Infezioni virali lente del sistema nervoso centrale: sintomi e trattamento

Le infezioni virali lente del sistema nervoso centrale sono un gruppo di malattie infettive si verifica dopo un periodo di incubazione molto lungo, progredisce piuttosto lentamente e porta sempre a la morte. Questo gruppo comprende una varietà di malattie, le cui caratteristiche coincidono con la definizione di "infezioni virali lente". Quali agenti infettivi possono causare lo sviluppo di tali malattie, quali malattie causano e in che modo la medicina moderna le ha? Puoi imparare tutto questo leggendo questo articolo.

Che cos'è una "infezione da virus lento"?

Il concetto di "infezioni virali lente" esiste dal 1954, quando Sigurdsson pubblicò osservazioni su una peculiare malattia di massa delle pecore, che aveva le seguenti caratteristiche specifiche:

• un periodo di incubazione molto lungo (dall'infezione alla comparsa dei primi segni della malattia): mesi e persino anni;
• corrente molto protratta, ma in costante progressione;
• cambiamenti identici e piuttosto specifici in determinati organi e tessuti;
• esito fatale.

Sulla base delle osservazioni di questo scienziato e di alcuni altri specialisti, è stato suggerito che esiste nella natura di un gruppo speciale di virus lenti, che causano malattie simili. Come lo studio di condizioni patologiche simili è diventato chiaro che il nome non riflette abbastanza correttamente l'essenza del problema: Le cause delle malattie possono essere virus ordinari (ad esempio, morbillo, rosolia) e particelle di natura proteica (prioni) che non sono virus. Tuttavia, il nome di questo gruppo di malattie è rimasto lo stesso: infezioni virali lente.

Ad oggi, il gruppo di infezioni virali lente è solitamente attribuito alla malattia:

• Virus e corrispondenti alle caratteristiche di cui sopra;
• causato dai prioni.

Qui puoi leggere le malattie da prioni. Nello stesso articolo verranno presentate informazioni sulle malattie del sistema nervoso centrale di origine virale.

Le infezioni virali lente del sistema nervoso centrale includono:

• panencefalite sclerosante subacuta;
• panencefalite progressiva alla rosolia;
• leucoencefalopatia multifocale progressiva;
• L'encefalite di Rasmussen.

Ci sono anche una serie di malattie del sistema nervoso, la cui causa dovrebbe essere (!) Una lenta infezione virale, quindi possono anche essere menzionate nel contesto di infezioni virali lente. Si tratta di malattie come la sclerosi multipla, la sclerosi laterale amiotrofica, l'encefalomielite di Vilius e molti altri.

Sintomi di infezioni virali lente

Panencefalite sclerosante subacuta

I sinonimi di questa malattia sono: encefalite con inclusioni virali, leucoencefalite di Van-Bogart, panencefalite nodulare Pette-Dering, encefalite con inclusioni di Dawson. Questo tipo di infezioni virali lente si verifica a causa della prolungata persistenza (permanenza) nel corpo del virus del morbillo.

C'è una frequenza di 1 caso per 1.000.000 di popolazione all'anno. I bambini sono malati all'età di 5-15 anni. In, i tempi più spesso la malattia si verifica nei ragazzi che nelle ragazze. I bambini a rischio di sviluppare panencefalite sclerosante subacuta sono quelli che sono sopravvissuti al morbillo prima dei 2 anni di età. Prima della massiccia introduzione del vaccino contro il morbillo, la malattia era molto più comune.

