Revisione completa della malattia da granulomatosi di Wegener: cause, tipi, trattamento

Nel nostro articolo di oggi parleremo di una malattia estremamente rara e grave come la granulomatosi di Wegener. Le sue diverse manifestazioni cliniche, le difficoltà di diagnosi e trattamento.contenuti

di questo articolo:

• ragioni
• Forme e sintomi della malattia
• Diagnostica Terapie
• prevede la granulomatosi di Wegener

chiamato malattia autoimmune complessa che colpisce i vasi di piccolo e medio calibro. Fortunatamente, la malattia è rara. L'incidenza media nel mondo è di circa 3-4 episodi per 100 000 abitanti, ma questa cifra può essere dovuto più elevato per le difficoltà di una diagnosi specifica. Molti pazienti con questa diagnosi esposte postumo, e nella vita i sintomi sono scambiati per altre malattie del tutto. I rappresentanti di entrambi i sessi sono ugualmente malati, e per la prima volta la malattia compare solitamente all'età di 30-50 anni. Cercheremo di capire in modo più dettagliato cosa sta succedendo con questa malattia.

La granulomatosi di Wegener si riferisce alla cosiddetta vasculite autoimmune - malattia vascolare infiammatoria. Si ritiene che l'infiammazione avvenga sullo sfondo dell'invasione di virus o batteri patogeni. Nel caso delle malattie autoimmuni causano infiammazioni stessa diventa il corpo umano, le cellule del sistema immunitario che, per motivi non chiari, mentre "caccia annunciato" per i propri organi e tessuti. Nel caso di bersaglio granulomatosi pareti cellulari immunitarie di Wegener sono navi medie: arteriole, venule, capillari. Infiammazione nelle pareti di questi vasi è accompagnata dalla formazione di noduli specifici - granulomi che il flusso di processo nello stampo e rigenerare il tessuto connettivo - processi sclerosi e fibrosi verificano. Naturalmente, le navi in ​​questo caso perdono rapidamente la loro funzione e l'organo da loro alimentato inizia a soffrire e morire.

La malattia è caratterizzata da uno sviluppo improvviso, rapido e persino fulminante e da conseguenze estremamente negative. Senza un adeguato trattamento, il paziente muore entro 6-12 mesi. Sullo sfondo della terapia il paziente può vivere 5-10 anni e più.trattamento

di malattie autoimmuni, di regola, è impegnata reumatologo, ma sulla strada per il suo paziente di fronte a un sacco di medici e sanitari alleati specialità: otorinolaringoiatria, nefrologia, urologia, pneumologia, la tubercolosi e perfino gli oncologi. I sintomi di questa patologia sono così sfaccettati che catturano molti organi e simulano un numero enorme di malattie. Riguardo le manifestazioni cliniche e le forme della malattia, parleremo appena sotto.

Cause di patologia

A rigor di termini, le cause di tutte le malattie autoimmuni sono per certi sconosciuti. Tuttavia, gli scienziati di tutto il mondo hanno rivelato una correlazione di aggressione da parte di un proprio sistema immunitario alle cellule native( questa è la causa comune per tutte le malattie autoimmuni):

Mononucleosi infettiva - una delle possibili cause di forme e sintomi della malattia granulomatosi di Wegener

è molto importante ricordare che la granulomatosi di Wegener ha qualche posizione preferita, che ha creato un paio di forme o localizzazioni della malattia:

I primi sintomi della granulomatosi di Wegener non sono molto specifici. I pazienti possono lamentare debolezza generale, affaticamento, lieve aumento della temperatura, dolore ai muscoli e alle articolazioni, scarso appetito e perdita di peso. Sintomi simili sono tipici di qualsiasi sindrome da affaticamento cronico o cronico, quindi la maggior parte dei pazienti non attribuisce loro molta importanza. Le manifestazioni specifiche della malattia compaiono un po 'più tardi.

