Sindrome epatorenale

epato-renale, sindrome - insufficienza renale secondaria, accompagnato da una grave perdita di parenchima epatico.È caratterizzato da insufficienza renale funzionale più spesso senza danno organico. Raramente c'è una trombosi di piccoli vasi, depositi di fibrina in vasi capillari e glomeruli di reni, danno di tubules.

Prevalenza di

La sindrome epatorenale nella cirrosi epatica si riscontra nell'8-10% dei casi. I segni indicano un decorso progressivo della malattia epatica. Sono considerati una conferma negativa di una prognosi infausta per la vita di un paziente. A seconda del tipo di danno renale, il risultato letale si verifica entro un periodo di due settimane a sei mesi.

Se si hanno segni di ipertensione portale in pazienti con cirrosi epatica nel primo anno nel 20% dei pazienti sviluppa la sindrome epato-renale, se la patologia è tenuta 5 anni - 40% dei casi. Più spesso, colpisce persone di età compresa tra i 40 e gli 80 anni. Le differenze non sono stabilite a seconda del genere.

Qual è la causa della sindrome?

La causa specifica della sindrome epatorenale( GDS) è sconosciuta. Ottenuto singoli fattori che si verificano nelle epatopatie: contrazione spastica dei capillari renali dà il flusso sanguigno e provoca mancanza di ossigeno nei tessuti( ipossia), l'effetto diretto sulle sostanze tossiche tessuto renale e scorie sangue uncleared alterato metabolismo dell'acido arachidonico, che porta alla rottura del rapporto di trombossano eprostaglandine.

Nell'infanzia, la causa principale della sindrome( in metà dei casi) è l'epatite virale con insufficienza epatica. Inoltre, la patologia può complicare:

• gli effetti dell'artioide delle vie biliari sotto forma di epatite cronica;Malattia di
• Wilson-Konovalov;
• è un tipo di epatite autoimmune;Tumore al fegato maligno
• ;Trattamento a lungo termine
• con paracetamolo.

Negli adulti, tranne cirrosi, SDG può sviluppare durante peritonite batterica( statisticamente nel 25% dei casi), dopo aver rimosso un volume significativo di fluido ascitico( paracentesis) senza somministrazione compensativo albumina( 15% dei casi), sanguinamento dal varicose espanso vene gastriche eesofago( 10%).

Quali cambiamenti nel corpo causano la sindrome?disturbi di base

nella sindrome epato è associata con una riduzione del flusso sanguigno renale causa restringimento dell'arteria renale e l'espansione di altri vasi addominali significativi. Meccanismo di disturbi patologici della funzione renale( patogenesi) associata a ritenzione di sodio, riduce il rilascio di molecole di acqua nella rallentamento glomeruli filtrazione di diminuire la capacità di throughput dei reni.ruolo

di ormoni e elettroliti, vascolare contrazione spastica è stato ben studiato nella patogenesi dell'ipertensione

cirrosi compensata sviluppa ipertensione nella vena porta e vasi arteriosi dilatare. Questo effetto è accompagnato da un ritardo nel sodio.È importante che nella fase iniziale non c'è alcuna influenza significativa nei sistemi sodio conservazione, rimane all'interno della gamma normale nel sangue noradrenalina, renina e aldosterone. Quando il ritardo di sodio grado

diventa estremamente elevato, aumentando meccanismo collegato sviluppare aumento concentrazione renina nella plasmatica e noradrenalina. Pazienti con ascite( accumulo di liquido nell'addome) è preparata dieta a ridotto contenuto di sale, ma il rene non è in grado di distinguere l'urina anche una piccola quantità di sodio.

sulla funzione del sistema renina-angiotensina-aldosterone influenzano disturbi del cuore e il tono vascolare: dilatazione dei capillari arteriosi( vasodilatazione), tornando al sangue venoso al cuore, ridotta gittata cardiaca. Questi meccanismi fisiologici attivano il sistema nervoso simpatico e tutti i fattori ormonali che supportano il lavoro del miocardio.

