Eritromelalgia: cause, sintomi, trattamento

Erythromelalgia (sinonimi: sindrome di Mitchell, edema doloroso limitato della pelle di Pospelov, acromelalgia, paralisi vasomotoria di Lannoy) è abbastanza malattia rara del sistema nervoso autonomo, i cui segni clinici derivano dall'ingrossamento parossistico delle piccole arterie nelle braccia e piedi. Di conseguenza, si manifesta un dolore acuto bruciante alle estremità, si sviluppa un arrossamento della pelle delle mani e dei piedi, la temperatura aumenta localmente (mani e piedi diventano caldi al tatto).

Chiari motivi per l'insorgere della malattia sono ancora un mistero per la professione medica. La diagnosi si basa sui segni clinici caratteristici degli attacchi dolorosi. Il trattamento della malattia, in primo luogo, è conservativo e consiste in azioni medicinali e tecniche di fisioterapia. Nei casi che non sono suscettibili di terapia convenzionale, ricorrere a metodi chirurgici di trattamento. Da questo articolo puoi imparare di più sulle cause, i sintomi, i metodi di trattamento di questa malattia.

Cause dell'eritromelalgia

I medici non conoscono ancora l'unica vera causa della malattia. La medicina sa solo che l'eritromelalgia può essere una malattia indipendente e può essere una manifestazione di altre condizioni patologiche (in questo caso, l'eritromelalgia è, per così dire, secondario). Tra le altre malattie, di cui può essere la manifestazione, sono noti:

• siringomielia;
• sclerosi multipla;
• amyelotrophy;
• diabete mellito;
• malattie del sangue (in particolare policitemia);
• conseguenze di ferite, incluso il congelamento;
• pronunciata osteocondrosi della colonna vertebrale;
• mixedema;
• flebiti;
• endocardite;
• l'alcolismo;
• gotta.

L'eritromelalgia, che è una malattia indipendente, di solito procede più severamente. L'eritromelalgia secondaria ha un decorso più favorevole ed è più facilmente tollerata dai pazienti.

Al centro dell'emergenza delle manifestazioni cliniche dell'eritromelagia c'è la patologia dei vari livelli del sistema nervoso simpatico. Di conseguenza, vi sono violazioni della microcircolazione del sangue nelle parti periferiche degli arti. Attraverso anastomosi artero-venose, una grande quantità di sangue precipita, che è accompagnata da vasodilatazione, provoca un aumento locale della temperatura, la pelle diventa calda e diventa rossa. Dal momento che le navi hanno una ricca innervazione delle fibre nervose simpatiche, la loro ridistribuzione da eccessivo flusso sanguigno provoca la comparsa di un forte dolore di un carattere bruciante e bollente. Lo spasmo riflesso dei vasi sanguigni al fine di ridurre il flusso di sangue nell'eritromelalgia non si verifica, che è anche dovuto alla patologia delle strutture simpatiche del sistema nervoso. Di conseguenza, l'attacco dell'eritromelalgia dura per un po fino a quando il flusso sanguigno diminuisce.

sintomi

Gli attacchi di eritromelalgia sono caratterizzati da bruciore alle estremità e dal loro arrossamento.

L'eritromelalgia è una malattia di persone per lo più giovani. Secondo le statistiche, il sesso maschile è più incline alla malattia primaria rispetto alla femmina.

L'eritromelalia ha un decorso parossistico. Periodicamente, le convulsioni si verificano con caratteristiche caratteristiche. I principali sintomi clinici sono:

• arrossamento locale della pelle delle mani e / o dei piedi;
• aumento della temperatura degli arti colpiti al momento dell'attacco;
• bruciore, cottura, dolore insopportabile alle mani e ai piedi;
• aumento della sudorazione degli arti colpiti al momento dell'attacco.

Sequestri simili durano da alcuni minuti a diverse ore, a volte fino a diversi giorni. Il verificarsi di un attacco può essere spontaneo e può essere provocato da alcuni fattori, ad esempio, surriscaldando (sia localmente che in generale aumentando la temperatura ambiente), fisico carico. I pazienti non indossano calze, non si coprono con una coperta, non lavano gli arti in acqua tiepida, in modo da non provocare la comparsa di dolore. Il caldo estivo diventa insopportabile per questi pazienti, poiché causa attacchi di dolore più frequenti. Caratterizzato da un più frequente verificarsi di attacchi di sera e di notte. L'attacco finisce da solo. Il periodo interictale dura da 10-15 minuti a diverse settimane.

Gli attacchi di eritromelalgia non catturano necessariamente gli arti, anche se questo accade più spesso. Un attacco può coinvolgere la punta del naso, i lobi delle orecchie, un dito di un arto, un tallone, una suola. Il processo unilaterale più spesso diventa bilaterale e la zona del dolore e del rossore si espande. All'inizio della malattia, i sintomi disturbano per un breve periodo, ad esempio da pochi minuti a diverse ore, poi durano tutta la notte, e mentre la malattia progredisce, i sequestri continuano giorni. La pulsazione delle arterie durante un attacco di eritromelalgia è conservata, che viene utilizzata come criterio per la diagnosi differenziale con endoarterite obliterante. Per l'eritromelalgia, la seguente caratteristica è caratteristica: più a lungo esiste la malattia, più è pronunciata le sue manifestazioni sia nella prevalenza del processo, sia nella durata delle convulsioni e la forza del dolore sensazioni. Fortunatamente, questa regola funziona solo se non esiste un trattamento per la malattia.