Perché il virus del morbillo non è completamente distrutto? Perché alcuni bambini, dopo aver sofferto il morbillo, non si ammalano di panencefalite sclerosante subacuta, e altri - soffrono di questa patologia? Per ragioni non completamente chiarite, in alcuni bambini il virus del morbillo subisce cambiamenti genetici e acquisisce la capacità di "vivere" prolungato all'interno delle cellule del cervello. Rimanere all'interno delle cellule "salva" il virus dall'effetto neutralizzante degli anticorpi (che, a proposito, quando panencefalite è molto), cioè il sistema immunitario umano non è in grado in questo caso di sbarazzarsi di l'agente patogeno. Pur essendo all'interno della cellula, il virus può "infettare" le cellule vicine attraverso il contatto diretto o spostandosi lungo i processi delle cellule nervose (assoni e dendriti). particelle virali accumulano nei nuclei e citoplasma di neuroni che formano una specifica "noduli" o "inclusione che sono visibili quando studio tessuto patologico cervello (da cui il nome "nodulare") e causa demielinizzazione (la distruzione di una sostanza che copre i processi nervosi e fornisce un nervo impulso). Il periodo medio di incubazione tra il morbillo trasferito e l'insorgenza di encefalite è di 6-7 anni.

La panencefalite sclerosante subacuta condizionatamente è divisa in diverse fasi:

• I stage durano diverse settimane o mesi. Vi sono sintomi non specifici, come cambiamenti nel comportamento e nell'umore, debolezza generale, scarsa tolleranza dello stress fisico e mentale. I bambini diventano depressi, silenziosi, non vogliono giocare o, al contrario, acquisiscono instabilità emotiva, irritabilità. Possibili esplosioni immotivate di rabbia o aggressività. Insieme ai cambiamenti psicologici compaiono i micro-sintomi neurologici. Può essere una piccola sfocatura di parola, un cambiamento di calligrafia, flessioni, tremori muscolari. Questa fase spesso passa inosservata e non costringe i genitori a cercare un aiuto medico (il tutto spiegato dal deterioramento o dallo stress);
• II stadio è caratterizzato dalla comparsa di disturbi neurologici pronunciati. Il bambino diventa goffo, pigro, la coordinazione dei movimenti viene interrotta. Ci sono movimenti involontari: ipercinesia. Inizialmente, si verificano 1 volta al giorno, ad esempio, quando si va a dormire o svegliarsi. A poco a poco, la loro frequenza e ampiezza aumentano. L'ipercinesia può causare cadute improvvise. Con il progredire della malattia, ci sono crisi epilettiche, debolezza muscolare, che rende difficile eseguire semplici azioni (vestirsi, fare il bagno, mangiare). L'intelletto soffre, la memoria peggiora. Disturbi visivi caratteristici: visione doppia, perdita graduale della vista. Possibile cosiddetta cecità corticale: il paziente vede l'oggetto, ma non se ne accorge e non lo riconosce (ad esempio, se metti una sedia sul percorso del paziente, la bypasserà, ma dirà che non c'è ostacolo Era). Alla fine di questo stadio la tetraparesi (debolezza espressa in tutte le estremità) si forma con un aumento del tono muscolare, i disturbi mentali raggiungono il grado di demenza. La durata della fase II è di 2-4 mesi;
• III stadio: il paziente diventa costretto a letto, praticamente non entra in contatto con gli altri, non parla, può solo girare la testa per suonare o accendersi. Il tocco tattile può causare un sorriso o un pianto. La frequenza e l'ampiezza dei movimenti involontari diminuiscono. In questa fase, i disturbi vegetativi diventano più pronunciati: febbre, sudorazione, aumento della frequenza cardiaca, singhiozzo indomabile, respiro irregolare. La deglutizione è disturbata;
• Stadio IV - terminale - arriva in 1-2 anni dall'apparizione dei primi segni della malattia. Il paziente non può nemmeno muoversi. Solo i movimenti sono preservati dagli occhi, e quindi non sono decisi, ma vagano e senza scopo. Ci sono risate patologiche e pianti, periodi di convulsioni in tutto il corpo (ipernecrosi). Gradualmente, i pazienti cadono in coma, i disordini trofici (piaghe da decubito) si uniscono. Alla fine, i pazienti muoiono.

Molto raramente accade che la malattia duri più di 2 anni, mentre permane la stagionalità del processo, solo che ciascuna delle fasi ha una durata più lunga. Il risultato è in ogni caso mortale.