L'enzima principale che converte l'angiotensina I debolmente attiva in forme attive è l'enzima di conversione dell'angiotensina( ACE).È costantemente presente nel sangue, supporta l'emodinamica. Gli enzimi-assistenti( endoperossido, chimasi, catepsina G) sono meno coinvolti nella patogenesi dei disturbi. Agiscono a livello dei tessuti. Sotto l'influenza di attivazione

angiotensina verifica significativa spasmo generare arteriole renali, scende la pressione all'interno della filtrazione glomerulo in nefrone ridotta. Di conseguenza, il riassorbimento di sodio nel nefrone più vicino al glomerulo diminuisce. L'accumulo di sodio si verifica in tubuli distanti.

Normalmente, questo porta all'inibizione del rilascio di renina per ripristinare la velocità di filtrazione. Con la sindrome epatorenale, il meccanismo non funziona. Il funzionamento del sistema dipende dalla reazione di aldosterone( l'ormone delle ghiandole surrenali).Regola il volume del fluido extracellulare, la concentrazione di potassio nel sangue. Sul sodio influisce indirettamente.sintesi delle prostaglandine

dipende arachidonico metabolismo degli acidi

Throughput possibilità renale sono ampiamente dovute al livello di prostaglandine. Questi sono vasodilatatori che possono contrastare l'effetto restringente. Nei pazienti con GDS, la sintesi di prostaglandina E2, callicreina, 6-cheto-prostaglandina è ridotta. Un aumento della sintesi di vasocostrittori: endotelina-1, adenosina, leucotriene E4, C4 e D4, trombossano A2.

Il meccanismo di vasodilatazione dei vasi della cavità addominale con grave danno epatico è causato da un aumento del rilascio di glucagone. Il suo contenuto aumenta con la cirrosi, contribuisce a ridurre la sensibilità delle arteriole dei vasi mesenterici all'angiotensina, le catecolamine. Ciò porta alla perdita di tono e allargamento.

Quali sono i segni della patologia?sindrome

sviluppa in pazienti con malattia epatica, così come i principali segni e sintomi di scompenso processo attivo: sindrome

• epatomegalia, ittero della pelle e delle mucose;
• prurito doloroso ed eruzioni cutanee;
• palme rosa brillante;
• cambia nella forma delle falangi terminali delle dita e dei chiodi( "bacchette" e "vetro dell'orologio");
• "stelle" vascolari su viso, petto, schiena;Xantelasmi
• sulle palpebre;
• ha allargato significativamente l'addome a causa della sudorazione del fluido nella cavità addominale con l'espansione delle vene superficiali;Edema
• sulle gambe e sulle mani, pastosità facciale;
• danno cerebrale( encefalopatia) con insonnia notturna e sonnolenza durante il giorno, disturbi mentali, l'umore;
• sanguinamento dal tratto gastrointestinale, manifestato da una feci liquide nere o vomito con sangue;
• possibile ernia ombelicale;
• negli uomini c'è un aumento delle ghiandole mammarie( ginecomastia);
• urina poco escreta - per un giorno non più di 500 ml. Ascite

provoca l'espansione delle vene sottocutanee

Due tipi di GDS si distinguono in base al decorso clinico. I tipo - sviluppa nei pazienti con insufficienza epatica acuta in caso di avvelenamento, cirrosi alcolica, il 25% dei pazienti con origine peritonite batterica spontanea, uno su dieci nel caso di sanguinamento gastrointestinale dopo paracentesi, se necessario, la chirurgia.

La malattia infettiva acuta trasferita su uno sfondo di una cirrosi ha valore. A volte ci sono casi in cui la causa non può essere stabilita. Per la formazione di insufficienza renale sufficiente periodo di 2 settimane. Criteri distintivi: livelli di creatinina sierica

• superiore a 221 μmol / l;aumento dell'azoto residuo;
• la velocità di filtrazione glomerulare nei reni è ridotta del 50% dal normale al di sotto di 20 ml / min;I cambiamenti dell'elettrolito
• sono possibili, in particolare la riduzione del sodio( iponatremia).

La prognosi è sfavorevole.È stabilito che, in assenza di trattamento, un risultato letale si verifica entro due settimane o un mese. Tipo II - di solito accompagna la patologia epatica con manifestazioni meno gravi. L'insufficienza renale si forma lentamente, ma progressivamente. In questo caso, la creatinina sierica non raggiunge lo stesso livello del tipo I.

