La miastenia grave è una malattia neuromuscolare autoimmune caratterizzata da un decorso progressivo o ricorrente. Questa grave malattia è registrata abbastanza spesso - colpisce circa 5-10 persone su 100 mila, con 2/3 dei pazienti sono donne. La miastenia grave si manifesta in persone di età compresa tra i 15 ei 45 anni, ma la stragrande maggioranza dei casi si osserva nei bambini di 20-30 anni, e occasionalmente i bambini ne soffrono.
In questo articolo considereremo più in dettaglio le cause dell'insorgenza, il meccanismo di sviluppo e le manifestazioni cliniche (sintomi) della miastenia grave. Iniziamo.
contenuto
- 1Cause della miastenia grave e meccanismo del suo sviluppo
- 2Tipi di miastenia grave
- 3I sintomi della miastenia grave
Cause della miastenia grave e meccanismo del suo sviluppo
Purtroppo, ad oggi, nessuno può rispondere alla domanda "perché si verifica myasthenia?" Si ritiene che un certo ruolo sia svolto dall'ereditarietà: quando un paziente viene interrogato, è spesso possibile scoprire che uno dei suoi parenti di sangue soffre o ha sofferto di questa malattia.
In un certo numero di casi, la miastenia grave non si verifica in modo indipendente, ma in combinazione con un tumore del timo (ghiandola del timo) o la sua iperplasia o contro uno sfondo di alcuni malattie del tessuto connettivo (ad esempio, dermatomiosite), cancro (ovarico, seno, polmone) o concomitante con laterale amiotrofica MS. Se la miastenia grave si sviluppa in combinazione con le suddette malattie, viene trattata non come una patologia indipendente, ma come una sindrome.
Sotto l'influenza di una serie di fattori (stress, disturbi nel sistema immunitario, esposizione a agenti infettivi e altri) l'organismo precedentemente sano inizia a produrre anticorpi ai suoi stessi tessuti, cioè ai recettori del postsinaptico membrana. La funzione principale della sinapsi è il trasferimento di un impulso nervoso da una cellula nervosa (neurone) a un'altra. Sotto l'influenza di anticorpi, la membrana postsinaptica viene gradualmente distrutta, il trasferimento di quantità di moto si indebolisce e quindi cessa completamente.
Quando si studia la struttura del sistema centrale dei cambiamenti, specifico per miastenia grave, non è determinato. Nel 30% dei casi, la ghiandola del timo è ingrandita o con la presenza di una formazione simile a un tumore. Per quanto riguarda i muscoli stessi, l'esame microscopico rivela segni di distrofia e atrofia delle fibre muscolari.
Tipi di miastenia grave
La miastenia grave può debuttare in diversi periodi della vita di una persona ed essere innata o acquisita.
La forma più comune, come menzionato sopra, è la miastenia grave acquisita. Questo tipo di patologia può verificarsi sia in età adolescenziale che in età matura, ma la maggior parte dei casi si verifica in giovane età di 20-30 anni. La malattia si sviluppa sotto l'influenza di una combinazione di fattori esterni (in particolare di natura infettiva) e interni (compresi quelli genetici). Può fluire in diversi modi: colpisce l'intero corpo (forma generalizzata) o principalmente la muscolatura degli occhi (forma dell'occhio). Nel caso del decorso grave della forma generalizzata della miastenia grave, il paziente sviluppa periodicamente una crisi miastenica, di cui parleremo in seguito.
La forma congenita della miastenia grave, per fortuna, è abbastanza rara. In questo caso, il bambino si ammala mentre è ancora nel grembo materno: la malattia gli viene trasmessa dalla madre che soffre di miastenia. Nel periodo prenatale, l'attività fetale è debole e immediatamente dopo la nascita, è determinato quello il bambino è molto debole, inattivo e quasi incapace di respirare - i suoi muscoli sono atrofizzati, incluso respirazione. Nella maggior parte dei casi, i neonati con la miastenia congenita muoiono quasi subito dopo la nascita. A volte, con una diagnosi tempestiva e una terapia adeguata, la malattia si allontana.