Il più delle volte, la malattia inizia con una forma otorinolaringoiatrica o lesione oculare, e dopo un po '- per diversi mesi - sviluppa una o l'altra forma generalizzata, che diventa letale. Passiamo attraverso ciascuna delle forme cliniche della malattia.

Forma otorinolaringoiatrica

L'infiammazione più tipica degli organi ENT è l'infiammazione e la successiva necrosi delle pareti e delle pareti del naso. I sintomi iniziali possono procedere in base al tipo di infiammazione del naso - rinite, infiammazione dei seni paranasali - sinusite.

Le lesioni all'orecchio si verificano meno frequentemente, che si manifestano con cronica e non rispondono all'otite media convenzionale. Un decorso prolungato della malattia porta allo sviluppo della sordità.

Forma oftalmica

Il danno oculare spesso diventa il primo segno tipico della granulomatosi di Wegener. La forma dell'occhio è caratterizzata dalla comparsa di infiammazione della sclera dell'occhio - sclerite e coroide dell'occhio - uveite. La malattia è caratterizzata da un marcato arrossamento dell'occhio, edema palpebrale, dolore e sensazione di bruciore. Sullo sfondo di questi processi, c'è una diminuzione della visione fino alla completa cecità.

Forma della pelle

Le manifestazioni cutanee di vasculite autoimmune sono chiamate porpora. Il viola è caratterizzato dall'apparizione di densi punti rossi o cremisi di varie dimensioni, leggermente al di sopra della superficie della pelle. In realtà, questi punti sono il risultato di emorragie da vasi danneggiati sotto la pelle.

Le eruzioni sono indolori, possono fondersi l'una con l'altra, a volte - scomparire spontaneamente. In rari casi, sullo sfondo dell'infezione secondaria, i siti possono essere sottoposti a infiammazione e necrosi. A volte compaiono ulcere sulla pelle.

Tali lesioni cutanee dovrebbero essere distinte da un numero enorme di altre vasculiti - kA autoimmuni, e correlate al sistema di coagulazione del sangue e alla patologia della parete vascolare.

Purpura - manifestazione cutanea di forma polmonare patologia

esordio può verificarsi tipo bronchiti, tracheiti, accompagnata da tosse improduttiva secca.

Nel tessuto polmonare si formano gli stessi granulomi o noduli che alla fine si decompongono. Quando l'infezione batterica è attaccata, i granulomi si trasformano in cavità di decadimento purulento, a volte la loro apertura è accompagnata da emorragia polmonare. I reclami di pazienti sono uniti da una tosse con sangue o pus, mancanza di respiro, dolore di petto.

In alcuni pazienti, tali denunce potrebbe non essere disponibile, così la diagnosi può essere assunta sulla base di foto luce a raggi X.Sfortunatamente, la diagnosi primaria è più spesso la tubercolosi o il cancro ai polmoni. La morte può venire da insufficienza respiratoria acuta o emorragia polmonare.

renale forma

Questa è forse la forma più difficile e pericolosa della sindrome di Wegener, che porta a mortalità e grave disabilità dei pazienti. I reni, infatti, sono una specie di palla di piccoli vasi circondati da tessuto parenchimale.

Tali navi sono molto spesso colpiti dalla malattia, che causa particolare danni ai reni - glomerulonefrite. Glomerulonefrite può essere causato da diversi fattori, tra cui le tossine streptococco, veleni, farmaci, tuttavia, nel caso di sindrome di Wegener, la malattia progredisce alla velocità della luce, a rapida insorgenza di insufficienza renale.

Il più delle volte, i pazienti devono soddisfare le seguenti censure:

Purtroppo, molto spesso la malattia renale è rilevata nella fase di insufficienza renale cronica con malattia cardiaca e altri organi interni dei prodotti corpo decadimento propri, che i reni morenti non sono in grado di prelevare le urine.

neuropatico malattia forma

colpisce soprattutto i nervi periferici - c'è polineuropatia. Questa condizione è caratterizzata dai seguenti sintomi:

Questa forma della malattia si distingue da molte altre neuropatie: dalla vitamina B banale alla sclerosi multipla.