Una caratteristica del corso è marcata ascite e gonfiore con scarsa o nessuna risposta alla somministrazione di diuretici( ascite refrattaria).Senza trattamento, il periodo di sopravvivenza del paziente non supera i 6 mesi.

Come viene eseguita la diagnosi?

L'algoritmo diagnostico consiste nell'esecuzione sequenziale di due fasi. Inizialmente, è necessario rilevare una diminuzione della filtrazione glomerulare dei reni. Per questo studio utilizzando indicatori della biochimica sangue: contenuto di urea di sostanze azotate, azoto residuo, creatinina( sintomi di azotemia), sodio ridotto, e proteine.

Anche l'urina è assente o il sodio è nettamente ridotto. La misurazione della diuresi giornaliera mostra oliguria prima della completa anuria( accorciamento o arresto della produzione di urina).Il secondo stadio consiste nella diagnosi differenziale della sindrome renale epatica con altre malattie e cause di insufficienza renale.

comprenderà che in pazienti con malattia epatica è ridotta sintesi di urea e creatinina, tuttavia, anche in saggi in una malattia renale fase iniziale, questi dati possono mostrare normale.

Diagnosi differenziale Per la diagnosi deve essere escluso: effetti

• di shock e perdita anormale di liquido( per esempio, sanguinamento, vomito, diarrea);Manifestazione
• di infezione batterica;
• nefrotossicità dei farmaci utilizzati in terapia;Risposta
• sotto forma di miglioramento della funzionalità renale e riduzione della creatinina per interrompere l'uso di diuretici, eseguendo un test di stress acquoso;
• tutte le cause, accompagnate dal rilascio di proteine ​​ed eritrociti nelle urine( con sindrome epatorenale questo non accade);
• possibili ostruzioni meccaniche per escrezione urinaria in malattie del parenchima dei reni, degli ureteri, della vescica.

L'ecografia renale rivela sia i disturbi vascolari che i processi infiammatori, le ombre dei concimi

L'insufficienza renale può causare farmaci. Si chiama "iatrogeno", è trattato molto meglio. Un effetto simile si verifica sotto l'influenza di diuretici incontrollati, lattulosio, farmaci antinfiammatori non steroidei, ciclosporina, antibiotici aminoglicosidici e demeclociclina.

I farmaci agiscono sui reni riducendo significativamente la produzione di prostaglandine, riducendo la velocità di filtrazione glomerulare. Con l'alcolismo in un paziente con cirrosi epatica, le immunoglobuline di tipo A sono depositate nei reni, il b2-microglobilis viene rilevato nelle urine.

Per la verifica del flusso ematico renale, viene utilizzato il metodo a ultrasuoni Doppler duplex. Con il suo aiuto, viene valutata la resistenza del letto arterioso. Se la cirrosi senza ascite e l'escrezione di scorie azotate nel sangue aumenta, allora dovremmo pensare all'alto rischio della formazione della sindrome epatorenale. La crescita della resistenza vascolare in presenza di GDS è considerata un segno sfavorevole. Criteri Criteri

nella diagnostica

I criteri diagnostici combinano le caratteristiche principali e indirette che dovrebbero essere considerate. I principali( in alto) caratteristiche: la presenza in un paziente con malattia epatica cronica, complicata da ascite, una filtrazione a bassa glomerulare - il livello generale di creatinina nel sangue di 1,5 mg /% o più, al giorno in meno rispetto alla distanza di 4 ml / min, la proteina nelle urine quotidiana meno.500 mg, l'assenza di una reazione positiva per ripristinare il volume del plasma circolante.

supplementari( indiretti) indicazioni: diuresi giornaliera inferiore a 1 litro concentrazione di sodio nell'urina di 10 mmol / l, l'urina osmolarità eccesso di plasma sanguigno, contenuto di sodio sierico inferiore a 13 mmol / l. Con la progressione della patologia, aumenta il livello di creatinina e di urea nel sangue. La concentrazione di sodio non supera 120 mmol / l. L'analisi delle urine

non mostra cambiamenti significativi, ad eccezione dei bassi livelli di sodio. Nei reni, è possibile sviluppare necrosi tubulare acuta. L'ascite non può essere trattata con diuretici. A uno stato comatoso del paziente cade pressione arteriosa e diuresis. Durata della fase terminale da diversi giorni a un mese o più.

terlipressina acetato è un antagonista dei vasopressina

opzioni di trattamento

Studi hanno dimostrato che la sopravvivenza dei pazienti affetti da sindrome epato-renale colpisce principalmente insufficienza epatica progressiva. La terapia, finalizzata a migliorare la funzionalità renale, non ha praticamente successo, non ha un effetto significativo sul decorso della malattia.