Toccando l'area colpita durante un attacco provoca un aumento del dolore. Il sollievo ai pazienti porta acqua ghiacciata, in cui cercano di immergere gli arti. E se le estremità inferiori sono colpite, alcuni dei pazienti in inverno si tolgono semplicemente le scarpe e camminano scalzi nella neve per alleviare le loro condizioni.

Un attacco tipico dell'eritromelalgia nella forma primaria della malattia o, come viene anche chiamato, eritromelagico crisi, procede all'incirca così: spazzole e arresti diventano improvvisamente caldi e rossi, a volte anche con il cianotico ombra. In questi luoghi c'è un dolore bruciante, insopportabile, palpitante. Gli arti colpiti si gonfiano, si bagnano dal sudore, potrebbe esserci un'eruzione cutanea di piccoli punti nell'area del rossore. I pazienti non riescono a trovare un posto, sollevano in modo intuitivo le loro gambe verso l'alto per ridurre il flusso di sangue e, di conseguenza, il dolore, o abbassarli in acqua fredda. Spesso i pazienti assumono la posizione supina, poiché questo allevia anche il dolore. Poiché il dolore è molto forte, l'attacco ha un colore emotivo pronunciato ed è difficile da tollerare. Alla fine dell'attacco (che avviene spontaneamente dopo un po '), il gonfiore degli arti diminuisce gradualmente, il colore naturale e la temperatura della pelle ritorna. E dopo poche ore, non rimane una traccia dei cambiamenti.

Quando la malattia ha già una lunga esperienza di servizio, è possibile sviluppare disordini trofici persistenti delle aree colpite, che rimangono fuori dall'attacco. La pelle si ispessisce, diventa secca e ruvida, le unghie si addensano, diventano fragili e torbide, le dita possono essere ispessite e deformate. Ma le ulcere trofiche non si sviluppano con questa malattia.

L'eritromelalgia secondaria procede più benignamente, se così è possibile esprimere. Le crisi stesse sono meno gravi nella forza del dolore, i disturbi più brevi e trofici anche nel lungo corso della malattia non sono molto pronunciati. Di solito, l'area interessata è stazionaria, cioè il processo non si diffonde in un'altra area o arti adiacenti. Nell'esaminare tali pazienti, viene identificata la malattia sottostante, che causa il verificarsi di attacchi di eritromelalgia.

trattamento

Dopo aver stabilito la diagnosi di eritromelalgia, è necessario scoprire se è primaria o secondaria. L'eritromelalgia secondaria richiede, prima di tutto, il trattamento della malattia che l'ha provocata, e il secondo - il trattamento sintomatico delle manifestazioni cliniche dell'eritromelalgia stessa.

Il trattamento deve necessariamente essere completo. Iniziano sempre con misure conservative: con l'uso di farmaci e tecniche di fisioterapia. Con l'inefficacia di tali misure, è possibile risolvere il problema del trattamento chirurgico.

Da medicine di solito usano:

• farmaci vasocostrittori (in quanto riducono il flusso di sangue attraverso le anastomosi artero-venose, quindi riducendo la dilatazione delle pareti dei vasi e l'irritazione delle fibre simpatiche): Mesaton, Efedrina, Ergotamina, Adrenaline. Con questi farmaci, dovresti stare attento, poiché provocano un aumento della pressione sanguigna;
• farmaci del sistema nervoso tonico: caffeina, fenamina;
• vitamine: acido ascorbico, rutina, cianocobalamina (vitamina B12);
• preparati di calcio;
• acido acetilsalicilico;
• anticonvulsivi della nuova generazione: Gabapentin, Pregabalin (Lyrics). L'uso di questi farmaci può ridurre l'intensità della sindrome del dolore a causa della loro azione sul sistema nervoso centrale;
• Novocaina per via endovenosa durante un attacco con l'obiettivo dell'anestesia;
• tranquillanti: Aminazine, Diazepam (Sibazon, Relanium). L'uso di questo gruppo di farmaci è possibile solo nei casi di sindrome da dolore grave, non rimossi da altri analgesici.

Da metodi fisioterapici si applicano:

• bagni (radon, solfuro);
• galvanizzazione (aree di noduli simpatici, un colletto di Shcherbaku);
• applicazioni di fango;
• darsonvalizzazione;
• irradiazione ultravioletta della zona dei gangli simpatici;
• iglorefleksoterpiyu.

Quando la malattia è particolarmente grave e le crisi diventano molto lunghe, debilitanti paziente, e il programma standard di farmaci conservativi è impotente, ricorrere alla chirurgia trattamento. Le operazioni consistono in asportazione di nodi simpatici (simpatectomia), responsabili dell'innervazione dell'area interessata. Dopo tali operazioni, i vasi rimangono senza controllo dal sistema nervoso e il flusso di sangue non è accompagnato dall'insorgenza del dolore.

Le misure preventive in relazione al verificarsi di attacchi sono la raccomandazione di evitare il surriscaldamento, di indossare scarpe larghe. È necessario escludere il fumo e l'uso di bevande alcoliche, poiché ciò provoca l'insorgenza di un attacco di eritromelalgia.

In conclusione, vorrei dire che l'eritromelalgia non è affatto pericolosa per la vita, ma influisce molto sulla sua qualità. Completamente sbarazzarsi di questa malattia, per oggi, è impossibile. Tuttavia, è abbastanza possibile ridurre il numero di attacchi al minimo. I pazienti con eritromelalgia non dovrebbero disperare. Con tutte le raccomandazioni del medico curante, la vittoria sarà dalla parte del paziente!