l'ipofisi e il turco sedile. E con l'inizio della menopausa, la dimensione della ghiandola pituitaria è significativamente ridotta, ma la dimensione della sella della tartaruga rimane la stessa. E lo spazio "vuoto" è pieno di liquore e gusci situati sopra la sella. Lo stesso meccanismo è notato nelle donne che assumono contraccettivi ormonali da molto tempo. Ridurre la dimensione della sella turca può essere dovuta a una violazione del suo apporto di sangue (un infarto di ipofisi, emorragia nello spessore del tessuto), malattie autoimmuni del corpo (ad esempio tiroidite autoimmune). Tutte queste situazioni sono riferite alla cosiddetta sindrome primaria della sella turca. La sindrome secondaria della sella turca è associata a operazioni neurochirurgiche nel campo della sella turca o all'irradiazione di quest'area per un tumore.

sintomi

La sindrome di una sella turca vuota è una condizione che non si manifesta necessariamente come sintomi clinici. A volte la malattia viene rilevata accidentalmente (nel corso della tomografia computerizzata) quando si cerca aiuto medico per su una diversa condizione patologica, e potrebbe anche essere un reperto pathoanatomico senza sintomi durante la vita.

La sindrome più comune della sella turca si trova nelle donne (80% del numero totale di pazienti), che, forse, è associata a più funzionamento intensivo della ghiandola pituitaria durante i vari periodi ormonali di una vita femminile (gravidanza, parto, menopausa). In generale, il quadro clinico della sindrome è caratterizzato da un numero elevato di manifestazioni non specifiche, dalla sostituzione di alcuni segni con altri e persino dalla scomparsa spontanea dei sintomi. La comparsa dei sintomi della malattia contribuisce a situazioni stressanti: sia acuta, singola, che cronica, persistente.

Tutti i segni clinici della sindrome della sella turca possono essere suddivisi in diversi gruppi:

• neurologico (compreso vegetativo);
• endocrino;
• visiva.

Sintomi neurologici

Tali pazienti sono spesso preoccupati per il mal di testa in combinazione con debolezza e affaticamento rapido.

Può essere:

• mal di testa: il sintomo più comune della sindrome di una sella turca vuota. Questa è la lamentela più tipica dei pazienti. Il dolore non ha una localizzazione chiara, è di intensità variabile, non dipende dall'ora del giorno, dalla posizione del corpo, può insorgere periodicamente o disturbare quasi costantemente;
• Sindrome astenica: questo concetto include disturbi da vertigini e tremori, sonno debole, generale debolezza, affaticamento rapido, scarsa tolleranza dei carichi fisici e mentali, deterioramento la memoria;
• cambiamenti nella sfera emotiva: sbalzi d'umore immotivati, reazione inadeguata all'ambiente, pianto, rabbia o, al contrario, apatia e letargia, indifferenza verso tutto - tutto ciò può avere nel suo quadro clinico la sindrome del turco vuoto sella;
• componenti vegetativi: il più delle volte si tratta di crisi vegetative con aumento della pressione sanguigna, dolore nell'area cuore, addominali, disturbi del ritmo cardiaco, dispnea, brividi, sudorazione, senso di paura, diarrea, inconscio Stati. Tutto questo può raggiungere un certo grado di attacchi di panico.

Sintomi endocrini

A questo gruppo di sintomi comprendono i risultati di una violazione della funzione ormonale della ghiandola pituitaria. E può essere sia un aumento della produzione di ormoni (ipersecrezione), sia una diminuzione (ipoelezione). Nella maggior parte dei casi, la base del problema è un disturbo nella regolazione della ghiandola pituitaria da parte dell'ipotalamo (a causa della compressione del piede ipofisario). Poiché la ghiandola pituitaria produce diversi ormoni, questi cambiamenti possono riguardare sia un singolo ormone, sia tutto in una volta. Le manifestazioni endocrine della sindrome della sella turca vuota includono:

• Obesità: si verifica nel 75% dei casi della sindrome della sella turca vuota;
• diminuzione della funzione tiroidea (ipotiroidismo): debolezza, letargia, sonnolenza, propensione a gonfiore, stitichezza, sensazione di freddo, capelli e unghie fragili, pelle secca e così via;
• aumento della funzionalità tiroidea (ipertiroidismo): sudorazione, intolleranza al calore, propensione all'aumento pressione sanguigna, palpitazioni, attacchi di dolore addominale, tremori alle mani, palpebre, aumento emotivo eccitabilità;
• acromegalia: un aumento sproporzionato delle singole parti del corpo sullo sfondo di una maggiore produzione di ormone della crescita pituitaria. Può manifestarsi con un aumento delle ali del naso, delle labbra, la proliferazione dei tessuti molli nell'area di nadbrovy, mani e piedi, così come una maggiore sudorazione, dolore ai muscoli e alle ossa;
• giperprolaktinemiyu: violazione del ciclo mestruale, infertilità nelle donne, a volte l'assegnazione del latte materno dalle ghiandole mammarie, una violazione della libido. Negli uomini, le principali manifestazioni di iperprolattinemia sono una diminuzione della libido e della potenza, la ginecomastia (un aumento delle dimensioni delle ghiandole mammarie). Sintomi simili possono comparire e ad un livello normale di prolattina, ma con uno squilibrio di altre gonadotropine (ormoni della ghiandola pituitaria che regolano l'attività delle ghiandole sessuali) sorgono più spesso;
• violazione della funzione surrenale. Può essere la sindrome di Itenko-Cushing (la deposizione di tessuto adiposo nella faccia e omero superiore, secchezza e pigmentazione della pelle sotto forma di strisce blu-viola sull'addome, fianchi, ghiandole mammarie, aumento della pressione sanguigna, eccessiva crescita di peli sul corpo, disturbi mentali sotto forma di aggressività e depressione e così ecc).

I disturbi endocrini nella loro gravità possono variare da cambiamenti minori (impercettibili) a forme cliniche pronunciate.

Sintomi visivi

Secondo le statistiche, i sintomi visivi si verificano nel 50-80% dei casi della sindrome di una sella turca vuota. L'aspetto di questo gruppo di sintomi è dovuto al fatto che nelle immediate vicinanze della sella turca ci sono i nervi ottici e il loro cross-chiasma. E queste formazioni in caso di presenza della sindrome della sella turca vuota vengono schiacciate o il loro afflusso di sangue è disturbato. In questa situazione, potrebbero essere visualizzati i seguenti sintomi:

• visione doppia, visione offuscata, sfocato, vaghezza degli oggetti;
• sensazione di dolore dietro il bulbo oculare;
• diminuzione dell'acuità visiva;
• cambiare i campi di visione di una natura diversa: dalla comparsa di macchie nere alla caduta dei campi visivi;
• edema e iperemia del disco ottico durante l'esame del fondo.

Va tenuto presente che nessuno dei suddetti sintomi è specifico per la sindrome vuota la sella turca, quindi la diagnosi di questa condizione solo da segni clinici è semplice è impossibile

diagnostica

Per stabilire la diagnosi della sindrome di una sella turca vuota, è necessaria una risonanza magnetica del cervello. La sensibilità di questo metodo rispetto a questa patologia è quasi del 100%. Altri metodi di ricerca (a raggi X del cranio con l'impatto fotografare regione di sella, tomografia computerizzata) non accuratamente confermare o smentire una tale diagnosi.

Un aiuto nella diagnosi della sindrome della sella turca è anche la determinazione nel sangue del livello del tropico ormoni della ghiandola pituitaria, ma va tenuto presente che non sempre questa condizione è accompagnata da ormoni violazioni. Gli indici ormonali normali non escludono la diagnosi della sindrome della sella turca vuota.

trattamento

Se la sindrome della sella turca vuota è un reperto casuale nell'esame di un'altra malattia, cioè non mostra alcun reclamo, allora il trattamento non è prescritto. L'esame periodico del medico è necessario per non perdere il deterioramento della condizione.

Se ci sono disturbi ormonali nella forma di un deficit nella produzione di singoli ormoni, in questo caso terapia ormonale sostitutiva: l'ormone mancante viene iniettato dall'esterno (uno o più, di necessario).

I problemi vegetativi e astenici disponibili sono risolti con l'aiuto della terapia sintomatica (ad esempio, antidolorifici, sedativi, farmaci per abbassare la pressione sanguigna e così via).

A volte con la sindrome di una sella turca vuota, il cedimento dei nervi ottici e la loro compressione nell'apertura del diaframma della sella turca sono possibili. In questo caso, si pone la questione del trattamento chirurgico, poiché la compressione dei nervi ottici può portare a una perdita della vista irreversibile. Ha effettuato una fissazione stentisfenoidale del crossover visivo, che elimina il cedimento e la compressione. Inoltre, il trattamento chirurgico è indicato nel caso in cui la sella turca assottigliata stilla fluido spinale (e fuoriesce dalla cavità nasale). In questo caso, il tamponamento della sella turca viene prodotto con un muscolo e cessa il deflusso del liquido cerebrospinale.

Quindi, la sindrome di una sella turca vuota è una patologia altamente variabile. Potrebbe non avere alcun effetto e può causare gravi disturbi endocrini. E le tattiche di trattamento in questa malattia possono anche essere diverse: dal principio di non intervento con l'osservazione dinamica all'operazione chirurgica.

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