Malattia di Wegener: come riconoscere uno dei vasculiti più pericolosi - la granulomatosi?

- una delle malattie più rari e gravi relativi ad un certo numero di vasculite. Infligge un grave colpo al sistema respiratorio, urinario e osseo del corpo, che spesso porta a tristi conseguenze per il paziente.

Il decorso clinico di questa forma di vasculite è molto simile per altre malattie, motivo per cui mandare la diagnosi precoce può essere molto difficile.

descrizione e statistiche granulomatosi di

Wegener èè una vasculite sistemica cronica, che è caratterizzata dalla formazione di granulomi nelle pareti delle piccole vene, arterie e vasi ed i tessuti circostanti lereni e altri organi.

E 'stata descritta per la prima e isolato da un certo numero di vasculite in una malattia separata nel 1936, il famoso medico tedesco Friedrich Wegener.

prevalenza della malattia è 3-12 casi per 1 milione. Persone, ma secondo alcuni rapporti, negli ultimi 30 anni, questi numeri sono aumentati di circa 4 volte. Gli uomini hanno maggiori probabilità di svilupparlo rispetto alle donne e l'età media dei pazienti è di circa 40 anni. I meno malati di Wegener sono bambini sotto i 10 anni.

Cause e fattori di rischio

esatta eziologia della malattia non è ancora stata fissata .Secondo la ricerca, la maggior parte di esso si verifica in persone con precedenti esperienze di infezioni delle vie respiratorie, ma i medici non escludono il collegamento del processo infiammatorio con microrganismi nocivi e altri agenti.

Inoltre, studi hanno rivelato la presenza di antigeni B8, HLA B7, DR2, anti-citoplasma dei neutrofili e trasporto di Staphylococcus aureus nel nasofaringe - presumibilmente questi fattori sono i catalizzatori per lo sviluppo della malattia o il ripetersi. Inoltre, granulomi con cellule multinucleate giganti potrebbero essere una manifestazione di reazione allergica ritardata o reazioni a corpi estranei.

Classificazione

A seconda della localizzazione del processo patologico è diviso in tre forme principali della malattia:

• locale caratterizzata dal coinvolgimento isolato del tratto respiratorio superiore, organi dell'udito o visione;
• a limitato forma , oltre agli organi di cui sopra, coinvolti nei polmoni di processo;Generalizzato granulomatosi di Wegener
• comprende lesioni multiple con interessamento renale legame interno.

Inoltre, il suo corso clinico ha quattro fasi:

• I stadio , o vasculite necrotica granulomatosa. Flussi manifestazioni pyonecrotic o necrotizzante rinosinusite, nasofaringite e laringite e cambiamenti distruttivi nei tessuti del setto nasale e prese;
• II stadio , o vasculite polmonare. In questa fase, il processo infiammatorio interessa il parenchima polmonare;
• III stadio , o vasculite generalizzata. Nella terza fase della malattia, la paziente ha lesioni multiple, che sono localizzati nel tratto respiratorio inferiore, tratto gastrointestinale, reni, e anche nei vasi sanguigni e arterie.
• IV o lo stadio terminale .Il quarto stadio della malattia provoca insufficienza cardiaca o polmonare, che nel giro di un anno porta alla morte del paziente.i rischi e le complicazioni

Oltre alle granulomatosi di Wegener ha pericolo diretto per la vita umana, ha può causare una serie di complicazioni gravi : emorragia polmonare

• , che sorgono a causa della rottura dei vasi sanguigni;
• blocco dei dotti lacrimali, congiuntivite cronica, disfunzione delle trombe di Eustachio, o addirittura la perdita dell'udito e visione, causato dallo sviluppo di molteplici granulomi;Deformazione del naso
• e cicatrici profonde sulla pelle, rimanendo dopo le ulcere caratteristiche della malattia;
• stenosi bronchiale, stenosi laringea, polmonite da pneumocisti;Infarto miocardico
• come risultato della rottura delle arterie coronarie;Ulcere trofiche
• , cancrena delle dita dei piedi;Insufficienza renale cronica o terminale
• .

stadio precoce della malattia è caratterizzata da segni tipici di influenza e SARS:

• alta temperatura;
• dolore nei muscoli e articolazioni;Debolezza di
• e perdita di appetito;Difficoltà
• con respirazione nasale, rinite, sinusite;
• otite media e occlusione del tubo uditivo. Acuta periodo

dura circa tre settimane dopo che passa nella seconda fase - nel processo di impegnare il sistema circolatorio con aggiunta dei seguenti sintomi: lesioni

• vie aeree. paziente infiammato nasofaringe, sulla mucosa ci sono numerose ulcere con contenuti purulente, cartilagine nasale deformata.
• Lesione dei polmoni .In primo luogo, l'infiammazione inizia nei polmoni, dopo di che si formano granulomi e cavità, in cui si accumula il pus. Nel corso del tempo, formano ascessi, il paziente inizia a soffrire di mancanza di respiro, dolori al petto ed emottisi.
• danno renale .Con lo sviluppo della malattia disfunzione renale progredisce, sviluppare ipertensione nefrogenica e sintomi associati con insufficienza renale, inclusa la perdita di appetito, nausea, vomito, secchezza delle fauci, problemi urinari, sangue nelle urine. Il danno renale è la complicazione più pericolosa della granulomatosi di Wegener, che si verifica in circa il 75% dei pazienti.
• Lesione degli organi di visione .L'acuità visiva nel paziente diminuisce gradualmente, il bulbo oculare si muove in avanti, dopo di che c'è completa cecità.
• Infiammazione delle navi .Sulla superficie della pelle appaiono ulcere e lesioni tipiche per la maggior parte di vasculite: viola( formazione viola scuro, che appaiono per la liberazione di globuli rossi dai vasi sanguigni), papule, vescicole, eruzioni bollose.
• Disfunzione del tubo digerente .Il paziente soffre di dolore nella regione ombelicale, disturbi alle feci e altre manifestazioni di disfunzione gastrointestinale.
• Danno articolare .Reclami contro l'infiammazione e dolore alle articolazioni osservati nel 60% dei pazienti nelle fasi iniziali provoca la diagnosi di "artrite reumatoide".

Quando per vedere un medico

I sintomi di questa forma di vasculite sono abbastanza varie, i pazienti in modo spesso li la colpa per il comune raffreddore o SARS.Fare riferimento a un medico dovrebbe essere quando una persona è preoccupata per un raffreddore permanente, che non è trattata con solite gocce nasali e spray, ed è accompagnata da sanguinamento e secrezioni purulente.il trattamento di malattie

coinvolto reumatologo , ma oltre a questo, il paziente avrà bisogno consultazione oculista, pneumologo, nefrologo e otorinolaringoiatra.È importante ricordare che la malattia di Wegener progredisce abbastanza rapidamente, e prima si stabilisce la diagnosi corretta, maggiori sono le possibilità di recupero del paziente.

Diagnostica La valutazione dei pazienti con granulomatosi di Wegener sospetta includono:

• generale e analisi biochimiche di sangue. Gli studi sono importanti per determinare il processo infiammatorio nel corpo, che è caratterizzato da un aumento di ESR, leucocitosi, aumento della creatinina, urea, y-globulina e altri marcatori.

  anche molto importanti fattori determinanti per la diagnosi è la presenza di anticorpi anti-neutrofili e fattore reumatoide, antigeni HLA di classe i livelli di riduzione del complemento.

• analisi delle urine .Viene effettuato allo scopo di identificare proteinuria, microembruria e sindrome urinaria, caratteristica della glomerulonefrite. Esame radiografico
• del torace .Quando si esegue la radiografia dei polmoni nel tessuto, si riscontrano infiltrati multipli, essudato pleurico e cavità di decadimento.
• Biopsia dell'.Uno dei metodi più affidabili per la diagnosi della malattia: in campioni di tessuto che vengono prese dal paziente passaggi nasali, rene, polmone o tegumento pelle, ha rivelato segni di vasculite necrotizzante granulomatosa-.