I sintomi della miastenia grave
La debolezza muscolare nella miastenia progredisce gradualmente e spesso porta alla disabilità.La base delle manifestazioni cliniche della miastenia è la sindrome dell'affaticamento muscolare patologico. Esistono 2 forme di miastenia grave:
- generalizzata;
- occhio.
Quando la forma generalizzata colpisce la muscolatura di tutto il corpo, con l'occhio - direttamente l'area degli occhi.
Ad un certo punto della vita, una persona che soffre di una miastenia grave generalizzata, ma ancora non si rende nemmeno conto di essere malato, osserva una nuova sensazione - una debolezza muscolare. All'inizio, questa debolezza si verifica solo dopo un intenso lavoro fisico, con movimenti prolungati, specialmente la sera. A poco a poco, la debolezza muscolare progredisce e la quantità di sforzo fisico che un paziente può eseguire diventa sempre meno. La muscolatura striata di tutto il corpo è interessata: collo, tronco, estremità, muscoli facciali. Di conseguenza, il paziente avverte una debolezza diffusa nei muscoli e nei casi gravi, difficoltà di respirazione. A causa della debolezza degli sfinteri (sono rappresentati anche da muscoli striati) si sviluppa l'incontinenza di urina e feci. Alla fine, il paziente perde la capacità di auto-servizio.
Il glaucoma della miastenia è caratterizzato dalla sconfitta dei muscoli oculomotori: diventano più deboli, che si manifesta con visione doppia, strabismo, deposizione delle uova (ptosi) da uno o entrambi i lati. In alcuni casi, i muscoli facciali e masticatori sono coinvolti nel processo, a seguito del quale il paziente ci sono difficoltà nel mangiare e nell'esprimere emozioni sul viso (è difficile aggrottare le sopracciglia, sorridere e così via ecc). Si presentano anche difficoltà riguardo alla deglutizione e alla parola (evidente dopo una lunga conversazione) - la voce acquisisce una tonalità nasale, "gundosy la parola diventa più lenta, indistinta.
Tutti i suddetti sintomi di miastenia grave non sono presenti tutto il tempo, sono dinamici. Sono più pronunciati dopo o contro uno sfondo di attività fisica generale, mentre fissano uno sguardo a qualcosa, mentre leggono, quindi c'è quando i muscoli striati di questa o quella parte del corpo o di questo o quell'organo sono al massimo tesa.
La miastenia grave è una malattia cronica che progredisce costantemente. A volte si presenta sotto forma di episodi miastenica (quando fondamentalmente la malattia è in uno stato di remissione, ma di volta in volta si verificano esacerbazioni con sintomi tipici - di regola, è tipico per la miastenia grave), e talvolta - come stato miostenico (le manifestazioni della malattia persistono per molto tempo e le remissioni sono rare e a breve termine).
In forma grave di miastenia generalizzata, il paziente sviluppa periodicamente condizioni chiamate crisi miastenica. Tale crisi è un inizio improvviso di grave debolezza, localizzata nell'area dei muscoli respiratori e dei muscoli faringei. Come risultato di questa debolezza, l'angoscia respiratoria si sviluppa: diventa più frequente, diventa rumoroso, sibilante; c'è una tachicardia (palpitazione), sbavando. Le crisi di Myasthenic portano una minaccia diretta alla vita del paziente e richiedono l'assistenza medica urgente.
La miastenia grave è una malattia formidabile che, in assenza di trattamento, porta alla disabilità del paziente. È importante il prima possibile, con la comparsa dei primi sintomi della malattia, chiedere aiuto a un medico: lui nominare un sondaggio nella quantità richiesta e, se la diagnosi è confermata, trattamento. Su quali metodi vengono diagnosticati miastenia grave e quali sono i principi del suo trattamento, parleremo nello stesso articolo.
Il primo canale, il programma "Live Healthily" con Elena Malysheva su "Myasthenia gravis". Come superare la debolezza muscolare "
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Un film di formazione su "Myasthenia gravis"
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