Nella dieta dei pazienti, la quantità di sale è fortemente limitata. Su uno sfondo di encefalopatia epatica, il paziente viene trasferito a un contenuto proteico ridotto. La dieta e la dieta sono calcolate, come per i pazienti con cirrosi ed edema.

Nel trattamento conservativo vengono utilizzati diversi schemi: gocciolamento endovenoso di

• per 8-12 ore Terlipressina con albumina, la durata del corso è determinata dal medico;
• somministrazione di compresse Midodrin tre volte al giorno con un aumento graduale del dosaggio, Octreotide in combinazione con infusione endovenosa di albumina;
• gocciola per via endovenosa con norepinefrina e albumina in un ciclo di 5 giorni.

Inoltre, le singole indicazioni prescritto: acetilcisteina - preparazione antiossidante è utilizzato nel corso di 5 giorni con un'overdose di paracetamolo, dopamina - agisce attraverso un apparato di stimolazione del recettore vascolare muscolatura liscia.

Viene usato solo per via endovenosa, migliora la circolazione sanguigna nei reni

Trapianto di fegato - non tutti i pazienti sono sollevati. Nel 35% dei casi è necessario effettuare la dialisi renale( per confronto - senza sindrome pazienti epatorenali dopo trapianto emodialisi richiede solo il 5% dei casi).Dopo l'intervento, l'uso obbligatorio di ciclosporine.

Nel secondo mese dopo il trapianto, la funzionalità renale migliora, ma non ritorna alla normalità.Questo indicatore moderato è stato osservato in pazienti senza GDS.C'è una graduale scomparsa di tutti i disturbi ormonali, la quantità di sodio nelle urine e il sangue viene ripristinato, l'acqua viene rilasciata. Previsione

di

La sopravvivenza dei pazienti che ricevono Terlipressina con albumina è dell'87% durante il mese. Se trattato con un singolo farmaco senza un sostituto proteico - 13%.Durante l'operazione di trapianto di fegato, è possibile raggiungere il 50% del tasso di sopravvivenza a 10 anni dei pazienti con sindrome epatorenale. Pertanto, nel trattamento del più importante è la preparazione del paziente per il trapianto, il prolungamento della vita fino al momento della sostituzione radicale del fegato.

Le statistiche sui risultati del trapianto di fegato mostrano che il 70-80% dei pazienti senza GDS e il 60% con la sindrome epatorenale raggiungono un tasso di sopravvivenza a tre anni. I pazienti con insufficienza epatorenale perdurano più a lungo dopo un'operazione di trapianto nell'unità di terapia intensiva. Sono più inclini alle complicazioni.

Problemi di prevenzione

Quando si trattano pazienti con cirrosi epatica per prevenire la sindrome epatorenale, gli esperti raccomandano l'uso di una combinazione di Cefotaxim e trasfusione di albumina. Soprattutto sono mostrati in caso di minaccia di tipo I GDS.

I pazienti con cirrosi alcolica sono incoraggiati a includere nei cicli di trattamento Pentoxifylline, per controllare il rischio di infiammazione batterica. Attraverso i pazienti laparocentesis con ascite, dovrebbe infondere per via endovenosa rilasciato per litro di 6-8 g Albumina. Terapiya cirrosi richiede cautela nell'uso di diuretici, controindicazioni contabili farmaci nefrotossici.

Ottenere risultati dal trapianto di fegato nella sindrome epatorenale determina il compito di trattare e prolungare la vita dei pazienti in attesa di un intervento chirurgico. Ogni anno, la ricerca fornisce nuove informazioni per comprendere le cause della sindrome, per trovare metodi terapeutici.