Dato che la malattia è caratterizzata da vari sintomi e multipli viscerale, lo spettro delle malattie diagnosi differenziale è sufficientemente larga. Principalmente comprende altre forme di vasculite( ad esempio, poliartrite nodosa, in qualsiasi forma, malattia di Takayasu, Kawasaki, ecc), alcuni tipi di cancro, granuloma mediana, sarcoidosi, granulomatosi limfatoidny.analisi del sangue

Se si sospetta uno specialista di malattie Venegera prescrive un esame del sangue per gli autoanticorpi specifici( proteine) - ANCA , che si trovano nel processo di ricerca nel sangue di oltre il 90% dei pazienti con malattia di Wegener. La rilevazione delle proteine ​​è un'occasione per ulteriori test, al fine di confermare o smentire la diagnosi.

anche nell'analisi di un sangue attirare particolare attenzione al tasso di dati eritrosedimentazione( VES) on-tempo. Con un livello elevato di ESR, vi è il sospetto di un processo infiammatorio nel corpo. Con la malattia di Wegener, questo indicatore può essere piuttosto alto.

Al ricevimento dei risultati degli esami del sangue, l' può essere vista con anemia, caratteristica della malattia - un numero ridotto di globuli rossi.

Viene eseguito il test del sangue per la creatinina per determinare la funzionalità dei reni del paziente. Con lo stesso scopo, un test delle urine è obbligatorio.

Biopsia

Il metodo più preciso e unico per determinare la presenza della malattia nel corpo umano consiste nell'esaminare un campione di tessuto in laboratorio - una biopsia. Per lo studio , il campione di tessuto viene prelevato da polmoni, passaggi nasali, pelle, reni.

La biopsia viene eseguita in due modi:

• utilizzando un ago speciale - la procedura è veloce, il paziente viene quasi immediatamente rilasciato a casa;
• con il funzionamento di ( ad esempio, nel polmone aperto), quando il paziente si trova in ospedale.

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Trattamento Il trattamento della granulomatosi di Wegener dipende dallo stadio della malattia, la localizzazione del processo patologico, condizioni del paziente e altri fattori. In ogni caso, persegue l' due obiettivi principali: raggiungere la remissione e mantenerla .La terapia farmacologica include i seguenti farmaci:

• Ormoni corticosteroidi ."Prednisolone", "Metilprednisolone" può sopprimere la reazione negativa di immunità fin dal primo stadio.
• immunosoppressori di .I più efficaci in questo caso sono "Ciclofosfamide", "Azatioprina" e "Metotrexato".Farmaci sperimentali .Nominato in casi in cui il ricevimento di farmaci standard non dà il risultato atteso. In particolare, un farmaco chiamato "Rituximab" è in grado di ridurre il numero di linfociti che prendono parte al processo infiammatorio.

Il trattamento della granulomatosi è associato all'emergere di alcuni rischi di .I farmaci prescritti contro Veneger sopprimono l'immunità, che porta ad una diminuzione della capacità del corpo di far fronte alle infezioni. I corticosteroidi possono indebolire le ossa, specialmente con l'ammissione prolungata.

Il medico può prescrivere altri mezzi per ridurre il rischio di complicanze: bisfosfonati

• ( Fosamax) - riduce il rischio di osteoporosi, la somministrazione cronica di prednisolone paziente;
• Trimethoprim-sulfomethoxazole( Bactrim, Biseptol) - prevenzione di infezioni polmonari;
• Acido folico( vitamina B9) - prevenzione di ulcere e altri sintomi di carenza di B9 causata dall'assunzione di metotrexato.

In particolare, sotto gravi lesioni renali paziente richiede spesso trapianto, mentre le variazioni stenotiche laringe - l'applicazione di tracheostomia e reanastomosis. Previsioni

e misure di prevenzione

quando diagnosi tardiva e la mancanza di un adeguato trattamento per la prognosi granulomatosi di Wegener è sfavorevole - circa il 95% dei pazienti muore durante il periodo di 6 mesi a 2 anni.

Inoltre, possibilità di recupero dipendono in larga misura dalla malattia forma: granulomatosi locale si verifica più benigno e quasi non porta il rischio di invalidità o decesso. La terapia immunosoppressiva

migliora significativamente le condizioni del 90% dei pazienti e il 75% di remissione persistente e duraturo, con una nuova esacerbazione si verifica nel 50% dei casi. A causa dell'eziologia poco chiara della malattia, non sono state sviluppate misure preventive.

La granulomatosi di Wegener si riferisce a malattie gravi che "mascherano" i loro sintomi sotto la manifestazione di malattie più leggere e non mortali. Pertanto, è importante ricordare che l', qualsiasi sintomo spiacevole che continua per un po 'di tempo richiede un'attenzione particolare all' e una consulenza specialistica obbligatoria.