Panencefalite progressiva alla rosolia

Questa è una conseguenza estremamente rara della rosolia trasmessa in utero o nella prima infanzia. In totale, solo poche decine di casi sono descritti nel mondo e tutti sono registrati solo nei ragazzi. Il periodo di incubazione è molto lungo: da 8 a 19 anni (!). Per lo più bambini e adolescenti sono malati, un po 'meno spesso - persone di età superiore ai 18 anni. Con quali meccanismi il virus della rosolia esegue la sconfitta del sistema nervoso centrale, è ancora un mistero.

La malattia inizia gradualmente con sintomi non specifici. Cambiamento di carattere e comportamento, che è spesso associato a un'età di transizione. Il bambino diventa incontrollabile. Le prestazioni scolastiche diminuiscono, la memoria e l'attenzione peggiorano. Gradualmente, questi disturbi sono uniti da disturbi dell'equilibrio, l'andatura diventa instabile, i movimenti - imprecisi, mancano. Possibile iperkinesis e crisi epilettiche. La disabilità visiva è annotata. I più pronunciati e "evidenti" in questa fase sono i disturbi di coordinazione.

Tuttavia, la malattia non si ferma qui, perché, come tutte le infezioni virali lente, è caratterizzata da una progressione lenta ma costante. Ci sono problemi con la parola (sia la riproduzione che la comprensione), si forma la tetraparesi (debolezza in tutti e quattro gli arti). I disturbi mentali raggiungono l'estensione della demenza. L'uomo smette di controllare la minzione e la defecazione.

Nella fase terminale, che di solito si sviluppa in 2-3 anni dall'inizio della malattia, il paziente è completamente incatenato a letto, spesso in coma. La malattia finisce con la morte.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Questo tipo di infezione virale lenta si sviluppa a causa di un danno cerebrale causato dal virus JC, che è correlato ai papovavirus. Circa l'80-95% della popolazione mondiale è infettata da questi virus, ma non causano malattie nella maggior parte delle persone.

La leucoencefalopatia multifocale progressiva (encefalopatia sottocorticale) si sviluppa solo con una marcata diminuzione dell'immunità nel corpo. Questo accade in presenza di formazioni tumorali, con infezione da HIV, tubercolosi, malattie del collagene (malattie del tessuto connettivo), dopo le operazioni per il trapianto di rene. In questi casi, il virus può essere riattivato e attaccare le cellule della neuroglia, il che porta a una violazione della sintesi della mielina e, di conseguenza, alla demielinizzazione. Il processo è diffuso, coprendo quasi l'intero sistema nervoso centrale, che si manifesta con una moltitudine di sintomi.

L'insorgenza della malattia è difficile da cogliere, poiché lo sviluppo si verifica sullo sfondo della già esistente malattia somatica. All'inizio, i parametri delle funzioni cerebrali più elevate si deteriorano: la concentrazione di attenzione diminuisce, appare la dimenticanza, è difficile per una persona contare nella mente, indicare coerentemente i suoi pensieri. E poi si uniscono altri sintomi neurologici. Si può affermare che la leucoencefalopatia multifocale progressiva può manifestarsi con qualsiasi sintomo del sistema nervoso, tanto è esteso il danno cerebrale del virus:

• vari attacchi epilettici;
• disturbi del linguaggio;
• violazione della deglutizione e percezione dei suoni;
• perdita di campi visivi e ridotta acuità visiva fino alla cecità;
• sensibilità compromessa;
• debolezza muscolare;
• aumento del tono muscolare;
• la comparsa di movimenti involontari;
• coordinamento ed equilibrio compromessi;
• risate violente e pianto;
• diminuzione dell'intelligenza nella misura della demenza;
• perdita di controllo sulle funzioni degli organi pelvici;
• allucinazioni e delirio e così via.

Entro 6-12 mesi il paziente cade in un coma, dal quale non esce più. La morte viene da malattie intercorrenti congiunte sullo sfondo di una diminuzione dell'immunità.