Diagnostica

Come abbiamo capito, la diagnosi della granulomatosi di Wegener - un compito molto difficile. Essa deve essere distinta da tumori maligni, malattie renali, tubercolosi, sarcoidosi, malattie del sangue, una varietà di forme complesse di otite, sinusite, uveite, nonché il grande numero di altre malattie autoimmuni come il lupus, emorragica vasculite, sindrome Gudpatchera.

Per le fasi diagnostiche iniziali seguenti studi sono necessari:

• clinici sangue e delle urine possono indicare la presenza di infiammazione, anemia, trovare tracce di proteine ​​e sangue nelle urine, i cambiamenti nella sua densità relativa. L'analisi del sangue biochimica
• indicherà i segni di danni ai reni e al fegato.
• X-ray e studi tomografia computerizzata indicano la presenza di granulomi e lesioni decadimento nei polmoni e bronchi.
• ultrasuoni esami della cavità addominale e reni indicano insufficienza renale, una diminuzione nel sangue.campioni supplementari
• tipo urologica urografia, scintigrafia per indicare il grado di riduzione della funzione renale. Consultazioni
• specialisti correlati: ORL, oculistica, dermatologia, urologia, nefrologia, pneumologia aiutare a escludere altre malattie simili.

Scintigrafia è facoltativo, ma uno dei metodi aggiuntivi per diagnosticare la granulomatosi di Wegener. In scintigrafia nell'organismo viene introdotta una piccola sostanza radioattiva kollichestvo, che poi, emettono radiazioni, produce un'immagine su un imager

gamma principale test specifico con il più alto grado di probabilità indica esattamente sulla granulomatosi di Wegener è un esame del sangue per la presenza di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili classici( Kanz).Questi sono anticorpi speciali che attaccano le cellule del sistema immunitario: i neutrofili. Tali anticorpi vengono rilevati con diverse vasculiti autoimmuni, inclusa la malattia di Wegener.

: metodi di trattamento

Dato che la malattia ha una natura autoimmune, il gruppo principale di farmaci per il trattamento della malattia di Wegener sono gli immunosoppressori - farmaci per sopprimere la difesa immunitaria.

Attualmente, ci sono due gruppi principali di immunosoppressori: farmaci citotossici

Questi farmaci influenzano l'immunità "rabbiosa", sopprimendo la sua reazione. Sfortunatamente, oltre a questo collegamento, i farmaci riducono la resistenza generale del corpo alle infezioni, la crescita delle cellule della pelle e delle mucose, interrompono il metabolismo.

Quanto prima la malattia viene rilevata e confermata, prima inizia la terapia, migliori sono le previsioni dei pazienti. I pazienti devono ricevere un trattamento coerente. Le dosi e le modalità di somministrazione dei farmaci sono selezionate da un reumatologo. Alcuni pazienti si adattano bene alla cosiddetta terapia a impulsi - l'introduzione di farmaci in grandi dosi una o due volte alla settimana.

Particolarmente complessi sono i pazienti con forme renali della malattia e insufficienza renale sviluppata. Per il loro trattamento vengono utilizzate dosi più elevate di farmaci. Molti pazienti sono sottoposti a emodialisi permanente - purificazione del sangue con l'ausilio dell'apparato del "rene artificiale".

A tali gruppi di pazienti sono assolutamente controindicati tutti i mezzi per stimolare l'immunità, anche l'origine vegetale, l'alcol, molti gruppi di antibiotici e farmaci cardiaci.

Prognosi per

Nel complesso, la malattia non è favorevole per la granulomatosi di Wegener. Senza un adeguato trattamento, i pazienti muoiono entro il primo anno di malattia. Circa il 90% dei pazienti ha subito un trattamento tempestivo, l'aspettativa di vita media è di 5 anni o più.

La più grande complessità per il trattamento è polmonare e soprattutto forme renali, con una sopravvivenza totale inferiore a 4 anni.