Encefalite di Rasmussen

La malattia è il nome di un neurochirurgo americano che descrisse questa condizione nel 1958. Questo disturbo si riferisce presumibilmente a infezioni virali lente, poiché la causa esatta non è definita e al presente. Si suggerisce che l'infezione da citomegalovirus e il virus Epstein-Barr possano avere un ruolo nell'insorgenza dell'encefalite di Rasmussen. La possibilità di disturbi autoimmuni non è esclusa.

Molto spesso, l'encefalite di Rasmussen si sviluppa in poche settimane o mesi dopo un'infezione virale non specifica.

La malattia colpisce più spesso bambini e adolescenti. L'età media all'esordio della malattia è di 6 anni, l'ultima all'inizio è di 58 anni. Encefalite Rasmussen è una forma speciale di epilessia, molto resistente al trattamento con farmaci anticonvulsivanti. Con esso si sviluppa l'atrofia di uno degli emisferi cerebrali. In questi bambini ci sono movimenti involontari negli arti, la cosiddetta ipercinesia. Col passare del tempo, diventano convulsioni convulsive con perdita di coscienza. Le convulsioni sono abbastanza simili: all'inizio della malattia si verificano movimenti involontari negli stessi arti (destra o sinistra). Tuttavia, con il progredire della malattia, l'immagine diventa più polimorfica, le convulsioni diventano più diversificate. A poco a poco, a causa di convulsioni ripetitivi degli arti emiparesi, che è memorizzato nel periodo interictale formata. Inoltre, le crisi epilettiche portano a disturbi del linguaggio, perdita di campi visivi, difetti mentali. Una caratteristica speciale del decorso della malattia negli adulti è la sconfitta bilaterale degli emisferi cerebrali.

Durante la malattia, si distinguono tre fasi. Chiamiamoli.

• Prodromal: in media dura circa 7-8 mesi. Sono descritti casi fino a 8 anni. In questa fase si osserva principalmente ipercinesia, le convulsioni convulsive sono rare;
• acuta: dura anche una media di 8 mesi. È caratterizzato da un peggioramento dei sintomi con un aumento della debolezza muscolare negli arti e frequenti attacchi convulsi, che portano a una violazione del linguaggio e dei campi visivi;
• Residuo: la frequenza delle crisi diminuisce, rimane paresi persistente negli arti e difetti del linguaggio.

La peculiarità delle convulsioni convulsive con l'encefalite di Rasmussen è la mancanza di effetto di tutti i farmaci antiepilettici, quindi, per eliminare questo sintomo in In alcuni casi, viene eseguito un trattamento chirurgico: viene tagliata la connessione di un emisfero all'altro, il che non consente all'eccitazione epilettica di diffondersi nel "sano" emisfero.

L'encefalite di Rasmussen, ad oggi, è l'unica malattia tra virali lenti infezione, il cui corso non termina necessariamente in un risultato letale entro pochi anni dall'inizio la malattia. Una parte dei pazienti (di solito questo accade nel debutto precoce della malattia) muore in pochi anni dall'inizio della malattia, e in alcuni casi la condizione si stabilizza come una fase residua. È difficile prevedere il decorso della malattia.

Trattamento di infezioni virali lente

Sfortunatamente, ad oggi, la medicina non conosce modi efficaci per combattere le infezioni virali lente. Tutti i pazienti che hanno tali malattie sono trattati esclusivamente con un trattamento sintomatico, che allevia solo la sofferenza, ma non influisce sull'aspettativa di vita.

Sono stati fatti tentativi di utilizzare farmaci antivirali, farmaci immunotropici (immunoglobulina per via endovenosa), glucocorticoidi, plasmaferesi, ma nessuno di questi non ha avuto successo successo.

Le infezioni virali lente del sistema nervoso centrale sono molto rare, ma, purtroppo, malattie mortali. Tutti hanno un lungo periodo di incubazione, progrediscono sempre e finiscono con la morte. Non esistono metodi efficaci per combatterli e, in considerazione della rarità, non è stata sviluppata una strategia di trattamento singola.